脳神経内科学 · G2-05
橋障害の症候群
G2-05: Syndromes of pons damage
🧠 全体像:橋にはCN V〜VIII関連構造、水平注視horizontal gaze 水平注視(horizontal gaze)horizontal gaze(水平注視) 系、錐体路、感覚路sensory pathways感覚路(sensory pathways)sensory pathways(感覚路)、小脳脚が密集する。病変側の顔面・眼球運動徴候と対側四肢徴候の組合せで局在する。
橋断面の見取り図
腹側には皮質脊髄路、橋核pontine nuclei橋核(pontine nuclei)pontine nuclei(橋核)・橋小脳線維pontocerebellar fiber 橋小脳線維(pontocerebellar fiber)pontocerebellar fiber(橋小脳線維) があり、背側被蓋 tegmentum 被蓋(tegmentum) tegmentum(被蓋) には内側毛帯 medial lemniscus内側毛帯(medial lemniscus) medial lemniscus(内側毛帯)、脊髄視床路、内側縦束medial longitudinal fascicle, MLF内側縦束(medial longitudinal fascicle, MLF)medial longitudinal fascicle, MLF(内側縦束)、外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)、顔面神経線維、上・中小脳脚middle cerebellar peduncle 中小脳脚(middle cerebellar peduncle)middle cerebellar peduncle(中小脳脚) が位置する。腹側両側病変では意識を保ったまま運動出力を失うことがある。一方、傍正中橋の片側小病変 small lesion 小病変(small lesion) small lesion(小病変) では脳神経徴候を伴わない純粋運動性片麻痺 pure motor hemiparesis 純粋運動性片麻痺(pure motor hemiparesis) pure motor hemiparesis(純粋運動性片麻痺) のみで初発することが多く、CTCT(computed tomography)では検出できずMRIMRI(magnetic resonance imaging)で初めて橋梗塞 pontine infarction 橋梗塞(pontine infarction) pontine infarction(橋梗塞) と分かる例が少なくない1。
flowchart TD
A["橋病変"] --> B{"腹側・内側・外側"}
B -->|"腹側両側"| C["皮質脊髄路・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corticobulbar tract'>皮質延髄路</span>"]
C --> D["locked-in症候群"]
B -->|"内側"| E["CN VI・VII線維、PPRF、錐体路、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial lemniscus'>内側毛帯</span>"]
E --> F["同側眼球運動・顔面障害+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contralateral hemiparesis'>対側片麻痺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired deep sensation'>深部感覚障害</span>"]
B -->|"外側 <span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior inferior cerebellar artery'>AICA</span>領域"| G["CN VII・VIII、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nucleus'>前庭核</span>、脊髄路V、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='middle cerebellar peduncle'>中小脳脚</span>、脊髄視床路"]
G --> H["同側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial palsy'>顔面麻痺</span>・難聴・失調+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alternating/crossed'>交代性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pain and temperature sensation'>痛温覚</span>障害"]
代表的症候群
| 病変 | 主な所見 |
|---|---|
| 外側橋症候群(AICA領域) | 同側末梢性顔面麻痺 peripheral (LMN-type) facial palsy末梢性顔面麻痺(peripheral (LMN-type) facial palsy) peripheral (LMN-type) facial palsy(末梢性顔面麻痺)、難聴、めまい、失調、同側顔面・対側身体の痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚(pain and temperature sensation) pain and temperature sensation(痛温覚) 低下 |
| Millard–Gubler症候群 | 同側VI・VII麻痺と対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺) を示す腹側橋 ventral pons 腹側橋(ventral pons) ventral pons(腹側橋) 病変 |
| Foville症候群Foville syndromeFoville症候群(Foville syndrome)Foville syndrome(Foville症候群) | 病変側への共同注視麻痺 conjugate gaze palsy共同注視麻痺(conjugate gaze palsy) conjugate gaze palsy(共同注視麻痺)、同側顔面麻痺 facial palsy顔面麻痺(facial palsy) facial palsy(顔面麻痺)、対側片麻痺contralateral hemiparesis 対側片麻痺(contralateral hemiparesis)contralateral hemiparesis(対側片麻痺) を組み合わせる背内側橋病変 |
