血管異形成

🧠 全体像：血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）は「加齢に伴う腸管壁gut wall腸管壁（gut wall）gut wall（腸管壁）の慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な伸展と蠕動によるずり応力shear stressずり応力（shear stress）shear stress（ずり応力）→壁の薄い粘膜下静脈submucosal vein粘膜下静脈（submucosal vein）submucosal vein（粘膜下静脈）だけが間欠的に閉塞・うっ滞する→毛細血管が拡張し異常な血管網が形成される→脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）した血管が破綻する」という一本の変性性の因果で理解できる、高齢者の慢性消化管出血の代表的原因である。好発部位は盲腸・上行結腸で、出血は間欠性・無痛性であることが多く、大量出血よりも鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）として気づかれることが少なくない。大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）に伴うHeyde症候群Heyde syndromeHeyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群）や慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）といった全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）との関連が特徴的で、診断は大腸内視鏡colonoscopy大腸内視鏡（colonoscopy）colonoscopy（大腸内視鏡）を中心に据え、治療は内視鏡的凝固を第一選択とする。

概要

血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）は、消化管粘膜下submucosal粘膜下（submucosal）submucosal（粘膜下）の静脈と隣接する毛細血管が後天的に蛇行tortuosity蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行）・拡張する血管病変で、高齢者における原因不明の慢性消化管出血・鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）の原因として最も頻度が高いものの一つである。先天性の動静脈奇形arteriovenous malformation (AVM)動静脈奇形（arteriovenous malformation (AVM)）arteriovenous malformation (AVM)（動静脈奇形）とは異なり、加齢に伴う変性性の変化として生じる点が特徴で、多くは60歳以降に診断される。病変は多発性かつ小型（多くは1cm未満）であることが多く、内視鏡検査で偶然chance偶然（chance）chance（偶然）発見されることも少なくないため、発見された病変が本当に出血源であるかを見極める視点が診断上重要になる。

発生機序

腸管壁gut wall腸管壁（gut wall）gut wall（腸管壁）を貫いて走行する粘膜下静脈submucosal vein粘膜下静脈（submucosal vein）submucosal vein（粘膜下静脈）は、腸管の蠕動運動peristalsis蠕動運動（peristalsis）peristalsis（蠕動運動）や慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な管腔内intraluminal管腔内（intraluminal）intraluminal（管腔内）圧の上昇によって周期的に圧迫・閉塞を受ける。壁の厚い動脈はこの圧迫に耐えて開存を保つが、壁が薄く圧に弱い静脈だけが慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）にうっ滞し、経年的に拡張・蛇行tortuosity蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行）していく。

💡 盲腸・上行結腸に好発する理由はLaplaceの法則Laplace's lawLaplaceの法則（Laplace's law）Laplace's law（Laplaceの法則）で説明できる。同じ内圧でも腸管の内腔径が大きいほど壁にかかる張力は高くなるため、大腸のなかでも内腔径が最大の盲腸・上行結腸には最も強い壁伸展と静脈圧迫がかかり、変性性の血管拡張が起こりやすい。

flowchart TD
    A["加齢に伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gut wall'>腸管壁</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic'>慢性的</span>な伸展と蠕動による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shear stress'>ずり応力</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='submucosal vein'>粘膜下静脈</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intramural'>壁内</span>を通過する部位で間欠的に圧迫・閉塞"]
    B --> C["壁の厚い動脈は開存を保つが静脈は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic'>慢性的</span>にうっ滞"]
    C --> D["静脈圧上昇が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary network'>毛細血管網</span>へ波及"]
    D --> E["毛細血管が拡張し動脈・静脈間に異常な交通が形成される"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='submucosal'>粘膜下</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lamina propria'>粘膜固有層</span>にかけて<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tortuosity'>蛇行</span>・拡張した血管網（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiodysplasia (angioectasia)'>血管異形成</span>）"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span>した血管壁が破綻し出血する"]

拡張した血管網では動脈血が毛細血管床capillary bed毛細血管床（capillary bed）capillary bed（毛細血管床）を経ずに静脈側へ短絡することがあり、これが粘膜表層の血流を不安定にして出血をさらに誘発しやすくすると考えられている。

関連する全身疾患

血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）の多くは孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）に生じるが、血流のずり応力shear stressずり応力（shear stress）shear stress（ずり応力）や止血能の異常を介して特定の全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）と関連することが知られている。

