緊張病

🧠 全体像：緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） は、統合失調症schizophrenia 統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症） だけの病気ではなく、気分障害mood disorder気分障害（mood disorder）mood disorder（気分障害）・自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）・代謝性疾患・薬剤など多様な原因の最終共通路final common pathway 最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路） として現れる精神運動症候群 psychomotor syndrome精神運動症候群（psychomotor syndrome） psychomotor syndrome（精神運動症候群）である。不動・無言mutism無言（mutism）mutism（無言）・拒絶・奇異な姿勢という「動かない」像が典型だが、興奮型として現れることもある。診断はDSM-5DSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）基準よりむしろベンゾジアゼピン負荷試験benzodiazepine challenge test ベンゾジアゼピン負荷試験（benzodiazepine challenge test）benzodiazepine challenge test（ベンゾジアゼピン負荷試験） への反応が実務の要になり、2mgのロラゼパム lorazepam ロラゼパム（lorazepam） lorazepam（ロラゼパム） 静注で数分〜数時間のうちに劇的に改善すれば、それ自体が診断的治療 therapeutic trial (diagnostic treatment) 診断的治療（therapeutic trial (diagnostic treatment)） therapeutic trial (diagnostic treatment)（診断的治療） になる。発熱・自律神経不安定autonomic instability 自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定） を伴う悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）は、悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）と臨床像・機序ともに連続する致死的な救急型で、電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT) 電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法） が生命を救う中心的治療になる。

病態

緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） は単一の原因ではなく、大脳基底核・視床・前頭葉frontal lobe 前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉） を含む運動制御ネットワーク regulatory network 制御ネットワーク（regulatory network） regulatory network（制御ネットワーク） の機能不全という共通の最終経路として理解される。GABAGABA（gamma-aminobutyric acid）機能低下とグルタミン酸（NMDA）系の過活動 hyperactivity 過活動（hyperactivity） hyperactivity（過活動） という不均衡が中心的な仮説になっており、これがベンゾジアゼピン（GABA-A増強）が著効する理由を説明する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schizophrenia'>統合失調症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mood disorder'>気分障害</span>などの精神疾患<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoimmune encephalitis'>自己免疫性脳炎</span>・代謝性疾患・薬剤など多様な原因"] --> B["大脳基底核・視床・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='frontal lobe'>前頭葉</span>を含む<br>運動<span class='jp-term jp-term-diagram' title='regulatory network'>制御ネットワーク</span>の機能不全"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gamma-aminobutyric acid'>GABA</span>機能低下＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glutamatergic system'>グルタミン酸系</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperactivity'>過活動</span>という不均衡"]
    C --> D["不動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mutism'>無言</span>・拒絶・奇異な姿勢<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='echolalia'>反響言語</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='echopraxia'>反響動作</span>"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic modulation'>自律神経調節</span>の破綻（重症例）"]
    E --> F["発熱・血圧変動・頻脈・発汗"]
    D --> G["ベンゾジアゼピンで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gamma-aminobutyric acid'>GABA</span>-A系を補うと<br>症状が劇的に改善する"]

💡 「動かない」は必ずしも「意識がない」ことを意味しない。 緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） の患者は意識が保たれていることが多く、無動性無言akinetic mutism 無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言） （前頭葉frontal lobe 前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉） 病変による発動性 initiative (drive) 発動性（initiative (drive)） initiative (drive)（発動性） の欠如）やせん妄とはこの点で区別される。不動の内側で意識が保たれているという事実が、緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） を診察する上での出発点になる。

臨床像

DSM-5は、昏迷stupor昏迷（stupor）stupor（昏迷）・カタレプシーcatalepsyカタレプシー（catalepsy）catalepsy（カタレプシー）・ろう屈症waxy flexibilityろう屈症（waxy flexibility）waxy flexibility（ろう屈症）・無言症mutism無言症（mutism）mutism（無言症）・拒絶症negativism拒絶症（negativism）negativism（拒絶症）・姿勢保持・衒奇症mannerism衒奇症（mannerism）mannerism（衒奇症）・常同症stereotypy常同症（stereotypy）stereotypy（常同症）・興奮・しかめ面grimacingしかめ面（grimacing）grimacing（しかめ面）・反響言語echolalia反響言語（echolalia）echolalia（反響言語）・反響動作echopraxia 反響動作（echopraxia）echopraxia（反響動作） の12所見のうち3つ以上を満たすことを診断要件とする¹。

⭐ 興奮型と寡動 hypokinesia 寡動（hypokinesia） hypokinesia（寡動） 型の両極がありうる。 典型的な不動・無言mutism 無言（mutism）mutism（無言） 型だけでなく、目的を欠いた興奮・多動を呈する型もあり、「動きが少ない」という先入観だけで除外しない。

