舞踏運動

🧠 全体像：舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）は、不規則・速い・予測不能で、ある身体部位から別の部位へ流れるように移り変わる不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）である。運動過多性運動障害hyperkinetic movement disorder運動過多性運動障害（hyperkinetic movement disorder）hyperkinetic movement disorder（運動過多性運動障害）の中では、緩徐にくねるアテトーゼathetosisアテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ）、近位優位・大振幅のバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）と病態生理を共有する連続体の中間に位置し、三者が混在するときは臨床的にコレオアテトーゼchoreoathetosisコレオアテトーゼ（choreoathetosis）choreoathetosis（コレオアテトーゼ）と呼ばれる。原因は遺伝性・自己免疫性・代謝内分泌性endocrine (hormonal)内分泌性（endocrine (hormonal)）endocrine (hormonal)（内分泌性）・薬剤性・妊娠随伴性の5群に整理でき、群ごとに緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）と可逆性がまったく異なるため、「舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）がある」で思考を止めず、どの群に属するかを最初に絞り込むことが診療の本体になる。

定義と用語の整理

患者や家族は舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）を「そわそわしている」「落ち着きがない」「手足が勝手に動く」「踊っているように見える」と表現することが多く、医学用語としての「舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）」に自分からたどり着く患者はまれである。軽度で目立たない場合はチックticチック（tic）tic（チック）や単なる落ち着きのなさ、不安症状と区別がつきにくい。

舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）・アテトーゼathetosisアテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ）・バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）は、大脳基底核の間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）が破綻して視床-皮質路が脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）されるという同一の病態生理を共有する連続体であり、振幅・速度・部位優位性によって呼び方が変わる。

💡 同一症例の経過中に舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）からバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）へ、あるいは舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）とアテトーゼathetosisアテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ）が混在するコレオアテトーゼchoreoathetosisコレオアテトーゼ（choreoathetosis）choreoathetosis（コレオアテトーゼ）として移行することも珍しくなく、境界を厳密に引く必要はない。振幅・部位優位性による詳しい鑑別軸はバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）のノートを参照。

他の運動過多性運動障害hyperkinetic movement disorder運動過多性運動障害（hyperkinetic movement disorder）hyperkinetic movement disorder（運動過多性運動障害）との対比は次のとおりである。

⭐ チックticチック（tic）tic（チック）だけが前駆衝動premonitory urge前駆衝動（premonitory urge）premonitory urge（前駆衝動）と一時的な随意的voluntary随意的（voluntary）voluntary（随意的）抑制を特徴とし、この一点が舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）を含む他の不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）全般との最大の鑑別点になる。

病態生理

舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）の直接の機序は、大脳基底核の間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）が何らかの形で機能を失い、視床から大脳皮質への出力が脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）されることに集約される。原因は機序で5群に整理すると理解しやすい。

💡 同じ「間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）の脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）」という最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路）でも、遺伝性は神経細胞そのものが失われるのに対し、代謝・内分泌性endocrine (hormonal)内分泌性（endocrine (hormonal)）endocrine (hormonal)（内分泌性）は細胞が保たれたまま機能だけが乱れる。後者の方が原因の是正で可逆的になりやすいと理解すると、危険度と可逆性の判断がつながる。

⚠️ 見逃してはいけないもの

• ⚠️ Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病）を見たら心炎carditis心炎（carditis）carditis（心炎）の合併を探す。 先行するA群溶血性連鎖球菌group A streptococcusA群溶血性連鎖球菌（group A streptococcus）group A streptococcus（A群溶血性連鎖球菌）咽頭炎から潜時Latency潜時（Latency）Latency（潜時）をおいて、他のJones基準Jones criteriaJones基準（Jones criteria）Jones criteria（Jones基準）の大基準major criteria大基準（major criteria）major criteria（大基準）所見がすでに消退した後に舞踏病chorea (disease)舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病）だけが単独で出現することがある¹。孤発例でも心エコーで潜在性心炎subclinical carditis潜在性心炎（subclinical carditis）subclinical carditis（潜在性心炎）の合併を確認し、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）としての二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）の適応を判断する。
• ⚠️ 舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）が全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）の初発症状のことがある。 舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）はSLEでは稀な徴候だが抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）陽性例に有意に多く、他のSLE所見に先行して単独で出現しうる²。抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）を確認し、陽性であれば抗血小板antiplatelet抗血小板（antiplatelet）antiplatelet（抗血小板）・抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）の適応も検討する。
• ⚠️ 非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）による片側舞踏病hemichorea片側舞踏病（hemichorea）hemichorea（片側舞踏病）（舞踏病-バリズム症候群chorea-ballism syndrome舞踏病-バリズム症候群（chorea-ballism syndrome）chorea-ballism syndrome（舞踏病-バリズム症候群））は血糖是正で可逆的な、見逃してはいけない治せる原因である。 基底核のMRI T1高信号・CT高吸収high attenuation高吸収（high attenuation）high attenuation（高吸収）を伴うことが多く³、脳卒中や変性疾患と誤認して不要な精査に進む前に血糖を確認する。
• ⚠️ ハンチントン病Huntington's diseaseハンチントン病（Huntington's disease）Huntington's disease（ハンチントン病）の診断は遺伝カウンセリングcounselingカウンセリング（counseling）counseling（カウンセリング）を伴う。 HTT遺伝子のCAG反復数検査CAG repeat testingCAG反復数検査（CAG repeat testing）CAG repeat testing（CAG反復数検査）で確定するが、血縁者blood relative血縁者（blood relative）blood relative（血縁者）への影響が大きいため、発症前検査presymptomatic testing発症前検査（presymptomatic testing）presymptomatic testing（発症前検査）は本人の自己決定と心理的支援体制body plan体制（body plan）body plan（体制）を整えた上で行う。詳細はハンチントン病Huntington's diseaseハンチントン病（Huntington's disease）Huntington's disease（ハンチントン病）のノートを参照。

