小脳性運動失調

🧠 全体像：「運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調）」という一語は、性質の異なる少なくとも3つの病態を指しうる——小脳性cerebellar小脳性（cerebellar）cerebellar（小脳性）（小脳またはその連絡路の障害）、感覚性sensory感覚性（sensory）sensory（感覚性）（後索・末梢神経による深部感覚障害 impaired deep sensation深部感覚障害（impaired deep sensation） impaired deep sensation（深部感覚障害））、前庭性vestibular前庭性（vestibular）vestibular（前庭性）（前庭迷路・前庭神経vestibular nerve 前庭神経（vestibular nerve）vestibular nerve（前庭神経） の障害）である。この3つは、閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） で悪化するか（Romberg徴候Romberg signRomberg徴候（Romberg sign）Romberg sign（Romberg徴候））、眼振・構音障害dysarthria 構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害） を伴うかという少数の所見でベッドサイドから切り分けられる。このノートはこの鑑別を出発点に、小脳性運動失調cerebellar ataxia 小脳性運動失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性運動失調） そのものの機序と、発症様式Onset 発症様式（Onset）Onset（発症様式） ごとの危険度を扱う。

定義と用語の整理

失調ataxia 失調（ataxia）ataxia（失調） は、筋力低下・不随意運動・感覚脱失sensory loss 感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失） だけでは説明できない協調運動の障害を指す総称である。患者の「ふらつく」「手元が狂う」という訴えの背後には、責任病巣responsible lesion 責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣） がまったく異なる3つの系統のいずれかが隠れている。

⭐ 小脳性失調cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調） は開眼spontaneously 開眼（spontaneously）spontaneously（開眼） していても不安定な点が最大の識別点である。深部感覚障害impaired deep sensation 深部感覚障害（impaired deep sensation）impaired deep sensation（深部感覚障害） は視覚代償 visual compensation 視覚代償（visual compensation） visual compensation（視覚代償） が効くため閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） で初めて破綻する（Romberg陽性）が、小脳性失調cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調） は視覚では補えない。前庭性vestibular 前庭性（vestibular）vestibular（前庭性） は回転性めまいや眼振が前面に立ち、めまいの枠組みと重なる部分が大きい。

💡 片側の錐体路徴候 pyramidal signs 錐体路徴候（pyramidal signs） pyramidal signs（錐体路徴候） と同側の小脳性失調 cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性失調） が同居する運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺）は、このノートが扱う孤立した小脳性運動失調 cerebellar ataxia 小脳性運動失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性運動失調） とは別に整理される、限局した組み合わせの症候である。筋力低下を伴わない失調と混同しない。

病態生理

小脳は3つの機能区分 functional divisions 機能区分（functional divisions） functional divisions（機能区分） に分けると、局在と症候が対応する。

flowchart TD
    A["小脳の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional divisions'>機能区分</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibulocerebellum'>前庭小脳</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='flocculonodular lobe'>片葉小節葉</span>"]
    A --> C["脊髄小脳<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='vermis'>虫部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars intermedia'>中間部</span>"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebrocerebellum'>大脳小脳</span><br>半球"]
    B --> B1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='truncal ataxia'>体幹失調</span>・眼振・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='imbalance'>平衡障害</span>"]
    C --> C1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vermis'>虫部</span>：体幹・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gait ataxia'>歩行失調</span>"]
    C --> C2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars intermedia'>中間部</span>：同側四肢の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dysmetria'>測定障害</span>"]
    D --> D1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dysarthria'>構音障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intention tremor'>企図振戦</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dysdiadochokinesia'>変換運動障害</span>"]

⭐ 小脳と四肢を結ぶ経路は交叉を経るため、小脳半球cerebellar hemispheres 小脳半球（cerebellar hemispheres）cerebellar hemispheres（小脳半球） 病変による四肢の失調は原則として病変と同側に現れる。片側性の小脳性失調 cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性失調） をみたら、反対側ではなく同側の小脳病変 cerebellar lesion 小脳病変（cerebellar lesion） cerebellar lesion（小脳病変） を探す。