⚠️ 悪性緊張病malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病） は救急疾患である。 38.5℃以上の発熱、血圧の変動・頻脈・頻呼吸・発汗といった自律神経不安定 autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability） autonomic instability（自律神経不安定）、せん妄、強剛を特徴とし、急速に進行しうる¹。緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） の患者で発熱・自律神経不安定autonomic instability 自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定） が加わったら、悪性緊張病malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病） への移行を疑い緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） を引き上げる。

分類

DSM-5は緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） を独立した疾患としてではなく、背景にある病態への「指定」として位置づける。

💡 「緊張型統合失調症catatonic schizophrenia緊張型統合失調症（catatonic schizophrenia）catatonic schizophrenia（緊張型統合失調症）」という診断名はDSM-5では廃止された。 かつてのDSMDSM（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders）-IVでは統合失調症 schizophrenia 統合失調症（schizophrenia） schizophrenia（統合失調症） の亜型として緊張型 catatonic 緊張型（catatonic） catatonic（緊張型） が存在したが、現在は統合失調症 schizophrenia 統合失調症（schizophrenia） schizophrenia（統合失調症） などの主診断に緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） の指定を併記する形式に変わっている。この改訂は、緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） が統合失調症 schizophrenia 統合失調症（schizophrenia） schizophrenia（統合失調症） に限らず多様な疾患で起こりうるという理解を反映している。

診断

Bush-Francis緊張病評価尺度Bush-Francis Catatonia Rating Scale Bush-Francis緊張病評価尺度（Bush-Francis Catatonia Rating Scale）Bush-Francis Catatonia Rating Scale（Bush-Francis緊張病評価尺度） （BFCRS）が標準的な評価ツールで、23項目（各0〜3点）からなり、最初の14項目がスクリーニング用のCatatonia Screening Instrumentとして使われる。スクリーニングとしての感度は100%、特異度は88%とされる¹。

⭐ ベンゾジアゼピン負荷試験benzodiazepine challenge test ベンゾジアゼピン負荷試験（benzodiazepine challenge test）benzodiazepine challenge test（ベンゾジアゼピン負荷試験） が診断的治療 therapeutic trial (diagnostic treatment) 診断的治療（therapeutic trial (diagnostic treatment)） therapeutic trial (diagnostic treatment)（診断的治療） として機能する。 ロラゼパムlorazepam ロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム） 2mgを静注し（経口ではオキサゼパム oxazepam オキサゼパム（oxazepam） oxazepam（オキサゼパム） 60mg相当が同等の効果を持つとされる）、数分以内に改善することもあれば、多くは30〜120分、一部は2〜3時間かけて評価する¹。運動症状・言語の速やかな改善があれば緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） を強く支持するが、陰性反応（一過性の傾眠のみなど）でも約20%以上は緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） を否定しないため、臨床的疑いが強ければ陰性結果だけで除外しない¹。

鑑別診断

⭐ 最大の鑑別は悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）である。両者は連続体をなし、緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） を抗精神病薬で誤って治療すると悪性症候群 neuroleptic malignant syndrome 悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome） neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群） へ移行しうる。

このほか、無動性無言akinetic mutism 無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言） （意識障害を伴わない発動性 initiative (drive) 発動性（initiative (drive)） initiative (drive)（発動性） 欠如、前頭葉frontal lobe 前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉） 病変が原因）、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）（緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） 様症状の重要な鑑別・原因）、非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE)非けいれん性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非けいれん性てんかん重積）、抗コリン薬中毒anticholinergic toxicity抗コリン薬中毒（anticholinergic toxicity）anticholinergic toxicity（抗コリン薬中毒）、セロトニン症候群serotonin syndromeセロトニン症候群（serotonin syndrome）serotonin syndrome（セロトニン症候群）、悪性高熱症malignant hyperthermia, MH悪性高熱症（malignant hyperthermia, MH）malignant hyperthermia, MH（悪性高熱症）も、不動・強剛・自律神経不安定autonomic instability 自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定） という所見の一部を共有しうる。「動かない」という所見をみたら、まず生理学的な原因を十分に除外してから心因性 psychogenic心因性（psychogenic） psychogenic（心因性）・機能性を考える姿勢が実務上重要である。

治療

⭐ ベンゾジアゼピンが第一選択で、悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）・難治例には電気けいれん療法 electroconvulsive therapy (ECT) 電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)） electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法） が生命を救う。

• ロラゼパムlorazepamロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム）を1日4〜12mgに分割経口投与 oral 経口投与（oral） oral（経口投与） し、反応率はおよそ60〜80%とされる¹。症状が制御された後は数か月かけて漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） することがある。
• 電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT) 電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法） は、ベンゾジアゼピン抵抗例、または悪性緊張病 malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia） malignant catatonia（悪性緊張病） のように緊急性の高い例に適応となり、反応率は70〜90%とされる¹。悪性緊張病malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病） では抗精神病薬導入以前は死亡率75〜100%とされたが、電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT) 電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法） などの治療法の確立により1986〜1992年のレビューでは31%まで低下した。ブロモクリプチンbromocriptineブロモクリプチン（bromocriptine）bromocriptine（ブロモクリプチン）・ダントロレンdantroleneダントロレン（dantrolene）dantrolene（ダントロレン）・ベンゾジアゼピンが奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） した報告もあるが、電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT) 電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法） が最も救命的とされる²。
• ⚠️ 抗精神病薬（神経遮断薬neuroleptic神経遮断薬（neuroleptic）neuroleptic（神経遮断薬））は悪性緊張病 malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia） malignant catatonia（悪性緊張病） の患者でしばしば致死的に作用しうる。 統合失調症schizophrenia 統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症） の急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） と誤認して抗精神病薬を投与すると、緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） から悪性症候群 neuroleptic malignant syndrome 悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome） neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群） への移行を招き病態を悪化させることがある²。緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） を疑う患者への抗精神病薬投与は慎重に判断する。
• 支持療法として、不動による脱水・栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）、静脈血栓塞栓症venous thromboembolism, VTE静脈血栓塞栓症（venous thromboembolism, VTE）venous thromboembolism, VTE（静脈血栓塞栓症）、褥瘡pressure ulcer 褥瘡（pressure ulcer）pressure ulcer（褥瘡） の予防（輸液・栄養管理・体位変換repositioning of the body体位変換（repositioning of the body）repositioning of the body（体位変換）・血栓予防thrombosis prophylaxis血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防））を並行する。

疫学

英国での発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は人口10万人年あたり4.3例、1年有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は10万人あたり4.4人、米国での緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） 関連入院の1年有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は10万人あたりおよそ5.1人とされ、決してまれな症候群ではない¹。精神科入院患者の一部にとどまらず、内科・救急領域でも見過ごされやすい。

まとめ

• 緊張病catatonia 緊張病（catatonia）catatonia（緊張病） は統合失調症 schizophrenia統合失調症（schizophrenia） schizophrenia（統合失調症）・気分障害mood disorder気分障害（mood disorder）mood disorder（気分障害）・自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）・代謝性疾患・薬剤など多様な原因が共通の運動制御ネットワーク regulatory network 制御ネットワーク（regulatory network） regulatory network（制御ネットワーク） 機能不全に収束して現れる精神運動症候群 psychomotor syndrome 精神運動症候群（psychomotor syndrome） psychomotor syndrome（精神運動症候群） である。
• DSM-5は12所見中3つ以上を診断要件とし、Bush-Francis緊張病評価尺度Bush-Francis Catatonia Rating Scale Bush-Francis緊張病評価尺度（Bush-Francis Catatonia Rating Scale）Bush-Francis Catatonia Rating Scale（Bush-Francis緊張病評価尺度） （23項目、スクリーニング感度100%・特異度88%）が標準的評価に使われる。
• ロラゼパムlorazepam ロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム） 2mg静注によるベンゾジアゼピン負荷試験 benzodiazepine challenge test ベンゾジアゼピン負荷試験（benzodiazepine challenge test） benzodiazepine challenge test（ベンゾジアゼピン負荷試験） が診断的治療 therapeutic trial (diagnostic treatment) 診断的治療（therapeutic trial (diagnostic treatment)） therapeutic trial (diagnostic treatment)（診断的治療） として機能するが、陰性反応でも約20%以上は緊張病 catatonia 緊張病（catatonia） catatonia（緊張病） を否定しない。
• 悪性緊張病malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病） は発熱・自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）・せん妄・強剛を伴う救急型で、悪性症候群neuroleptic malignant syndrome 悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群） と臨床像・機序が連続し、誤って抗精神病薬を投与すると移行・悪化しうる。
• 治療はベンゾジアゼピンが第一選択（反応率60〜80%）で、抵抗例・悪性緊張病malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病） には電気けいれん療法 electroconvulsive therapy (ECT) 電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)） electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法） （反応率70〜90%）が生命を救う。
• 発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は人口10万人年あたり4例前後とまれではなく、精神科以外でも見過ごされやすい病態である。