Benedikt症候群

🧠 全体像：Benedikt症候群 Benedikt syndrome Benedikt症候群（Benedikt syndrome） Benedikt syndrome（Benedikt症候群） は、中脳被蓋midbrain tegmentum 中脳被蓋（midbrain tegmentum）midbrain tegmentum（中脳被蓋） にある赤核red nucleus 赤核（red nucleus）red nucleus（赤核） とその周囲（赤核red nucleus 赤核（red nucleus）red nucleus（赤核） を貫いて脚間窩 interpeduncular fossa 脚間窩（interpeduncular fossa） interpeduncular fossa（脚間窩） へ収束する動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 線維を含む）が侵されることで、同側の動眼神経麻痺に対側の不随意運動（小脳性運動失調cerebellar ataxia小脳性運動失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性運動失調）・振戦・舞踏アテトーゼchoreoathetosis 舞踏アテトーゼ（choreoathetosis）choreoathetosis（舞踏アテトーゼ） 様運動）が合併する中脳症候群である¹。Weber症候群Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群）（大脳脚crus cerebri 大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚） のみ＝運動路 motor pathways 運動路（motor pathways） motor pathways（運動路） だけを侵す）から一段背側へ病変が広がり赤核 red nucleus 赤核（red nucleus） red nucleus（赤核） を巻き込むと本症候群になる、という「腹側→背側」の連続体の中に位置づけて覚える。

解剖と血管支配

侵される主要構造は赤核red nucleus赤核（red nucleus）red nucleus（赤核）・黒質・動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） （線維束fascicle線維束（fascicle）fascicle（線維束））・大脳脚crus cerebri大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚）で、内側縦束medial longitudinal fascicle, MLF 内側縦束（medial longitudinal fascicle, MLF）medial longitudinal fascicle, MLF（内側縦束） やEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） （動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 副交感核）も巻き込まれることがある¹。これらの構造は後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA 後大脳動脈（posterior cerebral artery, PCA）posterior cerebral artery, PCA（後大脳動脈） 近位部から分岐する多数の脚穿通枝 perforating artery (perforator branch) 穿通枝（perforating artery (perforator branch)） perforating artery (perforator branch)（穿通枝） （傍正中中脳枝paramedian midbrain branch 傍正中中脳枝（paramedian midbrain branch）paramedian midbrain branch（傍正中中脳枝） を含む）によって灌流されており、この領域の血栓性・狭窄性・動脈瘤性の病変が本症候群を引き起こしうる¹。動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） の線維は赤核 red nucleus 赤核（red nucleus） red nucleus（赤核） を貫いたのち脚間窩 interpeduncular fossa 脚間窩（interpeduncular fossa） interpeduncular fossa（脚間窩） で収束して大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） の内側を通過するため、赤核red nucleus 赤核（red nucleus）red nucleus（赤核） 周辺の病変は動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 線維を道連れにしやすい²。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior cerebral artery, PCA'>後大脳動脈</span>近位部の脚<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perforating artery (perforator branch)'>穿通枝</span>の閉塞"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='midbrain tegmentum'>中脳被蓋</span>の梗塞<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='red nucleus'>赤核</span>とその周辺を含む）"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>線維の障害<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='red nucleus'>赤核</span>を貫く部分）"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='red nucleus'>赤核</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dentate nucleus of the cerebellum'>小脳歯状核</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='red nucleus'>赤核</span>路の障害"]
    C --> E["同側の動眼神経麻痺<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriasis'>散瞳</span>・外方偏位）"]
    D --> F["対側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellar ataxia'>小脳性運動失調</span>・振戦<br>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choreoathetoid involuntary movement'>舞踏アテトーゼ様不随意運動</span>"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Benedikt syndrome'>Benedikt症候群</span>"]
    F --> G

💡 病変が大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） まで及べば錐体路も巻き込まれて対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺） が加わる（Weber症候群Weber syndrome Weber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群） の要素との合併）が、赤核red nucleus 赤核（red nucleus）red nucleus（赤核） を貫く動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 線維＋赤核 red nucleus 赤核（red nucleus） red nucleus（赤核） 周辺の障害だけで本症候群は成立し、片麻痺hemiplegia 片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺） は必須ではない¹。

臨床像

⚠️ Holmes振戦は病変の発生と同時には出ないことがある。 原因となる病変が生じてから数週間遅れて発症すると報告されており、急性期に振戦が無いことを理由に本症候群を除外しない¹。

