動眼神経麻痺

🧠 全体像：動眼神経麻痺の診療は、三徴（眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球の外下方偏位 down and out外下方偏位（down and out） down and out（外下方偏位）・瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大））をそろえて確認したあとに、瞳孔が巻き込まれているかどうかという1点で緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） を決める作業である。瞳孔を支配する副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） は神経の表層を走り外からの圧迫に弱いため、瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） ＝圧迫性、瞳孔温存＝虚血性という対応がおおむね成り立つ。ただし瞳孔温存を無条件の安全サイン Sign サイン（Sign） Sign（サイン） として扱うと部分麻痺の初期を見逃す。責任神経を決める作業は眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）、脳神経麻痺cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺） 全体の局在の枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）に譲り、このノートは第III脳神経に絞って掘り下げる。

定義と用語の整理

動眼神経麻痺は、眼瞼挙筋levator palpebrae (superioris) muscle眼瞼挙筋（levator palpebrae (superioris) muscle）levator palpebrae (superioris) muscle（眼瞼挙筋）・上直筋superior rectus上直筋（superior rectus）superior rectus（上直筋）・下直筋inferior rectus下直筋（inferior rectus）inferior rectus（下直筋）・内直筋medial rectus (muscle)内直筋（medial rectus (muscle)）medial rectus (muscle)（内直筋）・下斜筋inferior oblique 下斜筋（inferior oblique）inferior oblique（下斜筋） （外側直筋lateral rectus 外側直筋（lateral rectus）lateral rectus（外側直筋） と上斜筋 superior oblique 上斜筋（superior oblique） superior oblique（上斜筋） を除く外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） の大半）と、瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）・毛様体筋ciliary muscle 毛様体筋（ciliary muscle）ciliary muscle（毛様体筋） への副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） が同時に障害された状態である。眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） で開瞼できず、開瞼させると眼球は拮抗する外側直筋 lateral rectus外側直筋（lateral rectus） lateral rectus（外側直筋）・上斜筋superior oblique 上斜筋（superior oblique）superior oblique（上斜筋） の作用だけが残るため外下方を向く。複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）を自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） しない例もあり、「見えづらい」という主訴 chief complaint 主訴（chief complaint） chief complaint（主訴） だけで来院することがある。同じ眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） でも、縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）を伴えば散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） を伴う本症とは対照的なHorner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）であり、下垂の程度も交感神経支配 sympathetic innervation 交感神経支配（sympathetic innervation） sympathetic innervation（交感神経支配） のMüller筋 Müller muscle Müller筋（Müller muscle） Müller muscle（Müller筋） のみの脱神経 denervation 脱神経（denervation） denervation（脱神経） にとどまるため軽度である。

見た目が似ていても動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） そのものの麻痺ではない状態を区別する。

💡 瞳孔は虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の平滑筋（瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋））が動かしており骨格筋型 skeletal muscle isoform 骨格筋型（skeletal muscle isoform） skeletal muscle isoform（骨格筋型） の神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） を介さない。だから神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） の障害である重症筋無力症では、眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視） がどれほど強くても瞳孔だけは必ず保たれる。

病態生理

副交感線維parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers）parasympathetic fibers（副交感線維） （瞳孔・調節）は動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） の表層を走行し、神経自体は軟膜 pia mater 軟膜（pia mater） pia mater（軟膜） 由来の血管から中心部を栄養される。この配置が、原因ごとの瞳孔所見の違いをそのまま説明する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>の障害"] --> B{"障害の様式"}
    B -->|"外からの圧迫"| C["表層の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parasympathetic fibers'>副交感線維</span>が先に落ちる"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary dilation'>瞳孔散大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>消失"]
    B -->|"神経内部の微小血管虚血"| E["中心部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor efferents'>運動線維</span>が優位に落ちる"]
    E --> F["瞳孔は保たれやすい"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='down and out'>外下方偏位</span>は<br>どちらの機序でも起こる"]
    F --> G

⭐ 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺＝圧迫性を疑う。 代表は後交通動脈瘤 posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm） posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） （脳動脈瘤cerebral aneurysm脳動脈瘤（cerebral aneurysm）cerebral aneurysm（脳動脈瘤）のうちくも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）の原因となる嚢状動脈瘤 saccular aneurysm嚢状動脈瘤（saccular aneurysm） saccular aneurysm（嚢状動脈瘤））と、鉤ヘルニアuncal herniation 鉤ヘルニア（uncal herniation）uncal herniation（鉤ヘルニア） による中脳の圧迫である。一方、糖尿病・高血圧などを背景とする微小血管性 microvascular 微小血管性（microvascular） microvascular（微小血管性） の麻痺は疼痛を伴うことが多いが瞳孔は保たれ、多くは数か月の経過で自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） する。

