Disease Atlas · 神経 · 症候群
Millard-Gubler症候群・Foville症候群
Millard-Gubler and Foville syndrome
- 別名
- Millard-Gubler症候群Foville症候群ミラール・ギュブレル症候群腹側橋症候群
- 臓器系
- 神経循環器
- 科目
- Neurology
- トピック
- 神経内科 G2-05:橋障害の症候群神経内科 G1-04:中枢性不全麻痺症候群の局在診断
- 関連疾患
- Weber症候群延髄外側症候群内側延髄症候群
- 症状
- 顔面神経麻痺片麻痺外転神経麻痺共同注視麻痺複視
🧠 全体像:この2つを別々に覚えない。⭐ どちらも「橋の一側 unilateral (one side) 一側(unilateral (one side)) unilateral (one side)(一側) が壊れると、脳神経は同じ側・手足は反対側が麻痺する」という交代性片麻痺 alternating hemiplegia 交代性片麻痺(alternating hemiplegia) alternating hemiplegia(交代性片麻痺) の型であり、腹側だけか背内側まで及ぶかの違いしかない。Millard-Gubler症候群Millard-Gubler syndrome Millard-Gubler症候群(Millard-Gubler syndrome)Millard-Gubler syndrome(Millard-Gubler症候群) は腹側橋ventral pons腹側橋(ventral pons)ventral pons(腹側橋)の病変で〈同側の末梢性顔面神経麻痺 peripheral facial nerve palsy 末梢性顔面神経麻痺(peripheral facial nerve palsy) peripheral facial nerve palsy(末梢性顔面神経麻痺) +対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺)〉、Foville症候群Foville syndrome Foville症候群(Foville syndrome)Foville syndrome(Foville症候群) は背内側の橋被蓋 Tegmentum pontis橋被蓋(Tegmentum pontis) Tegmentum pontis(橋被蓋)まで及んだ病変で〈それに病変側への水平共同注視麻痺 horizontal conjugate gaze palsy 水平共同注視麻痺(horizontal conjugate gaze palsy) horizontal conjugate gaze palsy(水平共同注視麻痺) が加わる〉12。⭐ 原則をひとつ持てば全部が導ける——「同側の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺(cranial nerve palsy) cranial nerve palsy(脳神経麻痺) +対側の片麻痺 hemiplegia 片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺) =病変は脳幹、しかも障害された脳神経の高さ」。 顔面神経なら橋、動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経) なら中脳(Weber症候群Weber syndromeWeber症候群(Weber syndrome)Weber syndrome(Weber症候群))、舌下神経hypoglossal nerve 舌下神経(hypoglossal nerve)hypoglossal nerve(舌下神経) なら延髄内側(内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome))medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群))、舌咽glossopharyngeal (nerve)舌咽(glossopharyngeal (nerve))glossopharyngeal (nerve)(舌咽)・迷走神経なら延髄外側(延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群(lateral medullary / Wallenberg syndrome)lateral medullary / Wallenberg syndrome(延髄外側症候群))である。
なぜこの2つを1ノートで扱うか
⚠️ 偶然chance 偶然(chance)chance(偶然) 似ているのではなく、同じ動脈系の隣り合う枝が作る対である。
- どちらも1858年に、フランスの別々の医師 medical doctor 医師(medical doctor) medical doctor(医師) が同じ年に記載した12。
- どちらも橋尾側の一側 unilateral (one side) 一側(unilateral (one side)) unilateral (one side)(一側) 性病変で、共通項は〈同側の末梢性顔面神経麻痺 peripheral facial nerve palsy末梢性顔面神経麻痺(peripheral facial nerve palsy) peripheral facial nerve palsy(末梢性顔面神経麻痺)〉と〈対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis)contralateral hemiparesis(対側片麻痺)〉である。