鑑別の進め方

flowchart TD
  A["不規則・速い・部位を移る不<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voluntary motor function (voluntary movement)'>随意運動</span>"] --> B{"律動性・随意抑制の可否を確認"}
  B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voluntary'>随意的</span>に抑制できる・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='premonitory urge'>前駆衝動</span>あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic'>チック</span>として評価する"]
  B -->|"持続性の捻転・異常姿勢"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dystonia'>ジストニア</span>として評価する"]
  B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electric-shock-like'>電撃様</span>で一瞬"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoclonus'>ミオクローヌス</span>として評価する"]
  B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea'>舞踏運動</span>と判定"| F{"発症の経過は"}
  F -->|"急性・亜急性"| G["薬剤歴・血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preceding infection'>先行感染</span>歴を確認"]
  F -->|"亜急性〜慢性・進行性"| H["家族歴を確認"]
  G --> I{"高血糖があるか"}
  I -->|"あり"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ketotic hyperglycemia'>非ケトン性高血糖</span>による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea (disease)'>舞踏病</span>を考慮する"]
  I -->|"なし"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preceding infection'>先行感染</span>・薬剤・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid antibody'>抗リン脂質抗体</span>を検索する"]
  H -->|"陽性"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Huntington&#39;s disease'>ハンチントン病</span>を疑い<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='CAG repeat testing'>CAG反復数検査</span>を検討する"]
  H -->|"陰性"| M["甲状腺機能・自己抗体・<br>妊娠の有無を確認する"]
  K --> N["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sydenham chorea'>Sydenham舞踏病</span>なら<br>心エコーで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carditis'>心炎</span>を評価する"]

対症療法の考え方

原因治療が第一であり、症状抑制薬はそれを妨げない範囲で用いる。Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病）の多くは支持療法だけで自然軽快し、非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）は血糖是正そのものが治療になる。全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）に伴う舞踏病chorea (disease)舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病）は、免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）と抗血小板antiplatelet抗血小板（antiplatelet）antiplatelet（抗血小板）・抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）が中心になる²。

機能障害が強く原因治療だけでは症状が残る場合、ハンチントン病Huntington's diseaseハンチントン病（Huntington's disease）Huntington's disease（ハンチントン病）の舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）にはテトラベナジンtetrabenazinテトラベナジン（tetrabenazin）tetrabenazin（テトラベナジン）などのVMAT2阻害薬VMAT2 inhibitorVMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor）VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬）を検討する。ドパミンD2受容体遮断薬dopamine D2 receptor antagonistドパミンD2受容体遮断薬（dopamine D2 receptor antagonist）dopamine D2 receptor antagonist（ドパミンD2受容体遮断薬）（ハロペリドールhaloperidolハロペリドール（haloperidol）haloperidol（ハロペリドール）、低用量のチアプリドtiaprideチアプリド（tiapride）tiapride（チアプリド）など）も、原因を問わず舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）そのものを軽減させる対症療法として使われることがある。

まとめ

• 舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）は不規則・速い・予測不能で部位を移りながら生じる不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）で、アテトーゼathetosisアテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ）・バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）と病態生理を共有する連続体をなす。
• ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）・ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）・チックticチック（tic）tic（チック）・振戦とは、律動性と随意的voluntary随意的（voluntary）voluntary（随意的）な抑制の可否で鑑別する。チックticチック（tic）tic（チック）だけが前駆衝動premonitory urge前駆衝動（premonitory urge）premonitory urge（前駆衝動）を伴い一時的に抑制できる。
• 原因は遺伝性・自己免疫性・代謝内分泌性endocrine (hormonal)内分泌性（endocrine (hormonal)）endocrine (hormonal)（内分泌性）・薬剤性・妊娠随伴性の5群に整理でき、群ごとに緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）と可逆性が異なる。
• Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病）は心炎carditis心炎（carditis）carditis（心炎）の合併を、SLE・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）は血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）と初発症状となりうる点を、非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）は血糖是正による可逆性を、それぞれ見逃してはいけない。
• ハンチントン病Huntington's diseaseハンチントン病（Huntington's disease）Huntington's disease（ハンチントン病）の診断は遺伝カウンセリングcounselingカウンセリング（counseling）counseling（カウンセリング）を伴う点を踏まえて検査を進める。
• 治療は原因治療が中心で、機能障害が強い場合にVMAT2阻害薬VMAT2 inhibitorVMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor）VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬）やドパミンD2受容体遮断薬dopamine D2 receptor antagonistドパミンD2受容体遮断薬（dopamine D2 receptor antagonist）dopamine D2 receptor antagonist（ドパミンD2受容体遮断薬）による対症療法を追加する。