⭐ 代表例がHeyde症候群Heyde syndromeHeyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群）である。重症の大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）では、狭小化した弁口を血液が通過する際に高いずり応力shear stressずり応力（shear stress）shear stress（ずり応力）が生じ、これが高分子量high molecular weight高分子量（high molecular weight）high molecular weight（高分子量）のフォン・ヴィレブランド因子多量体von Willebrand factor multimerフォン・ヴィレブランド因子多量体（von Willebrand factor multimer）von Willebrand factor multimer（フォン・ヴィレブランド因子多量体）を機械的に切断して、後天性のフォンphonフォン（phon）phon（フォン）・ヴィレブランド症候群acquired von Willebrand syndromeヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome）acquired von Willebrand syndrome（ヴィレブランド症候群）（血小板依存性のフォン・ヴィレブランド因子von Willebrand factor (VWF)フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor (VWF)）von Willebrand factor (VWF)（フォン・ヴィレブランド因子）活性が低下する2A型に類似した病態）を引き起こす。粘膜止血能が低下した状態で血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）からの出血が持続・反復しやすくなり、大動脈弁の治療（弁置換術valve replacement弁置換術（valve replacement）valve replacement（弁置換術）やTAVI）によってずり応力shear stressずり応力（shear stress）shear stress（ずり応力）が解消されると出血が軽快することが多い。

⚠️ Heyde症候群Heyde syndromeHeyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群）を疑う手がかりは、原因不明の消化管出血と大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）が同一患者に併存することであり、大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）の重症度と後天性フォン・ヴィレブランド因子von Willebrand factor (VWF)フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor (VWF)）von Willebrand factor (VWF)（フォン・ヴィレブランド因子）異常の程度はおおむね並行して変化する。

慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）も血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）関連出血の古典的な合併背景として知られる。尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）により血小板の粘着adhesion粘着（adhesion）adhesion（粘着）・凝集能が障害される後天性の血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）が、脆弱な血管病変からの止血をさらに困難にすると考えられている。

臨床像

血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）そのものは無症候であることが多く、内視鏡で偶然chance偶然（chance）chance（偶然）見つかった病変が必ずしも出血源であるとは限らない。症候性の場合は次のいずれかの形で現れる。

• 間欠性の血便または下血melena下血（melena）melena（下血）で、自然に止血と再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）を繰り返す
• 肉眼的な出血を伴わない潜在性出血occult bleeding潜在性出血（occult bleeding）occult bleeding（潜在性出血）が持続し、鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）や倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、蒼白として顕在化する
• まれに大量出血を来し血行動態が不安定になる

慢性・間欠性で無痛性の経過が典型的であり、急速に増悪する腹痛や発熱を伴わない点が、虚血性大腸炎ischemic colitis虚血性大腸炎（ischemic colitis）ischemic colitis（虚血性大腸炎）や憩室出血diverticular bleeding憩室出血（diverticular bleeding）diverticular bleeding（憩室出血）と一線を画す手がかりになる。

診断

flowchart TD
    A["高齢者の原因不明の慢性消化管出血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iron-deficiency anemia, IDA'>鉄欠乏性貧血</span>"] --> B["血行動態を評価し安定していれば内視鏡検査を計画"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='colonoscopy'>大腸内視鏡</span>で盲腸・上行結腸を重点的に観察"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tortuosity'>蛇行</span>・拡張した血管病変を認めるか"}
    D -->|"あり"| E["他に明らかな出血源がないことを確認し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endoscopic treatment'>内視鏡的治療</span>"]
    D -->|"なし"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper gastrointestinal endoscopy'>上部消化管内視鏡</span>で上部出血を除外"]
    F --> G["原因不明の持続・反復出血では<span class='jp-term jp-term-diagram' title='video capsule endoscopy'>ビデオカプセル内視鏡</span>で小腸を評価"]
    G --> H["病変検出時は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='balloon-assisted enteroscopy'>バルーン内視鏡</span>で到達し治療"]
    B --> I{"活動性大量出血で血行動態が不安定か"}
    I -->|"はい"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CT angiography'>CT血管造影</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extravasation'>血管外漏出</span>を検索"]
    J --> K["陽性なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiographic embolization'>血管造影下塞栓術</span>へ"]

⚠️ 血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）は無症候性の偶発病変としても高頻度に見つかる。内視鏡で病変を確認しても、憩室や腫瘍など他に明らかな出血源がないことを併せて確認したうえで、初めて出血源と判断する。