障害される部位によって随伴所見が変わる。

⭐ 慢性の圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） では、神経線維nerve fiber 神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維） が誤った標的へ再生する異常再生aberrant regeneration異常再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（異常再生）が起こりうる。開眼spontaneously 開眼（spontaneously）spontaneously（開眼） しようとすると瞳孔が収縮する、下方視で瞼が挙上するといった瞼・眼球運動・瞳孔の共同運動がその所見で、微小血管性microvascular 微小血管性（microvascular）microvascular（微小血管性） の麻痺では回復過程でこれが起こらない。急性の麻痺が先行しないまま異常再生 aberrant regeneration 異常再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（異常再生） が現れた場合（一次性異常再生 aberrant regeneration異常再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（異常再生））は、海綿静脈洞cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） 部の髄膜腫 Meningioma髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）・内頸動脈internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA）internal carotid artery, ICA（内頸動脈） 海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） 部動脈瘤・神経鞘腫schwannoma 神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫） といった緩徐に増大する圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） を疑う。

⚠️ 見逃してはいけない病態

⚠️ 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う急性動眼神経麻痺は圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） として緊急対応する。 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） の破裂前に唯一得られる警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） のことがあり、痛みを伴う急性発症であればなおさら急ぐ。診察を終えたその場で急ぎCTACTA（computed tomography angiography）・MRAなどの血管画像を手配する。

⚠️ 意識障害＋一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） の瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation） pupillary dilation（瞳孔散大） ＋眼球の外下方偏位 down and out 外下方偏位（down and out） down and out（外下方偏位） は鉤ヘルニア uncal herniation 鉤ヘルニア（uncal herniation） uncal herniation（鉤ヘルニア） の進行である。 これはテント切痕 tentorial notch (incisura) テント切痕（tentorial notch (incisura)） tentorial notch (incisura)（テント切痕） を越えて中脳・動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） を圧迫している所見であり、意識障害を伴う場合は画像検査の結果を待たず頭蓋内圧管理と脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） への緊急相談を開始する状況になりうる。

⚠️ 瞳孔温存を無条件の安全サイン Sign サイン（Sign） Sign（サイン） として読み替えない。 瞳孔を完全に保ち、外眼筋extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋） は完全麻痺 plegia完全麻痺（plegia） plegia（完全麻痺）、40歳以上で血管危険因子があり、他の神経徴候を伴わない孤発例は、動脈瘤である可能性がもっとも低い組み合わせであり、画像を行わず注意深く経過観察するという選択肢がある。ただし非侵襲的な血管画像が普及した現在は、瞳孔所見にかかわらず全例にCTA・MRAを行うべきだという意見も多い。経過観察を選ぶ場合でも24〜48時間以内に瞳孔を再検し、遅発性の悪化がないかを確認する。部分麻痺、瞳孔がわずかでも巻き込まれる、40歳未満、他の脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害） を伴う、3か月で改善しないもののいずれかがあれば、血管画像を行う。

⚠️ 動眼神経麻痺に見えて神経そのものの麻痺でないものを見逃す。 重症筋無力症は易疲労性 fatigability 易疲労性（fatigability） fatigability（易疲労性） を確認しなければ動眼神経麻痺と誤認されやすく、クリーゼに至れば気道管理を要する救急疾患である。甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）、眼窩底骨折orbital floor fracture 眼窩底骨折（orbital floor fracture）orbital floor fracture（眼窩底骨折） による外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） 絞扼、核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)）internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺） も瞳孔は保たれるため、瞳孔所見だけで「軽症」と判断せず定義の項の手がかりで区別する。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='down and out'>外下方偏位</span>を伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>"] --> B{"意識障害を伴うか"}
    B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='uncal herniation'>鉤ヘルニア</span>として扱う<br>画像より先に頭蓋内圧管理"]
    B -->|"なし"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary dilation'>瞳孔散大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>消失を伴うか"}
    D -->|"あり／部分的"| E["圧迫性として緊急血管画像<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior communicating artery aneurysm'>後交通動脈瘤</span>を検索"]
    D -->|"完全に正常"| F{"40歳以上・血管危険因子あり<br>単独の麻痺か"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microvascular'>微小血管性</span>として経過観察<br>24〜48時間以内に瞳孔を再評価"]
    F -->|"いいえ"| E
    G --> H{"3か月で改善しないか"}
    H -->|"改善しない"| E