- 分かれるのは病変が内側背側の被蓋 tegmentum 被蓋(tegmentum) tegmentum(被蓋) まで届いたかどうかの一点だけで、それが責任血管offending vessel 責任血管(offending vessel)offending vessel(責任血管) の違いにそのまま対応する。
⭐ 「Millard-Gubler+共同注視麻痺 conjugate gaze palsy 共同注視麻痺(conjugate gaze palsy) conjugate gaze palsy(共同注視麻痺) =Foville」と覚えれば足りる。 独立した2疾患として並べるより、1つの病変が背側へ広がると何が加わるかという形で持つほうが、試験でも診察でも使える。
交代性片麻痺という原則
flowchart TD
A["同側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cranial nerve palsy'>脳神経麻痺</span> + 対側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiplegia'>片麻痺</span>"] --> B["病変は脳幹<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyramidal decussation'>錐体交叉</span>より<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper'>上位</span>)"]
B --> C{"どの脳神経が<br>侵されているか"}
C -->|"CN III(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>)"| D["中脳<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber syndrome'>Weber症候群</span>"]
C -->|"CN VII(顔面神経)"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral pons'>橋腹側</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Millard-Gubler syndrome'>Millard-Gubler症候群</span>"]
C -->|"CN VII + <span class='jp-term jp-term-diagram' title='horizontal conjugate gaze palsy'>水平共同注視麻痺</span>"| F["橋の内側背側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tegmentum'>被蓋</span>まで<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Foville syndrome'>Foville症候群</span>"]
C -->|"CN IX・X(嚥下・嗄声)+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crossed sensory disturbance'>交代性感覚障害</span>"| G["延髄外側<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wallenberg syndrome'>Wallenberg症候群</span>"]
C -->|"CN XII(舌)"| H["延髄内側<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Dejerine syndrome'>Dejerine症候群</span>"]
💡 なぜ「交代性alternating/crossed交代性(alternating/crossed)alternating/crossed(交代性)」になるのか。 皮質脊髄路が交叉するのは延髄下端(錐体交叉pyramidal decussation錐体交叉(pyramidal decussation)pyramidal decussation(錐体交叉))である。病変がそれより上にあれば、皮質脊髄路はまだ交叉しておらず対側の手足が麻痺する。一方で脳神経の線維は核を出てそのまま同側へ抜けるので、脳神経徴候は同側に出る1。⭐ 交代性alternating/crossed 交代性(alternating/crossed)alternating/crossed(交代性) の所見を見たら、それだけで「病変は脳幹」と言い切れる。
2つの症候群
| Millard-Gubler症候群Millard-Gubler syndromeMillard-Gubler症候群(Millard-Gubler syndrome)Millard-Gubler syndrome(Millard-Gubler症候群) | Foville症候群Foville syndromeFoville症候群(Foville syndrome)Foville syndrome(Foville症候群) | |
|---|---|---|
| 病変部位 | 橋底部Basis pontis 橋底部(Basis pontis)Basis pontis(橋底部) (腹側橋ventral pons腹側橋(ventral pons)ventral pons(腹側橋)) | 橋尾側1/3の内側橋被蓋medial pontine tegmentum内側橋被蓋(medial pontine tegmentum)medial pontine tegmentum(内側橋被蓋)(下部内側橋) |
