Disease Atlas · 腫瘍 · 腫瘍
後頭蓋窩腫瘍・脳幹腫瘍
Posterior fossa and brainstem tumors
- 別名
- 後頭蓋窩腫瘍脳幹腫瘍テント下腫瘍
- 臓器系
- 腫瘍神経小児
- 科目
- NeurologyPediatricsPathology (Histopathology)
- トピック
- 神経内科 G1-24:頭蓋内腫瘍の症候小児科 3-03:小児脳腫瘍と網膜芽細胞腫神経内科 G3-06:脳腫瘍の病理学的分類組織病理 H2-123A:内水頭症
- 上位概念
- 中枢神経系腫瘍(成人・小児)
- 鑑別疾患
- Chiari奇形Dandy-Walker奇形
- 続発疾患
- 水頭症
- 治療薬
- デキサメタゾン
- 症状
- 小脳性運動失調斜頸眼振頭痛嘔吐乳頭浮腫複視外転神経麻痺頭部動揺吃逆ミオキミア球麻痺嚥下障害片麻痺
- 画像所見
- 脳室拡大
- 下位分類
- びまん性内在性橋グリオーマ髄芽腫
🧠 全体像:後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa) posterior fossa(後頭蓋窩) は骨と小脳テント tentorium cerebelli 小脳テント(tentorium cerebelli) tentorium cerebelli(小脳テント) に囲まれた逃げ場のない小さな区画で、そこに橋・延髄・小脳・第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) が詰まっている。だから後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa) posterior fossa(後頭蓋窩) の腫瘍は、腫瘍の種類より先に「どこを圧すか」で症候が決まる——第四脳室 fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle) fourth ventricle(第四脳室) を塞げば水頭症、小脳を侵せば失調、脳幹に食い込めば脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核(cranial nerve nuclei) cranial nerve nuclei(脳神経核) と長経路 long tracts 長経路(long tracts) long tracts(長経路) の症候が出る。⭐ 1歳を超える小児では、後頭蓋窩posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa)posterior fossa(後頭蓋窩) は脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍(brain tumor) brain tumor(脳腫瘍) の最も多い発生部位である1。成人では逆に大脳半球が主で、後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor 後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor)posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍) は小児に偏る。⚠️ 「頭痛と嘔吐で朝に強い」「まっすぐ歩けない」「頭を傾けている」が並んだら、良性の経過観察に倒す前に画像を撮る。
後頭蓋窩という区画が症候を決める
小児の中枢神経系腫瘍 central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors) central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍) は小児がん全体のおよそ25%を占め、その半数超が後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa) posterior fossa(後頭蓋窩) に位置する2。この部位に腫瘍ができると、次の3つが重なって現れる。
- 頭蓋内圧亢進:第四脳室 fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle) fourth ventricle(第四脳室) あるいはLuschka孔 foramen of LuschkaLuschka孔(foramen of Luschka) foramen of Luschka(Luschka孔)・Magendie孔foramen of Magendie Magendie孔(foramen of Magendie)foramen of Magendie(Magendie孔) が塞がれ、閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症(obstructive hydrocephalus)obstructive hydrocephalus(閉塞性水頭症) になる。頭痛(起床時に強い)・嘔吐・乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)が典型で、乳児では頭囲拡大 increasing head circumference 頭囲拡大(increasing head circumference) increasing head circumference(頭囲拡大) と大泉門膨隆 bulging fontanelle 大泉門膨隆(bulging fontanelle) bulging fontanelle(大泉門膨隆) になる。脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation))ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大)は閉塞部位より上流に限局する。