ベッドサイドでは指鼻試験 finger-to-nose指鼻試験（finger-to-nose） finger-to-nose（指鼻試験）・踵膝試験knee-to-heel 踵膝試験（knee-to-heel）knee-to-heel（踵膝試験） で上下肢の測定障害 dysmetria 測定障害（dysmetria） dysmetria（測定障害） と企図振戦 intention tremor 企図振戦（intention tremor） intention tremor（企図振戦） を、変換運動試験rapid alternating movement test 変換運動試験（rapid alternating movement test）rapid alternating movement test（変換運動試験） （素早い回内 pronation回内（pronation） pronation（回内）・回外supination回外（supination）supination（回外））で反復拮抗運動不能 dysdiadochokinesia 反復拮抗運動不能（dysdiadochokinesia） dysdiadochokinesia（反復拮抗運動不能） を、継足歩行tandem gait 継足歩行（tandem gait）tandem gait（継足歩行） で体幹・歩行の失調を確認する。Romberg検査は感覚性 sensory感覚性（sensory） sensory（感覚性）・前庭性vestibular 前庭性（vestibular）vestibular（前庭性） との鑑別に用いるが、小脳性失調cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調） は開眼 spontaneously 開眼（spontaneously） spontaneously（開眼） 時から不安定なため閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） で著変しない（陰性）。

⚠️ 見逃してはいけない病態

⚠️ 小脳梗塞cerebellar stroke小脳梗塞（cerebellar stroke）cerebellar stroke（小脳梗塞）・小脳出血：後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩（posterior fossa） posterior fossa（後頭蓋窩） は容積が乏しいため、梗塞巣の腫脹や血腫の拡大が脳幹を圧迫し、第四脳室fourth ventricle 第四脳室（fourth ventricle）fourth ventricle（第四脳室） を閉塞して急性の閉塞性水頭症を来しうる。突然の高度な体幹失調 truncal ataxia体幹失調（truncal ataxia） truncal ataxia（体幹失調）・歩行不能non-ambulatory歩行不能（non-ambulatory）non-ambulatory（歩行不能）・頭痛・嘔吐は脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）・脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）として緊急評価し、意識レベルlevel of consciousness 意識レベル（level of consciousness）level of consciousness（意識レベル） 低下があれば外科的減圧 surgical decompression外科的減圧（surgical decompression） surgical decompression（外科的減圧）・脳室ドレナージexternal ventricular drainage 脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（脳室ドレナージ） も視野に神経外科と早期に連携する。

⚠️ Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）：意識変容・眼球運動異常roving eye movements眼球運動異常（roving eye movements）roving eye movements（眼球運動異常）・運動失調ataxia 運動失調（ataxia）ataxia（運動失調） の三徴は不完全でも疑う。チアミン欠乏thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏） が背景にあり、ブドウ糖投与前または同時に非経口チアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） を投与することが必須で、ブドウ糖を先行させると症状を顕在化・増悪させうる（Wernicke-Korsakoff症候群）。

⚠️ 薬物・アルコール中毒、抗てんかん薬Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬） 中毒：鎮静薬・アルコールの急性中毒 acute intoxication 急性中毒（acute intoxication） acute intoxication（急性中毒） や、フェニトインなど抗てんかん薬 Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics） Antiepileptics（抗てんかん薬） の血中濃度上昇は、水平性眼振を伴う急性の小脳性失調 cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性失調） を来す。薬歴medication history薬歴（medication history）medication history（薬歴）・曝露歴の確認と血中濃度測定を急ぐ。

⚠️ 傍腫瘍性小脳変性paraneoplastic cerebellar degeneration傍腫瘍性小脳変性（paraneoplastic cerebellar degeneration）paraneoplastic cerebellar degeneration（傍腫瘍性小脳変性）・多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）：数週から数か月で進行する亜急性の体幹・四肢失調に、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・眼振・嚥下障害を伴う。Yo抗体anti-Yo antibody Yo抗体（anti-Yo antibody）anti-Yo antibody（Yo抗体） と乳癌・卵巣癌、Hu/SOX1抗体と小細胞肺癌 small cell lung cancer (SCLC) 小細胞肺癌（small cell lung cancer (SCLC)） small cell lung cancer (SCLC)（小細胞肺癌） の組み合わせが代表的で、神経症状が悪性腫瘍の発見に先行することが多い。抗体が陰性でも表現型から背景腫瘍の検索を進める。脱髄病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） が小脳・脳幹に及ぶ多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）の増悪も亜急性の経過をとりうる。

