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昏睡
Coma
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- 神経学 G1-07：意識障害の分類と鑑別診断
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🧠 全体像：昏睡は意識障害の連続体の中で最も重症の到達点であり、あらゆる刺激に開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）・反応せず、目的的な運動を示さない状態を指す。総論common features総論（common features）common features（総論）の評価枠組み（JCS・GCS・AIUEOTIPStransjugular intrahepatic portosystemic shuntTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）transjugular intrahepatic portosystemic shunt（TIPS））は意識障害の項に譲り、本稿は昏睡に特有の2つの臨床課題に絞る。脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）の型から責任病巣responsible lesion責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣）を推定することと、昏睡と脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）を混同しないことである。
意識障害の中での位置づけ
昏睡は意識障害の覚醒度arousal覚醒度（arousal）arousal（覚醒度）の軸で最も深部にあり、傾眠・昏迷stupor昏迷（stupor）stupor（昏迷）の先に位置する。原因は広範な両側大脳皮質の障害、あるいは上行性網様体賦活系ascending reticular activating system, ARAS上行性網様体賦活系（ascending reticular activating system, ARAS）ascending reticular activating system, ARAS（上行性網様体賦活系）を通る脳幹の障害のいずれかで説明される。機序は多様である——一酸化炭素中毒carbon monoxide poisoning一酸化炭素中毒（carbon monoxide poisoning）carbon monoxide poisoning（一酸化炭素中毒）のようにヘモグロビンの酸素運搬oxygen transport酸素運搬（oxygen transport）oxygen transport（酸素運搬）そのものを妨げるびまん性の低酸素機序、狂犬病rabies狂犬病（rabies）rabies（狂犬病）のように脳幹まで到達した感染が終末期に至る局所進行性の機序、SIADHの急速な低Na血症による脳浮腫、進行した肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）に伴う肝性昏睡hepatic coma肝性昏睡（hepatic coma）hepatic coma（肝性昏睡）、新生児の重症高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）が進行期progressive stage進行期（progressive stage）progressive stage（進行期）に脳幹核brainstem nucleus脳幹核（brainstem nucleus）brainstem nucleus（脳幹核）を侵すビリルビン脳症bilirubin encephalopathyビリルビン脳症（bilirubin encephalopathy）bilirubin encephalopathy（ビリルビン脳症）などである。機序は違っても、大脳皮質と脳幹網様体brainstem reticular formation脳幹網様体（brainstem reticular formation）brainstem reticular formation（脳幹網様体）賦活activation賦活（activation）activation（賦活）系のいずれか、または両方の広範な機能停止という最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路）に収束する点は共通している。
脳幹反射による責任病巣の推定
昏睡患者では自発的な訴えが得られないため、脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）を頭側から尾側へ順に確認し、障害の高さ（責任病巣responsible lesion責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣））を推定する。
| 反射 | 経路（脳幹レベル） | 消失が示す病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣） |
|---|---|---|
| 瞳孔対光反射pupillary light reflex瞳孔対光反射（pupillary light reflex）pupillary light reflex（瞳孔対光反射） | 中脳（視神経→動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）） | 中脳病変、テント切痕ヘルニアtentorial herniationテント切痕ヘルニア（tentorial herniation）tentorial herniation（テント切痕ヘルニア）による動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）圧迫。片側の散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）・対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）消失は特に緊急性が高い |
| 角膜反射corneal reflex角膜反射（corneal reflex）corneal reflex（角膜反射） | 橋（三叉神経→顔面神経） | 橋病変 |
| 眼球頭反射oculocephalic reflex (doll's eye)眼球頭反射（oculocephalic reflex (doll's eye)）oculocephalic reflex (doll's eye)（眼球頭反射）（人形の目現象doll's eye phenomenon人形の目現象（doll's eye phenomenon）doll's eye phenomenon（人形の目現象））・前庭眼反射vestibulo-ocular reflex (VOR)前庭眼反射（vestibulo-ocular reflex (VOR)）vestibulo-ocular reflex (VOR)（前庭眼反射） | 橋〜中脳（内側縦束medial longitudinal fascicle, MLF内側縦束（medial longitudinal fascicle, MLF）medial longitudinal fascicle, MLF（内側縦束）を介した眼球運動の統合） | 橋・中脳の広範な障害。反射が保たれていれば脳幹は機能している |
| 咽頭反射gag reflex咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射）・咳反射cough reflex咳反射（cough reflex）cough reflex（咳反射） | 延髄（舌咽神経glossopharyngeal nerve, IX舌咽神経（glossopharyngeal nerve, IX）glossopharyngeal nerve, IX（舌咽神経）・迷走神経） | 延髄病変。消失は気道防御能の喪失を意味し、気道確保の適応になる |
flowchart TD
A["昏睡患者を評価"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary light reflex'>瞳孔対光反射</span>は保たれるか"}
