閉じ込め症候群

🧠 全体像：閉じ込め症候群 locked-in syndrome 閉じ込め症候群（locked-in syndrome） locked-in syndrome（閉じ込め症候群） は「運動の出口だけが断たれた、意識のある人」である。橋の腹側には皮質脊髄路・皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路） が束になって通り、その背側には意識を作る網様体賦活系 reticular activating system 網様体賦活系（reticular activating system） reticular activating system（網様体賦活系） が乗っている。⭐ 腹側だけが両側性に壊れると、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）と球筋 bulbar muscles 球筋（bulbar muscles） bulbar muscles（球筋） の麻痺（無言mutism無言（mutism）mutism（無言）・嚥下障害）が完成するのに意識・認知・記憶は完全に残る¹。⚠️ だからこの症候群の本体は病態ではなく鑑別である——昏睡・無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群）（旧・植物状態vegetative state植物状態（vegetative state）vegetative state（植物状態））・無動性無言akinetic mutism 無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言） と取り違えると、意識のある患者が「反応がない人」として扱われ続ける。実際、診断がつくまでの平均は発症から2か月である¹。残るのは垂直方向の眼球運動と瞬目 blink(ing)瞬目（blink(ing)） blink(ing)（瞬目）で、そこが唯一の出口になる。

解剖——なぜ「意識だけ残る」のか

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='basilar artery'>脳底動脈</span>の閉塞など<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral pons'>橋腹側</span>の両側性病変"] --> B["皮質脊髄路の遮断"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corticobulbar tract'>皮質延髄路</span>の遮断<br>（CN V・VII・IX・X・XI・XII）"]
    A --> D["CN VI・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='horizontal gaze'>水平注視</span>中枢の障害"]
    A --> E["脊髄視床路の遮断"]
    B --> F["四肢・体幹の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plegia'>完全麻痺</span>"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mutism'>無言</span>・嚥下障害"]
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='horizontal eye movement'>水平眼球運動</span>の消失"]
    I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal pons'>橋背側</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticular activating system'>網様体賦活系</span>は保たれる"] --> J["意識・覚醒は保たれる"]
    K["中脳の垂直<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gaze'>注視</span>系は保たれる"] --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertical eye movement'>垂直眼球運動</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blink(ing)'>瞬目</span>は残る"]
    E --> M["全身の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sensory loss'>感覚低下</span>"]

⭐ 垂直眼球運動vertical eye movement 垂直眼球運動（vertical eye movement）vertical eye movement（垂直眼球運動） が残る理由は場所である。 水平注視horizontal gaze 水平注視（horizontal gaze）horizontal gaze（水平注視） は橋（傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF傍正中橋網様体（paramedian pontine reticular formation, PPRF）paramedian pontine reticular formation, PPRF（傍正中橋網様体）・外転神経核abducens nucleus外転神経核（abducens nucleus）abducens nucleus（外転神経核））で作られ、垂直注視 gaze 注視（gaze） gaze（注視） は中脳で作られる。橋腹側ventral pons 橋腹側（ventral pons）ventral pons（橋腹側） の病変は水平方向だけを奪い、中脳の垂直注視 gaze 注視（gaze） gaze（注視） 系を残す¹。「上を見て」「2回まばたきして」が通じるのはこのためである。

水平方向の共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）と、皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路） の遮断による無言 mutism 無言（mutism） mutism（無言） ——構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）の極型——がここから生じる。瞳孔反射pupillary reflex 瞳孔反射（pupillary reflex）pupillary reflex（瞳孔反射） と前庭蝸牛反射 vestibulo-ocular and cochlear reflexes 前庭蝸牛反射（vestibulo-ocular and cochlear reflexes） vestibulo-ocular and cochlear reflexes（前庭蝸牛反射） は保たれ、上位運動ニューロン徴候upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign）upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） （腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）・Babinski徴候Babinski sign Babinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候） 陽性）を伴う¹。

分類——Bauerの3型

¹²

⚠️ 3型すべてで意識は保たれる。 完全型では合図を出す手段が一つも残らないので、行動所見だけでは昏睡と区別できない。脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・誘発電位evoked potential誘発電位（evoked potential）evoked potential（誘発電位）・機能画像といった行動に依らない評価が要る¹²。

原因

⭐ 圧倒的に血管性である。 フランスの患者会の調査では86.4%が脳卒中を原因として挙げた¹。

¹

⚠️ 低ナトリウム血症hyponatremia 低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症） を速く補正したあとに現れる閉じ込め症候群 locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome） locked-in syndrome（閉じ込め症候群）は、原因が治療そのものにある点で他と性質が違う。浸透圧性脱髄症候群osmotic demyelination syndrome, ODS 浸透圧性脱髄症候群（osmotic demyelination syndrome, ODS）osmotic demyelination syndrome, ODS（浸透圧性脱髄症候群） では二相性 bi-phasic 二相性（bi-phasic） bi-phasic（二相性） の経過をとり、電解質が正常化していったん軽快したあと3〜5日で顕在化する。「良くなったはずの患者が数日後に動かなくなる」という形で来る。