| 責任血管offending vessel責任血管(offending vessel)offending vessel(責任血管) | 脳底動脈basilar artery 脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈) の短回旋枝short circumferential branch短回旋枝(short circumferential branch)short circumferential branch(短回旋枝) | 脳底動脈basilar artery 脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈) の傍正中枝paramedian branch傍正中枝(paramedian branch)paramedian branch(傍正中枝) |
| 同側の脳神経 | 顔面神経(CN VII)の核下線維 infranuclear fibers 核下線維(infranuclear fibers) infranuclear fibers(核下線維) (顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺)) | 顔面神経(CN VII)+外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)/傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF)paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体) |
| 眼の所見 | ⚠️ 原著では外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺)は含まれない。内側へ及べば同側の外転障害と複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視) | ⭐ 病変側への水平共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺(conjugate gaze palsy)conjugate gaze palsy(共同注視麻痺) |
| 対側の所見 | 片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺)(皮質脊髄路) | 片麻痺hemiplegia 片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺) (皮質脊髄路) |
| 感覚 | 通常保たれる(脊髄視床路・内側毛帯medial lemniscus 内側毛帯(medial lemniscus)medial lemniscus(内側毛帯) は温存) | 通常保たれる。重症例では障害されうる |
⚠️ 「Millard-Gubler症候群Millard-Gubler syndrome Millard-Gubler症候群(Millard-Gubler syndrome)Millard-Gubler syndrome(Millard-Gubler症候群) =CN VI+CN VII+対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺)」と書いてある教科書がある。 原著の症例集積に外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy) abducens nerve palsy(外転神経麻痺) は含まれておらず、CN VIは内側構造なので、外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺) があること自体が「病変が内側へ広がった」という追加情報である1。所見を丸暗記せず、どの構造が内側でどれが外側かで考える。
💡 単なる外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy) abducens nerve palsy(外転神経麻痺) と共同注視麻痺 conjugate gaze palsy 共同注視麻痺(conjugate gaze palsy) conjugate gaze palsy(共同注視麻痺) は別物である。 外転神経abducens nerve 外転神経(abducens nerve)abducens nerve(外転神経) の線維が切れれば同側眼が外転できないだけだが、外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)または傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF)paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体)が壊れると、両眼とも病変側へ動かせない共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺(conjugate gaze palsy)conjugate gaze palsy(共同注視麻痺)になり、⭐ 前庭眼反射vestibulo-ocular reflex (VOR) 前庭眼反射(vestibulo-ocular reflex (VOR))vestibulo-ocular reflex (VOR)(前庭眼反射) (人形の目現象doll's eye phenomenon人形の目現象(doll's eye phenomenon)doll's eye phenomenon(人形の目現象))でも正中を越えられない2。Foville症候群Foville syndrome Foville症候群(Foville syndrome)Foville syndrome(Foville症候群) の「注視gaze 注視(gaze)gaze(注視) 麻痺」はここに由来する。
