バリズム

🧠 全体像：バリズム hemiballismus バリズム（hemiballismus） hemiballismus（バリズム） は近位の関節を中心に腕や脚を投げ出すような、大振幅で激しい不随意運動である。片側だけに出る片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）が臨床上遭遇するほとんどの形で、対側の大脳基底核とその線維連絡の急性病変によって生じる。古典的には視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） の病変とされてきたが、実際に視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） が直接侵されている例は少数で、線条体や視床などの病変でも起こる¹。運動の性質は舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） と連続的であり、振幅が大きく近位優位 proximal-predominant 近位優位（proximal-predominant） proximal-predominant（近位優位） であるほどバリズム hemiballismus バリズム（hemiballismus） hemiballismus（バリズム） 側に寄る。急性発症であればまず脳卒中として画像へ急ぐ一方、血糖と血漿浸透圧 plasma osmolality 血漿浸透圧（plasma osmolality） plasma osmolality（血漿浸透圧） の確認を怠らないことが、治せる原因を見逃さない分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） になる。

定義と用語の整理

バリズムhemiballismus バリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム） は、可動域の大きい近位筋が主体となって生じる、粗大gross (motor) 粗大（gross (motor)）gross (motor)（粗大） で投げ出すような不随意運動である。日本語Japanese 日本語（Japanese）Japanese（日本語） 表記にはバリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）／バリスムballismバリスム（ballism）ballism（バリスム）の揺れがあり、同じ現象を指す。片側性に出るものを片側バリズムhemiballismus片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム）（ヘミバリスムスhemiballismusヘミバリスムス（hemiballismus）hemiballismus（ヘミバリスムス）、ヘミバリズムhemiballismus ヘミバリズム（hemiballismus）hemiballismus（ヘミバリズム） とも）と呼び、実地で遭遇するバリズム hemiballismus バリズム（hemiballismus） hemiballismus（バリズム） のほとんどはこの片側性の形である。

バリズムhemiballismus バリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム） は舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） と病態生理を共有する連続体であり、両者を分ける境界は厳密ではない。慣習的には、舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） が遠位優位・小振幅で部位を移りながら流れるように生じるのに対し、バリズムhemiballismus バリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム） は近位優位 proximal-predominant近位優位（proximal-predominant） proximal-predominant（近位優位）・大振幅で、四肢全体を投げ出すように動く点で区別される。同一症例の経過中に舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） からバリズム hemiballismus バリズム（hemiballismus） hemiballismus（バリズム） へ、あるいはその逆へ移行することも珍しくない。舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） そのものの原因整理（変性疾患を筆頭に、感染後・薬剤性・代謝性など）は本ノートでは扱わず、舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）のノートとハンチントン病Huntington diseaseハンチントン病（Huntington disease）Huntington disease（ハンチントン病）など個別疾患のノートに委ねる。

💡 舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） とバリズム hemiballismus バリズム（hemiballismus） hemiballismus（バリズム） は、基底核から視床への抑制が外れるという同じ回路の障害が、どれだけ強く出るかの違いとして理解するとよい。同じ病変でも経過中に両者の間を行き来し、純粋なバリズム hemiballismus バリズム（hemiballismus） hemiballismus（バリズム） だけの例は少なく、舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） を伴うことが多い。

病態生理

⭐ 片側バリズムhemiballismus 片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム） の古典的な機序は、対側の視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） またはその入出力線維の病変による間接路 indirect pathway 間接路（indirect pathway） indirect pathway（間接路） の破綻である。ただし視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） そのものの病変は少数派で、同じ回路の別の場所（線条体・視床など）の病変でも起こる¹。下の図は教科書的な視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） モデルを示す。