発症年齢の平均は30〜50歳で、脳卒中の典型例より若い¹。

鑑別——このノートの中心

⚠️ 「動かない・話さない」を意識障害と読まない。 分ける鍵は眼球運動・脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）・呼吸・上位運動ニューロン徴候upper motor neuron sign上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign）upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候）の4点である。

¹

💡 頸髄cervical spinal cord 頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄） 損傷との線引きが実務では効く。 高位頸髄損傷high cervical spinal cord injury 高位頸髄損傷（high cervical spinal cord injury）high cervical spinal cord injury（高位頸髄損傷） でも四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） と呼吸障害 respiratory impairment 呼吸障害（respiratory impairment） respiratory impairment（呼吸障害） は起こるが、顔面と眼球の運動は完全に残る。逆に顔まで動かないなら病変は脳幹である。

⚠️ 神経筋の疾患も同じ姿を作る。 重症のギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）・ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）・重症筋無力症クリーゼでは眼球運動まで落ちるため、合図すら出せない。これらは腱反射消失 loss of deep tendon reflexes 腱反射消失（loss of deep tendon reflexes） loss of deep tendon reflexes（腱反射消失） （ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群））・散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳） と下行性麻痺 descending paralysis 下行性麻痺（descending paralysis） descending paralysis（下行性麻痺） （ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症））・易疲労性fatigability 易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性） （重症筋無力症）で分かれる。筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）の終末期にも、眼球運動を含めて出力が尽きた完全型と同じ状態が生じうる。⚠️ 薬物歴も必ず取る——非脱分極性筋弛緩薬 non-depolarizing muscle relaxant 非脱分極性筋弛緩薬（non-depolarizing muscle relaxant） non-depolarizing muscle relaxant（非脱分極性筋弛緩薬） の残存は可逆的な「完全麻痺plegia完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺）」を作る¹。

検査は原因の特定に向ける。頭部CThead CT頭部CT（head CT）head CT（頭部CT）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）とCTCT（computed tomography）／MR血管撮影MR angiographyMR血管撮影（MR angiography）MR angiography（MR血管撮影）、髄液検査CSF analysis 髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査） （多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） のオリゴクローナルバンド oligoclonal bands (OCB) オリゴクローナルバンド（oligoclonal bands (OCB)） oligoclonal bands (OCB)（オリゴクローナルバンド） を含む）、血清ナトリウム・リン・マグネシウムmagnesiumマグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム）・血糖・血算、筋電図electromyography筋電図（electromyography）electromyography（筋電図）・神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）、脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）、赤外線眼球運動センサー¹。

治療と経過

急性期は気道確保と循環の安定化のうえで、原因ごとの治療に直行する——脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） なら脳卒中診療の経路（血栓溶解療法thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy）thrombolytic therapy（血栓溶解療法））、腫瘤なら摘出、感染なら抗菌薬、浸透圧性脱髄症候群osmotic demyelination syndrome, ODS 浸透圧性脱髄症候群（osmotic demyelination syndrome, ODS）osmotic demyelination syndrome, ODS（浸透圧性脱髄症候群） ならナトリウムの緩徐な補正と呼吸管理、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） ならIVIGIVIG（intravenous immunoglobulin）または血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）¹。

亜急性期以降は理学療法 physiotherapy理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法）・呼吸理学療法respiratory physiotherapy呼吸理学療法（respiratory physiotherapy）respiratory physiotherapy（呼吸理学療法）・言語療法speech therapy 言語療法（speech therapy）speech therapy（言語療法） が中心になる¹。

予後は原因で大きく分かれる。⚠️ 以下は1986年の139例のレビュー（大半が文献収集）の値で、急性期の死亡を含む。急性期を越えて慢性期に入った例の長期生存は別で、本ノートが後段で引く慢性期コホートは発症から中央値8年（範囲1〜28年）の患者を対象にしている。全体の死亡率60%、⚠️ 血管性67%（105例中70例）に対し非血管性41%（34例中14例）であった。運動の回復も非血管性で良く、34例中18例に回復があり12例が6か月以内に完全回復した一方、血管性は105例中29例にとどまり、4か月を超えて生存した16例中13例が中等度〜完全な機能回復を示したものの完全回復は2例だけだった¹。回復例でも嚥下が完全に改善したのは42%、正常な呼吸に困難が残ったのが50%である¹。

意思疎通と、慢性期の生活の質

⭐ 意思疎通の確立が治療の一部である。 認知機能cognitive function 認知機能（cognitive function）cognitive function（認知機能） は病変によって様々に影響され、受傷直後に注意・記憶・認知的耐久力の障害が最も強いが、読解・口頭理解・視覚認知・空間見当識 orientation見当識（orientation） orientation（見当識）・左右弁別・短期記憶・知的機能intellectual functioning 知的機能（intellectual functioning）intellectual functioning（知的機能） は回復すると観察研究で示唆されている²。急性期の評価だけで認知を判定しない。