⭐ 顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺) は末梢性(下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン(lower motor neurons)lower motor neurons(下位運動ニューロン))型で、額のしわ寄せを含む上下顔面 lower face 下顔面(lower face) lower face(下顔面) ともに侵され、角膜反射corneal reflex 角膜反射(corneal reflex)corneal reflex(角膜反射) が消え、閉眼eye closure 閉眼(eye closure)eye closure(閉眼) できなくなる12。対側の片麻痺 hemiplegia 片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺) と組み合わさるので、「顔だけ反対側でない」ことが局在の決め手になる。
原因——年齢で入れ替わる
⚠️ 「橋の交代性症候群 alternating (crossed) brainstem syndrome 交代性症候群(alternating (crossed) brainstem syndrome) alternating (crossed) brainstem syndrome(交代性症候群) =脳梗塞 cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞)」と決めてかからない。
| 年齢層 | 主な原因 |
|---|---|
| 若年 | 腫瘍、細菌感染(神経嚢虫症neurocysticercosis神経嚢虫症(neurocysticercosis)neurocysticercosis(神経嚢虫症)・結核)、ウイルス性菱脳炎 rhombencephalitis菱脳炎(rhombencephalitis) rhombencephalitis(菱脳炎)、脱髄(多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症(multiple sclerosis)multiple sclerosis(多発性硬化症))、神経Behçet病neuro-Behcet disease 神経Behçet病(neuro-Behcet disease)neuro-Behcet disease(神経Behçet病) などの免疫介在性炎症 immune-mediated inflammation免疫介在性炎症(immune-mediated inflammation) immune-mediated inflammation(免疫介在性炎症) |
| 高齢 | 後方循環posterior circulation 後方循環(posterior circulation)posterior circulation(後方循環) の脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)と脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血(cerebral hemorrhage (cerebral bleeding))cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)(脳出血)。橋前部のくも膜下血腫 subarachnoid hematoma くも膜下血腫(subarachnoid hematoma) subarachnoid hematoma(くも膜下血腫) や占拠性病変 mass lesion 占拠性病変(mass lesion) mass lesion(占拠性病変) による圧迫、海綿状血管奇形cavernous malformation 海綿状血管奇形(cavernous malformation)cavernous malformation(海綿状血管奇形) の出血 |
Foville症候群Foville syndrome Foville症候群(Foville syndrome)Foville syndrome(Foville症候群) では、脳底動脈basilar artery 脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈) のアテローム斑 atherosclerotic plaque アテローム斑(atherosclerotic plaque) atherosclerotic plaque(アテローム斑) が傍正中橋枝paramedian pontine branch 傍正中橋枝(paramedian pontine branch)paramedian pontine branch(傍正中橋枝) の起始部へ及んで閉塞するアテローム性分枝閉塞症branch atheromatous disease アテローム性分枝閉塞症(branch atheromatous disease)branch atheromatous disease(アテローム性分枝閉塞症) が典型で、高血圧・脂質異常症dyslipidemia脂質異常症(dyslipidemia)dyslipidemia(脂質異常症)・喫煙・糖尿病といった危険因子と強く結びつく2。
頻度の目安として、後方循環posterior circulation 後方循環(posterior circulation)posterior circulation(後方循環) の脳卒中は脳血管障害 Cerebrovascular disease 脳血管障害(Cerebrovascular disease) Cerebrovascular disease(脳血管障害) の最大25%を占め、橋の脳卒中は全脳幹脳卒中の20%・全虚血性脳卒中 ischemic stroke 虚血性脳卒中(ischemic stroke) ischemic stroke(虚血性脳卒中) の7%とされる1。孤立性の橋梗塞 pontine infarction 橋梗塞(pontine infarction) pontine infarction(橋梗塞) に限れば全虚血性脳卒中 ischemic stroke 虚血性脳卒中(ischemic stroke) ischemic stroke(虚血性脳卒中) の3%である2。⚠️ いずれも各書が文献から引用している値であり、母集団の取り方(橋の脳卒中か、孤立性橋梗塞 pontine infarction 橋梗塞(pontine infarction) pontine infarction(橋梗塞) か)が違うので並べて比べない。
