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動眼神経麻痺
Oculomotor nerve palsy
🧠 全体像:動眼神経麻痺の診療は、三徴(眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)・眼球の外下方偏位 down and out外下方偏位(down and out) down and out(外下方偏位)・瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大))をそろえて確認したあとに、瞳孔が巻き込まれているかどうかという1点で緊急度 urgency 緊急度(urgency) urgency(緊急度) を決める作業である。瞳孔を支配する副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維(parasympathetic fibers) parasympathetic fibers(副交感線維) は神経の表層を走り外からの圧迫に弱いため、瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大) は圧迫性、瞳孔温存は虚血性を示唆する。ただしこの対応は確率の差にとどまり、瞳孔温存を無条件の安全サイン Sign サイン(Sign) Sign(サイン) として扱うと部分麻痺の初期や圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変(compressive lesion) compressive lesion(圧迫性病変) を見逃す。責任神経を決める作業は眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)、脳神経麻痺cranial nerve palsy 脳神経麻痺(cranial nerve palsy)cranial nerve palsy(脳神経麻痺) 全体の局在の枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺(cranial nerve palsy)cranial nerve palsy(脳神経麻痺)に譲り、このノートは第III脳神経に絞って掘り下げる。
定義と用語の整理
動眼神経麻痺は、眼瞼挙筋levator palpebrae (superioris) muscle眼瞼挙筋(levator palpebrae (superioris) muscle)levator palpebrae (superioris) muscle(眼瞼挙筋)・上直筋superior rectus上直筋(superior rectus)superior rectus(上直筋)・下直筋inferior rectus下直筋(inferior rectus)inferior rectus(下直筋)・内直筋medial rectus (muscle)内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋)・下斜筋inferior oblique 下斜筋(inferior oblique)inferior oblique(下斜筋) (外側直筋lateral rectus 外側直筋(lateral rectus)lateral rectus(外側直筋) と上斜筋 superior oblique 上斜筋(superior oblique) superior oblique(上斜筋) を除く外眼筋 extraocular muscles 外眼筋(extraocular muscles) extraocular muscles(外眼筋) の大半)と、瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋(sphincter pupillae)sphincter pupillae(瞳孔括約筋)・毛様体筋ciliary muscle 毛様体筋(ciliary muscle)ciliary muscle(毛様体筋) への副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維(parasympathetic fibers) parasympathetic fibers(副交感線維) が同時に障害された状態である。眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂) で開瞼できず、開瞼させると眼球は拮抗する外側直筋 lateral rectus外側直筋(lateral rectus) lateral rectus(外側直筋)・上斜筋superior oblique 上斜筋(superior oblique)superior oblique(上斜筋) の作用だけが残るため外下方を向く。複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)を自覚 awareness (subjective) 自覚(awareness (subjective)) awareness (subjective)(自覚) しない例もあり、「見えづらい」という主訴 chief complaint 主訴(chief complaint) chief complaint(主訴) だけで来院することがある。同じ眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂(ptosis) ptosis(眼瞼下垂) でも、縮瞳miosis縮瞳(miosis)miosis(縮瞳)を伴えば散瞳 mydriasis 散瞳(mydriasis) mydriasis(散瞳) を伴う本症とは対照的なHorner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)であり、下垂の程度も交感神経支配 sympathetic innervation 交感神経支配(sympathetic innervation) sympathetic innervation(交感神経支配) のMüller筋 Müller muscle Müller筋(Müller muscle) Müller muscle(Müller筋) のみの脱神経 denervation 脱神経(denervation) denervation(脱神経) にとどまるため軽度である。
見た目が似ていても動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経(oculomotor nerve (CN III)) oculomotor nerve (CN III)(動眼神経) そのものの麻痺ではない状態を区別する。
| 状態 | 瞳孔 | 区別の手がかり |