⚠️ 「最先端の道具 tool 道具（tool） tool（道具） ほど良い」わけではない。 脳-コンピュータインターフェースbrain-computer interface 脳-コンピュータインターフェース（brain-computer interface）brain-computer interface（脳-コンピュータインターフェース） は視線追跡 eye tracking 視線追跡（eye tracking） eye tracking（視線追跡） カメラ camera カメラ（camera） camera（カメラ） やEyeLinkボードといった補助代替コミュニケーション augmentative and alternative communication 補助代替コミュニケーション（augmentative and alternative communication） augmentative and alternative communication（補助代替コミュニケーション） と比べて反応が遅く不正確で、使いやすさも劣り、必要な認知的負荷も大きく、速度・負荷・使いやすさのいずれでも優越しなかったとする報告がある²。まず瞬目 blink(ing) 瞬目（blink(ing)） blink(ing)（瞬目） による符号化 encoding符号化（encoding） encoding（符号化）、次に視線追跡 eye tracking視線追跡（eye tracking） eye tracking（視線追跡）という順で、患者ごとに合うものを探す。

⭐ 慢性期の患者自身の評価は、周囲の想像と食い違う。 フランスの患者会に属する慢性期65例（全例が脳幹の血管障害、発症から中央値8年）の調査で、47名が幸福（自己評価の中央値+3）、18名が不幸（同−4）と回答した。不幸と関連したのは不安・地域内での移動の不満・余暇活動の不満・発話speech (utterance/production) 発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話） 機能の回復への不満であり、⚠️ 閉じ込め状態locked-in state 閉じ込め状態（locked-in state）locked-in state（閉じ込め状態） にある期間が長いほど幸福と相関した³。

一方で58%が心停止時の蘇生を希望せず、7%が安楽死 euthanasia 安楽死（euthanasia） euthanasia（安楽死） を希望している³。⚠️ だから著者らは、発症間もない時期に死を望む患者へ「幸福で有意義な生活を取り戻す可能性が高い」ことを伝え、終末期の意思決定を避けるのではなく、状態が安定するまでの猶予期間を置くことを提案している³。急性期の意思表示だけで決めない、というのがこの研究の実務的な含意である。

まとめ

• ⭐ 閉じ込め症候群locked-in syndrome 閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群） は橋腹側ventral pons 橋腹側（ventral pons）ventral pons（橋腹側） の両側性病変で運動の出口だけが断たれた状態であり、意識・認知・記憶は保たれる。背側の網様体賦活系 reticular activating system 網様体賦活系（reticular activating system） reticular activating system（網様体賦活系） が助かるためである。
• ⭐ 垂直眼球運動vertical eye movement 垂直眼球運動（vertical eye movement）vertical eye movement（垂直眼球運動） と瞬目 blink(ing) 瞬目（blink(ing)） blink(ing)（瞬目） が残るのは、水平注視horizontal gaze 水平注視（horizontal gaze）horizontal gaze（水平注視） が橋・垂直注視 gaze 注視（gaze） gaze（注視） が中脳で作られるから。「上を見て」「2回まばたき」が唯一の出口になる。
• Bauerの3型（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・不完全型・完全型）はいずれも意識が保たれる。⚠️ 完全型は垂直眼球運動 vertical eye movement 垂直眼球運動（vertical eye movement） vertical eye movement（垂直眼球運動） も失われるため、行動所見だけでは昏睡と区別できない。
• 原因は血管性（脳底動脈閉塞basilar artery occlusion脳底動脈閉塞（basilar artery occlusion）basilar artery occlusion（脳底動脈閉塞））が86.4%、次いで外傷。⚠️ 中心橋髄鞘崩壊症central pontine myelinolysis中心橋髄鞘崩壊症（central pontine myelinolysis）central pontine myelinolysis（中心橋髄鞘崩壊症）でも起こり、これは低ナトリウム血症 hyponatremia 低ナトリウム血症（hyponatremia） hyponatremia（低ナトリウム血症） の急速補正という医原性の入口である。
• ⚠️ 鑑別が主題。 無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS) 無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群） （気づきなし）・無動性無言akinetic mutism 無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言） （麻痺ではない）・昏睡（睡眠覚醒周期sleep-wake cycle 睡眠覚醒周期（sleep-wake cycle）sleep-wake cycle（睡眠覚醒周期） なし）・脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） （脳幹反射brainstem reflexes 脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射） 消失）・頸髄cervical spinal cord 頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄） 損傷（顔面が動く）・重症のギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）／ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）／重症筋無力症クリーゼmyasthenic crisis 重症筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis）myasthenic crisis（重症筋無力症クリーゼ） （眼球運動まで落ちる）と分ける。
• 診断までの平均は発症2か月（2002年の報告による）。⚠️ 「反応がない＝意識がない」と扱わず、意識がある前提で声をかけ続ける。
• 予後は原因で分かれ、死亡率は血管性67%・非血管性41%。回復例でも嚥下の完全改善は42%、呼吸困難の残存が50%。
• ⭐ 慢性期患者の自己評価は多数が幸福で、閉じ込め状態locked-in state 閉じ込め状態（locked-in state）locked-in state（閉じ込め状態） が長いほど幸福と相関する。⚠️ 急性期の「死にたい」を最終意思として扱わず、猶予期間を置く。