⭐ 対側の不随意運動は片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） の有無と別に評価する。 一側unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)）unilateral (one side)（一側） の中脳限局梗塞（後方循環posterior circulation 後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環） 梗塞281例中22例、8%）を検討した研究でも、一側unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)）unilateral (one side)（一側） 病変による四肢失調が単独の所見として記載されており、中脳の一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 病変から対側の運動失調 ataxia 運動失調（ataxia） ataxia（運動失調） が生じること自体は珍しくない³。

Weber症候群・Claude症候群との鑑別

⭐ 3つとも「同側の動眼神経麻痺」は共通で、対側に何が加わるかで名前が変わる。

⚠️ StatPearlsも「歴史的な経緯から記述に文献間・教科書間で相当のばらつきがあり、Benedikt症候群Benedikt syndrome Benedikt症候群（Benedikt syndrome）Benedikt syndrome（Benedikt症候群） のより厳密な定義は依然として定まっていない」と明記している。 用語の使われ方は資料によって幅があるため、臨床では「同側動眼神経麻痺＋対側の不随意運動」という組み合わせで捉え、名称の細分に固執しすぎない¹。

診断

急性期はCTで評価し、亜急性に発症した例では造影MRI（拡散強調画像diffusion-weighted imaging (DWI)拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)）diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像））が病変の部位・大きさの判定に有用である¹。

治療

原因疾患に応じて治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） が分かれる。

（いずれも¹）

💡 症例報告が極めて少なく、疫学的研究は存在しない。両性に、世界各地から散発 sporadic 散発（sporadic） sporadic（散発） 的に報告されている¹。

まとめ

• Benedikt症候群Benedikt syndrome Benedikt症候群（Benedikt syndrome）Benedikt syndrome（Benedikt症候群） は、赤核red nucleus 赤核（red nucleus）red nucleus（赤核） を貫く動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 線維＋赤核 red nucleus 赤核（red nucleus） red nucleus（赤核） 周辺（被蓋tegmentum被蓋（tegmentum）tegmentum（被蓋））の障害により、同側の動眼神経麻痺と対側の小脳性運動失調 cerebellar ataxia小脳性運動失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性運動失調）・振戦（Holmes振戦を含む）・舞踏アテトーゼ様不随意運動choreoathetoid involuntary movement舞踏アテトーゼ様不随意運動（choreoathetoid involuntary movement）choreoathetoid involuntary movement（舞踏アテトーゼ様不随意運動）が生じる中脳症候群である。
• 責任血管offending vessel 責任血管（offending vessel）offending vessel（責任血管） は後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA 後大脳動脈（posterior cerebral artery, PCA）posterior cerebral artery, PCA（後大脳動脈） 近位部から分岐する脚穿通枝 perforating artery (perforator branch)穿通枝（perforating artery (perforator branch)） perforating artery (perforator branch)（穿通枝）で、血栓性・狭窄性・動脈瘤性のいずれの病変でも起こりうる。
• Weber症候群Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群）（大脳脚crus cerebri 大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚） のみ＝対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺））・Claude症候群Claude syndrome Claude症候群（Claude syndrome）Claude syndrome（Claude症候群） （赤核red nucleus赤核（red nucleus）red nucleus（赤核）・結合腕brachium conjunctivum 結合腕（brachium conjunctivum）brachium conjunctivum（結合腕） ＝対側運動失調 ataxia 運動失調（ataxia） ataxia（運動失調） が主体で振戦は目立たない）との「腹側→背側」の連続体として理解する。
• ⚠️ Holmes振戦は病変発生から数週間遅れて出現しうる。 急性期に無くても除外しない。
• 用語の厳密な定義は資料間でばらつきがあり定まっていない。名称の細分より「同側動眼神経麻痺＋対側の不随意運動」という組み合わせで捉える。
• 急性期はCTCT（computed tomography）、亜急性期は造影MRI（拡散強調画像diffusion-weighted imaging (DWI)拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)）diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像））で評価し、原因（脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）・動脈瘤・海綿状血管腫cavernous hemangioma海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫））に応じて血栓溶解療法 thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy） thrombolytic therapy（血栓溶解療法）・クリッピングClippingクリッピング（Clipping）Clipping（クリッピング）・外科的切除を選ぶ。