⚠️ アルコール性小脳変性 cerebellar degeneration小脳変性（cerebellar degeneration） cerebellar degeneration（小脳変性）、脊髄小脳変性症spinocerebellar degeneration脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration）spinocerebellar degeneration（脊髄小脳変性症）・多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）、甲状腺機能低下症・ビタミンE欠乏：数か月から数年かけて緩徐に進行する慢性の体幹・歩行失調gait ataxia 歩行失調（gait ataxia）gait ataxia（歩行失調） で、アルコール使用障害alcohol use disorder, AUDアルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害）による小脳変性 cerebellar degeneration 小脳変性（cerebellar degeneration） cerebellar degeneration（小脳変性） が代表例である。家族歴を伴う遺伝性脊髄小脳変性症 spinocerebellar degeneration脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration） spinocerebellar degeneration（脊髄小脳変性症）、自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy)自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害）・パーキンソニズムparkinsonism パーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム） を合併する多系統萎縮症 multiple system atrophy (MSA) 多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)） multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症） も鑑別に含める。甲状腺機能低下症やビタミンE欠乏（脂肪吸収障害fat malabsorption脂肪吸収障害（fat malabsorption）fat malabsorption（脂肪吸収障害）・慢性胆汁うっ滞）はともに治療可能でありながら他の症候に紛れて見逃されやすい。

⚠️ 小児急性小脳失調 cerebellar ataxia小脳失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳失調）：多くはウイルス感染後（水痘など）に数日で発症し自然軽快する良性の経過をたどるが、診断は除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor後頭蓋窩腫瘍（posterior fossa tumor）posterior fossa tumor（後頭蓋窩腫瘍）、中毒、神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） に伴う傍腫瘍性のオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 opsoclonus-myoclonus syndrome オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（opsoclonus-myoclonus syndrome） opsoclonus-myoclonus syndrome（オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群） を除外してから良性と判断する。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["失調様の訴え"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eye closure'>閉眼</span>で悪化するか（Romberg）"}
    B -->|"著明に悪化"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sensory'>感覚性</span>失調を疑う<br>末梢神経・後索を評価"]
    B -->|"変化なし〜軽度"| D{"回転性めまい・眼振が主体か"}
    D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular'>前庭性</span>失調を疑う<br>HINTS・聴力を評価"]
    D -->|"いいえ"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>は"}
    F -->|"分〜時間"| G["脳卒中として緊急画像検査"]
    F -->|"時間〜日"| H["中毒・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine deficiency'>チアミン欠乏</span>を検索"]
    F -->|"週〜月"| I["傍腫瘍性・脱髄を検索"]
    F -->|"月〜年"| J["遺伝性・内分泌・栄養性を検索"]

急性前庭症候群acute vestibular syndrome 急性前庭症候群（acute vestibular syndrome）acute vestibular syndrome（急性前庭症候群） で持続する回転性めまいに小脳徴候 cerebellar signs 小脳徴候（cerebellar signs） cerebellar signs（小脳徴候） が重なる場合は、ヘッドインパルスhead impulseヘッドインパルス（head impulse）head impulse（ヘッドインパルス）・眼振・斜偏倚検査test of skew deviation 斜偏倚検査（test of skew deviation）test of skew deviation（斜偏倚検査） （HINTS）が末梢性前庭障害 vestibular involvement 前庭障害（vestibular involvement） vestibular involvement（前庭障害） と前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery / AICA 前下小脳動脈（anterior inferior cerebellar artery / AICA） anterior inferior cerebellar artery / AICA（前下小脳動脈） 領域の脳卒中を鑑別する助けになる。発症様式Onset 発症様式（Onset）Onset（発症様式） の聴取と並行して、薬歴medication history薬歴（medication history）medication history（薬歴）・アルコール歴・悪性腫瘍の既往・家族歴を必ず確認する。

