脳神経内科学 · G2-04
延髄障害の症候群
G2-04: Syndromes of medulla oblongata damage
🧠 全体像:延髄病変は脳神経核 cranial nerve nuclei脳神経核(cranial nerve nuclei) cranial nerve nuclei(脳神経核)・長経路long tracts長経路(long tracts)long tracts(長経路)・小脳路が近接するため、同側の脳神経徴候と対側の体幹四肢徴候が交差する。外側延髄症候群lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome 外側延髄症候群(lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome)lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome(外側延髄症候群) と内側延髄症候群 medial medullary syndrome (Dejerine syndrome) 内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)) medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群) の対比が基本である。
血管解剖と局在
椎骨動脈vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery)vertebral artery(椎骨動脈) は前脊髄動脈 anterior spinal artery 前脊髄動脈(anterior spinal artery) anterior spinal artery(前脊髄動脈) と後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery / PICA 後下小脳動脈(posterior inferior cerebellar artery / PICA) posterior inferior cerebellar artery / PICA(後下小脳動脈) (PICAPICA, posterior inferior cerebellar artery)を分枝して脳底動脈 basilar artery 脳底動脈(basilar artery) basilar artery(脳底動脈) へ合流する。外側延髄lateral medulla 外側延髄(lateral medulla)lateral medulla(外側延髄) は主に椎骨動脈 vertebral artery椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈)・PICA、内側延髄は前脊髄動脈 anterior spinal artery 前脊髄動脈(anterior spinal artery) anterior spinal artery(前脊髄動脈) または椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) 穿通枝 perforating artery (perforator branch) 穿通枝(perforating artery (perforator branch)) perforating artery (perforator branch)(穿通枝) の虚血で障害される。血管撮影angiography 血管撮影(angiography)angiography(血管撮影) による検討では、孤立性のPICA病変(10%)よりも椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) 自体の病変(67%)の方が高頻度に確認される1。
flowchart TD
A["延髄梗塞"] --> B{"外側か内側か"}
B -->|"外側:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral artery'>椎骨動脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior inferior cerebellar artery'>PICA</span>"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nucleus ambiguus'>疑核</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nucleus'>前庭核</span>、脊髄路V、脊髄視床路、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inferior cerebellar peduncle'>下小脳脚</span>、交感路"]
B -->|"内側:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior spinal artery'>前脊髄動脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perforating artery (perforator branch)'>穿通枝</span>"| D["錐体、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial lemniscus'>内側毛帯</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoglossal nerve'>舌下神経</span>線維"]
C --> E["嚥下障害+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crossed sensory disturbance'>交代性感覚障害</span>+同側失調・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contralateral hemiparesis'>対側片麻痺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep sensation (proprioception)'>深部感覚</span>低下+同側舌麻痺"]
主要症候群
| 症候群 | 同側所見 | 対側所見 |
|---|---|---|
| 外側延髄症候群lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome外側延髄症候群(lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome)lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome(外側延髄症候群) | 顔面痛温覚 warmth 温覚(warmth) warmth(温覚) 低下、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)、失調、めまい・眼振、嚥下障害・嗄声 | 体幹四肢の痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚(pain and temperature sensation) pain and temperature sensation(痛温覚) 低下 |