flowchart TD
  A["対側 <span class='jp-term jp-term-diagram' title='subthalamic nucleus'>視床下核</span>または<br>その入出力線維の病変"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subthalamic nucleus'>視床下核</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='globus pallidus internus (GPi)'>淡蒼球内節</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='substantia nigra pars reticulata'>黒質網様部</span>への<br>興奮性（グルタミン酸）駆動が失われる"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indirect pathway'>間接路</span>の出力が失われる<br>＝運動を抑えるブレーキが外れる"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='globus pallidus internus (GPi)'>淡蒼球内節</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='substantia nigra pars reticulata'>黒質網様部</span>の<br>抑制性出力が低下する"]
  D --> E["視床の運動系<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relay nucleus'>中継核</span>が<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='disinhibition'>脱抑制</span>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperactivity'>過活動</span>になる"]
  E --> F["視床-<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical'>皮質性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor pathways'>運動路</span>が過剰に興奮する"]
  F --> G["対側近位肢の大振幅な<br>投げ出し運動＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiballismus'>片側バリズム</span>"]

視床下核subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核） は間接路 indirect pathway 間接路（indirect pathway） indirect pathway（間接路） の中継点 relay station 中継点（relay station） relay station（中継点） として、通常は淡蒼球内節 globus pallidus internus (GPi)淡蒼球内節（globus pallidus internus (GPi)） globus pallidus internus (GPi)（淡蒼球内節）・黒質網様部substantia nigra pars reticulata 黒質網様部（substantia nigra pars reticulata）substantia nigra pars reticulata（黒質網様部） を興奮させ、視床を強く抑制し続けることで不要な運動を抑えている。この抑制のブレーキ役が失われると、視床から皮質への出力が制御を離れて過活動 hyperactivity 過活動（hyperactivity） hyperactivity（過活動） になり、意図しない大振幅の運動が対側の近位肢に生じる。

原因の内訳は次の通りである。

⚠️ 見逃してはいけない病態

⚠️ 急性発症は対側基底核領域の脳卒中として時間枠を優先する。 突然出現した片側バリズム hemiballismus 片側バリズム（hemiballismus） hemiballismus（片側バリズム） は、脳梗塞ischemic stroke (cerebral infarction)脳梗塞（ischemic stroke (cerebral infarction)）ischemic stroke (cerebral infarction)（脳梗塞）や脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）による局所神経症候 focal neurological signs 局所神経症候（focal neurological signs） focal neurological signs（局所神経症候） でありうる。血栓溶解療法thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy）thrombolytic therapy（血栓溶解療法）・血栓回収療法mechanical thrombectomy 血栓回収療法（mechanical thrombectomy）mechanical thrombectomy（血栓回収療法） の時間枠に乗るかどうかを最優先で判断し、不随意運動という一見奇異な所見の解釈に時間をかけて画像検査を遅らせない。

⚠️ 血糖と血漿浸透圧 plasma osmolality 血漿浸透圧（plasma osmolality） plasma osmolality（血漿浸透圧） を必ず測定する。 非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）・高浸透圧高血糖状態hyperosmolar hyperglycemic state, HHS高浸透圧高血糖状態（hyperosmolar hyperglycemic state, HHS）hyperosmolar hyperglycemic state, HHS（高浸透圧高血糖状態）による片側バリズム hemiballismus 片側バリズム（hemiballismus） hemiballismus（片側バリズム） は、血糖是正で軽快しうる治せる原因であり、脳卒中と誤認して見逃すと不要な精査や治療機会の逸失につながる。高齢女性に多く、ほぼ全例が受診時に糖尿病の代償不全 decompensating 代償不全（decompensating） decompensating（代償不全） にあり、MRIでは基底核の異常（典型は対側被殻 putamen 被殻（putamen） putamen（被殻） のT1高信号）が約9割にみられる²。糖尿病の初発症状として現れる例もある（20例の症例集積では9例が退院後に糖尿病と診断された）ので、糖尿病の既往がないことで外さない³。⚠️ 血糖を正常化しても運動は直ちには消えない。同じ症例集積では全例に低用量ハロペリドール haloperidol ハロペリドール（haloperidol） haloperidol（ハロペリドール） を併用し、消失まで平均およそ2週だったが、改善の程度も期間も例によって異なり、数か月かかることもある³。