- 小脳症候cerebellar signs小脳症候(cerebellar signs)cerebellar signs(小脳症候):小脳性運動失調cerebellar ataxia小脳性運動失調(cerebellar ataxia)cerebellar ataxia(小脳性運動失調)、眼振、頭部動揺head titubation頭部動揺(head titubation)head titubation(頭部動揺)。虫部vermis 虫部(vermis)vermis(虫部) が主座なら体幹失調 truncal ataxia 体幹失調(truncal ataxia) truncal ataxia(体幹失調) と歩行障害 gait disturbance歩行障害(gait disturbance) gait disturbance(歩行障害)、半球が主座なら患側の四肢の測定障害 dysmetria 測定障害(dysmetria) dysmetria(測定障害) が前面に出る。
- 脳幹症候brainstem signs脳幹症候(brainstem signs)brainstem signs(脳幹症候):脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核(cranial nerve nuclei) cranial nerve nuclei(脳神経核) と長経路 long tracts 長経路(long tracts) long tracts(長経路) の障害。外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺)と複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)、顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺)、球麻痺bulbar palsy球麻痺(bulbar palsy)bulbar palsy(球麻痺)・嚥下障害、片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺)。
💡 斜頸torticollis斜頸(torticollis)torticollis(斜頸)は後頭蓋窩腫瘍 posterior fossa tumor 後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor) posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍) の重要な入口症状である。 複視diplopia 複視(diplopia)diplopia(複視) を避ける代償頭位 compensatory head posture 代償頭位(compensatory head posture) compensatory head posture(代償頭位) としても、小脳扁桃cerebellar tonsil 小脳扁桃(cerebellar tonsil)cerebellar tonsil(小脳扁桃) の下垂に対する防御肢位 limb position (posture) 肢位(limb position (posture)) limb position (posture)(肢位) としても起こる。緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性(slowly progressive)slowly progressive(緩徐進行性) の斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) に頭痛・嘔吐・複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)・小脳徴候cerebellar signs 小脳徴候(cerebellar signs)cerebellar signs(小脳徴候) が伴えば、「筋性斜頸muscular torticollis筋性斜頸(muscular torticollis)muscular torticollis(筋性斜頸)」で経過観察にせず画像検索を急ぐ。
⚠️ 後頭蓋窩posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa)posterior fossa(後頭蓋窩) に占拠性病変 mass lesion 占拠性病変(mass lesion) mass lesion(占拠性病変) があるとき、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) は脳ヘルニア brain herniation 脳ヘルニア(brain herniation) brain herniation(脳ヘルニア) を誘発しうる。 画像評価を先に行う。
小児の4大腫瘍
小児の後頭蓋窩腫瘍 posterior fossa tumor 後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor) posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍) として繰り返し挙がるのは毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma)pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫)・髄芽腫Medulloblastoma髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫)・上衣腫Ependymoma上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫)・脳幹膠腫brainstem glioma脳幹膠腫(brainstem glioma)brainstem glioma(脳幹膠腫)の4つで、これに稀な非定型奇形腫様ラブドイド腫瘍atypical teratoid/rhabdoid tumor非定型奇形腫様ラブドイド腫瘍(atypical teratoid/rhabdoid tumor)atypical teratoid/rhabdoid tumor(非定型奇形腫様ラブドイド腫瘍)が加わる1。
| 腫瘍 | 好発部位 | 画像の手掛かり | 位置づけ |
