眼瞼下垂

🧠 全体像：眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） の診療は3段階で枠組みを組む。まず本当に上眼瞼が下がっているのか（真の眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂））、それとも別の理由で下がって見えるだけか（偽性眼瞼下垂pseudoptosis偽性眼瞼下垂（pseudoptosis）pseudoptosis（偽性眼瞼下垂））を見分ける。真の眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） と確認できたら、挙筋系のどこが壊れたかで神経原性neurogenic神経原性（neurogenic）neurogenic（神経原性）・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） 性・筋原性myogenic筋原性（myogenic）myogenic（筋原性）・腱膜aponeurosis 腱膜（aponeurosis）aponeurosis（腱膜） 性・機械的の5群に振り分ける。そのうえで急性発症は緊急という原則を最後に重ねる——同じ眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） でも、数十年かけて進行した老人性のものと、数時間で出現したものとでは、疑うべき病態も対応の速さもまったく違う。このノートは「まぶたが下がっている」という一つの所見からHorner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）・動眼神経麻痺・眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）・複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）へ振り分ける役割に徹し、各症候群の詳細はそれぞれのノートに譲る。

定義と用語の整理

眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） は、上眼瞼縁が下がって角膜上方を覆う状態を指す。客観的objective 客観的（objective）objective（客観的） な指標はMRD-1（margin reflex distance 1：正面視 primary gaze (position) 正面視（primary gaze (position)） primary gaze (position)（正面視） で角膜光反射 corneal light reflex 角膜光反射（corneal light reflex） corneal light reflex（角膜光反射） から上眼瞼縁までの距離）で、正常は4〜5mmである。健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） との差が2mmで軽度、3mmで中等度、4mmで重度に分類される¹。

患者の訴える「まぶたが重い」「目が開かない」は、必ずしもMRD-1の低下と一致しない。ドライアイdry eye ドライアイ（dry eye）dry eye（ドライアイ） による不快感や視野の上方欠損の自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） を「下垂」と表現する患者もおり、診察でMRD-1を実測して裏付けることが出発点になる。

逆に、MRD-1が正常でも「下がって見える」偽性眼瞼下垂 pseudoptosis 偽性眼瞼下垂（pseudoptosis） pseudoptosis（偽性眼瞼下垂） がある。

💡 偽性眼瞼下垂pseudoptosis 偽性眼瞼下垂（pseudoptosis）pseudoptosis（偽性眼瞼下垂） を除外する最短の方法は、MRD-1を実測して左右差の起点がどちらの眼にあるかを確認することである。 「下がっている眼」ではなく「開きすぎている眼」が原因のことがある。

病態生理

上眼瞼を挙上する系は二重になっている。上眼瞼挙筋levator palpebrae superioris上眼瞼挙筋（levator palpebrae superioris）levator palpebrae superioris（上眼瞼挙筋）（骨格筋、動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 支配）が主動筋 agonist / prime mover 主動筋（agonist / prime mover） agonist / prime mover（主動筋） で、その奥にあるMüller筋Müller muscleMüller筋（Müller muscle）Müller muscle（Müller筋）（平滑筋、交感神経支配sympathetic innervation交感神経支配（sympathetic innervation）sympathetic innervation（交感神経支配））が数mmの微調整 fine tuning 微調整（fine tuning） fine tuning（微調整） を担う。両者が十分に働かないとき、前頭筋frontalis muscle前頭筋（frontalis muscle）frontalis muscle（前頭筋）を収縮させ眉 eyebrow 眉（eyebrow） eyebrow（眉） を挙げることで代償的 compensatory 代償的（compensatory） compensatory（代償的） に開瞼しようとするため、慢性の眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） では眉 eyebrow 眉（eyebrow） eyebrow（眉） が挙上し前額に皺が寄る、顎を挙げる代償頭位 compensatory head posture 代償頭位（compensatory head posture） compensatory head posture（代償頭位） をとるといった所見が伴う。

この解剖から、眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） の原因は責任部位で5群に整理できる。

flowchart TD
    A["眼瞼が下がる機序"] --> B["①<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic'>神経原性</span>"]
    A --> C["②<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>性"]
    A --> D["③<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myogenic'>筋原性</span>"]
    A --> E["④<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>性"]
    A --> F["⑤機械的"]
    B --> B1["動眼神経麻痺・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital apex syndrome'>眼窩尖端症候群</span><br>中枢〜末梢の神経経路の障害"]
    C --> C1["重症筋無力症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='botulism'>ボツリヌス症</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fatigability'>易疲労性</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapidly progressive'>急速進行性</span>かで分かれる"]
    D --> D1["CPEO・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myotonic dystrophy'>筋強直性ジストロフィー</span><br>挙筋自体の変性・機能不全"]
    E --> E1["加齢・コンタクトレンズ長期装用・術後<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='levator aponeurosis'>挙筋腱膜</span>の菲薄化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='separation (dehiscence)'>離開</span>"]
    F --> F1["眼瞼腫瘤・浮腫・瘢痕<br>外からの物理的な開瞼障害"]