⚠️ 若年発症では自己免疫性・感染性・代謝性の原因を検討する。 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、HIV感染症に伴うトキソプラズマ症toxoplasmosisトキソプラズマ症（toxoplasmosis）toxoplasmosis（トキソプラズマ症）などの日和見感染、ウィルソン病Wilson diseaseウィルソン病（Wilson disease）Wilson disease（ウィルソン病）を含む代謝性疾患は、脳卒中や高血糖という「典型」に当てはまらない若年例で特に想起 retrieval 想起（retrieval） retrieval（想起） すべき鑑別である。

⚠️ 激しい不随意運動そのものが二次的な身体消耗 wasting; depletion 消耗（wasting; depletion） wasting; depletion（消耗） を招く。 持続する大振幅の投げ出し運動は横紋筋融解症 rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis） rhabdomyolysis（横紋筋融解症）、脱水、転倒・打撲contusion (blunt injury) 打撲（contusion (blunt injury)）contusion (blunt injury)（打撲） による外傷、睡眠不足による消耗 wasting; depletion 消耗（wasting; depletion） wasting; depletion（消耗） を来しうる。原因検索と並行して、症状そのものへの支持療法・保護が必要になる場合がある。

鑑別の進め方

flowchart TD
  A["大振幅で投げ出すような<br>近位肢の不随意運動"] --> B{"急性発症か"}
  B -->|"急性"| C["対側基底核の脳卒中として<br>画像検査を急ぐ"]
  B -->|"亜急性〜慢性"| D["血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma osmolality'>血漿浸透圧</span>を確認する"]
  C --> D
  D --> E{"高血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperosmolality'>高浸透圧</span>があるか"}
  E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ketotic hyperglycemia'>非ケトン性高血糖</span>による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiballismus'>片側バリズム</span>を考慮する"]
  E -->|"なし"| G["若年例では自己免疫・感染・代謝性を検索する"]
  G --> H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal-predominant'>近位優位</span>・大振幅か<br>遠位優位・部位が流れるか"}
  H -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal-predominant'>近位優位</span>・大振幅"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiballismus'>バリズム</span>と判定する"]
  H -->|"遠位優位・部位が流れる"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea'>舞踏運動</span>として評価する"]

舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） との区別に加え、持続性の異常姿勢 abnormal posturing 異常姿勢（abnormal posturing） abnormal posturing（異常姿勢） を伴うジストニア dystoniaジストニア（dystonia） dystonia（ジストニア）、突発的で短い電撃様 electric-shock-like 電撃様（electric-shock-like） electric-shock-like（電撃様） のミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） とも運動の持続時間 duration持続時間（duration） duration（持続時間）・律動性で鑑別する。バリズムhemiballismus バリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム） は律動性を欠き、一連の投げ出し動作が数百ミリ秒以上続く点でミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） と区別できる。

対応の考え方

原因治療が第一である。脳卒中であれば急性期脳卒中 acute stroke 急性期脳卒中（acute stroke） acute stroke（急性期脳卒中） 治療と二次予防 secondary prevention二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防）、非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia 非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖） であれば緩徐な血糖是正と補液、全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群） であれば免疫抑制療法、HIV関連トキソプラズマ症 toxoplasmosis トキソプラズマ症（toxoplasmosis） toxoplasmosis（トキソプラズマ症） であれば抗トキソプラズマ Toxoplasma トキソプラズマ（Toxoplasma） Toxoplasma（トキソプラズマ） 治療と抗レトロウイルス療法 antiretroviral therapy, ART 抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART） antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法） を組み合わせる。

