Symptoms · Published
四肢麻痺
Quadriplegia
🧠 全体像:四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia) quadriplegia(四肢麻痺) で最初に決めるのは病名ではなく、呼吸が保てるかと意識が保たれているかの2つである。上肢まで麻痺が及ぶということは、病変が頸髄 cervical spinal cord 頸髄(cervical spinal cord) cervical spinal cord(頸髄) かそれより上にあるか、脊髄を介さない全身性の原因かのどちらかで、いずれの場合も横隔膜が次に落ちうる。そして四肢が動かず声も出ない患者は、意識障害と取り違えられやすい。分布から高さを決める一般的な手順は麻痺にある。
呼吸は病変の高さで決まる
| 高さ | 呼吸への影響 | 併せて注意すること |
|---|---|---|
| C1〜C2 | 横隔膜も肋間筋 intercostals 肋間筋(intercostals) intercostals(肋間筋) も落ちる。自発換気が成り立たない | 気道確保を最優先。頸椎保護cervical spine protection 頸椎保護(cervical spine protection)cervical spine protection(頸椎保護) を並行する |
| C3〜C5 | 横隔神経phrenic nerve 横隔神経(phrenic nerve)phrenic nerve(横隔神経) の起始部にあたり、換気不全ventilatory failure 換気不全(ventilatory failure)ventilatory failure(換気不全) が起こりうる | 当初動いていても疲弊 exhaustion 疲弊(exhaustion) exhaustion(疲弊) で遅れて悪化する |
| C6〜C8 | 横隔膜は保たれるが肋間筋 intercostals肋間筋(intercostals) intercostals(肋間筋)・腹筋が落ち、咳嗽ができない | 分泌物が出せず無気肺 atelectasis無気肺(atelectasis) atelectasis(無気肺)・肺炎に至る |
⚠️ 自発呼吸があることは安全の根拠にならない。 高位high 高位(high)high(高位) 頸髄 cervical spinal cord 頸髄(cervical spinal cord) cervical spinal cord(頸髄) 病変では横隔膜だけで代償している状態が続き、疲弊exhaustion 疲弊(exhaustion)exhaustion(疲弊) した時点で急速に破綻する。呼吸数や酸素飽和度 O₂ saturation 酸素飽和度(O₂ saturation) O₂ saturation(酸素飽和度) ではなく、努力性肺活量forced vital capacity (FVC) 努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量) の推移・咳嗽の強さ・分泌物の処理能力を反復して測る。神経筋疾患の目安としては、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群) の肺活量 vital capacity 肺活量(vital capacity) vital capacity(肺活量) 20 mL/kg未満・最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP) 最大吸気圧(maximal inspiratory pressure (MIP))maximal inspiratory pressure (MIP)(最大吸気圧) 30 cmH₂O未満・最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP) 最大呼気圧(maximal expiratory pressure (MEP))maximal expiratory pressure (MEP)(最大呼気圧) 40 cmH₂O未満が呼吸不全の危険を示す1(経時変化evolution 経時変化(evolution)evolution(経時変化) の読み方は筋力低下)。
💡 頸髄cervical spinal cord頸髄(cervical spinal cord)cervical spinal cord(頸髄)・上位胸髄upper thoracic spinal cord 上位胸髄(upper thoracic spinal cord)upper thoracic spinal cord(上位胸髄) の損傷では交感神経の下行路 descending tracts 下行路(descending tracts) descending tracts(下行路) も断たれ、低血圧に徐脈が伴う神経原性ショックneurogenic shock神経原性ショック(neurogenic shock)neurogenic shock(神経原性ショック)になる。頻脈を伴わない低血圧を出血性ショック hemorrhagic shock 出血性ショック(hemorrhagic shock) hemorrhagic shock(出血性ショック) と同じに扱うと、輸液だけを続けて反応しない。慢性期にはT6以上の損傷で自律神経過反射autonomic dysreflexia自律神経過反射(autonomic dysreflexia)autonomic dysreflexia(自律神経過反射)が問題になる。
急性の四肢麻痺で先に外すもの
⭐ 脊髄以外でも四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia) quadriplegia(四肢麻痺) の形は取れる。カリウム異常による周期性四肢麻痺periodic paralysis周期性四肢麻痺(periodic paralysis)periodic paralysis(周期性四肢麻痺)、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)、ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)、重症筋無力症クリーゼは、いずれも感覚レベルsensory level 感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル) を作らない。明瞭な感覚レベル sensory level 感覚レベル(sensory level) sensory level(感覚レベル) や発症時からの膀胱直腸障害はギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome) Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群) より脊髄病変を示す1。感覚レベルsensory level 感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル) の有無が、脊髄性か全身性かを分ける最初の目印になる。