|---|---|---|---|
| 毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma)pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫) | 小脳半球cerebellar hemispheres小脳半球(cerebellar hemispheres)cerebellar hemispheres(小脳半球) | 大きな嚢胞と造影される壁在結節 mural nodule壁在結節(mural nodule) mural nodule(壁在結節)。ADCADC(apparent diffusion coefficient)は高い | 低悪性度。全摘できれば予後は良い |
| 髄芽腫Medulloblastoma髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) | 小脳虫部cerebellar vermis小脳虫部(cerebellar vermis)cerebellar vermis(小脳虫部)・第四脳室fourth ventricle第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) | 細胞密度が高く拡散が制限されADCが低い。髄液播種cerebrospinal fluid dissemination 髄液播種(cerebrospinal fluid dissemination)cerebrospinal fluid dissemination(髄液播種) を来す | 悪性。分子群で層別化される |
| 上衣腫Ependymoma上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫) | 第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) (Luschka孔foramen of Luschka Luschka孔(foramen of Luschka)foramen of Luschka(Luschka孔) から外側へ張り出す) | 石灰化・出血を伴いやすい | 摘出度extent of resection 摘出度(extent of resection)extent of resection(摘出度) が予後を左右する |
| 脳幹膠腫brainstem glioma脳幹膠腫(brainstem glioma)brainstem glioma(脳幹膠腫) | 橋 | 橋の腫大。造影に乏しい | びまん性内在性橋グリオーマdiffuse intrinsic pontine gliomaびまん性内在性橋グリオーマ(diffuse intrinsic pontine glioma)diffuse intrinsic pontine glioma(びまん性内在性橋グリオーマ)が大半 |
⭐ 第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) に張り付いた腫瘍で髄芽腫 Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma) Medulloblastoma(髄芽腫) と上衣腫 Ependymoma 上衣腫(Ependymoma) Ependymoma(上衣腫) を迷ったら拡散強調像 diffusion-weighted imaging 拡散強調像(diffusion-weighted imaging) diffusion-weighted imaging(拡散強調像) を見る。 髄芽腫Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) は細胞密度が高いためADC比が上衣腫 Ependymoma上衣腫(Ependymoma) Ependymoma(上衣腫)・毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma)pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫)・びまん性内在性橋グリオーマdiffuse intrinsic pontine glioma びまん性内在性橋グリオーマ(diffuse intrinsic pontine glioma)diffuse intrinsic pontine glioma(びまん性内在性橋グリオーマ) のいずれよりも有意に低く、ADC比1.115以下というカットオフ cut-off カットオフ(cut-off) cut-off(カットオフ) で髄芽腫 Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma) Medulloblastoma(髄芽腫) を他から感度95.8%・特異度81%で区別できたと報告されている1。ADC比が低いほどWHOWHO(World Health Organization) gradeが高いという相関も同じ研究で示された。
脳幹の腫瘍
脳幹腫瘍brainstem tumor 脳幹腫瘍(brainstem tumor)brainstem tumor(脳幹腫瘍) は小児脳腫瘍 pediatric brain tumor 小児脳腫瘍(pediatric brain tumor) pediatric brain tumor(小児脳腫瘍) の最大18%、後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor 後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor)posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍) の25%を占めるとされ、好発年齢は5〜10歳、成人では30〜40歳に第2のピークがある3。
4類型で予後がまったく違う
⭐ 「脳幹腫瘍brainstem tumor脳幹腫瘍(brainstem tumor)brainstem tumor(脳幹腫瘍)」を一括りにしないことが、この主題の核心である。 Chouxらの分類では次の4型に分ける3。