診断
⭐ まず脳卒中として動く。 交代性alternating/crossed 交代性(alternating/crossed)alternating/crossed(交代性) の所見を見た時点で急性期脳卒中 acute stroke 急性期脳卒中(acute stroke) acute stroke(急性期脳卒中) の経路に乗せ、否定されるまで止めない1。
- 頭部CThead CT頭部CT(head CT)head CT(頭部CT) … 出血の有無と、血栓溶解療法thrombolytic therapy 血栓溶解療法(thrombolytic therapy)thrombolytic therapy(血栓溶解療法) の適応判断のために最初に撮る。⚠️ 病変そのものを描出する感度は不十分である12。
- 頭部MRI … 脳幹病変brainstem lesion 脳幹病変(brainstem lesion)brainstem lesion(脳幹病変) では CTCT(computed tomography) より鋭敏で、急性期は拡散強調画像 diffusion-weighted imaging (DWI) 拡散強調画像(diffusion-weighted imaging (DWI)) diffusion-weighted imaging (DWI)(拡散強調画像) で高信号・見かけの拡散係数apparent diffusion coefficient 見かけの拡散係数(apparent diffusion coefficient)apparent diffusion coefficient(見かけの拡散係数) で低信号となる。⚠️ 脳幹梗塞brainstem infarction 脳幹梗塞(brainstem infarction)brainstem infarction(脳幹梗塞) は起こす障害の重さに比べて病巣 lesion (focal) 病巣(lesion (focal)) lesion (focal)(病巣) が小さく、薄いスライスを指定しないと初回画像で写らないことがある1。腫瘍・炎症性病変Inflammatory Lesions 炎症性病変(Inflammatory Lesions)Inflammatory Lesions(炎症性病変) を探すには造影が要る。
- CT/MR血管撮影MR angiographyMR血管撮影(MR angiography)MR angiography(MR血管撮影) … 脳底動脈basilar artery 脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈) の狭窄・閉塞の確認12。
- 塞栓源embolic source 塞栓源(embolic source)embolic source(塞栓源) と危険因子の検索 … 心電図(心房細動)・心エコー、凝固検査coagulation assay凝固検査(coagulation assay)coagulation assay(凝固検査)、空腹時脂質・血糖またはHbA1cHbA1c(glycated haemoglobin A1c)2。
鑑別は2段構えで考える。局在の鑑別は他の橋症候群——Raymond症候群 Raymond syndrome Raymond症候群(Raymond syndrome) Raymond syndrome(Raymond症候群) (古典型classic form 古典型(classic form)classic form(古典型) は同側外転神経麻痺 abducens nerve palsy外転神経麻痺(abducens nerve palsy) abducens nerve palsy(外転神経麻痺)・対側の中枢性顔面神経麻痺 central (upper motor neuron) facial palsy中枢性顔面神経麻痺(central (upper motor neuron) facial palsy) central (upper motor neuron) facial palsy(中枢性顔面神経麻痺)・対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis)contralateral hemiparesis(対側片麻痺))、Raymond-Cestan症候群Raymond-Cestan syndrome Raymond-Cestan症候群(Raymond-Cestan syndrome)Raymond-Cestan syndrome(Raymond-Cestan症候群) (上部橋背側 dorsal pons橋背側(dorsal pons) dorsal pons(橋背側)。