毛様細胞性星細胞腫

🧠 全体像：毛様細胞性星細胞腫 pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma） pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫） は、成人のびまん性神経膠腫 diffuse glioma びまん性神経膠腫（diffuse glioma） diffuse glioma（びまん性神経膠腫） とは反対の側にある腫瘍である。境界が比較的明瞭で、CNS WHOWHO（World Health Organization） grade 1、10年全生存率は90%を超え、⭐ 完全切除できれば追加治療なしに治癒しうる¹。同じ小児の神経膠腫 Glioma 神経膠腫（Glioma） Glioma（神経膠腫） でも、切除できず生存期間中央値が1年に届かないびまん性内在性橋グリオーマdiffuse intrinsic pontine gliomaびまん性内在性橋グリオーマ（diffuse intrinsic pontine glioma）diffuse intrinsic pontine glioma（びまん性内在性橋グリオーマ）と予後がほぼ正反対で、この2つを並べると「小児の脳腫瘍 brain tumor脳腫瘍（brain tumor） brain tumor（脳腫瘍）」という括りが何も言っていないことが分かる。分子的には⭐ MAPK経路が一箇所だけ壊れた腫瘍で、その代表がKIAA1549-BRAF融合遺伝子である。⚠️ そして神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） の視路膠腫 optic pathway glioma 視路膠腫（optic pathway glioma） optic pathway glioma（視路膠腫） という顔を持つときは、切らないほうがよいことが多い²——同じ組織型でも文脈で行動が変わる。

どこに、誰に生じるか

神経膠腫Glioma 神経膠腫（Glioma）Glioma（神経膠腫） 全体の約5.1%を占め、小児に最も多い¹。⭐ CBTRUSの集計では0〜19歳で最も頻度の高い原発性脳腫瘍 primary brain tumor原発性脳腫瘍（primary brain tumor） primary brain tumor（原発性脳腫瘍）であり、年齢調整罹患率age-adjusted incidence rate 年齢調整罹患率（age-adjusted incidence rate）age-adjusted incidence rate（年齢調整罹患率） は10万人あたり0.84、小児・思春期（0〜19歳）の原発性脳腫瘍 primary brain tumor 原発性脳腫瘍（primary brain tumor） primary brain tumor（原発性脳腫瘍） の15.4%、小児（0〜14歳）では17.6%を占める¹。10〜14歳から15〜19歳にかけて発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は大きく落ちる。

（部位別頻度は総説が参照文献を引用したもの¹）

💡 年齢で部位の分布が変わる。 小児では小脳が67%を占めるが、成人では小脳とテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） が各33%で差が無くなる¹。⚠️ 成人のテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） 例は病理診断 pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis） pathological diagnosis（病理診断） で問題になる。 著明な細胞多形 cellular pleomorphism細胞多形（cellular pleomorphism） cellular pleomorphism（細胞多形）・出血や壊死・微小血管増殖microvascular proliferation 微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖） を伴うテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） 例が高悪性度星細胞腫high-grade astrocytoma高悪性度星細胞腫（high-grade astrocytoma）high-grade astrocytoma（高悪性度星細胞腫）／膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） された経験が報告されており、また乏突起膠腫oligodendroglioma乏突起膠腫（oligodendroglioma）oligodendroglioma（乏突起膠腫）に酷似しうる（充実性solid 充実性（solid）solid（充実性） の発育、Rosenthal線維Rosenthal fibers Rosenthal線維（Rosenthal fibers）Rosenthal fibers（Rosenthal線維） や好酸性顆粒小体 eosinophilic granular bodies 好酸性顆粒小体（eosinophilic granular bodies） eosinophilic granular bodies（好酸性顆粒小体） を伴う双極性細胞 bipolar cell 双極性細胞（bipolar cell） bipolar cell（双極性細胞） で形態学的に区別できることが多い）¹。⚠️ 誤診misdiagnosis 誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診） の向きは「低悪性度を見落とす」ではなく「高悪性度high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度） と読みすぎる」側である。

症状は緩徐に進む。小脳腫瘍cerebellar tumor 小脳腫瘍（cerebellar tumor）cerebellar tumor（小脳腫瘍） では運動失調 ataxia運動失調（ataxia） ataxia（運動失調）・脳神経麻痺cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺） と頭蓋内圧亢進（頭痛・悪心・嘔吐）が典型で、視路visual pathway 視路（visual pathway）visual pathway（視路） では視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） や視野欠損 visual field defect視野欠損（visual field defect） visual field defect（視野欠損）、視床下部では尿崩症 diabetes insipidus, DI尿崩症（diabetes insipidus, DI） diabetes insipidus, DI（尿崩症）・思春期早発症precocious puberty思春期早発症（precocious puberty）precocious puberty（思春期早発症）・電解質異常といった内分泌症候になる。⚠️ 髄液路が閉塞すれば水頭症で急速に悪化しうる¹。