⚠️ 急性期の弛緩性・腱反射消失loss of deep tendon reflexes 腱反射消失(loss of deep tendon reflexes)loss of deep tendon reflexes(腱反射消失) は末梢性の証拠にならない。 急性の頸髄 cervical spinal cord 頸髄(cervical spinal cord) cervical spinal cord(頸髄) 障害では脊髄ショック spinal shock 脊髄ショック(spinal shock) spinal shock(脊髄ショック) のため、痙縮spasticity痙縮(spasticity)spasticity(痙縮)・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進(hyperreflexia)hyperreflexia(腱反射亢進)・Babinski徴候Babinski sign Babinski徴候(Babinski sign)Babinski sign(Babinski徴候) が出そろうまで数日から数週かかる(上位upper上位(upper)upper(上位)・下位運動ニューロンlower motor neurons 下位運動ニューロン(lower motor neurons)lower motor neurons(下位運動ニューロン) の対比は麻痺、急性期の見分け方は対麻痺paraplegia対麻痺(paraplegia)paraplegia(対麻痺))。
| 原因 | 手がかり | 最初の一手 |
|---|---|---|
| 頸髄損傷cervical spinal cord injury頸髄損傷(cervical spinal cord injury)cervical spinal cord injury(頸髄損傷) | 外傷、頸部痛neck pain頸部痛(neck pain)neck pain(頸部痛)、感覚レベルsensory level感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル)、低血圧と徐脈 | 頸椎保護cervical spine protection 頸椎保護(cervical spine protection)cervical spine protection(頸椎保護) と気道・換気の評価 |
| 頸髄圧迫cervical cord compression 頸髄圧迫(cervical cord compression)cervical cord compression(頸髄圧迫) (転移・硬膜外膿瘍epidural abscess硬膜外膿瘍(epidural abscess)epidural abscess(硬膜外膿瘍)・硬膜外血腫epidural hematoma, EDH硬膜外血腫(epidural hematoma, EDH)epidural hematoma, EDH(硬膜外血腫)) | がんの既往、発熱、抗凝固薬、進行する感覚レベル sensory level感覚レベル(sensory level) sensory level(感覚レベル)・尿閉 | 緊急の脊髄MRI。がんの既往があれば転移性脊髄圧迫metastatic spinal cord compression転移性脊髄圧迫(metastatic spinal cord compression)metastatic spinal cord compression(転移性脊髄圧迫)として24時間以内2 |
| 脳底動脈閉塞basilar artery occlusion脳底動脈閉塞(basilar artery occlusion)basilar artery occlusion(脳底動脈閉塞) | 突然発症、意識障害、眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害(impaired ocular motility (ophthalmoparesis))impaired ocular motility (ophthalmoparesis)(眼球運動障害)・構音障害dysarthria 構音障害(dysarthria)dysarthria(構音障害) などの脳幹症状 | 脳卒中として直ちに血管画像。再開通recanalization 再開通(recanalization)recanalization(再開通) 療法の時間枠を優先する |
| ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群) | 上行性、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下(hyporeflexia)hyporeflexia(腱反射低下)・消失、感覚レベルsensory level 感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル) なし | 肺活量vital capacity肺活量(vital capacity)vital capacity(肺活量)・最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧(maximal inspiratory pressure (MIP))maximal inspiratory pressure (MIP)(最大吸気圧)・最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP) 最大呼気圧(maximal expiratory pressure (MEP))maximal expiratory pressure (MEP)(最大呼気圧) の反復測定。入院1週以内に最大22%が人工呼吸を要する1 |
| 周期性四肢麻痺periodic paralysis周期性四肢麻痺(periodic paralysis)periodic paralysis(周期性四肢麻痺) | 反復する発作、感覚・脳神経は正常、高糖質食や運動の後 | 血清カリウムserum potassium 血清カリウム(serum potassium)serum potassium(血清カリウム) と心電図 |
閉じ込め症候群と分ける
⚠️ 四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) で声が出ない患者を、意識障害と決めつけない。 両側の橋腹側 ventral pons 橋腹側(ventral pons) ventral pons(橋腹側) が障害されると、四肢と球筋 bulbar muscles 球筋(bulbar muscles) bulbar muscles(球筋) がすべて麻痺する一方で意識は完全に保たれる(閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群(locked-in syndrome)locked-in syndrome(閉じ込め症候群))。垂直方向の眼球運動と瞬目 blink(ing) 瞬目(blink(ing)) blink(ing)(瞬目) だけが残るので、そこで意思疎通が取れる。