| 内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome))medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群) | 舌下神経麻痺hypoglossal nerve palsy舌下神経麻痺(hypoglossal nerve palsy)hypoglossal nerve palsy(舌下神経麻痺)、舌は病変側へ偏位 | 片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺)、振動覚・位置覚position sense (proprioception) 位置覚(position sense (proprioception))position sense (proprioception)(位置覚) 低下。責任血管offending vessel 責任血管(offending vessel)offending vessel(責任血管) は前脊髄動脈 anterior spinal artery 前脊髄動脈(anterior spinal artery) anterior spinal artery(前脊髄動脈) の傍正中枝 paramedian branch 傍正中枝(paramedian branch) paramedian branch(傍正中枝) で、痛覚・温度覚が保たれる点が外側延髄症候群 lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome 外側延髄症候群(lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome) lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome(外側延髄症候群) との鑑別になる2 |
| 下部交代性片麻痺inferior alternating hemiplegia下部交代性片麻痺(inferior alternating hemiplegia)inferior alternating hemiplegia(下部交代性片麻痺) | 舌下神経麻痺hypoglossal nerve palsy舌下神経麻痺(hypoglossal nerve palsy)hypoglossal nerve palsy(舌下神経麻痺)、舌の病変側偏位 | 片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺)。内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome) 内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome))medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群) の舌下神経 hypoglossal nerve舌下神経(hypoglossal nerve) hypoglossal nerve(舌下神経)・錐体路優位の表現として扱われる。 |
| 背側延髄症候群dorsal medullary syndrome背側延髄症候群(dorsal medullary syndrome)dorsal medullary syndrome(背側延髄症候群) | 前庭核vestibular nucleus前庭核(vestibular nucleus)vestibular nucleus(前庭核)・下小脳脚inferior cerebellar peduncle下小脳脚(inferior cerebellar peduncle)inferior cerebellar peduncle(下小脳脚)・迷走神経系に応じ、めまい、眼振、失調、嚥下障害 | 病変範囲により異なる。腫瘍、炎症、血管病変なども原因となる。 |
外側延髄lateral medulla 外側延髄(lateral medulla)lateral medulla(外側延髄) 病変の嚥下障害・嗄声は疑核 nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus) nucleus ambiguus(疑核) (CN IX・X)障害による。嚥下障害は患者の51〜94%に何らかの程度でみられるとされ、機能的回復は一般的である一方、高齢と急性期の嚥下障害は1年後の転帰不良の独立した予測因子(オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) 2.46)と報告されている13。典型例では顔面筋 facial muscles 顔面筋(facial muscles) facial muscles(顔面筋) 麻痺や対側深部感覚 deep sensation (proprioception) 深部感覚(deep sensation (proprioception)) deep sensation (proprioception)(深部感覚) 低下は目立たない。しゃっくりhiccups しゃっくり(hiccups)hiccups(しゃっくり) を伴うこともあり、疑核nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus)nucleus ambiguus(疑核) または隣接する呼吸調節中枢 pneumotaxic center 呼吸調節中枢(pneumotaxic center) pneumotaxic center(呼吸調節中枢) の関与によると考えられている1。まれに自律神経性の呼吸調節 acceptor / respiratory control 呼吸調節(acceptor / respiratory control) acceptor / respiratory control(呼吸調節) が障害され、無呼吸や致死的な中枢性肺胞低換気 alveolar hypoventilation 肺胞低換気(alveolar hypoventilation) alveolar hypoventilation(肺胞低換気) (中枢性肺胞低換気 alveolar hypoventilation 肺胞低換気(alveolar hypoventilation) alveolar hypoventilation(肺胞低換気) 症候群)を来すことがある——既報19例の検討では1か月以内の死亡が26.3%に達したが、気管切開tracheotomy/tracheostomy 気管切開(tracheotomy/tracheostomy)tracheotomy/tracheostomy(気管切開) が換気維持に有効とされる4。