画像——嚢胞と壁在結節

CTCT（computed tomography）では境界明瞭な等〜軽度低吸収の類円形病変として強く造影され、MRIMRI（magnetic resonance imaging）ではT1で低〜等信号 isointense等信号（isointense） isointense（等信号）、T2/FLAIRFLAIR（fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)）で高信号を示し、強くびまん性に造影される¹。⭐ 嚢胞を含むか、嚢胞の中の腫瘍結節（壁在結節mural nodule壁在結節（mural nodule）mural nodule（壁在結節））として現れることが、小脳と大脳半球の腫瘍でとくに多い¹。

⚠️ 「嚢胞＋壁在結節 mural nodule壁在結節（mural nodule） mural nodule（壁在結節）」はこの腫瘍の専売ではない。 同じ形を取る代表は血管芽腫・毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma）pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫）・神経節膠腫ganglioglioma神経節膠腫（ganglioglioma）ganglioglioma（神経節膠腫）・多形黄色星細胞腫pleomorphic xanthoastrocytoma多形黄色星細胞腫（pleomorphic xanthoastrocytoma）pleomorphic xanthoastrocytoma（多形黄色星細胞腫）で、より稀に嚢胞性転移 cystic metastasis 嚢胞性転移（cystic metastasis） cystic metastasis（嚢胞性転移） などがある³。

⭐ 脳幹に生じたときはびまん性内在性橋グリオーマdiffuse intrinsic pontine gliomaびまん性内在性橋グリオーマ（diffuse intrinsic pontine glioma）diffuse intrinsic pontine glioma（びまん性内在性橋グリオーマ）との区別が決定的である。 後者が橋の内部へ浸潤して膨張するのに対し、毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma）pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫） は背側に位置し、外方へ突き出すように育つ（背側外方突出性dorsally exophytic背側外方突出性（dorsally exophytic）dorsally exophytic（背側外方突出性））¹。切除できるかどうかも、その先の予後も、この一点で分かれる。

視路visual pathway 視路（visual pathway）visual pathway（視路） では紡錘状fusiform 紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状） の腫瘤を作る。⭐ 両側性の視神経紡錘状 fusiform 紡錘状（fusiform） fusiform（紡錘状） 腫大は神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1） neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） にほぼ診断的である¹。

病理

⭐ 二相性bi-phasic 二相性（bi-phasic）bi-phasic（二相性） の組織像が核。 Rosenthal線維Rosenthal fibers Rosenthal線維（Rosenthal fibers）Rosenthal fibers（Rosenthal線維） に富む密な線維性領域（毛髪様の細長い突起を持つ双極性細胞 bipolar cell双極性細胞（bipolar cell） bipolar cell（双極性細胞））と、好酸性顆粒小体eosinophilic granular bodies 好酸性顆粒小体（eosinophilic granular bodies）eosinophilic granular bodies（好酸性顆粒小体） を伴う疎な微小嚢胞性 microcystic 微小嚢胞性（microcystic） microcystic（微小嚢胞性） 領域が混在する¹。Ki67/MIB-1標識率 labeling index 標識率（labeling index） labeling index（標識率） は4%までなら一般的である¹。

⚠️ 高悪性度high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度） に見える所見が出ても、それだけでgradeを上げない。 微小血管増殖microvascular proliferation 微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖） （肥厚・硝子化hyalinization 硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化） した血管や糸球体様血管 glomeruloid vessel糸球体様血管（glomeruloid vessel） glomeruloid vessel（糸球体様血管））や梗塞様壊死 infarct-like necrosis 梗塞様壊死（infarct-like necrosis） infarct-like necrosis（梗塞様壊死） は本腫瘍でも生じうる¹。⭐ 鑑別の鍵は偽柵状壊死 pseudopalisading necrosis 偽柵状壊死（pseudopalisading necrosis） pseudopalisading necrosis（偽柵状壊死） を伴わないことと、増殖能proliferation 増殖能（proliferation）proliferation（増殖能） が低いことである。同様に、髄膜への微小浸潤は小脳と視神経の腫瘍でしばしば起こるが、不吉な所見ではない¹。