| 意識 | 眼球運動・瞬目blink(ing)瞬目(blink(ing))blink(ing)(瞬目) | 病変 | |
|---|---|---|---|
| 閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群(locked-in syndrome)locked-in syndrome(閉じ込め症候群) | 清明 | 垂直運動と瞬目 blink(ing) 瞬目(blink(ing)) blink(ing)(瞬目) は保たれ、水平注視horizontal gaze 水平注視(horizontal gaze)horizontal gaze(水平注視) は麻痺 | 両側の橋腹側 ventral pons橋腹側(ventral pons) ventral pons(橋腹側) |
| 昏睡 | 失われている | 刺激に対する開閉 gating 開閉(gating) gating(開閉) 眼・追視pursuit 追視(pursuit)pursuit(追視) がない | びまん性または上部脳幹 |
⚠️ 重症のギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome) Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群) やボツリヌス症 botulism ボツリヌス症(botulism) botulism(ボツリヌス症) では眼球運動まで落ちるため、閉じ込め症候群locked-in syndrome 閉じ込め症候群(locked-in syndrome)locked-in syndrome(閉じ込め症候群) のような合図すら出せない。「反応がない=意識がない」と扱うと、鎮痛・鎮静も説明もないまま処置を受けることになる。運動が完全に失われた患者では、意識があるという前提で声をかけ続ける。
まとめ
- 四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) ではまず呼吸と意識の2点を決める。病名より先に来る。
- C1〜C2は自発換気が成り立たず、C3〜C5は遅れて破綻し、C6〜C8は咳嗽ができず肺炎に至る。自発呼吸の有無ではなく、努力性肺活量forced vital capacity (FVC) 努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量) の推移・咳嗽・分泌物の処理で判断する。
- 頸髄損傷cervical spinal cord injury 頸髄損傷(cervical spinal cord injury)cervical spinal cord injury(頸髄損傷) の低血圧は徐脈を伴う神経原性ショック neurogenic shock 神経原性ショック(neurogenic shock) neurogenic shock(神経原性ショック) で、出血性ショックhemorrhagic shock 出血性ショック(hemorrhagic shock)hemorrhagic shock(出血性ショック) と管理が違う。感覚レベルsensory level 感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル) がなければ、電解質・末梢神経・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) という全身性の原因を積極的に考える。
- 急性期は脊髄ショック spinal shock 脊髄ショック(spinal shock) spinal shock(脊髄ショック) で弛緩性・反射消失に見えるので、それだけで末梢性と決めない。頸髄損傷cervical spinal cord injury頸髄損傷(cervical spinal cord injury)cervical spinal cord injury(頸髄損傷)・頸髄圧迫cervical cord compression頸髄圧迫(cervical cord compression)cervical cord compression(頸髄圧迫)・脳底動脈閉塞basilar artery occlusion脳底動脈閉塞(basilar artery occlusion)basilar artery occlusion(脳底動脈閉塞)・ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)・周期性四肢麻痺periodic paralysis 周期性四肢麻痺(periodic paralysis)periodic paralysis(周期性四肢麻痺) を、それぞれ頸椎保護 cervical spine protection 頸椎保護(cervical spine protection) cervical spine protection(頸椎保護) と緊急MRI・血管画像・呼吸機能の反復測定・血清カリウムserum potassium 血清カリウム(serum potassium)serum potassium(血清カリウム) と心電図で先に外す。
- 四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) かつ無言 mutism 無言(mutism) mutism(無言) でも意識は保たれうる。垂直眼球運動vertical eye movement 垂直眼球運動(vertical eye movement)vertical eye movement(垂直眼球運動) と瞬目 blink(ing) 瞬目(blink(ing)) blink(ing)(瞬目) を確認し、確認できなくても意識がある前提で接する。
出典
- 1.Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps(Nature Reviews Neurology(Leonhard SE ほか、ZikaPLAN の国際合意指針)・2019)PMC全文(PMC6821638)で、肺活量20 mL/kg未満・最大吸気圧30 cmH2O未満・最大呼気圧40 cmH2O未満で呼吸不全の危険ありとする「20/30/40の法則」、入院1週以内に最大22%が人工呼吸を要すること、明瞭な感覚レベル・発症時からの膀胱直腸障害・反射亢進や伸展性足底反応・24時間未満での極期到達は別の診断(脊髄病変など)を疑わせる所見であることを確認した。閲覧 2026-09-28
- 2.Spinal metastases and metastatic spinal cord compression(National Institute for Health and Care Excellence (NICE), guideline NG234・2023)NICE公式ページの推奨本文で、転移性脊髄圧迫が疑われる人にはできるだけ早く、常に24時間以内にMRIを行うこと(1.5.2)を確認した。閲覧 2026-09-28