意識障害の分類と鑑別診断

🧠 全体像：意識は覚醒と自己・環境への気づき（awareness）で評価する。眼が開くかだけで意識ありとはいえず、目的のある反応、睡眠・覚醒周期、脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）、自発呼吸を組み合わせて、昏睡、無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群）、最小意識状態minimally conscious state (MCS)最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態）、閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）、脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） を区別する。

覚醒障害

昏睡の原因には重症頭部外傷 head injury (head trauma)頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷）、脳卒中、腫瘍、脳炎、低酸素、薬物過量、代謝異常がある。

気づきの障害と比較

UWSは皮質機能障害に対し脳幹機能が保たれた「覚醒はあるが気づきなし」の状態である。この名称は、遷延性植物状態persistent vegetative state 遷延性植物状態（persistent vegetative state）persistent vegetative state（遷延性植物状態） という呼称が持つ侮蔑的含意と、機能画像・認知誘発電位 evoked potential 誘発電位（evoked potential） evoked potential（誘発電位） 研究の蓄積による診断上の懸念から、European Task Force on Disorders of Consciousnessが2010年に提案したもので、旧称は今も併記されることが多い¹。原資料の「1か月超」「外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） 12か月／非外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） 3か月後」の表現は歴史的なPVS分類であり、現在は経過・病因を含め専門的に予後評価する。MCSでは目的的反応が反射と違い、繰り返しても確認できることが重要である。閉じ込め症候群locked-in syndrome 閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群） は橋病変（脳卒中、外傷、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）など）によるが、認知と記憶は保たれる。

無反応覚醒症候群

• 外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）、低酸素性虚血性脳障害hypoxic-ischemic encephalopathy低酸素性虚血性脳障害（hypoxic-ischemic encephalopathy）hypoxic-ischemic encephalopathy（低酸素性虚血性脳障害）、脳卒中、重症感染などで広範な皮質・視床皮質thalamocortical 視床皮質（thalamocortical）thalamocortical（視床皮質） 機能が障害される一方、脳幹覚醒系が保たれる。
• 開眼spontaneously 開眼（spontaneously）spontaneously（開眼） と睡眠・覚醒周期はあるが、追視pursuit追視（pursuit）pursuit（追視）、命令遵守、目的的な発声・運動など自己・環境への気づきを示す反応は確認できない。
• 呼吸・循環などの自律機能、嚥下・咀嚼mastication 咀嚼（mastication）mastication（咀嚼） の一部、驚愕startle (response) 驚愕（startle (response)）startle (response)（驚愕） や四肢の反射運動は保たれうる。
• 反射的運動を目的的反応と誤認しないよう、時間帯を変えて標準化された評価を反復する。

⚠️ 行動評価だけでは意識のある患者を見逃しうる。 6施設353例の前向きコホートで、命令に対する観察可能 observable 観察可能（observable） observable（観察可能） な行動反応がなかった241例のうち60例（25%）が、タスクを課したfMRIまたはEEGで命令追従に一致する脳活動を示した（認知運動解離cognitive motor dissociation 認知運動解離（cognitive motor dissociation）cognitive motor dissociation（認知運動解離） ：cognitive motor dissociation）。若年、受傷からの経過が長いこと、外傷性脳損傷traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷） であることと関連していた²。繰り返しの標準化された行動評価に加え、必要に応じて機能画像・脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） による評価を検討する理由がここにある。

最小意識状態

💡 MCSは2002年に専門学会のコンセンサスとして定義された、比較的新しい概念区分である。 昏睡・UWS（旧植物状態 vegetative state植物状態（vegetative state） vegetative state（植物状態））の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） を満たさないが、断続的で再現可能な意識の行動学的徴候（従命command following従命（command following）command following（従命）、追視pursuit追視（pursuit）pursuit（追視）、目的的な到達運動など）を示す患者群として、行動評価に基づく診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） が提示された³。

• 外傷、脳卒中、低酸素、神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）、重症感染などの後に生じる。
• 単純命令への従命 command following従命（command following） command following（従命）、視覚追跡visual tracking (pursuit)視覚追跡（visual tracking (pursuit)）visual tracking (pursuit)（視覚追跡）、対象への到達運動、状況に合う発声・ジェスチャーなどが断続的にみられる。
• 反応は一定しないが、単なる反射とは異なり再現性または明らかな目的性がある。
• 鎮静、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）、視聴覚障害、運動麻痺motor paralysis 運動麻痺（motor paralysis）motor paralysis（運動麻痺） が反応を隠すため、それらを補正して判定する。

閉じ込め症候群

• 多くは腹側橋 ventral pons 腹側橋（ventral pons） ventral pons（腹側橋） 病変により皮質脊髄路・皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路） が両側性に障害される。脳底動脈閉塞basilar artery occlusion脳底動脈閉塞（basilar artery occlusion）basilar artery occlusion（脳底動脈閉塞）、外傷、脱髄などが原因となる。
• 四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺） と無言 mutism 無言（mutism） mutism（無言） を示すが、覚醒、意識、認知、記憶は保たれる。
• 垂直眼球運動vertical eye movement 垂直眼球運動（vertical eye movement）vertical eye movement（垂直眼球運動） と瞬目 blink(ing) 瞬目（blink(ing)） blink(ing)（瞬目） が保たれることが多く、これを用いて意思疎通できる。
• 無反応non-response 無反応（non-response）non-response（無反応） に見える患者では「上を見て」「2回瞬き」などの命令を試し、昏睡やUWSと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） しない。