退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） 所見を伴う例は存在するが極めて稀で、Mayo Clinicの手術例全体の0.6%、コンサルテーション症例の1.8%にとどまる¹。⭐ 毛様粘液性星細胞腫pilomyxoid astrocytoma毛様粘液性星細胞腫（pilomyxoid astrocytoma）pilomyxoid astrocytoma（毛様粘液性星細胞腫）は1歳未満と視床下部・視交叉部optic chiasm region 視交叉部（optic chiasm region）optic chiasm region（視交叉部） に多い亜型で、単調monotone 単調（monotone）monotone（単調） な双極性細胞 bipolar cell 双極性細胞（bipolar cell） bipolar cell（双極性細胞） が粘液性 mucous 粘液性（mucous） mucous（粘液性） の背景に浮かびRosenthal線維Rosenthal fibers Rosenthal線維（Rosenthal fibers）Rosenthal fibers（Rosenthal線維） と好酸性顆粒小体 eosinophilic granular bodies 好酸性顆粒小体（eosinophilic granular bodies） eosinophilic granular bodies（好酸性顆粒小体） を欠く点で本体と区別され、WHO grade 2に位置づけられている（WHO分類にgrade 3の亜型は無い）¹。

⚠️ 紛らわしいものが3つある¹。

• 神経節膠腫ganglioglioma神経節膠腫（ganglioglioma）ganglioglioma（神経節膠腫）：とくに側頭葉 temporal lobe側頭葉（temporal lobe） temporal lobe（側頭葉）。初回検体で毛様細胞性星細胞腫 pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma） pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫） と読んだ症例が、再切除で神経節膠腫 ganglioglioma 神経節膠腫（ganglioglioma） ganglioglioma（神経節膠腫） と判明した経験が繰り返し報告されている。
• 毛様性グリオーシスpiloid gliosis毛様性グリオーシス（piloid gliosis）piloid gliosis（毛様性グリオーシス）：脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） の壁や頭蓋咽頭腫 craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma） craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） の近傍などに生じる慢性グリオーシス gliosis グリオーシス（gliosis） gliosis（グリオーシス） で、Rosenthal線維Rosenthal fibers Rosenthal線維（Rosenthal fibers）Rosenthal fibers（Rosenthal線維） を伴い、小さな生検では区別できないことがある。
• 高悪性度星細胞腫high-grade astrocytoma高悪性度星細胞腫（high-grade astrocytoma）high-grade astrocytoma（高悪性度星細胞腫）／膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）、および乏突起膠腫oligodendroglioma乏突起膠腫（oligodendroglioma）oligodendroglioma（乏突起膠腫）：二相性 bi-phasic 二相性（bi-phasic） bi-phasic（二相性） が乏しく、出血や壊死を伴った検体で最も難しい。成人のテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） 例で問題になる。

分子——MAPK経路の一箇所が壊れる

flowchart TD
    A["7q34の約2 Mbの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal tandem duplication'>縦列重複</span>"] --> B["KIAA1549とBRAFの融合遺伝子"]
    B --> C["BRAFのN末端調節領域が<br>KIAA1549のN末端に置き換わる"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kinase domain'>キナーゼドメイン</span>が調節を離れ<br>恒常的に活性化"]
    D --> E["MAPK経路の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='constitutive activation'>恒常的活性化</span>"]
    F["BRAF V600E変異・FGFR1変異<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='NTRK fusion'>NTRK融合</span>・NF1の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='biallelic inactivation'>両アレル不活化</span>"] --> E
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pilocytic astrocytoma'>毛様細胞性星細胞腫</span>"]

⭐ KIAA1549-BRAF融合が最も頻度の高い変化で70%を超える。 部位差が明確で、小脳では約90%に認められる一方、テント上supratentorial テント上（supratentorial）supratentorial（テント上） ではやや少なく、FGFR1の変化は正中構造 midline structures 正中構造（midline structures） midline structures（正中構造） に偏り、BRAF V600E変異とNTRK融合はテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） 腫瘍で相対的に多い¹。

⚠️ KIAA1549-BRAF融合とBRAF V600E変異はまったく別の変化である。 前者は融合遺伝子（構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常））、後者は点変異で、意味づけも違う。

