運動失調性片麻痺

🧠 全体像：運動失調性片麻痺 ataxic hemiparesis 運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis） ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） は、片側の錐体路徴候 pyramidal signs 錐体路徴候（pyramidal signs） pyramidal signs（錐体路徴候） と、その筋力低下では説明がつかない同じ側の小脳性失調cerebellar ataxia小脳性失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳性失調）が同居する症候である。普通なら別々の系の障害を示す2つが片側でまとまるのは、皮質脊髄路と、小脳へ向かう線維や小脳から戻る線維が接近して走る場所——内包 internal capsule内包（internal capsule） internal capsule（内包）・放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・橋底部Basis pontis橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部）・視床——に小さな病変ができたときが典型である。だからこの組み合わせを見たら、まず小さな深部の脳梗塞ischemic stroke (cerebral infarction)脳梗塞（ischemic stroke (cerebral infarction)）ischemic stroke (cerebral infarction)（脳梗塞）を考える¹。ただし小脳や前頭葉 frontal lobe 前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉） 皮質の梗塞、小出血でも同じ形をとる²。分布からの局在の一般手順は麻痺、片麻痺hemiplegia 片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺） そのものの高位診断 topographic localization 高位診断（topographic localization） topographic localization（高位診断） は片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）にある。

ラクナ症候群のひとつ

古典的なラクナ症候群 lacunar syndrome ラクナ症候群（lacunar syndrome） lacunar syndrome（ラクナ症候群） は5つあり、いずれも皮質症状（失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）・半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視（hemispatial neglect）hemispatial neglect（半側空間無視）・同名半盲homonymous hemianopia同名半盲（homonymous hemianopia）homonymous hemianopia（同名半盲））と意識障害を伴わないことが共通する。

⭐ 失調が「麻痺のせい」かどうかが判断の要である。筋力低下の程度に釣り合わない拙劣clumsy (poorly coordinated) 拙劣（clumsy (poorly coordinated)）clumsy (poorly coordinated)（拙劣） さ——指鼻試験 finger-nose test (finger-to-nose) 指鼻試験（finger-nose test (finger-to-nose)） finger-nose test (finger-to-nose)（指鼻試験） や踵膝試験 heel-knee test (heel-to-shin test) 踵膝試験（heel-knee test (heel-to-shin test)） heel-knee test (heel-to-shin test)（踵膝試験） での測定障害 dysmetria測定障害（dysmetria） dysmetria（測定障害）・企図振戦intention tremor 企図振戦（intention tremor）intention tremor（企図振戦） ——があって初めて運動失調性片麻痺 ataxic hemiparesis 運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis） ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） と呼ぶ。麻痺した肢が思うように動かないだけなら、それは単なる片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） である。

責任病巣と落とし穴

責任病巣responsible lesion 責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣） は内包internal capsule 内包（internal capsule）internal capsule（内包） と橋底部 Basis pontis橋底部（Basis pontis） Basis pontis（橋底部）が代表で、放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・視床・レンズ核lentiform nucleus レンズ核（lentiform nucleus）lentiform nucleus（レンズ核） がこれに続く。多くは穿通枝 perforating artery (perforator branch) 穿通枝（perforating artery (perforator branch)） perforating artery (perforator branch)（穿通枝） の支配域 territory of innervation 支配域（territory of innervation） territory of innervation（支配域） で、高血圧による細動脈硬化 Arteriolosclerosis 細動脈硬化（Arteriolosclerosis） Arteriolosclerosis（細動脈硬化） がその閉塞の主な機序になる。橋底部Basis pontis 橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部） では下行する皮質脊髄路と、橋核pontine nuclei 橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核） を介して小脳へ向かう線維が隣り合うため、1つの小病変 small lesion 小病変（small lesion） small lesion（小病変） で運動と協調の両方が同時に落ちる。

部位の内訳は、感覚障害を伴わない運動失調性片麻痺 ataxic hemiparesis 運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis） ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） で初発した脳卒中100例の研究による。この100例では病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） 部位による臨床像の差はわずかで、随伴所見の小さな違いしか局在の手がかりにならなかった。画像は梗塞72%・脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） 5%で、異常なしも14%あった²。