⭐ 瞳孔が保たれるかどうかは、神経原性neurogenic 神経原性（neurogenic）neurogenic（神経原性） の中でも動眼神経麻痺と、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） 性・筋原性myogenic 筋原性（myogenic）myogenic（筋原性） を分ける手がかりになる。 瞳孔括約筋sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋） は骨格筋型 skeletal muscle isoform 骨格筋型（skeletal muscle isoform） skeletal muscle isoform（骨格筋型） の神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） を介さないため、②③群では瞳孔は障害されない。

緊急・見逃してはいけない疾患

危険度が高い順に並べる。

• ⚠️ 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺。 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） の切迫破裂 impending rupture 切迫破裂（impending rupture） impending rupture（切迫破裂） で唯一得られる警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） のことがあり、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）に先行しうる。痛みを伴う急性発症であればなおさら、診察を終えたその場で血管画像（CTACTA（computed tomography angiography）・MRA）を手配する。判断の詳細は動眼神経麻痺に譲る。
• ⚠️ 日内変動diurnal variation日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動）・易疲労性fatigability 易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性） を伴う眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）。 重症筋無力症を疑う所見で、球症状bulbar symptoms 球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状） （構音・嚥下障害）や呼吸筋障害 respiratory muscle involvement 呼吸筋障害（respiratory muscle involvement） respiratory muscle involvement（呼吸筋障害） へ進行すればクリーゼとして気道管理を要する。瞳孔が保たれる点が動眼神経麻痺との鑑別点になる。
• ⚠️ 急性発症のHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） ＋頸部痛 neck pain頸部痛（neck pain） neck pain（頸部痛）。 内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）を最優先で疑う。顔面の無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症） を伴わない節後性 postganglionic 節後性（postganglionic） postganglionic（節後性） パターンで、脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）に先行しうる神経救急である。判断の詳細はHorner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）に譲る。
• ⚠️ Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） ＋腕神経叢下位型 lower brachial plexus type 腕神経叢下位型（lower brachial plexus type） lower brachial plexus type（腕神経叢下位型） の症状（肩〜上肢痛、手内在筋intrinsic hand muscles 手内在筋（intrinsic hand muscles）intrinsic hand muscles（手内在筋） の筋力低下）。 肺尖部上溝腫瘍superior sulcus/Pancoast tumor 肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor）superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍） （Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍））による肺癌の浸潤を疑う。整形外科的な肩関節 glenohumeral joint 肩関節（glenohumeral joint） glenohumeral joint（肩関節） 疾患として対応しない。
• ⚠️ 乳児の片眼性眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）。 瞳孔が完全に遮蔽 shield 遮蔽（shield） shield（遮蔽） される高度な下垂は、視覚発達の臨界期 critical period 臨界期（critical period） critical period（臨界期） における形態覚遮断弱視 form deprivation amblyopia 形態覚遮断弱視（form deprivation amblyopia） form deprivation amblyopia（形態覚遮断弱視） を来しうる。生命に関わる緊急性はないが、時間経過time course 時間経過（time course）time course（時間経過） とともに視機能の獲得機会が失われる点で見逃してはいけない。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["まぶたが下がっている"] --> B{"片側性か両側性か"}
    B -->|"片側性"| C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary abnormality'>瞳孔異常</span>を伴うか"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriasis'>散瞳</span>"| D["動眼神経麻痺を疑う<br>緊急血管画像を検討"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>を疑う<br>急性発症＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neck pain'>頸部痛</span>なら血管画像"]
    C -->|"瞳孔正常"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extraocular muscles'>外眼筋</span>運動制限を伴うか"}
    F -->|"あり"| G["眼窩・脳神経病変を検索<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ophthalmoplegia'>眼筋麻痺</span>の局在評価へ"]
    F -->|"なし"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>性・機械的・先天性を検討"]
    B -->|"両側性"| I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diurnal variation'>日内変動</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fatigability'>易疲労性</span>があるか"}
    I -->|"あり"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>性を疑う<br>反復刺激・抗体検査を検討"]
    I -->|"なし"| K{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>は急性か緩徐か"}
    K -->|"急性"| L["中毒・感染性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flaccid paralysis'>弛緩性麻痺</span>を検討<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='botulism'>ボツリヌス症</span>など"]
    K -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slowly progressive'>緩徐進行性</span>"| M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myogenic'>筋原性</span>を疑う<br>CPEO・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myotonic dystrophy'>筋強直性ジストロフィー</span>など"]