⚠️ 融合が無いことは診断的情報を与えない。 MAPK経路を活性化する道筋は他にいくつもあるためである¹。

神経線維腫症1型の視路膠腫

⭐ 同じ組織型でも、NF1という文脈では行動が変わる。 神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） では患者の約15%に毛様細胞性星細胞腫 pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma） pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫） が生じ、視路visual pathway 視路（visual pathway）visual pathway（視路） が最も多く侵される¹。視路膠腫optic pathway glioma 視路膠腫（optic pathway glioma）optic pathway glioma（視路膠腫） はNF1の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） の1項目でもあり、頻度は15〜20%、発症年齢は出生から6歳である²。

⚠️ NF1の視路膠腫 optic pathway glioma 視路膠腫（optic pathway glioma） optic pathway glioma（視路膠腫） は、通常は無症状で生涯無症状のまま経過することが多い。 NF1でない症例より臨床経過が軽く、多くは何年も安定しているか非常に緩徐にしか進行しない²。⭐ 大多数は自然に退縮するとみられ、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は幼児の約20%から高齢のNF1成人では5%未満へ低下する²。外科切除検体を見ることが今日では稀なのはこのためである¹。

⚠️ 視路膠腫optic pathway glioma 視路膠腫（optic pathway glioma）optic pathway glioma（視路膠腫） を持つNF1患者の17〜20%に、第2の中枢神経系神経膠腫 Glioma 神経膠腫（Glioma） Glioma（神経膠腫） が生じる²。1つ見つけたことで探索を終えない。

治療と予後

⭐ 治療の主体は手術である。 不完全切除incomplete resection 不完全切除（incomplete resection）incomplete resection（不完全切除） では放射線療法が加えられ、再手術revision surgery 再手術（revision surgery）revision surgery（再手術） ができない進行例では化学療法が検討される¹。

10年全生存率は90%を超える¹。⚠️ ただし全例が同じではない。 次の3つでは無増悪生存も全生存 overall survival (OS) 全生存（overall survival (OS)） overall survival (OS)（全生存） も不良になる¹。

• 視床下部・視交叉部optic chiasm region 視交叉部（optic chiasm region）optic chiasm region（視交叉部） の腫瘍（毛様粘液性 mucous 粘液性（mucous） mucous（粘液性） 亜型が生じる部位でもある）
• 完全切除ができなかった、あるいは部位のためにできない腫瘍
• 髄膜播種leptomeningeal dissemination 髄膜播種（leptomeningeal dissemination）leptomeningeal dissemination（髄膜播種） を来した腫瘍（局所の髄膜浸潤 meningeal invasion 髄膜浸潤（meningeal invasion） meningeal invasion（髄膜浸潤） とは区別する）

悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） は極めて稀で、多くは複数回再発しても形態とgradeを保つ¹。

⚠️ 分子標的薬は「経路が分かれば効く」とはならなかった。 ソラフェニブsorafenib ソラフェニブ（sorafenib）sorafenib（ソラフェニブ） を投与した少数例では、NF1・BRAFの変異の有無にかかわらず腫瘍増大の予期せぬ加速が起こり、PLX4720はKIAA1549-BRAF融合蛋白fusion protein 融合蛋白（fusion protein）fusion protein（融合蛋白） を発現する細胞でMAPK経路の逆説的活性化paradoxical activation逆説的活性化（paradoxical activation）paradoxical activation（逆説的活性化）を示した¹。RAF二量体RAF dimer RAF二量体（RAF dimer）RAF dimer（RAF二量体） の片方だけに薬が結合すると、結合していない側が強く活性化するためと説明されている。