|---|---|---|
| 動眼神経麻痺(核下性infranuclear核下性(infranuclear)infranuclear(核下性)・末梢性) | 病変により散瞳 mydriasis 散瞳(mydriasis) mydriasis(散瞳) しうる | 眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂) +外下方偏位 down and out 外下方偏位(down and out) down and out(外下方偏位) +複視 diplopia 複視(diplopia) diplopia(複視) が揃う |
| 重症筋無力症 | 保たれる(瞳孔異常pupillary abnormality 瞳孔異常(pupillary abnormality)pupillary abnormality(瞳孔異常) があれば別の原因を考える) | 眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)・複視diplopia 複視(diplopia)diplopia(複視) が日内変動 diurnal variation 日内変動(diurnal variation) diurnal variation(日内変動) し、易疲労性fatigability 易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性) を誘発すると悪化する |
| バセドウ病Graves diseaseバセドウ病(Graves disease)Graves disease(バセドウ病)による甲状腺眼症 thyroid eye disease甲状腺眼症(thyroid eye disease) thyroid eye disease(甲状腺眼症) | 保たれる | 眼球突出exophthalmos眼球突出(exophthalmos)exophthalmos(眼球突出)、結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血(conjunctival injection (hyperemia))conjunctival injection (hyperemia)(結膜充血)、上転upward deviation (of the eye)上転(upward deviation (of the eye))upward deviation (of the eye)(上転)・外転の制限、眼瞼後退eyelid retraction 眼瞼後退(eyelid retraction)eyelid retraction(眼瞼後退) (下垂ではなく) |
| 眼窩底吹き抜け骨折orbital blowout fracture 眼窩底吹き抜け骨折(orbital blowout fracture)orbital blowout fracture(眼窩底吹き抜け骨折) による下直筋 inferior rectus 下直筋(inferior rectus) inferior rectus(下直筋) 絞扼 | 保たれる | 外傷歴、上方視での複視 diplopia 複視(diplopia) diplopia(複視) 悪化、頬部cheek 頬部(cheek)cheek(頬部) のしびれ numbnessしびれ(numbness) numbness(しびれ) |
| 核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO)核間性眼筋麻痺(internuclear ophthalmoplegia (INO))internuclear ophthalmoplegia (INO)(核間性眼筋麻痺) | 保たれる | 内転障害+対側眼の外転時眼振 abducting nystagmus 外転時眼振(abducting nystagmus) abducting nystagmus(外転時眼振) で、輻輳convergence 輻輳(convergence)convergence(輻輳) では内転できる |
💡 瞳孔は虹彩 iris 虹彩(iris) iris(虹彩) の平滑筋(瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋(sphincter pupillae)sphincter pupillae(瞳孔括約筋))が動かしており、副交感神経の節後線維 postganglionic fiber 節後線維(postganglionic fiber) postganglionic fiber(節後線維) からのムスカリン受容体 muscarinic receptor ムスカリン受容体(muscarinic receptor) muscarinic receptor(ムスカリン受容体) を介して収縮する。重症筋無力症の自己抗体が標的とするのは骨格筋のニコチン性アセチルコリン受容体 nicotinic acetylcholine receptor (nAChR) ニコチン性アセチルコリン受容体(nicotinic acetylcholine receptor (nAChR)) nicotinic acetylcholine receptor (nAChR)(ニコチン性アセチルコリン受容体) なので、眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)・複視diplopia 複視(diplopia)diplopia(複視) がどれほど強くても瞳孔は保たれる。
⚠️ ただし「神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) の病変なら瞳孔は保たれる」とは一般化できない。ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)の毒素は自律神経を含むコリン作動性 cholinergic コリン作動性(cholinergic) cholinergic(コリン作動性) の神経終末でアセチルコリンの放出を止めるため、1歳を超える確定例 confirmed 確定例(confirmed) confirmed(確定例) 332例で散瞳 mydriasis 散瞳(mydriasis) mydriasis(散瞳) 37%、対光反射(pupillary) light reflex 対光反射((pupillary) light reflex)(pupillary) light reflex(対光反射) の異常24%がみられた1。一方で対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射((pupillary) light reflex) (pupillary) light reflex(対光反射) の消失は大規模 genome mutation 大規模(genome mutation) genome mutation(大規模) な確定例 confirmed 確定例(confirmed) confirmed(確定例) の症例集積で25%にとどまり1、瞳孔が正常でもボツリヌス症 botulism ボツリヌス症(botulism) botulism(ボツリヌス症) は否定できない。