眼位ocular alignment眼位（ocular alignment）ocular alignment（眼位）・眼球運動・眼瞼・瞳孔（対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） と近見反応 near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応））を評価したあとに、他の脳神経（第IV・第VI脳神経、三叉神経第1枝ophthalmic division of the trigeminal nerve三叉神経第1枝（ophthalmic division of the trigeminal nerve）ophthalmic division of the trigeminal nerve（三叉神経第1枝）、視力）を確認し、随伴の有無から局在を絞ってから画像検査に進む。易疲労性fatigability 易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性） を疑う所見があれば、画像より先に反復刺激やアイスパックテスト ice pack test アイスパックテスト（ice pack test） ice pack test（アイスパックテスト） など神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） の評価を組み込む。

対応の考え方

原因治療がすべてであり、麻痺そのものを抑える薬物治療はない。後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） は脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） 的クリッピング Clipping クリッピング（Clipping） Clipping（クリッピング） または血管内治療 endovascular treatment 血管内治療（endovascular treatment） endovascular treatment（血管内治療） の緊急適応であり、鉤ヘルニアuncal herniation 鉤ヘルニア（uncal herniation）uncal herniation（鉤ヘルニア） の進行は減圧手術 decompressive surgery 減圧手術（decompressive surgery） decompressive surgery（減圧手術） を含む頭蓋内圧管理を優先する。微小血管性microvascular 微小血管性（microvascular）microvascular（微小血管性） の麻痺は血糖・血圧の管理を続けながら自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） を待ち、待機elective 待機（elective）elective（待機） 中は複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視） に対する遮蔽 shield遮蔽（shield） shield（遮蔽）・プリズム眼鏡prism glasses プリズム眼鏡（prism glasses）prism glasses（プリズム眼鏡） で症状を軽減する。慢性圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） が原因で眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・斜視Strabismus 斜視（Strabismus）Strabismus（斜視） が残存した場合は、原疾患の治療が終わったあとに眼形成外科的・斜視Strabismus 斜視（Strabismus）Strabismus（斜視） 矯正的な介入を検討する。

まとめ

• 三徴は眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）、眼球の外下方偏位 down and out外下方偏位（down and out） down and out（外下方偏位）、瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） と対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） 消失。副交感線維parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers）parasympathetic fibers（副交感線維） は神経の表層を走り、神経本体は中心部の血管から栄養される。
• 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺は圧迫性を疑い、後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） と鉤ヘルニア uncal herniation 鉤ヘルニア（uncal herniation） uncal herniation（鉤ヘルニア） を緊急に除外する。
• 瞳孔温存は微小血管性 microvascular 微小血管性（microvascular） microvascular（微小血管性） を示唆するが安全の保証ではなく、完全麻痺plegia完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺）・40歳以上・血管危険因子・単独麻痺の条件を満たす場合に限り経過観察とし、24〜48時間以内に瞳孔を再評価する。
• 意識障害を伴う一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） と外下方偏位 down and out 外下方偏位（down and out） down and out（外下方偏位） は鉤ヘルニア uncal herniation 鉤ヘルニア（uncal herniation） uncal herniation（鉤ヘルニア） の進行であり、画像検査より先に頭蓋内圧管理を始める状況になりうる。
• 中脳病変ではWeber症候群 Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome） Weber syndrome（Weber症候群）・Benedikt症候群Benedikt syndrome Benedikt症候群（Benedikt syndrome）Benedikt syndrome（Benedikt症候群） のように対側の長経路 long tracts 長経路（long tracts） long tracts（長経路） 徴候を伴う交代性所見 crossed findings 交代性所見（crossed findings） crossed findings（交代性所見） が出る。
• 重症筋無力症、甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）、眼窩底骨折orbital floor fracture 眼窩底骨折（orbital floor fracture）orbital floor fracture（眼窩底骨折） による絞扼、核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)）internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺） は瞳孔が保たれるため、瞳孔所見だけで神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） と決めつけない。
• 異常再生aberrant regeneration 異常再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（異常再生） （瞼・眼球運動・瞳孔の共同運動）は慢性圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） の手がかりで、微小血管性microvascular 微小血管性（microvascular）microvascular（微小血管性） の回復過程では起こらない。