小脳の機能系と小脳障害の徴候

🧠 全体像：小脳は運動を開始するのではなく、感覚入力sensory input 感覚入力（sensory input）sensory input（感覚入力） と運動指令を照合して、姿勢・眼球運動・四肢運動を滑らかに補正する。障害部位を「前庭小脳vestibulocerebellum前庭小脳（vestibulocerebellum）vestibulocerebellum（前庭小脳）・脊髄小脳・大脳小脳cerebrocerebellum大脳小脳（cerebrocerebellum）cerebrocerebellum（大脳小脳）」に分けると、体幹失調truncal ataxia体幹失調（truncal ataxia）truncal ataxia（体幹失調）、四肢失調、眼振を局在できる。

3つの機能系

flowchart TD
    A["運動意図と感覚フィードバック"] --> B["小脳で誤差を比較"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nucleus'>前庭核</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='red nucleus'>赤核</span>・視床を介して出力"]
    C --> D["姿勢・眼球運動・四肢運動を補正"]
    D --> E["滑らかで正確な運動"]

小脳と四肢の経路は入力・出力の交叉を経るため、小脳半球cerebellar hemispheres 小脳半球（cerebellar hemispheres）cerebellar hemispheres（小脳半球） 病変による四肢所見は原則として病変と同側に現れる。

💡 小脳の徴候が同側に出るのは「二度交叉して帳尻を合わせる」ためである。 大脳皮質からの運動指令は橋核 pontine nuclei 橋核（pontine nuclei） pontine nuclei（橋核） へ向かう際に一度交叉して対側の小脳に入力される。小脳皮質cerebellar cortex 小脳皮質（cerebellar cortex）cerebellar cortex（小脳皮質） からの出力（大脳小脳cerebrocerebellum 大脳小脳（cerebrocerebellum）cerebrocerebellum（大脳小脳） →歯状核 dentate nucleus歯状核（dentate nucleus） dentate nucleus（歯状核））は視床へ向かう際に再び交叉し、結果として元の側の運動皮質 motor cortex運動皮質（motor cortex） motor cortex（運動皮質）・身体へ戻る。この二重交叉により、各小脳半球 cerebellar hemispheres 小脳半球（cerebellar hemispheres） cerebellar hemispheres（小脳半球） は常に身体の同側を担当する。

小脳症候の読み方

💡 感覚性sensory 感覚性（sensory）sensory（感覚性） 失調との違い：小脳性失調 cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性失調） は開眼 spontaneously 開眼（spontaneously） spontaneously（開眼） しても不安定で、眼振・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・測定障害dysmetria 測定障害（dysmetria）dysmetria（測定障害） を伴う。深部感覚障害impaired deep sensation 深部感覚障害（impaired deep sensation）impaired deep sensation（深部感覚障害） では視覚代償 visual compensation 視覚代償（visual compensation） visual compensation（視覚代償） が効くため、閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） で著明に悪化する。

主な原因

• 急性：小脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）・出血、薬物中毒medication poisoning薬物中毒（medication poisoning）medication poisoning（薬物中毒）、感染後小脳炎、外傷。
• 亜急性：腫瘍、脱髄、傍腫瘍性小脳変性paraneoplastic cerebellar degeneration傍腫瘍性小脳変性（paraneoplastic cerebellar degeneration）paraneoplastic cerebellar degeneration（傍腫瘍性小脳変性）、栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）。
• 慢性：アルコール関連小脳変性 cerebellar degeneration小脳変性（cerebellar degeneration） cerebellar degeneration（小脳変性）、遺伝性脊髄小脳失調症 spinocerebellar ataxia脊髄小脳失調症（spinocerebellar ataxia） spinocerebellar ataxia（脊髄小脳失調症）、Friedreich失調症Friedreich ataxiaFriedreich失調症（Friedreich ataxia）Friedreich ataxia（Friedreich失調症）、多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）。
• 薬物・毒物：フェニトイン、リチウムlithiumリチウム（lithium）lithium（リチウム）、鎮静薬、アルコール、水銀mercury 水銀（mercury）mercury（水銀） など。薬歴medication history 薬歴（medication history）medication history（薬歴） と曝露歴を必ず確認する。