| 型 | 名称 | 性格 | 治療と予後 |
|---|---|---|---|
| I | びまん性 | 脳幹腫瘍brainstem tumor 脳幹腫瘍(brainstem tumor)brainstem tumor(脳幹腫瘍) の最大80%。多数の核と経路を同時に侵し、両側の第VI・第VII脳神経麻痺 cranial nerve palsy脳神経麻痺(cranial nerve palsy) cranial nerve palsy(脳神経麻痺)から片麻痺 hemiplegia片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺)・四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) へ急速に進む。大半がWHO grade III〜IV | 切除できない。大多数が診断後2年以内に死亡し、神経軸neuraxis 神経軸(neuraxis)neuraxis(神経軸) への播種が5〜30%に生じる |
| II | 限局性内在性 intrinsic / integral (membrane protein)内在性(intrinsic / integral (membrane protein)) intrinsic / integral (membrane protein)(内在性) | 充実性solid 充実性(solid)solid(充実性) または嚢胞性で境界が明瞭。浮腫に乏しく緩徐に進む。大半が低悪性度 | 表在性なら手術。深部なら保存的 |
| III | 外方発育性 | 脳幹の外へ大きく張り出す。しばしば嚢胞成分を伴う。大半が低悪性度星細胞腫 | 到達しやすく切除の余地が大きい |
| IV | 頸髄延髄接合部cervicomedullary junction頸髄延髄接合部(cervicomedullary junction)cervicomedullary junction(頸髄延髄接合部) | 外方へ伸びるため脳幹を切開せずに到達できる | 第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) 側へ伸びれば早期に水頭症、脊髄側へ伸びれば脊髄空洞症syringomyelia脊髄空洞症(syringomyelia)syringomyelia(脊髄空洞症)を生じうる |
💡 均一な造影効果 contrast enhancement 造影効果(contrast enhancement) contrast enhancement(造影効果) は毛様細胞性星細胞腫 pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma) pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫) を強く示唆する3。四丘体板quadrigeminal plate 四丘体板(quadrigeminal plate)quadrigeminal plate(四丘体板) の腫瘍は通常は限局性で、その大半が毛様細胞性星細胞腫 pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma) pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫) である。
⚠️ IV型は「到達しやすい」が「安全」ではない。 術後に呼吸と嚥下の障害が残り、長期の人工呼吸管理 mechanical ventilation人工呼吸管理(mechanical ventilation) mechanical ventilation(人工呼吸管理)・気管切開tracheotomy/tracheostomy気管切開(tracheotomy/tracheostomy)tracheotomy/tracheostomy(気管切開)・胃瘻gastrostomy 胃瘻(gastrostomy)gastrostomy(胃瘻) を要しうる3。
脳幹病変を疑わせる症状
- ⚠️ 持続する顔面ミオキミアmyokymiaミオキミア(myokymia)myokymia(ミオキミア):頬や口角まで広がる型は良性ではなく、脱髄と並んで脳幹の占拠性病変 mass lesion 占拠性病変(mass lesion) mass lesion(占拠性病変) を疑う所見になる。
- ⚠️ 難治性の吃逆hiccups吃逆(hiccups)hiccups(吃逆):延髄の反射弓 reflex arc 反射弓(reflex arc) reflex arc(反射弓) が侵されると持続性・難治性の吃逆 hiccups 吃逆(hiccups) hiccups(吃逆) が初発症状になりうる。
- 小児の後天性外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺):それだけで脳幹の画像検索の理由になる。
成人の脳幹膠腫は別の病気に近い
成人の脳幹膠腫 brainstem glioma 脳幹膠腫(brainstem glioma) brainstem glioma(脳幹膠腫) は成人の膠腫の2%未満とまれで、診断時年齢中央値は30歳代半ばである4。小児のびまん性内在性橋グリオーマ diffuse intrinsic pontine glioma びまん性内在性橋グリオーマ(diffuse intrinsic pontine glioma) diffuse intrinsic pontine glioma(びまん性内在性橋グリオーマ) が造影されにくいのに対し、成人例は約40%が造影効果 contrast enhancement 造影効果(contrast enhancement) contrast enhancement(造影効果) を示す。約60%が橋を主座とするが、中脳・延髄からも生じる。
⭐ 顔面の症候と四肢の症候が反対側に出る「交代性alternating/crossed交代性(alternating/crossed)alternating/crossed(交代性)」の脱落は、脳幹病変brainstem lesion 脳幹病変(brainstem lesion)brainstem lesion(脳幹病変) の特徴的な印である4。