B -->|"消失（片側）"| C["中脳病変・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tentorial herniation'>テント切痕ヘルニア</span>を疑う"]
B -->|"保たれる"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculocephalic reflex (doll's eye)'>眼球頭反射</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibulo-ocular reflex (VOR)'>前庭眼反射</span>は保たれるか"}
D -->|"消失"| E["橋〜中脳の広範な障害を疑う"]
D -->|"保たれる"| F{"咽頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cough reflex'>咳反射</span>は保たれるか"}
F -->|"消失"| G["延髄病変・気道防御能の喪失<br>気道確保を検討"]
F -->|"保たれる"| H["脳幹機能は比較的保たれる<br>大脳皮質優位の障害を再考"]⭐ 反射が頭側（瞳孔）から尾側（咽頭・咳）へ順に失われていく経過は、テント切痕ヘルニアtentorial herniationテント切痕ヘルニア（tentorial herniation）tentorial herniation（テント切痕ヘルニア）などによる頭側から尾側への進行性障害を示唆し、緊急の頭蓋内圧管理を要する。
昏睡と脳死・関連病態の違い
昏睡は不可逆とは限らず、脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）の一部が保たれていることも多い。これに対し脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）は脳幹を含む全脳機能の不可逆的停止であり、判定は法令・施設プロトコルに基づく厳格な手続きを要する。無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群）（旧遷延性植物状態persistent vegetative state遷延性植物状態（persistent vegetative state）persistent vegetative state（遷延性植物状態））や最小意識状態minimally conscious state (MCS)最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態）は、開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）や部分的な反応があるため昏睡とは区別する。
| 状態 | 開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）・睡眠覚醒周期 | 脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射） | 自発呼吸 |
|---|---|---|---|
| 昏睡 | なし | 病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）に応じて可変（保たれることも消失することもある） | 病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）に応じて可変 |
| 無反応覚醒症候群unresponsive wakefulness syndrome (UWS)無反応覚醒症候群（unresponsive wakefulness syndrome (UWS)）unresponsive wakefulness syndrome (UWS)（無反応覚醒症候群） | あり | 多くは保たれる | 保たれる |
| 最小意識状態minimally conscious state (MCS)最小意識状態（minimally conscious state (MCS)）minimally conscious state (MCS)（最小意識状態） | あり、断続的な目的的反応あり | 保たれうる | 保たれる |
| 脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死） | なし | 全脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）が消失 | 無呼吸試験apnea test無呼吸試験（apnea test）apnea test（無呼吸試験）で呼吸努力respiratory effort呼吸努力（respiratory effort）respiratory effort（呼吸努力）を認めない |
⚠️ 脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）の判定は、低体温・低血圧・鎮静薬や筋弛緩薬muscle relaxant筋弛緩薬（muscle relaxant）muscle relaxant（筋弛緩薬）の残存・重度の代謝異常など、診察所見を偽りうる可逆的要因をすべて除外した上で行う。昏睡が薬物や代謝異常による可逆的なものである可能性を除外せずに、脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）判定へ話を進めてはならない。
まとめ
- 昏睡は意識障害の覚醒度arousal覚醒度（arousal）arousal（覚醒度）の軸で最も重症の段階であり、あらゆる刺激に反応しない。
- 機序は低酸素、感染の脳幹波及、電解質異常による脳浮腫、肝性昏睡hepatic coma肝性昏睡（hepatic coma）hepatic coma（肝性昏睡）、ビリルビン脳症bilirubin encephalopathyビリルビン脳症（bilirubin encephalopathy）bilirubin encephalopathy（ビリルビン脳症）など多様だが、大脳皮質と脳幹網様体brainstem reticular formation脳幹網様体（brainstem reticular formation）brainstem reticular formation（脳幹網様体）賦活activation賦活（activation）activation（賦活）系の広範な機能停止という最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路）に収束する。
- 瞳孔対光反射pupillary light reflex瞳孔対光反射（pupillary light reflex）pupillary light reflex（瞳孔対光反射）→眼球頭反射oculocephalic reflex (doll's eye)眼球頭反射（oculocephalic reflex (doll's eye)）oculocephalic reflex (doll's eye)（眼球頭反射）・前庭眼反射vestibulo-ocular reflex (VOR)前庭眼反射（vestibulo-ocular reflex (VOR)）vestibulo-ocular reflex (VOR)（前庭眼反射）→咽頭・咳反射cough reflex咳反射（cough reflex）cough reflex（咳反射）の順に脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）を評価すると、頭側から尾側への責任病巣responsible lesion責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣）を推定できる。
- 反射消失が頭側から尾側へ進む経過は、ヘルニアなどによる進行性障害を示唆し緊急対応を要する。
- 昏睡と脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）は別の概念であり、脳死brain death脳死（brain death）brain death（脳死）は全脳幹反射brainstem reflexes脳幹反射（brainstem reflexes）brainstem reflexes（脳幹反射）の消失と無呼吸試験apnea test無呼吸試験（apnea test）apnea test（無呼吸試験）による自発呼吸の欠如を、可逆的要因を除外した上で厳格な手続きに沿って確認して初めて判定できる。