病態生理
副交感線維parasympathetic fibers 副交感線維(parasympathetic fibers)parasympathetic fibers(副交感線維) (瞳孔・調節)は動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経(oculomotor nerve (CN III)) oculomotor nerve (CN III)(動眼神経) の表層を走行し、神経自体は軟膜 pia mater 軟膜(pia mater) pia mater(軟膜) 由来の血管から中心部を栄養される。この配置が、原因ごとの瞳孔所見の違いをそのまま説明する。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>の障害"] --> B{"障害の様式"}
B -->|"外からの圧迫"| C["表層の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parasympathetic fibers'>副交感線維</span>が先に落ちる"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary dilation'>瞳孔散大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>消失"]
B -->|"神経内部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microvascular ischemia'>微小血管虚血</span>"| E["中心部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor efferents'>運動線維</span>が優位に落ちる"]
E --> F["瞳孔は保たれやすい"]
D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='down and out'>外下方偏位</span>は<br>どちらの機序でも起こる"]
F --> G
⭐ 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大) を伴う動眼神経麻痺=圧迫性を疑う。 代表は後交通動脈瘤 posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤(posterior communicating artery aneurysm) posterior communicating artery aneurysm(後交通動脈瘤) (脳動脈瘤cerebral aneurysm脳動脈瘤(cerebral aneurysm)cerebral aneurysm(脳動脈瘤)のうちくも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)の原因となる嚢状動脈瘤 saccular aneurysm嚢状動脈瘤(saccular aneurysm) saccular aneurysm(嚢状動脈瘤))と、鉤ヘルニアuncal herniation 鉤ヘルニア(uncal herniation)uncal herniation(鉤ヘルニア) による中脳の圧迫である。一方、糖尿病・高血圧などを背景とする微小血管性 microvascular 微小血管性(microvascular) microvascular(微小血管性) の麻痺は疼痛を伴うことが多いが瞳孔は保たれやすく、多くは数か月の経過で自然回復 spontaneous recovery 自然回復(spontaneous recovery) spontaneous recovery(自然回復) する。
⚠️ ただし瞳孔所見と原因の対応は確率の差である。住民ベースで集めた後天性動眼神経麻痺145例では、瞳孔の関与は圧迫性の64%、微小血管性microvascular 微小血管性(microvascular)microvascular(微小血管性) の17%にみられた。圧迫性の3分の1強は瞳孔が保たれ、微小血管性microvascular 微小血管性(microvascular)microvascular(微小血管性) の6分の1は瞳孔が巻き込まれていたことになる。同じ集団の原因は、微小血管性microvascular 微小血管性(microvascular)microvascular(微小血管性) 42%、外傷12%、腫瘍による圧迫11%、脳神経外科neurosurgery 脳神経外科(neurosurgery)neurosurgery(脳神経外科) 手術後10%、動脈瘤による圧迫6%だった2。
障害される部位によって随伴所見が変わる。
| 部位 | 特徴 | 代表的な原因 |
|---|---|---|
| 中脳(核・線維内) | 同側動眼神経麻痺+対側徴候の交代性所見 crossed findings交代性所見(crossed findings) crossed findings(交代性所見)。Weber症候群Weber syndrome Weber症候群(Weber syndrome)Weber syndrome(Weber症候群) は対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺)、Benedikt症候群Benedikt syndrome Benedikt症候群(Benedikt syndrome)Benedikt syndrome(Benedikt症候群) はさらに対側の不随意運動・失調を伴う | 中脳の脳梗塞ischemic stroke (cerebral infarction)脳梗塞(ischemic stroke (cerebral infarction))ischemic stroke (cerebral infarction)(脳梗塞)・脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血(cerebral hemorrhage (cerebral bleeding))cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)(脳出血)、脱髄 |
| くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔(subarachnoid space)subarachnoid space(くも膜下腔) | 単独の動眼神経麻痺。瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大) が典型的 | 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm後交通動脈瘤(posterior communicating artery aneurysm)posterior communicating artery aneurysm(後交通動脈瘤)、鉤ヘルニアuncal herniation 鉤ヘルニア(uncal herniation)uncal herniation(鉤ヘルニア) による圧迫 |
| 海綿静脈洞cavernous sinus海綿静脈洞(cavernous sinus)cavernous sinus(海綿静脈洞)・上眼窩裂superior orbital fissure上眼窩裂(superior orbital fissure)superior orbital fissure(上眼窩裂) | 第IV・第VI脳神経、三叉神経第1枝ophthalmic division of the trigeminal nerve 三叉神経第1枝(ophthalmic division of the trigeminal nerve)ophthalmic division of the trigeminal nerve(三叉神経第1枝) の併存障害 comorbid disorder併存障害(comorbid disorder) comorbid disorder(併存障害)、眼窩後部痛retro-orbital pain眼窩後部痛(retro-orbital pain)retro-orbital pain(眼窩後部痛) | 海綿静脈洞病変cavernous sinus lesion海綿静脈洞病変(cavernous sinus lesion)cavernous sinus lesion(海綿静脈洞病変)、下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中(pituitary apoplexy)pituitary apoplexy(下垂体卒中)、腫瘍 |
| 眼窩 | 視力低下decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) を伴えば眼窩尖症候群 orbital apex syndrome眼窩尖症候群(orbital apex syndrome) orbital apex syndrome(眼窩尖症候群) | 外傷、眼窩腫瘍orbital tumor眼窩腫瘍(orbital tumor)orbital tumor(眼窩腫瘍) |
⭐ 外傷や動脈瘤・腫瘍による圧迫で神経が損傷されると、回復の過程で神経線維 nerve fiber 神経線維(nerve fiber) nerve fiber(神経線維) が誤った標的へ再生する異常再生aberrant regeneration異常再生(aberrant regeneration)aberrant regeneration(異常再生)が起こりうる。内転や上下転 depression (downward eye movement) 下転(depression (downward eye movement)) depression (downward eye movement)(下転) を試みると瞳孔が収縮する、内転・下方視で瞼が挙上するといった瞼・眼球運動・瞳孔の共同運動がその所見で、微小血管性microvascular 微小血管性(microvascular)microvascular(微小血管性) の麻痺の回復過程では通常起こらない。急性の麻痺が先行しないまま異常再生 aberrant regeneration 異常再生(aberrant regeneration) aberrant regeneration(異常再生) が現れた場合(一次性異常再生 aberrant regeneration異常再生(aberrant regeneration) aberrant regeneration(異常再生))は、海綿静脈洞部cavernous segment (of the internal carotid artery) 海綿静脈洞部(cavernous segment (of the internal carotid artery))cavernous segment (of the internal carotid artery)(海綿静脈洞部) の髄膜腫 meningioma髄膜腫(meningioma) meningioma(髄膜腫)・内頸動脈海綿静脈洞部cavernous segment of the internal carotid artery 内頸動脈海綿静脈洞部(cavernous segment of the internal carotid artery)cavernous segment of the internal carotid artery(内頸動脈海綿静脈洞部) 動脈瘤・神経鞘腫schwannoma 神経鞘腫(schwannoma)schwannoma(神経鞘腫) といった緩徐に増大する圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変(compressive lesion) compressive lesion(圧迫性病変) を疑う。
⚠️ 見逃してはいけない病態
⚠️ 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大) を伴う急性動眼神経麻痺は圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変(compressive lesion) compressive lesion(圧迫性病変) として緊急対応する。 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤(posterior communicating artery aneurysm)posterior communicating artery aneurysm(後交通動脈瘤) の破裂前に唯一得られる警告 warnings 警告(warnings) warnings(警告) のことがあり、痛みを伴う急性発症であればなおさら急ぐ。診察を終えたその場で急ぎCTA・MRAなどの血管画像を手配する。