生存期間中央値は30〜40か月と報告され、小児のびまん性内在性橋グリオーマ diffuse intrinsic pontine glioma びまん性内在性橋グリオーマ(diffuse intrinsic pontine glioma) diffuse intrinsic pontine glioma(びまん性内在性橋グリオーマ) よりは長い4。腫瘍gradeが高いことと造影効果 contrast enhancement 造影効果(contrast enhancement) contrast enhancement(造影効果) があることは、いずれも生存の短縮と関連する。⚠️ 中脳蓋tectum 中脳蓋(tectum)tectum(中脳蓋) の膠腫だけは別扱いする。 低悪性度・非造影unenhanced imaging 非造影(unenhanced imaging)unenhanced imaging(非造影) で進行しないことが多く、水頭症への対応以外は経過観察が妥当な場面が多い。
診断の進め方
flowchart TD
A["頭痛・嘔吐・失調・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='torticollis'>斜頸</span>などで<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior fossa'>後頭蓋窩</span>病変を疑う"] --> B["造影MRI(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diffusion-weighted imaging'>拡散強調像</span>を含む)"]
B --> C{"主座はどこか"}
C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellar hemispheres'>小脳半球</span>(嚢胞+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mural nodule'>壁在結節</span>)"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pilocytic astrocytoma'>毛様細胞性星細胞腫</span>を第一に考える"]
C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vermis'>虫部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第四脳室</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apparent diffusion coefficient'>ADC</span>が低い)"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Medulloblastoma'>髄芽腫</span>を第一に考える<br>全脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebrospinal fluid cytology'>髄液細胞診</span>で播種を評価"]
C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第四脳室</span>(外側孔へ張り出す)"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ependymoma'>上衣腫</span>を第一に考える"]
C -->|"橋のびまん性腫大"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem glioma'>脳幹膠腫</span>。Choux分類で型を決める"]
B --> H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obstructive hydrocephalus'>閉塞性水頭症</span>があるか"}
H -->|"あり"| I["髄液路の確保を先行させる"]
H -->|"なし"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elective'>待機的</span>に手術計画"]
G --> K["びまん性か限局性か外方発育性か<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervicomedullary junction'>頸髄延髄接合部</span>か"]
⚠️ 髄芽腫Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) と上衣腫 Ependymoma 上衣腫(Ependymoma) Ependymoma(上衣腫) を疑う段階で、全脊髄のMRIMRI(magnetic resonance imaging)と髄液細胞診 cerebrospinal fluid cytology 髄液細胞診(cerebrospinal fluid cytology) cerebrospinal fluid cytology(髄液細胞診) による播種評価を治療前に済ませる。 手術後に髄液所見が修飾されると病期が決められなくなる。
治療の原則
- 水頭症への対応が先に来ることがある。 意識障害や急速な悪化があれば、腫瘍の摘出より髄液路の確保を優先する。
- 切除可能性resectability 切除可能性(resectability)resectability(切除可能性) が予後を大きく左右する。 毛様細胞性星細胞腫pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma)pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫)・III型/IV型の脳幹腫瘍 brainstem tumor 脳幹腫瘍(brainstem tumor) brainstem tumor(脳幹腫瘍) のように到達できる型では、摘出度extent of resection 摘出度(extent of resection)extent of resection(摘出度) が結果を決める。