⚠️ 「ラクナ症候群lacunar syndromeラクナ症候群（lacunar syndrome）lacunar syndrome（ラクナ症候群）」は症候の名前、「ラクナ梗塞Lacunar Infarctsラクナ梗塞（Lacunar Infarcts）Lacunar Infarcts（ラクナ梗塞）」は機序の名前である。 症候がラクナ型でも、原因が小さな塞栓や小出血のことがある。運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis 運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） では小血管病 small vessel disease 小血管病（small vessel disease） small vessel disease（小血管病） が原因の最多でも5割前後（47〜59%）にとどまり、約4分の1に動脈や心臓の塞栓源 embolic source 塞栓源（embolic source） embolic source（塞栓源） となりうる所見が見つかり、精査後にラクナ梗塞 Lacunar Infarcts ラクナ梗塞（Lacunar Infarcts） Lacunar Infarcts（ラクナ梗塞） と診断できたのは半数強だった²¹。臨床像だけで小血管病 small vessel disease 小血管病（small vessel disease） small vessel disease（小血管病） と決めつけず、画像と塞栓源 embolic source 塞栓源（embolic source） embolic source（塞栓源） の検索は通常どおり行う。

⚠️ 発症直後は拡散強調画像 diffusion-weighted imaging (DWI) 拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)） diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像） でも写らないことがある。 臨床的に急性虚血性脳卒中 acute ischemic stroke 急性虚血性脳卒中（acute ischemic stroke） acute ischemic stroke（急性虚血性脳卒中） と診断された患者の約7%は初回のDWIが陰性で（発症72時間以内までの撮像を含む集計で、より早期の撮像ではさらに多い可能性がある）、後方循環posterior circulation 後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環） の虚血では前方循環 anterior circulation 前方循環（anterior circulation） anterior circulation（前方循環） より陰性になるオッズ odds オッズ（odds） odds（オッズ） が5.1倍高い⁵。運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis 運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） の病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） には橋・小脳・視床という後方循環 posterior circulation 後方循環（posterior circulation） posterior circulation（後方循環） の領域が含まれ、CTは後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩（posterior fossa） posterior fossa（後頭蓋窩） の小さな梗塞を写しにくい。画像陰性を理由に脳卒中を否定せず、時間をおいて再検する。症状が動揺 swaying (postural instability) 動揺（swaying (postural instability)） swaying (postural instability)（動揺） したり段階的に悪化したりすることもあるので、初診時の重症度で経過を決めつけない。

まとめ

• 運動失調性片麻痺ataxic hemiparesis 運動失調性片麻痺（ataxic hemiparesis）ataxic hemiparesis（運動失調性片麻痺） は、片側の錐体路徴候 pyramidal signs 錐体路徴候（pyramidal signs） pyramidal signs（錐体路徴候） と同側の小脳性失調 cerebellar ataxia 小脳性失調（cerebellar ataxia） cerebellar ataxia（小脳性失調） が同居する古典的ラクナ症候群 lacunar syndrome ラクナ症候群（lacunar syndrome） lacunar syndrome（ラクナ症候群） のひとつ。
• 失調は筋力低下では説明できない拙劣 clumsy (poorly coordinated) 拙劣（clumsy (poorly coordinated)） clumsy (poorly coordinated)（拙劣） さでなければならない。麻痺による動きにくさとは区別する。
• ラクナ症候群lacunar syndrome ラクナ症候群（lacunar syndrome）lacunar syndrome（ラクナ症候群） には皮質症状も意識障害も伴わない。あればラクナではない。
• 責任病巣responsible lesion 責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣） は内包 internal capsule 内包（internal capsule） internal capsule（内包） と橋底部 Basis pontis 橋底部（Basis pontis） Basis pontis（橋底部） が代表で、放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・視床・レンズ核lentiform nucleusレンズ核（lentiform nucleus）lentiform nucleus（レンズ核）、まれに小脳や前頭葉 frontal lobe 前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉） 皮質もある。橋底部Basis pontis 橋底部（Basis pontis）Basis pontis（橋底部） では錐体路と橋小脳線維 pontocerebellar fiber 橋小脳線維（pontocerebellar fiber） pontocerebellar fiber（橋小脳線維） が隣接する。
• 症候名と機序名を混同しない。精査後にラクナ梗塞 Lacunar Infarcts ラクナ梗塞（Lacunar Infarcts） Lacunar Infarcts（ラクナ梗塞） と言えるのは半数強で、塞栓や小出血もありうる。
• 発症直後は拡散強調画像 diffusion-weighted imaging (DWI) 拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)） diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像） でも写らないことがあり、特に後方循環 posterior circulation 後方循環（posterior circulation） posterior circulation（後方循環） （橋・小脳）で多い。画像陰性で否定しない。