⚠️ 意識障害+一側 unilateral (one side) 一側(unilateral (one side)) unilateral (one side)(一側) の瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation) pupillary dilation(瞳孔散大) +眼球の外下方偏位 down and out 外下方偏位(down and out) down and out(外下方偏位) は鉤ヘルニア uncal herniation 鉤ヘルニア(uncal herniation) uncal herniation(鉤ヘルニア) の進行である。 これはテント切痕 tentorial notch (incisura) テント切痕(tentorial notch (incisura)) tentorial notch (incisura)(テント切痕) を越えて中脳・動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経) を圧迫している所見であり、意識障害を伴う場合は画像検査の結果を待たず頭蓋内圧管理と脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科(neurosurgery) neurosurgery(脳神経外科) への緊急相談を開始する状況になりうる。
⚠️ 瞳孔温存を無条件の安全サイン Sign サイン(Sign) Sign(サイン) として読み替えない。 瞳孔を完全に保ち、外眼筋extraocular muscles 外眼筋(extraocular muscles)extraocular muscles(外眼筋) は完全麻痺 plegia完全麻痺(plegia) plegia(完全麻痺)、40歳以上で血管危険因子があり、他の神経徴候を伴わない孤発例は、動脈瘤である可能性がもっとも低い組み合わせであり、画像を行わず注意深く経過観察するという選択肢がある。ただし非侵襲的な血管画像が普及した現在は、瞳孔所見にかかわらず全例にCTA・MRAを行うべきだという意見も多い。50歳以上の急性・単独の眼球運動神経麻痺 ocular motor nerve palsy 眼球運動神経麻痺(ocular motor nerve palsy) ocular motor nerve palsy(眼球運動神経麻痺) 109例を早期に脳MRI brain MRI 脳MRI(brain MRI) brain MRI(脳MRI) で調べた前向き研究では、16.5%が微小血管性 microvascular 微小血管性(microvascular) microvascular(微小血管性) 以外の原因で、血管危険因子だけをもつ群でも10%に中脳梗塞・腫瘍・巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA))giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)(巨細胞性動脈炎) などが見つかった。動眼神経麻痺と巨細胞性動脈炎 giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)) giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)(巨細胞性動脈炎) の患者を除いた滑車 trochlea滑車(trochlea) trochlea(滑車)・外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺) 64例に限ると、他の原因は4.7%だった3。50歳以上の孤発性 sporadic 孤発性(sporadic) sporadic(孤発性) 麻痺では巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA))giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)(巨細胞性動脈炎)も原因に含まれるため、頭痛・顎跛行jaw claudication顎跛行(jaw claudication)jaw claudication(顎跛行)・視覚症状を確かめる。疑ったときの対応は複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)を参照。経過観察を選ぶ場合でも24〜48時間以内に瞳孔を再検し、遅発性の悪化がないかを確認する。部分麻痺、瞳孔がわずかでも巻き込まれる、40歳未満、他の脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害(cranial neuropathy) cranial neuropathy(脳神経障害) を伴う、3か月で改善しないもののいずれかがあれば、血管画像を行う。
⚠️ 動眼神経麻痺に見えて神経そのものの麻痺でないものを見逃す。 重症筋無力症は易疲労性 fatigability 易疲労性(fatigability) fatigability(易疲労性) を確認しなければ動眼神経麻痺と誤認されやすく、クリーゼに至れば気道管理を要する救急疾患である。甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症(thyroid eye disease)thyroid eye disease(甲状腺眼症)、眼窩底骨折orbital floor fracture 眼窩底骨折(orbital floor fracture)orbital floor fracture(眼窩底骨折) による外眼筋 extraocular muscles 外眼筋(extraocular muscles) extraocular muscles(外眼筋) 絞扼、核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺(internuclear ophthalmoplegia (INO))internuclear ophthalmoplegia (INO)(核間性眼筋麻痺) も瞳孔は保たれるため、瞳孔所見だけで「軽症」と判断せず定義の項の手がかりで区別する。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='down and out'>外下方偏位</span>を伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>"] --> B{"意識障害を伴うか"}
B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='uncal herniation'>鉤ヘルニア</span>として扱う<br>画像より先に頭蓋内圧管理"]
B -->|"なし"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary dilation'>瞳孔散大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>消失を伴うか"}