- びまん性の脳幹膠腫 brainstem glioma 脳幹膠腫(brainstem glioma) brainstem glioma(脳幹膠腫) は切除できない。 標準は総線量 total dose 総線量(total dose) total dose(総線量) 54〜60 Gyの局所放射線療法 focal radiotherapy 局所放射線療法(focal radiotherapy) focal radiotherapy(局所放射線療法) である4。分子診断molecular diagnostics 分子診断(molecular diagnostics)molecular diagnostics(分子診断) を含む詳細はびまん性内在性橋グリオーマdiffuse intrinsic pontine gliomaびまん性内在性橋グリオーマ(diffuse intrinsic pontine glioma)diffuse intrinsic pontine glioma(びまん性内在性橋グリオーマ)の項に譲る。
- デキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン(dexamethasone)dexamethasone(デキサメタゾン)は浮腫による症状を和らげるが、腫瘍を制御する治療ではない。
⚠️ 小脳性無言症症候群(後頭蓋窩症候群)
後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor 後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor)posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍) の手術で最も特徴的な合併症である。小脳または第四脳室 fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle) fourth ventricle(第四脳室) の腫瘍手術のあとに生じる一過性の無言 mutism無言(mutism) mutism(無言)・失調・筋緊張低下hypotonia筋緊張低下(hypotonia)hypotonia(筋緊張低下)・易刺激性irritability易刺激性(irritability)irritability(易刺激性)の症候の集合を指す2。
- 機序:歯状核 dentate nucleus 歯状核(dentate nucleus) dentate nucleus(歯状核) とその遠心路 efferent pathway 遠心路(efferent pathway) efferent pathway(遠心路) の両側性の障害が原因と考えられており、小脳から脳幹を通る経路が損なわれることで、大脳側にも二次的な機能低下(遠隔機能解離diaschisis遠隔機能解離(diaschisis)diaschisis(遠隔機能解離))が及ぶ2。
- 危険因子:脳幹への腫瘍の及び方、正中局在、腫瘍型。髄芽腫Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) での頻度は星細胞腫・上衣腫Ependymoma 上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫) の2〜3倍である2。
- ⚠️ 報告される発症率は定義によって大きく振れる。 小脳腫瘍cerebellar tumor 小脳腫瘍(cerebellar tumor)cerebellar tumor(小脳腫瘍) 全体では8〜32%、より厳密な定義を用いた髄芽腫 Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma) Medulloblastoma(髄芽腫) では24〜39%という値が引かれており、148例の研究では全体28%・髄芽腫Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) 40%・星細胞腫16%・上衣腫Ependymoma 上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫) 20%と報告されている2。
- ⚠️ 「一過性」という語に安心しない。 回復は不完全なことが多く、構音障害dysarthria構音障害(dysarthria)dysarthria(構音障害)・発話speech (utterance/production) 発話(speech (utterance/production))speech (utterance/production)(発話) の緩慢さ・失調が残りうる2。
- 性別・水頭症・術後の中枢神経感染・小脳の浮腫は有意な相関が示されておらず、危険因子とは考えにくい2。周術期のステロイドは広く投与されているが、この症候群の経過への影響は定まっていない。
鑑別
- Chiari奇形Chiari malformationChiari奇形(Chiari malformation)Chiari malformation(Chiari奇形):小脳扁桃 cerebellar tonsil 小脳扁桃(cerebellar tonsil) cerebellar tonsil(小脳扁桃) の下垂による後頭下 suboccipital 後頭下(suboccipital) suboccipital(後頭下) 部痛・嚥下障害・脊髄空洞症syringomyelia脊髄空洞症(syringomyelia)syringomyelia(脊髄空洞症)。占拠性病変mass lesion 占拠性病変(mass lesion)mass lesion(占拠性病変) ではないが、大孔foramen magnum 大孔(foramen magnum)foramen magnum(大孔) 部の症候と斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) で重なる。
