Disease Atlas · 眼科 · 腫瘍
眼窩腫瘍
Orbital tumor
- 別名
- 眼窩腫瘤
- 臓器系
- 眼科腫瘍小児
- 科目
- Macroscopic Anatomy and Embryology (Macroscopic Anatomy)Pediatrics
- トピック
- 解剖学 7.4：頭部：眼窩と眼小児科 3-03：小児脳腫瘍と網膜芽細胞腫
- 鑑別疾患
- 眼窩蜂窩織炎
- 合併症
- 圧迫性視神経症
- 関連疾患
- 横紋筋肉腫神経芽腫・ウィルムス腫瘍髄膜腫非Hodgkinリンパ腫類皮嚢胞
- 症状
- 眼球突出複視視力低下眼瞼下垂
🧠 全体像：眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） は単一の疾患ではなく、同じ「眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）・複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）・視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）」という症状を、まったく違う病理が違う速さで作るという枠組みで捉える。まず進行速度で炎症・感染・悪性を数日〜週単位の群から切り分け、次に年齢で成人型（海綿状血管腫cavernous hemangioma海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫）・リンパ増殖性病変lymphoproliferative lesionリンパ増殖性病変（lymphoproliferative lesion）lymphoproliferative lesion（リンパ増殖性病変）・涙腺腫瘍lacrimal gland tumor涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor）lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍）・転移・視神経鞘髄膜腫optic nerve sheath meningioma視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma）optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫））と小児型（毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma）pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫）による視神経膠腫 optic pathway glioma視神経膠腫（optic pathway glioma） optic pathway glioma（視神経膠腫）・横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）・類皮嚢胞dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞）・神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） 転移）を分ける。この2軸を先に決めてから個々の腫瘍の鑑別に進むと、画像所見の解釈が速くなる。
進行速度が鑑別の第一軸である
⭐ 「どれだけの期間で今の大きさになったか」を必ず聞く。 緩徐に増大する腫瘤は無痛性のことが多く、破裂・出血などの急性変化があって初めて突然の疼痛を来す1。多くの原発眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） は緩徐に進行するため、眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） が目立つようになる前にすでに進行した症状で受診することが多い2。
| 経過 | 想定する病態 |
|---|---|
| 数日 | 炎症性（眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎）などの感染性、特発性眼窩炎症idiopathic orbital inflammation特発性眼窩炎症（idiopathic orbital inflammation）idiopathic orbital inflammation（特発性眼窩炎症））、急性出血acute blood loss急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血）、悪性腫瘍の急速な進行 |
| 数週 | 甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） の急性増悪 acute exacerbation急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪）、リンパ増殖性病変lymphoproliferative lesion リンパ増殖性病変（lymphoproliferative lesion）lymphoproliferative lesion（リンパ増殖性病変） の一部 |
| 数か月〜年単位 | 良性腫瘍（海綿状血管腫cavernous hemangioma海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫）、髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）、神経鞘腫schwannoma 神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫） など）の多くはこの速さで増大する |
⚠️ 「無痛性でゆっくり」だからといって良性と決めつけない。 低悪性度リンパ腫low-grade lymphoma 低悪性度リンパ腫（low-grade lymphoma）low-grade lymphoma（低悪性度リンパ腫） や視神経鞘髄膜腫 optic nerve sheath meningioma 視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma） optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫） のように、悪性・準悪性Semi-malignant 準悪性（Semi-malignant）Semi-malignant（準悪性） であっても年単位でしか大きさが変わらない病態がある。速度は鑑別を絞る手掛かりであって、確定診断の代わりにはならない。
成人：4つの群で押さえる
成人の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） は年代によって主役が変わる。60歳を超えるとリンパ増殖性病変 lymphoproliferative lesion リンパ増殖性病変（lymphoproliferative lesion） lymphoproliferative lesion（リンパ増殖性病変） が原発眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） として最多になり、眼窩付属器リンパ腫ocular adnexal lymphoma 眼窩付属器リンパ腫（ocular adnexal lymphoma）ocular adnexal lymphoma（眼窩付属器リンパ腫） はリンパ増殖性眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） の67〜90%・全眼窩腫瘤 orbital mass 眼窩腫瘤（orbital mass） orbital mass（眼窩腫瘤） の24〜30%を占める2。一方、成人の良性原発眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） としては海綿状血管腫 cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma） cavernous hemangioma（海綿状血管腫） （血管奇形vascular malformations血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形））が最多である1。
| 群 | 代表 | 手掛かり |
|---|---|---|