⭐ 「上部Foville症候群 Foville syndromeFoville症候群(Foville syndrome) Foville syndrome(Foville症候群)」とも呼ばれ、古典型classic form 古典型(classic form)classic form(古典型) Fovilleは「下部Foville症候群 Foville syndromeFoville症候群(Foville syndrome) Foville syndrome(Foville症候群)」と呼ばれることがある)、Marie-Foix症候群Marie-Foix syndrome Marie-Foix症候群(Marie-Foix syndrome)Marie-Foix syndrome(Marie-Foix症候群) (外側橋)、Gasperini症候群Gasperini syndrome Gasperini症候群(Gasperini syndrome)Gasperini syndrome(Gasperini症候群) (橋尾側被蓋 tegmentum被蓋(tegmentum) tegmentum(被蓋)、同側CN V・VI・VII・VIII+対側感覚障害)、Brissaud-Sicard症候群Brissaud-Sicard syndrome Brissaud-Sicard症候群(Brissaud-Sicard syndrome)Brissaud-Sicard syndrome(Brissaud-Sicard症候群) (同側顔面攣縮 hemifacial spasm 顔面攣縮(hemifacial spasm) hemifacial spasm(顔面攣縮) +対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺))12。病態の鑑別としては、脳神経障害cranial neuropathy 脳神経障害(cranial neuropathy)cranial neuropathy(脳神経障害) と四肢の運動・感覚障害が同時に出るギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)・神経毒neurotoxin 神経毒(neurotoxin)neurotoxin(神経毒) 曝露・多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症(multiple sclerosis)multiple sclerosis(多発性硬化症)・ウェルニッケ脳症Wernicke encephalopathyウェルニッケ脳症(Wernicke encephalopathy)Wernicke encephalopathy(ウェルニッケ脳症)・詐病malingering 詐病(malingering)malingering(詐病) が挙がる2。
治療
原因治療が本体であるが、大半は急性期脳卒中 acute stroke 急性期脳卒中(acute stroke) acute stroke(急性期脳卒中) として扱われる1。
- 急性期:発症(または最終健常確認時刻 last known well最終健常確認時刻(last known well) last known well(最終健常確認時刻))から4.5時間以内なら経静脈的血栓溶解療法 intravenous thrombolysis経静脈的血栓溶解療法(intravenous thrombolysis) intravenous thrombolysis(経静脈的血栓溶解療法)。⚠️ 小血管の虚血には血管内治療 endovascular treatment 血管内治療(endovascular treatment) endovascular treatment(血管内治療) は通常推奨されない2。
- 二次予防secondary prevention二次予防(secondary prevention)secondary prevention(二次予防):抗血小板薬 antiplatelet drugs 抗血小板薬(antiplatelet drugs) antiplatelet drugs(抗血小板薬) とスタチンを入院時から開始し、高血圧・糖尿病・脂質異常症dyslipidemia 脂質異常症(dyslipidemia)dyslipidemia(脂質異常症) の管理と禁煙を進める2。
- ⚠️ 眼の保護を忘れない。 末梢性顔面神経麻痺peripheral facial nerve palsy 末梢性顔面神経麻痺(peripheral facial nerve palsy)peripheral facial nerve palsy(末梢性顔面神経麻痺) で閉眼 eye closure 閉眼(eye closure) eye closure(閉眼) できないので、日中は人工涙液 artificial tears 人工涙液(artificial tears) artificial tears(人工涙液) などの点眼、夜間は眼軟膏 ophthalmic (eye) ointment眼軟膏(ophthalmic (eye) ointment) ophthalmic (eye) ointment(眼軟膏)、眼帯eye patch 眼帯(eye patch)eye patch(眼帯) で乾燥と異物・外傷から守る1。麻痺の派手さに気を取られて角膜を失う。
- 回復期recovery phase回復期(recovery phase)recovery phase(回復期):理学療法 physiotherapy理学療法(physiotherapy) physiotherapy(理学療法)・作業療法occupational therapy 作業療法(occupational therapy)occupational therapy(作業療法) を含む多職種のリハビリテーション2。
予後は原因と病変の広がりで決まる。281例の橋梗塞 pontine infarction 橋梗塞(pontine infarction) pontine infarction(橋梗塞) の研究では、傍正中動脈領域の脳卒中の多くがmodified Rankin Scale 2未満の良好な予後をたどった2。孤立性の橋梗塞 pontine infarction 橋梗塞(pontine infarction) pontine infarction(橋梗塞) は早期に診断・管理されれば予後良好でありうる1。
まとめ
