緊張病

🧠 全体像：緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）は、統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）だけの病気ではなく、気分障害mood disorder気分障害（mood disorder）mood disorder（気分障害）・自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）・代謝性疾患・薬剤など多様な原因の最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路）として現れる精神運動症候群である。不動・無言mutism無言（mutism）mutism（無言）・拒絶・奇異な姿勢という「動かない」像が典型だが、興奮型として現れることもある。診断はDSM-5Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth EditionDSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition（DSM-5）基準よりむしろベンゾジアゼピン負荷試験challenge test負荷試験（challenge test）challenge test（負荷試験）への反応が実務の要になり、2mgのロラゼパムlorazepamロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム）静注で数分〜数時間のうちに劇的に改善すれば、それ自体が診断的治療になる。発熱・自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）を伴う悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）は、悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）と臨床像・機序ともに連続する致死的な救急型で、電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT)電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法）が生命を救う中心的治療になる。

病態

緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）は単一の原因ではなく、大脳基底核・視床・前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）を含む運動制御ネットワークregulatory network制御ネットワーク（regulatory network）regulatory network（制御ネットワーク）の機能不全という共通の最終経路として理解される。GABA機能低下とグルタミン酸NMDAグルタミン酸（NMDA）NMDA（グルタミン酸）系の過活動hyperactivity過活動（hyperactivity）hyperactivity（過活動）という不均衡が中心的な仮説になっており、これがベンゾジアゼピン（GABA-A増強）が著効する理由を説明する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schizophrenia'>統合失調症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mood disorder'>気分障害</span>などの精神疾患<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoimmune encephalitis'>自己免疫性脳炎</span>・代謝性疾患・薬剤など多様な原因"] --> B["大脳基底核・視床・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='frontal lobe'>前頭葉</span>を含む<br>運動<span class='jp-term jp-term-diagram' title='regulatory network'>制御ネットワーク</span>の機能不全"]
    B --> C["GABA機能低下＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glutamatergic system'>グルタミン酸系</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperactivity'>過活動</span>という不均衡"]
    C --> D["不動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mutism'>無言</span>・拒絶・奇異な姿勢<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='echolalia'>反響言語</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='echopraxia'>反響動作</span>"]
    C --> E["自律神経調節の破綻（重症例）"]
    E --> F["発熱・血圧変動・頻脈・発汗"]
    D --> G["ベンゾジアゼピンでGABA-A系を補うと<br>症状が劇的に改善する"]

💡 「動かない」は必ずしも「意識がない」ことを意味しない。 緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）の患者は意識が保たれていることが多く、無動性無言akinetic mutism無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言）（前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）病変による発動性initiative (drive)発動性（initiative (drive)）initiative (drive)（発動性）の欠如）やせん妄とはこの点で区別される。不動の内側で意識が保たれているという事実が、緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を診察する上での出発点になる。

臨床像

DSM-5Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth EditionDSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition（DSM-5）は、昏迷stupor昏迷（stupor）stupor（昏迷）・カタレプシーcatalepsyカタレプシー（catalepsy）catalepsy（カタレプシー）・ろう屈症・無言mutism無言（mutism）mutism（無言）症・拒絶症・姿勢保持・衒奇症・常同症・興奮・しかめ面・反響言語echolalia反響言語（echolalia）echolalia（反響言語）・反響動作echopraxia反響動作（echopraxia）echopraxia（反響動作）の12所見のうち3つ以上を満たすことを診断要件とする¹。

⭐ 興奮型と寡動hypokinesia寡動（hypokinesia）hypokinesia（寡動）型の両極がありうる。 典型的な不動・無言mutism無言（mutism）mutism（無言）型だけでなく、目的を欠いた興奮・多動を呈する型もあり、「動きが少ない」という先入観だけで除外しない。

⚠️ 悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）は救急疾患である。 38.5℃以上の発熱、血圧の変動・頻脈・頻呼吸・発汗といった自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）、せん妄、強剛を特徴とし、急速に進行しうる¹。緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）の患者で発熱・自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）が加わったら、悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）への移行を疑い緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）を引き上げる。

分類

DSM-5Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth EditionDSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition（DSM-5）は緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を独立した疾患としてではなく、背景にある病態への「指定」として位置づける。

💡 「緊張型catatonic緊張型（catatonic）catatonic（緊張型）統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）」という診断名はDSM-5Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth EditionDSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition（DSM-5）では廃止された。 かつてのDSM-IVでは統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）の亜型として緊張型catatonic緊張型（catatonic）catatonic（緊張型）が存在したが、現在は統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）などの主診断に緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）の指定を併記する形式に変わっている。この改訂は、緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）が統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）に限らず多様な疾患で起こりうるという理解を反映している。

診断

Bush-Francis緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）評価尺度（BFCRS）が標準的な評価ツールで、23項目（各0〜3点）からなり、最初の14項目がスクリーニング用のCatatonia Screening Instrumentとして使われる。スクリーニングとしての感度は100%、特異度は88%とされる¹。

⭐ ベンゾジアゼピン負荷試験challenge test負荷試験（challenge test）challenge test（負荷試験）が診断的治療として機能する。 ロラゼパムlorazepamロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム）2mgを静注し（経口ではオキサゼパムoxazepamオキサゼパム（oxazepam）oxazepam（オキサゼパム）60mg相当が同等の効果を持つとされる）、数分以内に改善することもあれば、多くは30〜120分、一部は2〜3時間かけて評価する¹。運動症状・言語の速やかな改善があれば緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を強く支持するが、陰性反応（一過性の傾眠のみなど）でも約20%以上は緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を否定しないため、臨床的疑いが強ければ陰性結果だけで除外しない¹。