症状そのものへの対応が必要な場合は、ドパミンD2受容体遮断薬dopamine D2 receptor antagonist ドパミンD2受容体遮断薬（dopamine D2 receptor antagonist）dopamine D2 receptor antagonist（ドパミンD2受容体遮断薬） （ハロペリドールhaloperidolハロペリドール（haloperidol）haloperidol（ハロペリドール）など）やVMAT2阻害薬 VMAT2 inhibitor VMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor） VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬） （テトラベナジンtetrabenazineテトラベナジン（tetrabenazine）tetrabenazine（テトラベナジン））が症状を軽減させる。高血糖性では、血糖是正に加えてハロペリドール haloperidol ハロペリドール（haloperidol） haloperidol（ハロペリドール） などを併用しても、インスリン単独と比べて回復に差は示されていない²。原因治療によっても改善が乏しい難治例では、淡蒼球globus pallidus 淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球） への定位手術 stereotactic surgery 定位手術（stereotactic surgery） stereotactic surgery（定位手術） や脳深部刺激療法 deep brain stimulation, DBS 脳深部刺激療法（deep brain stimulation, DBS） deep brain stimulation, DBS（脳深部刺激療法） を検討する。片側バリズムhemiballismus 片側バリズム（hemiballismus）hemiballismus（片側バリズム） の予後は多くの例で良好で、治療によく反応し、自然寛解spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission）spontaneous remission（自然寛解） も多い¹。症状抑制薬は漫然と継続せず、経過に応じて減量・中止を検討する。

まとめ

• バリズムhemiballismus バリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム） は近位優位 proximal-predominant近位優位（proximal-predominant） proximal-predominant（近位優位）・大振幅の投げ出すような不随意運動で、片側性のものを片側バリズム hemiballismus 片側バリズム（hemiballismus） hemiballismus（片側バリズム） と呼ぶ。
• 舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） と連続体をなし、振幅と近位優位 proximal-predominant 近位優位（proximal-predominant） proximal-predominant（近位優位） 性で区別する。舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） そのものの原因整理は舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） のノートに委ねる。
• 古典的な機序は対側の視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） またはその線維連絡の病変による間接路 indirect pathway 間接路（indirect pathway） indirect pathway（間接路） の破綻で、淡蒼球内節globus pallidus internus (GPi)淡蒼球内節（globus pallidus internus (GPi)）globus pallidus internus (GPi)（淡蒼球内節）・黒質網様部substantia nigra pars reticulata 黒質網様部（substantia nigra pars reticulata）substantia nigra pars reticulata（黒質網様部） の出力低下から視床-皮質路が脱抑制 disinhibition 脱抑制（disinhibition） disinhibition（脱抑制） される。ただし視床下核 subthalamic nucleus 視床下核（subthalamic nucleus） subthalamic nucleus（視床下核） が直接侵される例は少数で、線条体・視床などの病変でも起こる。
• 最多の原因は対側基底核領域の脳卒中で、急性発症は時間枠を優先して画像検査へ進む。
• 非ケトン性高血糖non-ketotic hyperglycemia非ケトン性高血糖（non-ketotic hyperglycemia）non-ketotic hyperglycemia（非ケトン性高血糖）・高浸透圧高血糖状態hyperosmolar hyperglycemic state, HHS 高浸透圧高血糖状態（hyperosmolar hyperglycemic state, HHS）hyperosmolar hyperglycemic state, HHS（高浸透圧高血糖状態） は血糖是正で可逆的な、見逃してはいけない治せる原因である。
• 若年例では全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）・HIV関連日和見感染・ウィルソン病Wilson disease ウィルソン病（Wilson disease）Wilson disease（ウィルソン病） を検討する。
• 持続する激しい運動は横紋筋融解症 rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis） rhabdomyolysis（横紋筋融解症）・脱水・外傷などの二次的消耗 wasting; depletion 消耗（wasting; depletion） wasting; depletion（消耗） を招きうる。
• 対応は原因治療が中心で、症状抑制にはドパミンD2受容体遮断薬 dopamine D2 receptor antagonistドパミンD2受容体遮断薬（dopamine D2 receptor antagonist） dopamine D2 receptor antagonist（ドパミンD2受容体遮断薬）・VMAT2阻害薬VMAT2 inhibitor VMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor）VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬） を用いる。予後は多くの例で良好で、自然寛解spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission）spontaneous remission（自然寛解） も多い。