D -->|"あり/部分的"| E["圧迫性として緊急血管画像<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior communicating artery aneurysm'>後交通動脈瘤</span>を検索"]
D -->|"完全に正常"| F{"40歳以上・血管危険因子あり<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='extraocular muscles'>外眼筋</span>は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plegia'>完全麻痺</span>の単独麻痺か"}
F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microvascular'>微小血管性</span>として経過観察<br>24〜48時間以内に瞳孔を再評価"]
F -->|"いいえ"| E
G --> H{"3か月で改善しないか"}
H -->|"改善しない"| E
眼位ocular alignment眼位(ocular alignment)ocular alignment(眼位)・眼球運動・眼瞼・瞳孔(対光反射(pupillary) light reflex 対光反射((pupillary) light reflex)(pupillary) light reflex(対光反射) と近見反応 near reflex (near response)近見反応(near reflex (near response)) near reflex (near response)(近見反応))を評価したあとに、他の脳神経(第IV・第VI脳神経、三叉神経第1枝ophthalmic division of the trigeminal nerve三叉神経第1枝(ophthalmic division of the trigeminal nerve)ophthalmic division of the trigeminal nerve(三叉神経第1枝)、視力)を確認し、随伴の有無から局在を絞ってから画像検査に進む。易疲労性fatigability 易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性) を疑う所見があれば、画像より先に反復刺激やアイスパックテスト ice pack test アイスパックテスト(ice pack test) ice pack test(アイスパックテスト) など神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ)) neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) の評価を組み込む。
対応の考え方
原因治療がすべてであり、麻痺そのものを抑える薬物治療はない。後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤(posterior communicating artery aneurysm)posterior communicating artery aneurysm(後交通動脈瘤) は脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科(neurosurgery) neurosurgery(脳神経外科) 的クリッピング Clipping クリッピング(Clipping) Clipping(クリッピング) または血管内治療 endovascular treatment 血管内治療(endovascular treatment) endovascular treatment(血管内治療) の緊急適応であり、鉤ヘルニアuncal herniation 鉤ヘルニア(uncal herniation)uncal herniation(鉤ヘルニア) の進行は減圧手術 decompressive surgery 減圧手術(decompressive surgery) decompressive surgery(減圧手術) を含む頭蓋内圧管理を優先する。微小血管性microvascular 微小血管性(microvascular)microvascular(微小血管性) の麻痺は血糖・血圧の管理を続けながら自然回復 spontaneous recovery 自然回復(spontaneous recovery) spontaneous recovery(自然回復) を待ち、待機elective 待機(elective)elective(待機) 中は複視 diplopia 複視(diplopia) diplopia(複視) に対する遮蔽 shielding遮蔽(shielding) shielding(遮蔽)・プリズム眼鏡prism glasses プリズム眼鏡(prism glasses)prism glasses(プリズム眼鏡) で症状を軽減する。慢性圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変(compressive lesion) compressive lesion(圧迫性病変) が原因で眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂(ptosis) ptosis(眼瞼下垂)・斜視Strabismus 斜視(Strabismus)Strabismus(斜視) が残存した場合は、原疾患の治療が終わったあとに眼形成外科的・斜視Strabismus 斜視(Strabismus)Strabismus(斜視) 矯正的な介入を検討する。
まとめ
- 三徴は眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂(ptosis) ptosis(眼瞼下垂)、眼球の外下方偏位 down and out外下方偏位(down and out) down and out(外下方偏位)、瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大) と対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射((pupillary) light reflex) (pupillary) light reflex(対光反射) 消失。副交感線維parasympathetic fibers 副交感線維(parasympathetic fibers)parasympathetic fibers(副交感線維) は神経の表層を走り、神経本体は中心部の血管から栄養される。