- Dandy-Walker奇形Dandy-Walker malformationDandy-Walker奇形(Dandy-Walker malformation)Dandy-Walker malformation(Dandy-Walker奇形):乳児の後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa) posterior fossa(後頭蓋窩) の嚢胞性病変。第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) と交通する嚢胞と虫部 vermis 虫部(vermis) vermis(虫部) 低形成で区別する。
- 血管芽腫:成人の小脳の嚢胞+壁在結節 mural nodule壁在結節(mural nodule) mural nodule(壁在結節)。von Hippel-Lindau病von Hippel-Lindau disease von Hippel-Lindau病(von Hippel-Lindau disease)von Hippel-Lindau disease(von Hippel-Lindau病) の文脈で多発しうる。
- 前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫)・髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫):小脳橋角部 cerebellopontine angle 小脳橋角部(cerebellopontine angle) cerebellopontine angle(小脳橋角部) の腫瘍として、実質内腫瘍と区別する。
- 中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄(aqueductal stenosis)aqueductal stenosis(中脳水道狭窄):閉塞性水頭症 obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症(obstructive hydrocephalus) obstructive hydrocephalus(閉塞性水頭症) の原因として、第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) 流出路の閉塞と区別する。
- 成人では転移性脳腫瘍brain metastasis転移性脳腫瘍(brain metastasis)brain metastasis(転移性脳腫瘍)が後頭蓋窩腫瘍 posterior fossa tumor 後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor) posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍) の主要な原因になる点が小児と大きく違う。
まとめ
- 後頭蓋窩posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa)posterior fossa(後頭蓋窩) は狭い区画で、頭蓋内圧亢進・小脳症候cerebellar signs小脳症候(cerebellar signs)cerebellar signs(小脳症候)・脳幹症候brainstem signs 脳幹症候(brainstem signs)brainstem signs(脳幹症候) の3つが重なって現れる。1歳を超える小児では脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍(brain tumor) brain tumor(脳腫瘍) の最も多い発生部位である。
- 小児の中枢神経系腫瘍 central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors) central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍) は小児がん全体の25%を占め、半数超が後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa) posterior fossa(後頭蓋窩) に位置する。
- 4大腫瘍は毛様細胞性星細胞腫 pilocytic astrocytoma毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma) pilocytic astrocytoma(毛様細胞性星細胞腫)・髄芽腫Medulloblastoma髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫)・上衣腫Ependymoma上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫)・脳幹膠腫brainstem glioma脳幹膠腫(brainstem glioma)brainstem glioma(脳幹膠腫)。第四脳室fourth ventricle 第四脳室(fourth ventricle)fourth ventricle(第四脳室) の腫瘍で迷ったら拡散強調像 diffusion-weighted imaging 拡散強調像(diffusion-weighted imaging) diffusion-weighted imaging(拡散強調像) を見る(髄芽腫Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) はADCが低い)。
- 脳幹腫瘍brainstem tumor 脳幹腫瘍(brainstem tumor)brainstem tumor(脳幹腫瘍) はChoux分類のI〜IV型で予後がまったく違う。I型(びまん性)が最大80%を占め切除できない。II〜IV型は低悪性度が主体で手術の余地がある。