最初の分岐を片側性・両側性に置くのは、片側性ならまず瞳孔所見だけで神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） の緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） がほぼ決まり、両側性なら日内変動 diurnal variation 日内変動（diurnal variation） diurnal variation（日内変動） の有無で神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） 性と筋原性 myogenic筋原性（myogenic） myogenic（筋原性）・急性中毒acute intoxication 急性中毒（acute intoxication）acute intoxication（急性中毒） 性を大きく分けられるためである。片側性で瞳孔が正常な場合は、外眼筋extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋） 運動制限の有無で神経・眼窩病変orbital lesion 眼窩病変（orbital lesion）orbital lesion（眼窩病変） と腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 性・機械的・先天性を分ける。

対症療法の考え方

眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） そのものへの介入と、原疾患の治療は区別して考える。可逆的な原因（重症筋無力症の免疫治療、腫瘍の摘出、動脈瘤の閉鎖）があるものは、まず原疾患の治療を優先し、その後も下垂が残存する場合に眼瞼への外科的介入を検討する。

眼瞼への介入自体は原因群で選択が変わる。挙筋機能が保たれる腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 性には挙筋前転術levator advancement挙筋前転術（levator advancement）levator advancement（挙筋前転術）・腱膜修復aponeurotic repair腱膜修復（aponeurotic repair）aponeurotic repair（腱膜修復）、挙筋機能が乏しい筋原性 myogenic筋原性（myogenic） myogenic（筋原性）・先天性の重度例には前頭筋吊り上げ術frontalis suspension前頭筋吊り上げ術（frontalis suspension）frontalis suspension（前頭筋吊り上げ術）が用いられる。手術を望まない例や、変動性fluctuating 変動性（fluctuating）fluctuating（変動性） が強く手術のタイミングが定まらない神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） 性の下垂には、眼鏡spectacles 眼鏡（spectacles）spectacles（眼鏡） に取り付けるクラッチで機械的に挙上する非外科的選択肢もある。

⚠️ 小児では、手術時期そのものが弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） 予防という独立した論点になる。 弱視amblyopia 弱視（amblyopia）amblyopia（弱視） のリスクがなければ、挙筋機能を正確に評価できる3〜4歳まで手術を待つことが妥当だが、瞳孔を覆うほどの高度な下垂や両眼性で視覚発達を妨げる場合は早期手術 early surgery 早期手術（early surgery） early surgery（早期手術） が必要になる²。手術の有無にかかわらず、眼瞼高と視覚発達は6〜9か月ごとに再評価する²。成人の腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 性下垂のように「様子を見てから決める」対応が許されない点が、小児の眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） を特別扱いする理由である。

まとめ

• 眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） の診療は「真の下垂か偽性か」→「神経原性neurogenic神経原性（neurogenic）neurogenic（神経原性）・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） 性・筋原性myogenic筋原性（myogenic）myogenic（筋原性）・腱膜aponeurosis 腱膜（aponeurosis）aponeurosis（腱膜） 性・機械的のどれか」→「急性発症は緊急か」の3段階で組み立てる。
• MRD-1（正常4〜5mm）を実測し、健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） との差で軽度・中等度・重度を分類する。偽性眼瞼下垂pseudoptosis 偽性眼瞼下垂（pseudoptosis）pseudoptosis（偽性眼瞼下垂） は眼窩陥凹 sunken eyes眼窩陥凹（sunken eyes） sunken eyes（眼窩陥凹）・眼瞼皮膚弛緩症dermatochalasis眼瞼皮膚弛緩症（dermatochalasis）dermatochalasis（眼瞼皮膚弛緩症）・眼瞼痙攣blepharospasm眼瞼痙攣（blepharospasm）blepharospasm（眼瞼痙攣）・対側の眼球突出 exophthalmos眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出）/眼瞼後退eyelid retraction 眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退） との比較で除外する。
• 瞳孔が保たれるかどうかが、動眼神経麻痺（障害されうる）と神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） 性・筋原性myogenic 筋原性（myogenic）myogenic（筋原性） （保たれる）を分ける実用的な手がかりになる。
• 最も見逃してはいけないのは瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation） pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺（後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） の切迫破裂 impending rupture切迫破裂（impending rupture） impending rupture（切迫破裂））で、次いで重症筋無力症クリーゼ myasthenic crisis重症筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis） myasthenic crisis（重症筋無力症クリーゼ）、急性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） ＋頸部痛 neck pain 頸部痛（neck pain） neck pain（頸部痛） （内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離））、Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍）、乳児の片眼性下垂による弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） である。
• 眼瞼への介入（挙筋前転levator advancement挙筋前転（levator advancement）levator advancement（挙筋前転）・腱膜修復aponeurotic repair腱膜修復（aponeurotic repair）aponeurotic repair（腱膜修復）・前頭筋frontalis muscle 前頭筋（frontalis muscle）frontalis muscle（前頭筋） 吊り上げ・クラッチ眼鏡 spectacles眼鏡（spectacles） spectacles（眼鏡））は原疾患の治療を終えたあとに検討するのが原則だが、小児では弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） 予防のための手術時期そのものが独立した論点になる。