まとめ

• 毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫（pilocytic astrocytoma）pilocytic astrocytoma（毛様細胞性星細胞腫） はCNS WHO grade 1の境界明瞭な神経膠腫 Glioma 神経膠腫（Glioma） Glioma（神経膠腫） で、⭐ 10年全生存率90%超、完全切除できれば治癒しうる。同じ小児でも切除不能 unresectable 切除不能（unresectable） unresectable（切除不能） で予後不良のびまん性内在性橋グリオーマ diffuse intrinsic pontine glioma びまん性内在性橋グリオーマ（diffuse intrinsic pontine glioma） diffuse intrinsic pontine glioma（びまん性内在性橋グリオーマ） とは正反対の位置にある。
• 0〜19歳で最も頻度の高い原発性脳腫瘍 primary brain tumor原発性脳腫瘍（primary brain tumor） primary brain tumor（原発性脳腫瘍）。小脳が42%（小児では67%）で最多だが、⚠️ 成人ではテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） と小脳が同率になり、成人のテント上 supratentorial テント上（supratentorial） supratentorial（テント上） 例は高悪性度星細胞腫 high-grade astrocytoma高悪性度星細胞腫（high-grade astrocytoma） high-grade astrocytoma（高悪性度星細胞腫）・乏突起膠腫oligodendroglioma乏突起膠腫（oligodendroglioma）oligodendroglioma（乏突起膠腫）と読み違えられやすい。
• 画像は強く造影される境界明瞭な腫瘤で、嚢胞＋壁在結節 mural nodule壁在結節（mural nodule） mural nodule（壁在結節）が小脳・大脳半球で多い。⚠️ 血管芽腫・神経節膠腫ganglioglioma神経節膠腫（ganglioglioma）ganglioglioma（神経節膠腫）・多形黄色星細胞腫pleomorphic xanthoastrocytoma多形黄色星細胞腫（pleomorphic xanthoastrocytoma）pleomorphic xanthoastrocytoma（多形黄色星細胞腫）・嚢胞性転移cystic metastasis 嚢胞性転移（cystic metastasis）cystic metastasis（嚢胞性転移） も同じ形を取る。脳幹では背側外方突出性dorsally exophytic背側外方突出性（dorsally exophytic）dorsally exophytic（背側外方突出性）という発育様式 growth pattern 発育様式（growth pattern） growth pattern（発育様式） がびまん性内在性橋グリオーマ diffuse intrinsic pontine glioma びまん性内在性橋グリオーマ（diffuse intrinsic pontine glioma） diffuse intrinsic pontine glioma（びまん性内在性橋グリオーマ） と分ける。
• 組織像はRosenthal線維 Rosenthal fibers Rosenthal線維（Rosenthal fibers） Rosenthal fibers（Rosenthal線維） の密な領域と好酸性顆粒小体 eosinophilic granular bodies 好酸性顆粒小体（eosinophilic granular bodies） eosinophilic granular bodies（好酸性顆粒小体） を伴う疎な領域の二相性 bi-phasic二相性（bi-phasic） bi-phasic（二相性）。⚠️ 微小血管増殖microvascular proliferation微小血管増殖（microvascular proliferation）microvascular proliferation（微小血管増殖）・梗塞様壊死infarct-like necrosis梗塞様壊死（infarct-like necrosis）infarct-like necrosis（梗塞様壊死）・髄膜への微小浸潤があってもgradeを上げない。 偽柵状壊死pseudopalisading necrosis 偽柵状壊死（pseudopalisading necrosis）pseudopalisading necrosis（偽柵状壊死） を伴わないことと低い増殖能 proliferation 増殖能（proliferation） proliferation（増殖能） が支えになる。
• ⭐ KIAA1549-BRAF融合が70%超（小脳では約90%）。BRAF V600E変異とは別の変化で、V600Eは神経節膠腫 ganglioglioma神経節膠腫（ganglioglioma） ganglioglioma（神経節膠腫）・多形黄色星細胞腫pleomorphic xanthoastrocytoma多形黄色星細胞腫（pleomorphic xanthoastrocytoma）pleomorphic xanthoastrocytoma（多形黄色星細胞腫）・DNETでも高頻度なため単独では区別できない。⚠️ 融合が無いことは診断的情報を与えない。
• ⚠️ NF1の視路膠腫 optic pathway glioma 視路膠腫（optic pathway glioma） optic pathway glioma（視路膠腫） では切らない。 通常無症状で、多くは自然退縮 spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression） spontaneous regression（自然退縮） し、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は幼児の約20%から高齢成人の5%未満へ下がる。管理はMRIによる監視で、放射線療法は二次発癌 second malignancy (secondary carcinogenesis) 二次発癌（second malignancy (secondary carcinogenesis)） second malignancy (secondary carcinogenesis)（二次発癌） とモヤモヤ血管症 moyamoya vasculopathy モヤモヤ血管症（moyamoya vasculopathy） moyamoya vasculopathy（モヤモヤ血管症） のリスクから避ける。
• 予後が悪いのは視床下部・視交叉部optic chiasm region視交叉部（optic chiasm region）optic chiasm region（視交叉部）、不完全切除incomplete resection不完全切除（incomplete resection）incomplete resection（不完全切除）、髄膜播種leptomeningeal dissemination 髄膜播種（leptomeningeal dissemination）leptomeningeal dissemination（髄膜播種） の3つ。分子標的薬はソラフェニブ sorafenib ソラフェニブ（sorafenib） sorafenib（ソラフェニブ） で腫瘍増大の加速が観察されており、経路が分かったことがそのまま治療にはなっていない。