鑑別診断

⭐ 最大の鑑別は悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）である。両者は連続体をなし、緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を抗精神病薬で誤って治療すると悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）へ移行しうる。

このほか、無動性無言akinetic mutism無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言）（意識障害を伴わない発動性initiative (drive)発動性（initiative (drive)）initiative (drive)（発動性）欠如、前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）病変が原因）、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）（緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）様症状の重要な鑑別・原因）、非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE)非けいれん性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非けいれん性てんかん重積）、抗コリン薬Anticholinergics抗コリン薬（Anticholinergics）Anticholinergics（抗コリン薬）中毒、セロトニン症候群serotonin syndromeセロトニン症候群（serotonin syndrome）serotonin syndrome（セロトニン症候群）、悪性高熱症malignant hyperthermia, MH悪性高熱症（malignant hyperthermia, MH）malignant hyperthermia, MH（悪性高熱症）も、不動・強剛・自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）という所見の一部を共有しうる。「動かない」という所見をみたら、まず生理学的な原因を十分に除外してから心因性psychogenic心因性（psychogenic）psychogenic（心因性）・機能性を考える姿勢が実務上重要である。

治療

⭐ ベンゾジアゼピンが第一選択で、悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）・難治例には電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT)電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法）が生命を救う。

• ロラゼパムlorazepamロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム）を1日4〜12mgに分割経口投与oral経口投与（oral）oral（経口投与）し、反応率はおよそ60〜80%とされる¹。症状が制御された後は数か月かけて漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）することがある。
• 電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT)電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法）は、ベンゾジアゼピン抵抗例、または悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）のように緊急性の高い例に適応となり、反応率は70〜90%とされる¹。悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）では抗精神病薬導入以前は死亡率75〜100%とされたが、電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT)電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法）などの治療法の確立により1986〜1992年のレビューでは31%まで低下した。ブロモクリプチンbromocriptineブロモクリプチン（bromocriptine）bromocriptine（ブロモクリプチン）・ダントロレンdantroleneダントロレン（dantrolene）dantrolene（ダントロレン）・ベンゾジアゼピンが奏効(treatment) response奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効）した報告もあるが、電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT)電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法）が最も救命的とされる²。
• ⚠️ 抗精神病薬（神経遮断薬）は悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）の患者でしばしば致死的に作用しうる。 統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）の急性増悪acute exacerbation急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪）と誤認して抗精神病薬を投与すると、緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）から悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）への移行を招き病態を悪化させることがある²。緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を疑う患者への抗精神病薬投与は慎重に判断する。
• 支持療法として、不動による脱水・栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）、静脈血栓塞栓症venous thromboembolism, VTE静脈血栓塞栓症（venous thromboembolism, VTE）venous thromboembolism, VTE（静脈血栓塞栓症）、褥瘡pressure ulcer褥瘡（pressure ulcer）pressure ulcer（褥瘡）の予防（輸液・栄養管理・体位変換repositioning of the body体位変換（repositioning of the body）repositioning of the body（体位変換）・血栓予防thrombosis prophylaxis血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防））を並行する。

疫学

英国での発生率incidence発生率（incidence）incidence（発生率）は人口10万人年あたり4.3例、1年有病率prevalence有病率（prevalence）prevalence（有病率）は10万人あたり4.4人、米国での緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）関連入院の1年有病率prevalence有病率（prevalence）prevalence（有病率）は10万人あたりおよそ5.1人とされ、決してまれな症候群ではない¹。精神科入院患者の一部にとどまらず、内科・救急領域でも見過ごされやすい。

まとめ

• 緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）は統合失調症schizophrenia統合失調症（schizophrenia）schizophrenia（統合失調症）・気分障害mood disorder気分障害（mood disorder）mood disorder（気分障害）・自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）・代謝性疾患・薬剤など多様な原因が共通の運動制御ネットワークregulatory network制御ネットワーク（regulatory network）regulatory network（制御ネットワーク）機能不全に収束して現れる精神運動症候群である。
• DSM-5Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth EditionDSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition（DSM-5）は12所見中3つ以上を診断要件とし、Bush-Francis緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）評価尺度（23項目、スクリーニング感度100%・特異度88%）が標準的評価に使われる。
• ロラゼパムlorazepamロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム）2mg静注によるベンゾジアゼピン負荷試験challenge test負荷試験（challenge test）challenge test（負荷試験）が診断的治療として機能するが、陰性反応でも約20%以上は緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）を否定しない。
• 悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）は発熱・自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）・せん妄・強剛を伴う救急型で、悪性症候群neuroleptic malignant syndrome悪性症候群（neuroleptic malignant syndrome）neuroleptic malignant syndrome（悪性症候群）と臨床像・機序が連続し、誤って抗精神病薬を投与すると移行・悪化しうる。
• 治療はベンゾジアゼピンが第一選択（反応率60〜80%）で、抵抗例・悪性緊張病malignant catatonia悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病）には電気けいれん療法electroconvulsive therapy (ECT)電気けいれん療法（electroconvulsive therapy (ECT)）electroconvulsive therapy (ECT)（電気けいれん療法）（反応率70〜90%）が生命を救う。
• 発生率incidence発生率（incidence）incidence（発生率）は人口10万人年あたり4例前後とまれではなく、精神科以外でも見過ごされやすい病態である。