| 血管性（良性） | 海綿状血管奇形cavernous malformation海綿状血管奇形（cavernous malformation）cavernous malformation（海綿状血管奇形） | 数か月〜年単位で緩徐増大、境界明瞭な球形腫瘤として画像に映る |
| リンパ増殖性 | 非Hodgkinリンパ腫non-Hodgkin lymphoma非Hodgkinリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma）non-Hodgkin lymphoma（非Hodgkinリンパ腫）を主体とする眼窩付属器リンパ腫 ocular adnexal lymphoma眼窩付属器リンパ腫（ocular adnexal lymphoma） ocular adnexal lymphoma（眼窩付属器リンパ腫） | 60歳以上で最多。無痛性の「salmon patch」様結膜下 subconjunctival 結膜下（subconjunctival） subconjunctival（結膜下） 病変、両側性のこともある |
| 涙腺腫瘍lacrimal gland tumor涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor）lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍） | 多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） （良性）、腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma 腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma）adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌） （悪性） | 眼窩上外側の腫瘤・眼球の下内方偏位。悪性は骨破壊 bone erosion骨破壊（bone erosion） bone erosion（骨破壊）・疼痛を伴いやすい |
| 転移 | 乳癌・肺癌など | 全眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） の1〜3%だが、乳癌が48〜53%と最多2。急速な増大・多発病変を疑う |
| 視神経鞘髄膜腫optic nerve sheath meningioma視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma）optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫） | 髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の一亜型 | 全眼窩腫瘤 orbital mass 眼窩腫瘤（orbital mass） orbital mass（眼窩腫瘤） の約4%1。緩徐な無痛性視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）・視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） で発症し、圧迫性視神経症compressive optic neuropathy圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症）の代表的な原因になる |
小児：成人とはまったく違う分布になる
⭐ 小児の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） は成人の縮小版ではない。 類皮嚢胞dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞）は小児の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） のほぼ半数を占めるが、成人での診断はまれである1。
| 群 | 代表 | 手掛かり |
|---|---|---|
| 神経膠腫Glioma神経膠腫（Glioma）Glioma（神経膠腫） | 毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma）pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫） による視神経膠腫 optic pathway glioma視神経膠腫（optic pathway glioma） optic pathway glioma（視神経膠腫） | 緩徐進行の視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）・眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）。神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） で両側性・多発性になりやすい |
| 悪性軟部腫瘍malignant soft tissue tumor悪性軟部腫瘍（malignant soft tissue tumor）malignant soft tissue tumor（悪性軟部腫瘍） | 横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） | 小児の原発眼窩悪性腫瘍として最多2。数日〜週単位で急速に増大する眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） が典型 |
| 先天性嚢胞性病変 | 類皮嚢胞dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞） | 眼窩上外側（前頭頬骨縫合frontozygomatic suture前頭頬骨縫合（frontozygomatic suture）frontozygomatic suture（前頭頬骨縫合））に多い、無痛性・可動性の皮下腫瘤 subcutaneous mass皮下腫瘤（subcutaneous mass） subcutaneous mass（皮下腫瘤）。出生時から緩徐に増大 |
| 転移 | 神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）転移 | 小児の転移性眼窩病変 orbital lesion 眼窩病変（orbital lesion） orbital lesion（眼窩病変） として代表的（Ewing肉腫Ewing sarcomaEwing肉腫（Ewing sarcoma）Ewing sarcoma（Ewing肉腫）・Wilms腫瘍・白血病も同様に挙がる）2。両側性の眼窩周囲皮下出血 raccoon eyes 眼窩周囲皮下出血（raccoon eyes） raccoon eyes（眼窩周囲皮下出血） （“raccoon eyes”）を伴うことがある |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exophthalmos'>眼球突出</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>"] --> B{"経過は数日〜週単位か"}
B -->|"はい"| C["炎症・感染・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapidly progressive'>急速進行性</span>の悪性腫瘍を疑う<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital cellulitis'>眼窩蜂窩織炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rhabdomyosarcoma'>横紋筋肉腫</span>など）"]
B -->|"いいえ（月〜年単位）"| D{"年齢は"}
D -->|"小児"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic pathway glioma'>視神経膠腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dermoid cyst'>類皮嚢胞</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Neuroblastoma'>神経芽腫</span>転移を中心に考える"]
