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運動失調性片麻痺
Ataxic hemiparesis
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- Pathology
- トピック
- 病理 C/106：脳血管障害（低酸素・虚血・梗塞）
- 関連疾患
- 脳梗塞
🧠 全体像：運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺）は、片側の錐体路徴候pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs）pyramidal signs（錐体路徴候）と、その筋力低下では説明がつかない同じ側の小脳性失調cerebellar ataxia小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調）が同居する症候である。普通なら別々の系の障害を示す2つが片側でまとまるのは、皮質脊髄路と橋小脳系pontocerebellar fibers橋小脳系（pontocerebellar fibers）pontocerebellar fibers（橋小脳系）の線維が接近して走る場所——内包後脚posterior limb of internal capsule内包後脚（posterior limb of internal capsule）posterior limb of internal capsule（内包後脚）・放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・橋底部Basis pontis橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部）——に小さな梗塞ができたときだけである。だからこの組み合わせを見た時点で、病変の大きさと場所がほぼ決まる。分布からの局在の一般手順は麻痺、片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）そのものの高位診断topographic localization高位診断（topographic localization）topographic localization（高位診断）は片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）にある。
ラクナ症候群のひとつ
古典的なラクナ症候群lacunar syndromeラクナ症候群（lacunar syndrome）lacunar syndrome（ラクナ症候群）は5つあり、いずれも皮質症状（失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）・半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視（hemispatial neglect）hemispatial neglect（半側空間無視）・同名半盲homonymous hemianopia同名半盲（homonymous hemianopia）homonymous hemianopia（同名半盲））と意識障害を伴わないことが共通する。
| 症候群 | 中核となる所見 |
|---|---|
| 純粋運動性片麻痺pure motor hemiparesis純粋運動性片麻痺（pure motor hemiparesis）pure motor hemiparesis（純粋運動性片麻痺） | 顔・上肢・下肢が同程度の片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）。感覚障害なし |
| 純粋感覚性脳卒中pure sensory stroke純粋感覚性脳卒中（pure sensory stroke）pure sensory stroke（純粋感覚性脳卒中） | 片側の感覚障害のみ |
| 感覚運動性脳卒中sensorimotor stroke感覚運動性脳卒中（sensorimotor stroke）sensorimotor stroke（感覚運動性脳卒中） | 上の2つが同側に併存する |
| 運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） | 片側の錐体路徴候pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs）pyramidal signs（錐体路徴候）（下肢優位が多い）＋同側の小脳性失調cerebellar ataxia小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調） |
| 構音障害・不器用手症候群dysarthria-clumsy hand syndrome構音障害・不器用手症候群（dysarthria-clumsy hand syndrome）dysarthria-clumsy hand syndrome（構音障害・不器用手症候群） | 構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）と、片手の巧緻fine (motor), dexterity巧緻（fine (motor), dexterity）fine (motor), dexterity（巧緻）運動障害 |
⭐ 失調が「麻痺のせい」かどうかが判断の要である。筋力低下の程度に釣り合わない拙劣clumsy (poorly coordinated)拙劣（clumsy (poorly coordinated)）clumsy (poorly coordinated)（拙劣）さ——指鼻試験finger-to-nose指鼻試験（finger-to-nose）finger-to-nose（指鼻試験）や踵膝試験knee-to-heel踵膝試験（knee-to-heel）knee-to-heel（踵膝試験）での測定障害dysmetria測定障害（dysmetria）dysmetria（測定障害）・企図振戦intention tremor企図振戦（intention tremor）intention tremor（企図振戦）——があって初めて運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺）と呼ぶ。麻痺した肢が思うように動かないだけなら、それは単なる片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）である。
責任病巣と落とし穴
責任病巣responsible lesion責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣）は内包後脚posterior limb of internal capsule内包後脚（posterior limb of internal capsule）posterior limb of internal capsule（内包後脚）、放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）、橋底部Basis pontis橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部）が代表で、まれに視床にも生じる。いずれも穿通枝perforating artery (perforator branch)穿通枝（perforating artery (perforator branch)）perforating artery (perforator branch)（穿通枝）の支配域territory of innervation支配域（territory of innervation）territory of innervation（支配域）で、高血圧による細動脈硬化Arteriolosclerosis細動脈硬化（Arteriolosclerosis）Arteriolosclerosis（細動脈硬化）がその閉塞の主な機序になる。橋底部Basis pontis橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部）では下行する皮質脊髄路と、橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）を介して小脳へ向かう線維が隣り合うため、1つの小病変small lesion小病変（small lesion）small lesion（小病変）で運動と協調の両方が同時に落ちる。
⚠️ 「ラクナ症候群lacunar syndromeラクナ症候群（lacunar syndrome）lacunar syndrome（ラクナ症候群）」は症候の名前、「ラクナ梗塞Lacunar Infarctsラクナ梗塞（Lacunar Infarcts）Lacunar Infarcts（ラクナ梗塞）」は機序の名前である。 症候がラクナ型でも、原因が小さな塞栓や小出血のことがある。臨床像だけで小血管病small vessel disease小血管病（small vessel disease）small vessel disease（小血管病）と決めつけず、画像と塞栓源embolic source塞栓源（embolic source）embolic source（塞栓源）の検索は通常どおり行う。
⚠️ 病変が小さいため、発症直後は拡散強調画像diffusion-weighted imaging (DWI)拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)）diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像）でも写らないことがある。画像陰性を理由に脳卒中を否定せず、時間をおいて再検する。症状が動揺swaying (postural instability)動揺（swaying (postural instability)）swaying (postural instability)（動揺）したり段階的に悪化したりすることもあるので、初診時の重症度で経過を決めつけない。
まとめ
- 運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺）は、片側の錐体路徴候pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs）pyramidal signs（錐体路徴候）と同側の小脳性失調cerebellar ataxia小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調）が同居する古典的ラクナ症候群lacunar syndromeラクナ症候群（lacunar syndrome）lacunar syndrome（ラクナ症候群）のひとつ。
- 失調は筋力低下では説明できない拙劣clumsy (poorly coordinated)拙劣（clumsy (poorly coordinated)）clumsy (poorly coordinated)（拙劣）さでなければならない。麻痺による動きにくさとは区別する。
- ラクナ症候群lacunar syndromeラクナ症候群（lacunar syndrome）lacunar syndrome（ラクナ症候群）には皮質症状も意識障害も伴わない。あればラクナではない。
- 責任病巣responsible lesion責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣）は内包後脚posterior limb of internal capsule内包後脚（posterior limb of internal capsule）posterior limb of internal capsule（内包後脚）・放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・橋底部Basis pontis橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部）。橋底部Basis pontis橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部）では錐体路と橋小脳線維pontocerebellar fiber橋小脳線維（pontocerebellar fiber）pontocerebellar fiber（橋小脳線維）が隣接する。
- 症候名と機序名を混同しない。ラクナ型の症候でも塞栓や小出血がありうる。
- 発症直後は拡散強調画像diffusion-weighted imaging (DWI)拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)）diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像）でも写らないことがあり、画像陰性で否定しない。