無反応覚醒症候群

🧠 全体像：無反応覚醒症候群 unresponsive wakefulness syndrome (UWS) 無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)） unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群） は、⭐ 開眼spontaneously 開眼（spontaneously）spontaneously（開眼） し、睡眠・覚醒周期もあるのに、自己と環境への「気づき（awareness）」を示す反応が一つも確認できない状態である。意識は覚醒と気づきという2つの独立した軸で崩れるので、脳幹の覚醒系だけが助かって大脳の広範な機能が失われると、この「目は開いているのに誰もいない」形になる。⚠️ 旧称「遷延性植物状態persistent vegetative state遷延性植物状態（persistent vegetative state）persistent vegetative state（遷延性植物状態）」からの改称は2010年、European Task Force on Disorders of Consciousnessによる——vegetativeという語が侮蔑的に受け取られ、かつ行動所見だけで気づきの不在を断定することへの慎重論が積み上がったためである¹。⚠️ この「断定への慎重論」が現在の主題そのものである——標準化された行動評価に切り替えるだけで合意診断の41%が覆り²、行動反応が皆無の患者の25%が機能的画像・脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） では命令に従っていた³。

定義——覚醒はあり、気づきがない

⭐ 記述としての定義は極めて短い。「覚醒（開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼））がありながら、命令に応じないという一群の臨床徴候を示す状態」である¹。名称そのものが所見の記述になっており、病態や予後を含意しない点が改称の眼目でもある。

💡 「反射的な運動」と「目的的な反応」の線引きが、この診断のすべてを決める。 反射は刺激に対して定型的 routine 定型的（routine） routine（定型的） に返るが、目的的反応は再現性があり、文脈に合っている。⚠️ 1回の診察で決めない——時間帯を変え、標準化された評価を反復する（意識障害の項）。

原因は外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）、低酸素性虚血性脳障害hypoxic-ischemic encephalopathy低酸素性虚血性脳障害（hypoxic-ischemic encephalopathy）hypoxic-ischemic encephalopathy（低酸素性虚血性脳障害）、脳卒中、重症感染などで、広範な皮質・視床皮質thalamocortical 視床皮質（thalamocortical）thalamocortical（視床皮質） 機能が障害される一方で脳幹の覚醒系が保たれるという組み合わせが生じたときに成立する。

⚠️ 改称——なぜ「植物状態」をやめたのか

「persistent vegetative state（遷延性植物状態persistent vegetative state遷延性植物状態（persistent vegetative state）persistent vegetative state（遷延性植物状態））」はJennettとPlumが1972年に作った語である¹。⚠️ 2010年にEuropean Task Force on Disorders of Consciousnessが「無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群）」への置き換えを提案した理由は3つある¹。

💡 後ろ2つは同じことを言っている。 「気づきが無い」という判断は所見の不在に基づく判断であり、⚠️ 不在の証明は最も脆い。名称を「無反応non-response 無反応（non-response）non-response（無反応） （観察された事実）」に寄せ、「植物状態vegetative state 植物状態（vegetative state）vegetative state（植物状態） （内面についての断定）」から離したのは、この脆さを名前の水準で認めた措置である。

⚠️ 旧称の「1か月超」「外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） 12か月／非外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） 3か月」という時間基準は歴史的なものである。 1994年のMulti-Society Task Forceが不可逆性 Irreversibility 不可逆性（Irreversibility） Irreversibility（不可逆性） の基準として外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） で1年超・非外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） （無酸素性）で3か月を置いたが¹、現在は病因と経過を含めて専門的に予後を評価する（神経内科 G1-07：意識障害の分類と鑑別診断 differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis） differential diagnosis（鑑別診断））。「3か月経ったから永続的」と機械的に当てはめない。

最小意識状態との区別

⭐ 最小意識状態minimally conscious state (MCS) 最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態） （MCS）は、昏睡でも無反応覚醒症候群 unresponsive wakefulness syndrome (UWS) 無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)） unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群） でもないが、意識の行動学的徴候が一貫しない形で確認できる状態として、2002年に専門学会のコンセンサスで定義された⁴。⚠️ この定義は診断・予後・管理のガイドラインではなく、エビデンス不足を理由に「コンセンサスに基づく症例定義 case definition症例定義（case definition） case definition（症例定義）」として提示されたものである⁴。

⚠️ 両者を隔てているのは「量」ではなく「有無」であり、しかもその有無は観察の質に依存する。 次節がその含意である。

⭐ 行動評価だけでは足りない——誤診と認知運動解離

標準化した尺度に替えるだけで診断が覆る

意識障害患者103例で、臨床チームの合意による診断とJFK Coma Recovery Scale-Revised（CRS-R）による診断を比較した研究がある²。

⭐ 誤って植物状態 vegetative state 植物状態（vegetative state） vegetative state（植物状態） とされた例で意識を明らかにしたのは、主に目的的な眼球運動だった（視覚性固視visual fixation 視覚性固視（visual fixation）visual fixation（視覚性固視） 3例・追視pursuit 追視（pursuit）pursuit（追視） 5例）²。💡 見落とされていたのは派手な反応ではなく、目で追うという最も小さな反応である。 ここを取りにいく評価法かどうかが、診断名を分けている。