⚠️ 急な激しい頭痛、嘔吐、起立不能astasia (inability to stand)起立不能（astasia (inability to stand)）astasia (inability to stand)（起立不能）、意識低下を伴う新規小脳症候 cerebellar signs 小脳症候（cerebellar signs） cerebellar signs（小脳症候） では、小脳梗塞cerebellar stroke小脳梗塞（cerebellar stroke）cerebellar stroke（小脳梗塞）・出血と後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩（posterior fossa） posterior fossa（後頭蓋窩） 圧迫を緊急に除外する。

⭐ 小脳は運動だけの器官ではない——小脳性 cerebellar 小脳性（cerebellar） cerebellar（小脳性） 認知情動症候群（cerebellar cognitive affective syndrome, Schmahmann症候群）。 小脳に限局した病変を持つヒト患者20例の検討では、小脳後葉posterior lobe 後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉） と虫部 vermis虫部（vermis） vermis（虫部）の病変で実行機能障害 executive dysfunction 実行機能障害（executive dysfunction） executive dysfunction（実行機能障害） （計画・set-shifting・語想起verbal fluency語想起（verbal fluency）verbal fluency（語想起）・抽象的推論・作業記憶working memory作業記憶（working memory）working memory（作業記憶））、視空間認知visuospatial cognition 視空間認知（visuospatial cognition）visuospatial cognition（視空間認知） 障害、性格変化（情動の平板化flattening of affect 情動の平板化（flattening of affect）flattening of affect（情動の平板化） や脱抑制 disinhibition脱抑制（disinhibition） disinhibition（脱抑制））、言語障害speech disorders 言語障害（speech disorders）speech disorders（言語障害） （失文法agrammatism失文法（agrammatism）agrammatism（失文法）・aprosodia）が生じる一方、前葉病変ではこれらの変化は軽微であった。この一群は「小脳性cerebellar 小脳性（cerebellar）cerebellar（小脳性） 認知情動症候群」と呼ばれる¹。本稿で示した「前庭小脳vestibulocerebellum前庭小脳（vestibulocerebellum）vestibulocerebellum（前庭小脳）・脊髄小脳・大脳小脳cerebrocerebellum大脳小脳（cerebrocerebellum）cerebrocerebellum（大脳小脳）」という3区分と徴候の対応は運動ループに限った整理であり、大脳小脳cerebrocerebellum 大脳小脳（cerebrocerebellum）cerebrocerebellum（大脳小脳） （歯状核dentate nucleus歯状核（dentate nucleus）dentate nucleus（歯状核））の出力は視床を介して運動前野 premotor cortex運動前野（premotor cortex） premotor cortex（運動前野）・一次運動野primary motor cortex 一次運動野（primary motor cortex）primary motor cortex（一次運動野） だけでなく前頭前野 Prefrontal cortex 前頭前野（Prefrontal cortex） Prefrontal cortex（前頭前野） などの非運動皮質 motor cortex 運動皮質（motor cortex） motor cortex（運動皮質） 領域にも達する「出力チャンネル」を形成すると考えられている（サルの経路トレーシングとヒト機能画像による報告）²。「小脳＝運動の協調」という理解を置き換えるのではなく、その上に認知・情動への関与を積み増して覚える。

まとめ

• 前庭小脳vestibulocerebellum 前庭小脳（vestibulocerebellum）vestibulocerebellum（前庭小脳） は平衡と眼球運動、脊髄小脳は姿勢と進行中の運動、大脳小脳cerebrocerebellum 大脳小脳（cerebrocerebellum）cerebrocerebellum（大脳小脳） は運動計画と熟練運動を担う。
• 虫部vermis 虫部（vermis）vermis（虫部） 病変は体幹・歩行、半球病変は同側四肢の失調を生じやすい。
• 測定障害dysmetria測定障害（dysmetria）dysmetria（測定障害）、反復拮抗運動不能dysdiadochokinesia反復拮抗運動不能（dysdiadochokinesia）dysdiadochokinesia（反復拮抗運動不能）、企図振戦intention tremor企図振戦（intention tremor）intention tremor（企図振戦）、眼振、断綴性構音障害scanning dysarthria 断綴性構音障害（scanning dysarthria）scanning dysarthria（断綴性構音障害） を組み合わせて小脳症候 cerebellar signs 小脳症候（cerebellar signs） cerebellar signs（小脳症候） を認識する。