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiodysplasia (angioectasia)'>血管異形成</span>による出血を確認"] --> B["血行動態を安定化"]
    B --> C["内視鏡的凝固（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='argon plasma coagulation'>アルゴンプラズマ凝固</span>など）を第一選択で施行"]
    C --> D{"再発または多発性か"}
    D -->|"いいえ"| E["経過観察"]
    D -->|"はい"| F{"内視鏡的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retreatment'>再治療</span>が困難か"}
    F -->|"いいえ"| C
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiographic embolization'>血管造影下塞栓術</span>または外科的切除を検討"]
    G --> H{"内視鏡・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiography'>血管造影</span>・手術でも制御困難な多発病変か"}
    H -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='somatostatin analog'>ソマトスタチンアナログ</span>などの薬物療法を追加"]

⚠️ 抗血栓薬antithrombotic agent抗血栓薬（antithrombotic agent）antithrombotic agent（抗血栓薬）・NSAIDsは血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）からの出血を助長するため可能な限り中止・変更を検討するが、心血管系cardiovascular心血管系（cardiovascular）cardiovascular（心血管系）の適応で継続が必要な場合は血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）との兼ね合いで個別に判断する。Heyde症候群Heyde syndromeHeyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群）では、大動脈弁の治療自体が出血に対する根本的な治療になりうる。

鑑別

💡 いずれも高齢者の下部消化管出血lower gastrointestinal bleeding下部消化管出血（lower gastrointestinal bleeding）lower gastrointestinal bleeding（下部消化管出血）で鑑別に挙がるが、発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）の違いが軸になる。血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）は痛みを伴わない慢性・間欠性の経過、憩室出血diverticular bleeding憩室出血（diverticular bleeding）diverticular bleeding（憩室出血）は突然の無痛性大量出血、虚血性大腸炎ischemic colitis虚血性大腸炎（ischemic colitis）ischemic colitis（虚血性大腸炎）は腹痛が先行する血性下痢という違いで整理すると混同しにくい。

まとめ

• 血管異形成angiodysplasia (angioectasia)血管異形成（angiodysplasia (angioectasia)）angiodysplasia (angioectasia)（血管異形成）は加齢に伴う粘膜下静脈submucosal vein粘膜下静脈（submucosal vein）submucosal vein（粘膜下静脈）の変性性拡張で、盲腸・上行結腸に好発し、高齢者における慢性消化管出血・鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）の代表的原因である。
• 機序は、蠕動による静脈の間欠的閉塞から静脈うっ滞venous stasis静脈うっ滞（venous stasis）venous stasis（静脈うっ滞）、毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）と異常な血管交通の形成へ至る一連の変性性変化として説明される。
• 大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）に伴うHeyde症候群Heyde syndromeHeyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群）（ずり応力shear stressずり応力（shear stress）shear stress（ずり応力）による後天性フォン・ヴィレブランド症候群acquired von Willebrand syndrome (AVWS)後天性フォン・ヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome (AVWS)）acquired von Willebrand syndrome (AVWS)（後天性フォン・ヴィレブランド症候群））や、尿毒症性血小板機能異常uremic platelet dysfunction尿毒症性血小板機能異常（uremic platelet dysfunction）uremic platelet dysfunction（尿毒症性血小板機能異常）を伴う慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）との関連が知られる。
• 診断は大腸内視鏡colonoscopy大腸内視鏡（colonoscopy）colonoscopy（大腸内視鏡）を中心に据え、原因不明の持続出血ではビデオカプセル内視鏡video capsule endoscopyビデオカプセル内視鏡（video capsule endoscopy）video capsule endoscopy（ビデオカプセル内視鏡）・バルーン内視鏡balloon-assisted enteroscopyバルーン内視鏡（balloon-assisted enteroscopy）balloon-assisted enteroscopy（バルーン内視鏡）で小腸を評価し、活動性大量出血ではCT血管造影CT angiographyCT血管造影（CT angiography）CT angiography（CT血管造影）・血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）を用いる。
• 治療は内視鏡的凝固（アルゴンプラズマ凝固argon plasma coagulationアルゴンプラズマ凝固（argon plasma coagulation）argon plasma coagulation（アルゴンプラズマ凝固））が第一選択で、難治・多発例では血管造影下塞栓術angiographic embolization血管造影下塞栓術（angiographic embolization）angiographic embolization（血管造影下塞栓術）、外科的切除、ソマトスタチンアナログsomatostatin analogソマトスタチンアナログ（somatostatin analog）somatostatin analog（ソマトスタチンアナログ）などの薬物療法を検討する。
• 憩室出血diverticular bleeding憩室出血（diverticular bleeding）diverticular bleeding（憩室出血）、大腸癌、虚血性大腸炎ischemic colitis虚血性大腸炎（ischemic colitis）ischemic colitis（虚血性大腸炎）との鑑別は、突然の無痛性大量出血、進行性の便通変化・体重減少、腹痛が先行する血性下痢という発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）の違いで整理する。