背側優位の限局病変 localized disease 限局病変(localized disease) localized disease(限局病変) では前庭核 vestibular nucleus前庭核(vestibular nucleus) vestibular nucleus(前庭核)・下小脳脚inferior cerebellar peduncle下小脳脚(inferior cerebellar peduncle)inferior cerebellar peduncle(下小脳脚)・疑核nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus)nucleus ambiguus(疑核) の障害に応じ、めまい、眼振、失調、嚥下障害が前景に立つ。なお、「椎骨脳底動脈循環不全vertebrobasilar insufficiency椎骨脳底動脈循環不全(vertebrobasilar insufficiency)vertebrobasilar insufficiency(椎骨脳底動脈循環不全)」という症候名だけで一過性めまいを説明せず、複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)、構音障害dysarthria構音障害(dysarthria)dysarthria(構音障害)、四肢失調、交代性感覚障害crossed sensory disturbance 交代性感覚障害(crossed sensory disturbance)crossed sensory disturbance(交代性感覚障害) など後方循環 posterior circulation 後方循環(posterior circulation) posterior circulation(後方循環) の局在徴候と血管画像を組み合わせてTIATIA(transient ischemic attack)・脳卒中を評価する。
両側延髄病変は呼吸・循環調節、球機能、錐体路を同時に損ない、呼吸不全、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺)、意識障害を来しうる。急性の交代性徴候 crossed signs交代性徴候(crossed signs) crossed signs(交代性徴候)、構音・嚥下障害、めまいは後方循環 posterior circulation 後方循環(posterior circulation) posterior circulation(後方循環) 脳卒中として直ちに評価する。
まとめ
- 外側延髄lateral medulla 外側延髄(lateral medulla)lateral medulla(外側延髄) は「同側顔面+対側身体」の痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚(pain and temperature sensation) pain and temperature sensation(痛温覚) 障害と疑核 nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus) nucleus ambiguus(疑核) 症状が核となる。
- 内側延髄は同側舌下神経麻痺 hypoglossal nerve palsy舌下神経麻痺(hypoglossal nerve palsy) hypoglossal nerve palsy(舌下神経麻痺)、対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis)contralateral hemiparesis(対側片麻痺)、対側深部感覚 deep sensation (proprioception) 深部感覚(deep sensation (proprioception)) deep sensation (proprioception)(深部感覚) 低下の三徴で捉える。
- 動脈名の暗記より、障害構造と左右差から局在する。
出典
- 1.Lateral Medullary Syndrome (Wallenberg Syndrome)(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026)外側延髄症候群の責任血管は後下小脳動脈(PICA)よりも椎骨動脈自体の病変(67%、孤立性PICA病変は10%)の方が高頻度であること、錐体路(皮質脊髄路)が延髄内側を通り外側の梗塞巣の範囲外にあるため四肢麻痺が典型例では目立たないこと、嚥下障害は患者の51〜94%に何らかの程度でみられ機能的回復は一般的であること、持続する吃逆は疑核または隣接する呼吸調節中枢の関与によると考えられていること、自律神経障害による呼吸不全(無呼吸・死亡)はまれだが起こりうることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 2.Medial Medullary Syndrome(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026)内側延髄症候群の責任血管が前脊髄動脈の傍正中枝(椎骨動脈または脳底動脈由来)であること、古典的3徴(対側片麻痺=皮質脊髄路、対側振動覚・位置覚低下=内側毛帯、同側舌偏位=舌下神経の下位運動ニューロン障害)を確認したこと、内側症候群では痛覚・温度覚が保たれることが外側延髄症候群との鑑別点として明記されていることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 3.Dysphagia May Be an Independent Marker of Poor Outcome in Acute Lateral Medullary Infarction(Journal of Clinical Neurology (Seoul, Korea)・2015)韓国の単一施設で発症7日以内に入院した外側延髄梗塞患者157例を後ろ向きに検討し、1年後の転帰良好(modified Rankin Scale ≤1)が93例(59.2%)であったこと、高齢と急性期の嚥下障害が1年後の転帰不良と独立に関連すること(嚥下障害のオッズ比2.46、95%信頼区間1.04〜5.84、p=0.041)を報告した。閲覧 2026-08-27
- 4.Efficacy of tracheostomy for central alveolar hypoventilation syndrome caused by lateral medullary infarction(Journal of Nippon Medical School・2014)外側延髄梗塞による中枢性肺胞低換気症候群(CAHS-LMI)の自験2例と文献既報17例を合わせた19例の検討で、発症1か月以内の死亡が5例(26.3%)、発症1年以内の死亡が7例(36.8%)であったこと、気管切開を施行した12例のうち多くが人工呼吸器から離脱できており、気管切開がCAHS-LMIの換気維持に有効な処置と考えられることを報告した。閲覧 2026-08-27