- ⭐ 交代性片麻痺alternating hemiplegia 交代性片麻痺(alternating hemiplegia)alternating hemiplegia(交代性片麻痺) (同側の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺(cranial nerve palsy) cranial nerve palsy(脳神経麻痺) +対側の片麻痺 hemiplegia片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺))を見たら、病変は脳幹であり、しかも障害された脳神経の高さにある。皮質脊髄路が延髄下端でしか交叉しないことから導ける。
- Millard-Gubler症候群Millard-Gubler syndrome Millard-Gubler症候群(Millard-Gubler syndrome)Millard-Gubler syndrome(Millard-Gubler症候群) =腹側橋 ventral pons腹側橋(ventral pons) ventral pons(腹側橋)(脳底動脈basilar artery 脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈) の短回旋枝 short circumferential branch短回旋枝(short circumferential branch) short circumferential branch(短回旋枝))で〈同側の末梢性顔面神経麻痺 peripheral facial nerve palsy 末梢性顔面神経麻痺(peripheral facial nerve palsy) peripheral facial nerve palsy(末梢性顔面神経麻痺) +対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺)〉。⚠️ 外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺) は原著に含まれず、あれば「内側へ広がった」という追加情報である。
- Foville症候群Foville syndrome Foville症候群(Foville syndrome)Foville syndrome(Foville症候群) =内側橋被蓋 medial pontine tegmentum内側橋被蓋(medial pontine tegmentum) medial pontine tegmentum(内側橋被蓋)(脳底動脈basilar artery 脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈) の傍正中枝 paramedian branch傍正中枝(paramedian branch) paramedian branch(傍正中枝))で〈Millard-Gublerの所見+病変側への水平共同注視麻痺 horizontal conjugate gaze palsy水平共同注視麻痺(horizontal conjugate gaze palsy) horizontal conjugate gaze palsy(水平共同注視麻痺)〉。⭐ 外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)・傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF 傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF)paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体) が壊れるので、外転障害ではなく共同注視麻痺 conjugate gaze palsy 共同注視麻痺(conjugate gaze palsy) conjugate gaze palsy(共同注視麻痺) になり、前庭眼反射vestibulo-ocular reflex (VOR) 前庭眼反射(vestibulo-ocular reflex (VOR))vestibulo-ocular reflex (VOR)(前庭眼反射) でも正中を越えられない。
- 感覚は通常保たれる(脊髄視床路・内側毛帯medial lemniscus 内側毛帯(medial lemniscus)medial lemniscus(内側毛帯) は温存される)。顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺) は末梢性で上下顔面 lower face 下顔面(lower face) lower face(下顔面) とも侵される。
- ⚠️ 若年では腫瘍・感染・脱髄が主因、高齢では脳卒中が主因という入れ替わりがある。若年例を反射的に脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) として扱わない。
- 診断はCT(出血と適応判断)→ MRIMRI(magnetic resonance imaging)拡散強調画像 diffusion-weighted imaging (DWI) 拡散強調画像(diffusion-weighted imaging (DWI)) diffusion-weighted imaging (DWI)(拡散強調画像) (⚠️ 病巣lesion (focal) 病巣(lesion (focal))lesion (focal)(病巣) が小さく写らないことがある)→ 血管撮影angiography血管撮影(angiography)angiography(血管撮影)・塞栓源検索embolic source workup 塞栓源検索(embolic source workup)embolic source workup(塞栓源検索) の順。治療は急性期脳卒中 acute stroke 急性期脳卒中(acute stroke) acute stroke(急性期脳卒中) の標準に従い、⚠️ 閉眼eye closure 閉眼(eye closure)eye closure(閉眼) できない眼の保護を必ず組み込む。
