バリズム

🧠 全体像：バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）は近位の関節を中心に腕や脚を投げ出すような、大振幅で激しい不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）である。片側だけに出る片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）が臨床上遭遇するほとんどの形で、多くは対側の視床下核subthalamic nucleus, STN視床下核（subthalamic nucleus, STN）subthalamic nucleus, STN（視床下核）またはその線維連絡の急性病変によって生じる。運動の性質は舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）と連続的であり、振幅が大きく近位優位であるほどバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）側に寄る。急性発症であればまず脳卒中として画像へ急ぐ一方、血糖と血漿浸透圧plasma osmolality血漿浸透圧（plasma osmolality）plasma osmolality（血漿浸透圧）の確認を怠らないことが、治せる原因を見逃さない分岐点branch point分岐点（branch point）branch point（分岐点）になる。

定義と用語の整理

バリズムballismバリズム（ballism）ballism（バリズム）は、可動域の大きい近位筋が主体となって生じる、粗大gross (motor)粗大（gross (motor)）gross (motor)（粗大）で投げ出すような不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）である。日本語Japanese日本語（Japanese）Japanese（日本語）表記にはバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）／バリスムの揺れがあり、同じ現象を指す。片側性に出るものを片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）（hemiballismus、ヘミバリスムスhemiballismusヘミバリスムス（hemiballismus）hemiballismus（ヘミバリスムス）、ヘミバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム））と呼び、実地で遭遇するバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）のほとんどはこの片側性の形である。

バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）は舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）と病態生理を共有する連続体であり、両者を分ける境界は厳密ではない。慣習的には、舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）が遠位優位・小振幅で部位を移りながら流れるように生じるのに対し、バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）は近位優位・大振幅で、四肢全体を投げ出すように動く点で区別される。同一症例の経過中に舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）からバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）へ、あるいはその逆へ移行することも珍しくない。舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）そのものの原因整理（変性疾患を筆頭に、感染後・薬剤性・代謝性など）は本ノートでは扱わず、ハンチントン病Huntington's diseaseハンチントン病（Huntington's disease）Huntington's disease（ハンチントン病）など個別疾患のノートに委ねる。

💡 同じ間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）の破綻でも、線条体レベルで広く起これば舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）として、STNというより下流の一点に限局して起これば大振幅のバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）として現れると理解すると、両者が連続体である理由が腑に落ちる。

病態生理

⭐ 片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）の典型的な機序は、対側の視床下核STN視床下核（STN）STN（視床下核）またはその入出力線維の病変による間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）の破綻である。

flowchart TD
  A["対側 <span class='jp-term jp-term-diagram' title='STN'>視床下核</span>または<br>その入出力線維の病変"] --> B["STNからGPi/SNrへの<br>興奮性（グルタミン酸）駆動が失われる"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indirect pathway'>間接路</span>が機能しなくなる<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indirect pathway'>間接路</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disinhibition'>脱抑制</span>"]
  C --> D["GPi/SNrの抑制性出力が低下する"]
  D --> E["視床VA/VLが<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disinhibition'>脱抑制</span>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperactivity'>過活動</span>になる"]
  E --> F["視床-<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical'>皮質性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor pathways'>運動路</span>が過剰に興奮する"]
  F --> G["対側近位肢の大振幅な<br>投げ出し運動＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiballismus'>片側バリズム</span>"]

STNは間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）の中継点relay station中継点（relay station）relay station（中継点）として、通常はGPi/SNrを興奮させ、視床を強く抑制し続けることで不要な運動を抑えている。この抑制のブレーキ役が失われると、視床から皮質への出力が制御を離れて過活動hyperactivity過活動（hyperactivity）hyperactivity（過活動）になり、意図しない大振幅の運動が対側の近位肢に生じる。

原因の内訳は次の通りである。

⚠️ 見逃してはいけない病態

⚠️ 急性発症は対側視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）領域の脳卒中として時間枠を優先する。 突然出現した片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）は、脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）や脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）による局所神経症候でありうる。血栓溶解療法thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy）thrombolytic therapy（血栓溶解療法）・血栓回収療法mechanical thrombectomy血栓回収療法（mechanical thrombectomy）mechanical thrombectomy（血栓回収療法）の時間枠に乗るかどうかを最優先で判断し、不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）という一見奇異な所見の解釈に時間をかけて画像検査を遅らせない。

⚠️ 血糖と血漿浸透圧plasma osmolality血漿浸透圧（plasma osmolality）plasma osmolality（血漿浸透圧）を必ず測定する。 非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）・高浸透圧高血糖状態hyperosmolar hyperglycemic state, HHS高浸透圧高血糖状態（hyperosmolar hyperglycemic state, HHS）hyperosmolar hyperglycemic state, HHS（高浸透圧高血糖状態）による片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）は、血糖是正だけで数日〜数週で軽快しうる治せる原因であり、脳卒中と誤認して見逃すと不要な精査や治療機会の逸失につながる。線条体のCT高吸収high attenuation高吸収（high attenuation）high attenuation（高吸収）・MRI T1高信号という特徴的な画像所見を知っておく。

⚠️ 若年発症では自己免疫性・感染性・代謝性の原因を検討する。 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、HIV感染症に伴うトキソプラズマ症Toxoplasmosisトキソプラズマ症（Toxoplasmosis）Toxoplasmosis（トキソプラズマ症）などの日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染、ウィルソン病Wilson diseaseウィルソン病（Wilson disease）Wilson disease（ウィルソン病）を含む代謝性疾患は、脳卒中や高血糖という「典型」に当てはまらない若年例で特に想起retrieval想起（retrieval）retrieval（想起）すべき鑑別である。