- 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大) を伴う動眼神経麻痺は圧迫性を疑い、後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤(posterior communicating artery aneurysm)posterior communicating artery aneurysm(後交通動脈瘤) と鉤ヘルニア uncal herniation 鉤ヘルニア(uncal herniation) uncal herniation(鉤ヘルニア) を緊急に除外する。
- 瞳孔温存は微小血管性 microvascular 微小血管性(microvascular) microvascular(微小血管性) を示唆するが安全の保証ではなく、完全麻痺plegia完全麻痺(plegia)plegia(完全麻痺)・40歳以上・血管危険因子・単独麻痺の条件を満たす場合に限り経過観察とし、24〜48時間以内に瞳孔を再評価する。
- 意識障害を伴う一側 unilateral (one side) 一側(unilateral (one side)) unilateral (one side)(一側) 散瞳 mydriasis 散瞳(mydriasis) mydriasis(散瞳) と外下方偏位 down and out 外下方偏位(down and out) down and out(外下方偏位) は鉤ヘルニア uncal herniation 鉤ヘルニア(uncal herniation) uncal herniation(鉤ヘルニア) の進行であり、画像検査より先に頭蓋内圧管理を始める状況になりうる。
- 中脳病変ではWeber症候群 Weber syndromeWeber症候群(Weber syndrome) Weber syndrome(Weber症候群)・Benedikt症候群Benedikt syndrome Benedikt症候群(Benedikt syndrome)Benedikt syndrome(Benedikt症候群) のように対側の長経路 long tracts 長経路(long tracts) long tracts(長経路) 徴候を伴う交代性所見 crossed findings 交代性所見(crossed findings) crossed findings(交代性所見) が出る。
- 重症筋無力症、甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症(thyroid eye disease)thyroid eye disease(甲状腺眼症)、眼窩底骨折orbital floor fracture 眼窩底骨折(orbital floor fracture)orbital floor fracture(眼窩底骨折) による絞扼、核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺(internuclear ophthalmoplegia (INO))internuclear ophthalmoplegia (INO)(核間性眼筋麻痺) は瞳孔が保たれるため、瞳孔所見だけで神経原性 neurogenic 神経原性(neurogenic) neurogenic(神経原性) と決めつけない。
- 異常再生aberrant regeneration 異常再生(aberrant regeneration)aberrant regeneration(異常再生) (瞼・眼球運動・瞳孔の共同運動)は外傷・圧迫性病変compressive lesion 圧迫性病変(compressive lesion)compressive lesion(圧迫性病変) の手がかりで、微小血管性microvascular 微小血管性(microvascular)microvascular(微小血管性) の回復過程では通常起こらない。急性麻痺acute palsy 急性麻痺(acute palsy)acute palsy(急性麻痺) が先行しない一次性異常再生 aberrant regeneration 異常再生(aberrant regeneration) aberrant regeneration(異常再生) は緩徐に増大する圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変(compressive lesion) compressive lesion(圧迫性病変) を疑う。
出典
- 1.Clinical Guidelines for Diagnosis and Treatment of Botulism, 2021(CDC (MMWR Recommendations and Reports)・2021)PMC の全文の表で確認した。確定例332例(Rao 2018 を出典とする表。対象が1歳を超える検査確定例または確定例と疫学的に関連する例であることは Rao 2018 の抄録で確認)で複視75%、散瞳37%、対光反射の異常24%であり、瞳孔の反応消失はボツリヌス症で予想される所見だが、大規模な確定例の症例集積では25%にしか記録されていないこと。閲覧 2026-09-28
- 2.Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method(JAMA Ophthalmology・2017)抄録(Europe PMC、PMID 27893002、PMC5462106)で、米国ミネソタ州オルムステッド郡の住民ベースで1978〜2014年に新たに診断された後天性動眼神経麻痺145例の原因は、推定微小血管性42%、外傷12%、腫瘍による圧迫11%、脳神経外科手術後10%、動脈瘤による圧迫6%であり、瞳孔の関与は微小血管性で10例(17%)、圧迫性で16例(64%)にみられ、瞳孔の関与は微小血管性を除外せず、瞳孔の非関与は圧迫性を除外しないと結論していることを確認した。閲覧 2026-09-28
- 3.Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes: a prospective study(Ophthalmology・2013)抄録(Europe PMC、PMID 23747163)で、50歳以上の急性・単独の第III・IV・VI脳神経麻痺109例(第III脳神経22例)を早期の脳MRIで調べた多施設前向き研究で、18例(16.5%)が微小血管性以外の原因であり、血管危険因子だけをもつ群でも80例中8例(10%)に中脳梗塞・腫瘍・炎症・下垂体卒中・巨細胞性動脈炎が見つかったこと、第III脳神経麻痺と巨細胞性動脈炎の患者を除いた第IV・VI脳神経麻痺では他の原因は4.7%(3/64)だったことを確認した。閲覧 2026-09-28