対応の考え方

失調そのものに有効な薬物療法は乏しく、対症療法だけでは改善が限られる。まず治療可能な原因を先に潰すことが優先される——チアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） には非経口チアミン thiamineチアミン（thiamine） thiamine（チアミン）、薬物・アルコール中毒には原因物質 causative agent 原因物質（causative agent） causative agent（原因物質） の中止と離脱管理、甲状腺機能低下症には甲状腺ホルモン補充 thyroid hormone replacement甲状腺ホルモン補充（thyroid hormone replacement） thyroid hormone replacement（甲状腺ホルモン補充）、傍腫瘍性小脳変性paraneoplastic cerebellar degeneration 傍腫瘍性小脳変性（paraneoplastic cerebellar degeneration）paraneoplastic cerebellar degeneration（傍腫瘍性小脳変性） には背景腫瘍の同定と治療を並行する。これらを見逃したまま経過観察すると、可逆的なはずの障害が固定してしまう。

原因治療と並行して、理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）・作業療法occupational therapy 作業療法（occupational therapy）occupational therapy（作業療法） によるリハビリテーションが対応の中心になる。バランス訓練、歩行補助具walking aid 歩行補助具（walking aid）walking aid（歩行補助具） の導入、転倒予防fall prevention 転倒予防（fall prevention）fall prevention（転倒予防） のための環境調整（手すり、段差step-off 段差（step-off）step-off（段差） の解消、照明）は、原因が特定できない、あるいは不可逆な変性疾患であっても継続する価値がある。転倒による骨折・頭部外傷head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)）head injury (head trauma)（頭部外傷） は失調そのものより生命予後に直結しうるため、原因検索と並行して早期から評価する。

まとめ

• 失調は小脳性 cerebellar小脳性（cerebellar） cerebellar（小脳性）・感覚性sensory感覚性（sensory）sensory（感覚性）・前庭性vestibular 前庭性（vestibular）vestibular（前庭性） の3型に分け、Romberg徴候Romberg sign Romberg徴候（Romberg sign）Romberg sign（Romberg徴候） と随伴所見（眼振・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・めまい）で切り分ける。
• 小脳性失調cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調） は前庭小脳 vestibulocerebellum前庭小脳（vestibulocerebellum） vestibulocerebellum（前庭小脳）・脊髄小脳・大脳小脳cerebrocerebellum 大脳小脳（cerebrocerebellum）cerebrocerebellum（大脳小脳） の機能区分 functional divisions 機能区分（functional divisions） functional divisions（機能区分） に沿って、体幹失調truncal ataxia体幹失調（truncal ataxia）truncal ataxia（体幹失調）、四肢失調、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・眼振として現れる。
• 小脳半球cerebellar hemispheres 小脳半球（cerebellar hemispheres）cerebellar hemispheres（小脳半球） 病変による四肢失調は原則として病変と同側に生じる。
• 発症様式Onset 発症様式（Onset）Onset（発症様式） で危険度を切る：超急性 hyperacute 超急性（hyperacute） hyperacute（超急性） の小脳梗塞 cerebellar stroke小脳梗塞（cerebellar stroke） cerebellar stroke（小脳梗塞）・出血は後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩（posterior fossa） posterior fossa（後頭蓋窩） 圧迫による緊急事態、急性のWernicke脳症 Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）・中毒、亜急性の傍腫瘍性変性・多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）、慢性のアルコール性変性・脊髄小脳変性症spinocerebellar degeneration脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration）spinocerebellar degeneration（脊髄小脳変性症）・内分泌栄養性の原因を順に検討する。
• 小児の急性小脳失調 cerebellar ataxia 小脳失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳失調） は多くが良性だが、除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） であることを忘れない。
• 対応は治療可能な原因（チアミン欠乏thiamine deficiencyチアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏）・中毒・甲状腺機能低下症・背景腫瘍）を先に潰し、リハビリテーションと転倒予防 fall prevention 転倒予防（fall prevention） fall prevention（転倒予防） を並行する。