行動反応が皆無でも、脳は命令に従っていることがある

⚠️ 認知運動解離cognitive motor dissociation認知運動解離（cognitive motor dissociation）cognitive motor dissociation（認知運動解離）とは、行動としては命令に応じないのに、課題を課した機能的MRI functional MRI (fMRI) 機能的MRI（functional MRI (fMRI)） functional MRI (fMRI)（機能的MRI） または脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） では命令追従に一致する脳活動が出る状態である。6施設353例の前向きコホートで、命令への観察可能 observable 観察可能（observable） observable（観察可能） な行動反応がなかった241例のうち60例（25%）がこれに該当した³。若年、受傷からの経過が長いこと、外傷性脳損傷traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷） であることと関連していた³。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spontaneously'>開眼</span>し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sleep-wake cycle'>睡眠覚醒周期</span>があるが<br>命令に反応しない患者"] --> B["標準化された行動評価を<br>時間帯を変えて反復する"]
    B --> C{"再現性のある<br>気づきの徴候があるか"}
    C -->|"ある（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pursuit'>追視</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='command following'>従命</span>など）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='minimally conscious state (MCS)'>最小意識状態</span>"]
    C -->|"一つも無い"| E["行動診断としての<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='unresponsive wakefulness syndrome (UWS)'>無反応覚醒症候群</span>"]
    E --> F["課題を課した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional MRI (fMRI)'>機能的MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>で<br>命令追従の脳活動を探す"]
    F -->|"脳活動あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cognitive motor dissociation'>認知運動解離</span><br>行動反応が無くても意識がある"]
    F -->|"脳活動なし"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unresponsive wakefulness syndrome (UWS)'>無反応覚醒症候群</span>として<br>評価を継続する"]
    D --> I["本人に届く形での説明と<br>意思疎通手段の探索を続ける"]
    G --> I

⚠️ 矢印の向きに注意する。 機能的画像で陽性なら「意識がある」と判断を上書きできるが、⭐ 陰性であっても「意識が無い」ことの証明にはならない——脳活動が出ない理由は失語 aphasia失語（aphasia） aphasia（失語）・鎮静・注意の障害・課題の不適合など多数ありうる。この非対称が、無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS) 無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群） という診断名を常に暫定的なものにしている。

鑑別

⚠️ 鑑別の詳細な表は閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）の項が持っているので、ここでは本症の側から見た分かれ目だけを置く。

管理の方向

• ⭐ 診断名の確定より先に、評価の質を上げる。 標準化された行動評価尺度を、時間帯を変えて反復する²。
• ⚠️ 鎮静薬、痛み、感染、発熱、けいれん、水頭症など、反応を覆い隠す可逆的要因を先に外す。 「反応がない」の原因が治療可能なものであることは珍しくない。
• ⚠️ 行動評価が陰性で終わったときこそ、機能的画像・脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） による評価を検討する³。
• ⭐ 意識がある前提でベッドサイドの会話を組み立てる。 認知運動解離cognitive motor dissociation 認知運動解離（cognitive motor dissociation）cognitive motor dissociation（認知運動解離） が25%に存在する以上、患者の前で予後や治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を論じることの意味が変わる³。
• 予後の説明は病因（外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） か非外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） か）と経過時間 age 経過時間（age） age（経過時間） を踏まえて行い、⚠️ 旧来の固定した時間基準を単独の根拠にしない¹。

まとめ

• ⭐ 無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS) 無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群） は、開眼spontaneously 開眼（spontaneously）spontaneously（開眼） と睡眠・覚醒周期があるのに、気づきを示す反応が一つも確認できない状態である。覚醒と気づきは別軸で、脳幹の覚醒系が保たれ大脳が広範に障害されたときに成立する。
• ⚠️ 改称は2010年、European Task Force on Disorders of Consciousnessによる。 理由は①vegetativeという語の侮蔑的な誤解、②約40%という誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） 率、③機能的画像・事象関連電位event-related potential, ERP 事象関連電位（event-related potential, ERP）event-related potential, ERP（事象関連電位） が「気づきの不在」の断定に警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） を発したこと。
• 「persistent vegetative state」はJennettとPlumが1972年に作った語で、1994年のMulti-Society Task Forceが外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） 1年超・非外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） 3か月という時間基準を置いた。⚠️ これは歴史的な基準であり、機械的に当てはめない。
• ⭐ 最小意識状態minimally conscious state (MCS) 最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態） との違いは「一貫しないが再現できる気づきの徴候があるか」の一点。 MCSの定義（2002年）はガイドラインではなくコンセンサスに基づく症例定義 case definition症例定義（case definition） case definition（症例定義）である。
• ⚠️ 合意診断で植物状態 vegetative state 植物状態（vegetative state） vegetative state（植物状態） とされた44例のうち18例（41%）が、標準化尺度では意識の徴候を示した。 見落とされていたのは主に目的的な眼球運動（固視fixation固視（fixation）fixation（固視）・追視pursuit追視（pursuit）pursuit（追視））である。
• ⚠️ 行動反応が皆無だった241例の25%に認知運動解離 cognitive motor dissociation 認知運動解離（cognitive motor dissociation） cognitive motor dissociation（認知運動解離） があった（課題を課した機能的MRI functional MRI (fMRI)機能的MRI（functional MRI (fMRI)） functional MRI (fMRI)（機能的MRI）・脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） で命令追従の脳活動）。⭐ 陽性は診断を覆すが、陰性は意識の不在を証明しない。
• ⭐ 臨床的な帰結は一つ——反応が無くても意識がある前提で接し、評価を反復し、可逆的要因を外し、必要なら行動に依らない評価へ進む。