| one-and-a-half症候群 | 同側水平注視 horizontal gaze 水平注視(horizontal gaze) horizontal gaze(水平注視) 麻痺+同側INO。健側unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral))unaffected side (contralateral)(健側) 眼の外転だけが残る。 |
| 橋出血pontine hemorrhage橋出血(pontine hemorrhage)pontine hemorrhage(橋出血) | 急性昏睡、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺)、著明な縮瞳 miosis縮瞳(miosis) miosis(縮瞳)、水平眼球運動horizontal eye movement 水平眼球運動(horizontal eye movement)horizontal eye movement(水平眼球運動) 障害を来しうる。予後は不良な例が多く、単一施設281例の検討では30日死亡率39.1%、90日以内の機能的回復は9.6%にとどまった2。 |
| locked-in症候群 | 両側腹側橋 ventral pons 腹側橋(ventral pons) ventral pons(腹側橋) 病変により四肢麻痺 quadriplegia四肢麻痺(quadriplegia) quadriplegia(四肢麻痺)・無言mutism無言(mutism)mutism(無言)。意識、垂直眼球運動vertical eye movement垂直眼球運動(vertical eye movement)vertical eye movement(垂直眼球運動)、瞬目blink(ing) 瞬目(blink(ing))blink(ing)(瞬目) は保たれる。 |
古典的な人名症候群 eponymous syndrome 人名症候群(eponymous syndrome) eponymous syndrome(人名症候群) は病変範囲で所見が重なるため、CN VI/VII、PPRF、MLF、錐体路、感覚路sensory pathways 感覚路(sensory pathways)sensory pathways(感覚路) を個別に同定する方が確実である。Millard-Gubler症候群Millard-Gubler syndrome Millard-Gubler症候群(Millard-Gubler syndrome)Millard-Gubler syndrome(Millard-Gubler症候群) についても、傍正中橋梗塞 pontine infarction 橋梗塞(pontine infarction) pontine infarction(橋梗塞) が外側へわずかに広がると小脳性運動失調 cerebellar ataxia 小脳性運動失調(cerebellar ataxia) cerebellar ataxia(小脳性運動失調) を伴う非典型例が生じうることが症例報告で示されており、教科書的な純粋型だけを前提にしない3。
まとめ
- 橋病変では顔面・外転・水平注視horizontal gaze 水平注視(horizontal gaze)horizontal gaze(水平注視) の同側徴候と対側長経路 long tracts 長経路(long tracts) long tracts(長経路) 徴候を探す。
- AICAAICA(anterior inferior cerebellar artery)領域では顔面麻痺 facial palsy顔面麻痺(facial palsy) facial palsy(顔面麻痺)、難聴、めまい、失調が手掛かりとなる。
- locked-in症候群は昏睡ではなく、保たれた意識を眼球運動で確認する。眼球運動の変動・消耗wasting; depletion 消耗(wasting; depletion)wasting; depletion(消耗) のため急性期の評価は難しく、意識があるにもかかわらず診断まで平均2.5か月以上、症例によっては4〜6年を要したとする報告があり、遷延性意識障害と誤認しないことが重要である4。
出典
- 1.Pontine infarction with pure motor hemiparesis or hemiplegia: a prospective study(BMC Neurology・2009)発症6時間以内の初発虚血性脳卒中患者118例のうち、純粋運動性片麻痺または片麻痺を呈しCTが陰性であった50例をMRIで前向きに検討し、橋梗塞によるものが12例(全体の10.2%、PMH・CT陰性群の24%)を占めたこと、大脳梗塞群と比べ橋梗塞群では糖尿病(50.0% 対 5.3%)、非回転性めまい(58.3% 対 21.1%)、進行性の経過(33.3% 対 2.6%)が有意に多かったことを報告した。閲覧 2026-08-27
- 2.Predictors of 30-day mortality and 90-day functional recovery after primary pontine hemorrhage(Journal of Korean Medical Science・2011)韓国単一施設の原発性橋出血患者281例を後ろ向きに検討し、30日死亡率が39.1%(110例)であった一方、90日以内に機能的回復(modified Rankin Scale基準)が得られたのは9.6%(27例)にとどまったこと、意識障害・瞳孔散大・呼吸異常・収縮期血圧100mmHg未満・水頭症・保存的治療が30日死亡の独立予測因子、意識清明・運動機能保持・高血圧/糖尿病の既往なし・眼球運動保持・血腫量5mL未満・脳室内出血なし・脳室拡大なしが90日機能回復の独立予測因子であったことを報告した。閲覧 2026-08-27
- 3.Millard-Gubler Syndrome Associated with Cerebellar Ataxia in a Patient with Isolated Paramedian Pontine Infarction - A Rarely Observed Combination with a Benign Prognosis: A Case Report(Case Reports in Neurology・2021)孤立性橋梗塞は全虚血性脳卒中の7%を占めるとしたうえで、傍正中橋梗塞が外側(中小脳脚)へわずかに広がるとMillard-Gubler症候群に小脳性運動失調を伴う稀な組み合わせが生じうることを示す症例(55歳男性、発症6年後に構音障害・顔面麻痺・片麻痺・運動失調・眼振のいずれも回復)を報告し、早期に診断・管理された孤立性橋梗塞は良好な予後をたどりうるとした。閲覧 2026-08-27
- 4.The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless?(Progress in Brain Research・2005)閉じ込め症候群の急性期は眼球運動の変動や消耗のため評価が難しく、意識があるにもかかわらず診断まで平均2.5か月以上を要し、症例によっては4〜6年かかったとする既報を紹介したこと。閲覧 2026-08-27