出典
- 1.Millard-Gubler Syndrome(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026)Europe PMCのbookXMLで全文を確認した(2026年1月版)。Millard-Gubler症候群が1858年にフランスの医師Auguste Louis Jules MillardとAdolphe-Marie Gublerが記載した古典的交代性脳幹症候群で、橋底部(腹側橋)の一側性病変により顔面神経(CN VII)の核下線維が同側で、皮質脊髄路が対側で障害されること、その結果として同側の末梢性顔面神経麻痺と対側片麻痺を来すこと、外転神経(CN VI)は内側構造であるため原著の症例集積には含まれておらず、CN VIの障害は病変が内側へ及んだことを意味すること、病変が錐体交叉および脊髄視床路の交叉より上位にあるため脳神経徴候が同側・四肢徴候が対側という交代性の形になること、若年者では腫瘍・細菌感染(神経嚢虫症・結核)・ウイルス感染(菱脳炎)・脱髄疾患(多発性硬化症)・神経Behçet病などの免疫介在性炎症が主因で、高齢者では後方循環の出血性・虚血性脳卒中が最多であること、虚血性の場合の責任血管が脳底動脈の短回旋枝であること、脳底動脈の傍正中枝の閉塞によるものはFoville症候群であり内側背側構造が保たれる点でMillard-Gubler症候群と分かれること、Foville症候群が橋尾側1/3の内側橋被蓋の一側性病変により同側顔面神経麻痺・水平共同注視麻痺・対側片麻痺を呈すること、脊髄視床路と内側毛帯は通常保たれるため感覚症状を欠くのが通常であること、末梢性顔面神経麻痺により表情筋の弛緩性麻痺と角膜反射消失を来し閉眼できなくなるため人工涙液・眼軟膏・眼帯による角膜保護が必要であること、Babinski徴候が対側にみられうること、後方循環の脳卒中が脳血管障害の最大25%を占め、橋の脳卒中が全脳幹脳卒中の20%・全虚血性脳卒中の7%を占めるとする報告があること、頭部CTは出血の検出と血栓溶解療法の適応判断に用い病変同定の感度は不十分でMRIの拡散強調画像が最も鋭敏であること、脳幹梗塞は小さく初回画像で描出されないことがあり薄いスライスを要すること、Raymond症候群(古典型:同側外転神経麻痺・対側中枢性顔面神経麻痺・対側片麻痺、通常型:同側側方注視麻痺と顔面を除く対側片麻痺)、Raymond-Cestan症候群(上部橋背側)、Marie-Foix症候群(外側橋、脳底動脈の穿通枝または前下小脳動脈)、Gasperini症候群(橋尾側被蓋、同側CN V・VI・VII・VIIIと対側感覚障害)、Brissaud-Sicard症候群(同側顔面攣縮と対側片麻痺)が鑑別に挙がること、孤立性橋梗塞は早期に診断・管理されれば予後良好でありうることを確認した。なお「橋の脳卒中が全虚血性脳卒中の7%」は本書が文献から引用する値である閲覧 2026-09-02
- 2.Foville Syndrome(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026)Europe PMCのbookXMLで全文を確認した(2026年1月版)。Foville症候群が1858年に解剖学者・精神科医Achille Louis Francois Fovilleが記載した稀な下部内側橋症候群で、原著が一側性の水平共同注視麻痺と同側顔面神経麻痺および交代性片麻痺を呈した43歳男性を記述したものであること、古典型が同側外転神経麻痺・顔面神経麻痺・対側片麻痺の三徴であること、変異型として顔面の知覚低下・末梢性難聴・Horner症候群・運動失調・疼痛・温度覚低下が報告されていること、主因が橋梗塞であり出血・肉芽腫・橋腫瘍も報告されていること、孤立性橋梗塞が全虚血性脳卒中の3%を占め通常はアテローム性分枝閉塞症によること、脳底動脈のアテローム斑が傍正中橋枝の起始部へ及んで閉塞・梗塞を生じること、傍正中橋梗塞では背側から腹側へ外転神経核・橋内顔面神経線維・皮質脊髄路が障害され、重症例では内側縦束・傍正中橋網様体・三叉神経脊髄路核・内側毛帯・前庭核・中小脳脚求心線維・下行性交感神経線維も障害されうること、外転神経核または傍正中橋網様体の障害では単なる外転障害ではなく病変側への共同注視麻痺となり前庭眼反射でも正中を越えられないこと、内側縦束の障害を伴えば核間性眼筋麻痺が加わること、顔面神経麻痺が上下顔面ともに侵される末梢性(下位運動ニューロン)型であること、高血圧・脂質異常症・喫煙・糖尿病といった動脈硬化の危険因子と強く関連すること、評価が頭部CT(出血と虚血の鑑別・血栓溶解の適応判断)・MRI(腫瘍や炎症性病変の検索)・CT/MR血管撮影・心原性塞栓源の検索(心電図・心エコー)・凝固検査・脂質・血糖であること、治療が発症4.5時間以内であれば血栓溶解療法、小血管病では血管内治療は通常推奨されず、抗血小板薬とスタチンを入院時から開始し危険因子を管理することであること、Zhaoらの281例の橋梗塞の研究で傍正中動脈領域の脳卒中の多くはmodified Rankin Scale 2未満の良好な予後であったこと、症候の鑑別にギラン・バレー症候群・神経毒曝露・多発性硬化症・Wernicke脳症・詐病・Brissaud-Sicard症候群が挙がること、Raymond-Cestan症候群が「上部Foville症候群」、古典型Foville症候群が「下部Foville症候群」と呼ばれることがあることを確認した。なお孤立性橋梗塞が全虚血性脳卒中の3%という値は本書が文献から引用する値である閲覧 2026-09-02