脳死の安全な判定

脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） は、人工的な心肺補助下でも残り得る循環とは別に、脳幹を含む全脳機能の不可逆的停止を判定する医学的・法的手続きである。地域の法令・施設プロトコルに従い、単一の所見やEEGだけで自己判断しない。脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） 判定の実務は国によって大きく異なる。 91か国の医師 medical doctor 医師（medical doctor） medical doctor（医師） への調査では、法的規定（70%）・施設プロトコル（77%）の整備状況に国差があり、施設プロトコルの整備率は低所得国22%・高所得国97%と所得水準に応じて大きく異なっていた⁴。

flowchart TD
 A["不可逆的昏睡の既知の原因を確認"] --> B["低体温・低血圧・薬物／筋弛緩・重い代謝異常を除外"]
 B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-response'>無反応</span>、全<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem reflexes'>脳幹反射</span>消失を規定手順で確認"]
 C --> D["前提条件を満たして<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apnea test'>無呼吸試験</span>を実施"]
 D --> E["必要時に補助検査を用い、法令・施設基準で判定"]

判定の前提として、原因が既知で不可逆的であること、十分な観察時間、体温・血圧の確保が必要である。鎮静薬・麻酔薬・筋弛緩薬muscle relaxant筋弛緩薬（muscle relaxant）muscle relaxant（筋弛緩薬）、中毒、重い電解質・酸塩基・内分泌異常など、診察を偽る可逆的要因を除外する。

⚠️ 原資料にある「EEGが電気的に無活動」は補助所見の一つであり、脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） を単独で確定する条件ではない。脊髄反射spinal reflex 脊髄反射（spinal reflex）spinal reflex（脊髄反射） が残る場合もある。

似て見える状態

せん妄・無動性無言・緊張病の詳細

• せん妄：数時間〜数日で急性に始まり、注意と覚醒水準が一日の中でも変動する。見当識障害disorientation見当識障害（disorientation）disorientation（見当識障害）、まとまりのない思考、興奮または低活動 hypoactive低活動（hypoactive） hypoactive（低活動）、幻覚hallucination幻覚（hallucination）hallucination（幻覚）・妄想delusion 妄想（delusion）delusion（妄想） を伴いうる。感染、低酸素、代謝異常、薬剤・離脱、脱水、肝腎不全など原因検索と是正が中心である。
• 無動性無言akinetic mutism無動性無言（akinetic mutism）akinetic mutism（無動性無言）：覚醒し開眼 spontaneously 開眼（spontaneously） spontaneously（開眼） していても、自発運動と発話 speech (utterance/production) 発話（speech (utterance/production)） speech (utterance/production)（発話） の開始が著しく乏しい。両側前頭葉 frontal lobe前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉）・前部帯状回 cingulate gyrus 帯状回（cingulate gyrus） cingulate gyrus（帯状回） 病変、重症水頭症、腫瘍、脳卒中などで生じる。眼球運動や反射は保たれうる。
• 緊張病catatonia緊張病（catatonia）catatonia（緊張病）：不動、無言mutism無言（mutism）mutism（無言）、拒絶、常同運動stereotyped movements常同運動（stereotyped movements）stereotyped movements（常同運動）、奇異な姿勢、反響言語echolalia反響言語（echolalia）echolalia（反響言語）、反響動作echopraxia 反響動作（echopraxia）echopraxia（反響動作） などが組み合わさる。精神疾患だけでなく、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）、感染、代謝性疾患、薬剤を除外する。悪性緊張病malignant catatonia 悪性緊張病（malignant catatonia）malignant catatonia（悪性緊張病） は発熱・自律神経不安定autonomic instability 自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定） を伴う救急疾患である。

診断の順序

1. 発症、持続、外傷、低酸素、薬物、感染、既往を聴取する。
2. 開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）、命令への反応、目的的運動purposeful movement目的的運動（purposeful movement）purposeful movement（目的的運動）、瞳孔・角膜など脳幹反射 brainstem reflexes 脳幹反射（brainstem reflexes） brainstem reflexes（脳幹反射） を反復評価する。
3. CTCT（computed tomography）/MRIMRI（magnetic resonance imaging）で脳卒中、出血、腫瘍、外傷を探し、EEGで非けいれん発作 seizure けいれん発作（seizure） seizure（けいれん発作） を含む電気活動を評価する。
4. 血糖、電解質、肝腎機能、毒物を確認し、感染が疑わしければ安全性を評価して髄液検査 CSF analysis 髄液検査（CSF analysis） CSF analysis（髄液検査） を行う。
5. 必要時には誘発電位 evoked potential 誘発電位（evoked potential） evoked potential（誘発電位） （聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA)聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応）・体性感覚誘発電位somatosensory evoked potential (SSEP)体性感覚誘発電位（somatosensory evoked potential (SSEP)）somatosensory evoked potential (SSEP)（体性感覚誘発電位））を、昏睡・脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） の補助的評価に用いる。

まとめ

• 目的的反応と再現性がMCSとUWSを分け、垂直眼球運動vertical eye movement垂直眼球運動（vertical eye movement）vertical eye movement（垂直眼球運動）・瞬きが閉じ込め症候群 locked-in syndrome 閉じ込め症候群（locked-in syndrome） locked-in syndrome（閉じ込め症候群） の意思伝達を支える。
• 脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） 判定は可逆因子を除外し、脳幹反射brainstem reflexes 脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射） と無呼吸を厳格な手続きで確認する。