⚠️ 激しい不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）そのものが二次的な身体消耗wasting; depletion消耗（wasting; depletion）wasting; depletion（消耗）を招く。 持続する大振幅の投げ出し運動は横紋筋融解症rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症）、脱水、転倒・打撲contusion (blunt injury)打撲（contusion (blunt injury)）contusion (blunt injury)（打撲）による外傷、睡眠不足による消耗wasting; depletion消耗（wasting; depletion）wasting; depletion（消耗）を来しうる。原因検索と並行して、症状そのものへの支持療法・保護が必要になる場合がある。

鑑別の進め方

flowchart TD
  A["大振幅で投げ出すような<br>近位肢の不<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voluntary motor function (voluntary movement)'>随意運動</span>"] --> B{"急性発症か"}
  B -->|"急性"| C["対側STN領域の脳卒中として<br>画像検査を急ぐ"]
  B -->|"亜急性〜慢性"| D["血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma osmolality'>血漿浸透圧</span>を確認する"]
  C --> D
  D --> E{"高血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperosmolality'>高浸透圧</span>があるか"}
  E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ketotic hyperglycemia'>非ケトン性高血糖</span>による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiballismus'>片側バリズム</span>を考慮する"]
  E -->|"なし"| G["若年例では自己免疫・感染・代謝性を検索する"]
  G --> H{"近位優位・大振幅か<br>遠位優位・部位が流れるか"}
  H -->|"近位優位・大振幅"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiballismus'>バリズム</span>と判定する"]
  H -->|"遠位優位・部位が流れる"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea'>舞踏運動</span>として評価する"]

舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）との区別に加え、持続性の異常姿勢を伴うジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、突発的で短い電撃様electric-shock-like電撃様（electric-shock-like）electric-shock-like（電撃様）のミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）とも運動の持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）・律動性で鑑別する。バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）は律動性を欠き、一連の投げ出し動作が数百ミリ秒以上続く点でミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）と区別できる。

対応の考え方

原因治療が第一である。脳卒中であれば急性期脳卒中治療と二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）、非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）であれば緩徐な血糖是正と補液、全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）であれば免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）、HIV関連トキソプラズマ症Toxoplasmosisトキソプラズマ症（Toxoplasmosis）Toxoplasmosis（トキソプラズマ症）であれば抗トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）治療と抗レトロウイルス療法antiretroviral therapy, ART抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART）antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法）を組み合わせる。

症状そのものへの対応が必要な場合は、ドパミンD2受容体遮断薬dopamine D2 receptor antagonistドパミンD2受容体遮断薬（dopamine D2 receptor antagonist）dopamine D2 receptor antagonist（ドパミンD2受容体遮断薬）（ハロペリドールhaloperidolハロペリドール（haloperidol）haloperidol（ハロペリドール）など）やVMAT2阻害薬VMAT2 inhibitorVMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor）VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬）（テトラベナジンtetrabenazinテトラベナジン（tetrabenazin）tetrabenazin（テトラベナジン））が症状を軽減させる。原因治療によっても改善が乏しい難治例では、淡蒼球globus pallidus淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球）への定位手術stereotactic surgery定位手術（stereotactic surgery）stereotactic surgery（定位手術）や脳深部刺激療法DBS脳深部刺激療法（DBS）DBS（脳深部刺激療法）を検討する。多くの片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）は、原因病変そのものが残っていても数週間〜数か月の経過で自然に軽快することが多く、症状抑制薬は漫然と継続せず、経過に応じて減量・中止を検討する。

まとめ

• バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）は近位優位・大振幅の投げ出すような不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）で、片側性のものを片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）と呼ぶ。
• 舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）と連続体をなし、振幅と近位優位性で区別する。舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）そのものの原因整理はハンチントン病Huntington's diseaseハンチントン病（Huntington's disease）Huntington's disease（ハンチントン病）などのノートに委ねる。
• 機序は対側STNまたはその線維連絡の病変による間接路indirect pathway間接路（indirect pathway）indirect pathway（間接路）の破綻で、GPi/SNr出力の低下から視床-皮質路が脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）される。
• 最多の原因は対側STN領域の脳卒中で、急性発症は時間枠を優先して画像検査へ進む。
• 非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）・高浸透圧高血糖状態hyperosmolar hyperglycemic state, HHS高浸透圧高血糖状態（hyperosmolar hyperglycemic state, HHS）hyperosmolar hyperglycemic state, HHS（高浸透圧高血糖状態）は血糖是正で可逆的な、見逃してはいけない治せる原因である。
• 若年例では全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）・HIV関連日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染・ウィルソン病Wilson diseaseウィルソン病（Wilson disease）Wilson disease（ウィルソン病）を検討する。
• 持続する激しい運動は横紋筋融解症rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症）・脱水・外傷などの二次的消耗wasting; depletion消耗（wasting; depletion）wasting; depletion（消耗）を招きうる。
• 対応は原因治療が中心で、症状抑制にはドパミンD2受容体遮断薬dopamine D2 receptor antagonistドパミンD2受容体遮断薬（dopamine D2 receptor antagonist）dopamine D2 receptor antagonist（ドパミンD2受容体遮断薬）・VMAT2阻害薬VMAT2 inhibitorVMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor）VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬）を用い、多くは自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）で軽快する。