D -->|"成人"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous hemangioma'>海綿状血管腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphoproliferative lesion'>リンパ増殖性病変</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lacrimal gland tumor'>涙腺腫瘍</span>・転移・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic nerve sheath meningioma'>視神経鞘髄膜腫</span>を中心に考える"]
C --> G["造影CT/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で進展範囲を評価"]
E --> G
F --> G
G --> H["視神経機能を必ず評価する<br>（視力・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relative afferent pupillary defect'>RAPD</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='color vision'>色覚</span>）"]評価の考え方
年齢と経過で群を絞ったら、画像（造影・脂肪抑制fat suppression 脂肪抑制（fat suppression）fat suppression（脂肪抑制） 併用MRIMRI（magnetic resonance imaging）が軟部組織の性状評価に優れ、骨破壊bone erosion 骨破壊（bone erosion）bone erosion（骨破壊） の評価にはCTCT（computed tomography）が有用）で局在・進展範囲を確認し、視神経機能（視力・対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）・相対的求心路瞳孔反応異常relative afferent pupillary defect相対的求心路瞳孔反応異常（relative afferent pupillary defect）relative afferent pupillary defect（相対的求心路瞳孔反応異常）・色覚color vision色覚（color vision）color vision（色覚））を必ず評価する。視神経機能障害は病変が眼窩尖端 orbital apex眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端）・視神経鞘optic nerve sheath 視神経鞘（optic nerve sheath）optic nerve sheath（視神経鞘） に及んでいることを示唆し、緊急度timing 緊急度（timing）timing（緊急度） を引き上げる所見である（圧迫性視神経症compressive optic neuropathy圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症）の項を参照）。組織診断が必要な場合は、生検の到達経路そのものが眼窩の解剖（骨性眼窩bony orbit骨性眼窩（bony orbit）bony orbit（骨性眼窩）・外眼筋extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋）・涙器lacrimal apparatus 涙器（lacrimal apparatus）lacrimal apparatus（涙器） などの位置関係）に規定される（解剖学 7.4）。
まとめ
- 眼窩腫瘍orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor）orbital tumor（眼窩腫瘍） は「進行速度」と「年齢」の2軸で最初に群を絞る。数日〜週単位の急速な増大は炎症・感染・急速進行性rapidly progressive 急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性） 悪性腫瘍を疑わせる。
- 成人では海綿状血管腫 cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma） cavernous hemangioma（海綿状血管腫） （良性最多）、60歳以上ではリンパ増殖性病変 lymphoproliferative lesion リンパ増殖性病変（lymphoproliferative lesion） lymphoproliferative lesion（リンパ増殖性病変） （原発最多）、ほかに涙腺腫瘍 lacrimal gland tumor涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor） lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍）・転移（乳癌が最多）・視神経鞘髄膜腫optic nerve sheath meningioma 視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma）optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫） が代表群になる。
- 小児は成人と分布がまったく異なり、類皮嚢胞dermoid cyst 類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞） がほぼ半数を占め、悪性では横紋筋肉腫 rhabdomyosarcoma 横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma） rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） が最多、視神経膠腫optic pathway glioma 視神経膠腫（optic pathway glioma）optic pathway glioma（視神経膠腫） （毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma）pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫））と神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） 転移も代表群である。
- 無痛性でゆっくり増大するからといって良性と決めつけず、視神経機能の評価と画像による進展範囲の確認を常に組み合わせる。
出典
- 1.Benign Orbital Tumors（StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026）海綿状血管腫（cavernoma）が成人の良性原発眼窩腫瘍として最多であること、髄膜腫が全眼窩腫瘤の約4%を占めること、線維性組織球腫が成人の眼窩における間葉系腫瘍として最多であること、ある大規模後方視的検討で眼窩腫瘤の68%が良性で類皮嚢胞（14%）・海綿状血管腫（9%）の順に多かったこと、類皮嚢胞は小児の眼窩腫瘍のほぼ半数を占める一方で成人での診断はまれであること、原発眼窩腫瘍の頻度が約10万人に1人と低く悪性の可能性は60歳を超えると高まること、緩徐に増大する病変は無痛性だが破裂・出血などの急性変化は突然の疼痛を来しうることを確認した。閲覧 2026-09-01
- 2.Malignant Orbital Tumors（StatPearls (NCBI Bookshelf)・2024）60歳を超える成人ではリンパ増殖性病変が原発眼窩腫瘍として最多であり、眼窩付属器リンパ腫がリンパ増殖性眼窩腫瘍の67〜90%・全眼窩腫瘤の24〜30%を占めること、小児では横紋筋肉腫が原発悪性腫瘍として最多であること、神経芽腫・Ewing肉腫・Wilms腫瘍・白血病が小児の転移性眼窩病変としてより一般的であること、眼窩への転移は全眼窩腫瘍の1〜3%を占め乳癌からの転移が48〜53%と最多であること、眼窩腫瘤の多くは緩徐に増大し眼球突出が目立つ前に進行した症状で受診することを確認した。閲覧 2026-09-01