- 成人の脳幹膠腫 brainstem glioma 脳幹膠腫(brainstem glioma) brainstem glioma(脳幹膠腫) は成人膠腫の2%未満で、造影されやすく生存期間も小児より長い。交代性alternating/crossed 交代性(alternating/crossed)alternating/crossed(交代性) の脱落が脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変(brainstem lesion) brainstem lesion(脳幹病変) の印になる。
- 小脳性無言症症候群cerebellar mutism syndrome 小脳性無言症症候群(cerebellar mutism syndrome)cerebellar mutism syndrome(小脳性無言症症候群) は歯状核 dentate nucleus 歯状核(dentate nucleus) dentate nucleus(歯状核) とその遠心路 efferent pathway 遠心路(efferent pathway) efferent pathway(遠心路) の両側性障害によると考えられ、髄芽腫Medulloblastoma 髄芽腫(Medulloblastoma)Medulloblastoma(髄芽腫) で頻度が高く、回復は不完全なことが多い。
- ⚠️ 緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性(slowly progressive)slowly progressive(緩徐進行性) の斜頸 torticollis斜頸(torticollis) torticollis(斜頸)・持続する顔面ミオキミア facial myokymia顔面ミオキミア(facial myokymia) facial myokymia(顔面ミオキミア)・難治性の吃逆 hiccups吃逆(hiccups) hiccups(吃逆)・小児の後天性外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy) abducens nerve palsy(外転神経麻痺) は、いずれも後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩(posterior fossa) posterior fossa(後頭蓋窩) と脳幹の画像検索の理由になる。
出典
- 1.Diffusion MRI in Evaluation of Pediatric Posterior Fossa Tumors(Asian Pacific Journal of Cancer Prevention・2021)中枢神経系腫瘍が小児の全腫瘍の20%を占め1歳を超える小児では後頭蓋窩が最も多い発生部位である一方で成人では大脳半球が多いこと、小児の後頭蓋窩腫瘍として一般に挙がるのが毛様細胞性星細胞腫・髄芽腫・上衣腫・びまん性内在性橋グリオーマと稀な非定型奇形腫様ラブドイド腫瘍であること、髄芽腫は細胞密度が高くADC比が上衣腫・毛様細胞性星細胞腫・びまん性内在性橋グリオーマより有意に低いこと、ADC比1.115以下というカットオフで髄芽腫を他の後頭蓋窩腫瘍から感度95.8%・特異度81%で区別できたこと、ADC比が低いほどWHO gradeが高いという相関を認めたことを、Abstract および Introduction・Results で確認した。閲覧 2026-09-03
- 2.Cerebellar mutism syndrome in children with brain tumours of the posterior fossa(BMC Cancer・2017)小児の中枢神経系腫瘍が小児がん全体の25%を占め、その半数超が後頭蓋窩に位置すること、小脳性無言症症候群が小脳または第四脳室の腫瘍手術後に生じる一過性の無言・失調・筋緊張低下・易刺激性という症候の集合を指すこと、回復は不完全なことが多く構音障害・発話の緩慢さ・失調が残存しうること、歯状核とその遠心路の両側性の障害が機序と考えられており小脳から脳幹を通る経路の損傷が大脳側の二次的な機能低下(遠隔機能解離)を生じうること、確立した危険因子が脳幹への腫瘍の及び方・正中局在・腫瘍型であり髄芽腫での頻度が星細胞腫・上衣腫の2〜3倍であること、性別・水頭症・術後感染・小脳の浮腫は有意な相関が示されておらず危険因子とは考えにくいこと、ステロイドが周術期に広く投与されるが小脳性無言症症候群の経過への影響は未確定であることを、Background 節で確認した。なお同節が挙げる発症率(定義により小脳腫瘍全体で8〜32%、より厳密な定義を用いた髄芽腫で24〜39%、148例の研究で全体28%・髄芽腫40%・星細胞腫16%・上衣腫20%)は本論文自身の測定値ではなく既報の引用である。閲覧 2026-09-03
- 3.Surgical approaches for brainstem tumors in pediatric patients(Child's Nervous System・2015)脳幹腫瘍が小児脳腫瘍の最大18%・後頭蓋窩腫瘍の25%を占めるとされ好発年齢が5〜10歳で成人の30〜40歳に第2のピークがあること、Chouxらの分類がI型びまん性・II型限局性内在性(充実性または嚢胞性)・III型外方発育性・IV型頸髄延髄接合部の4型からなること、I型が脳幹腫瘍の最大80%を占め両側の第VI・第VII脳神経麻痺から片麻痺・四肢麻痺へ進行する急速な経過をとり組織学的には大半がWHO grade III〜IVの星細胞腫であること、I型が橋の腫大と脳底動脈の埋没を示しT1低信号・T2およびFLAIR高信号で造影効果に乏しく大多数が診断後2年以内に死亡し神経軸への播種が5〜30%に生じること、II型が緩徐発育で境界明瞭・浮腫が乏しく大半が低悪性度膠腫であり均一な造影は毛様細胞性星細胞腫を強く示唆すること、四丘体板の腫瘍が通常は限局性で大半が毛様細胞性星細胞腫であること、III型が脳幹外に大きな成分を持ち外科的に到達しやすく大半が低悪性度星細胞腫であること、IV型が第四脳室側へ伸びると早期に水頭症を来し脊髄側へ伸びると髄液動態の変化から脊髄空洞症を生じうること、IV型は術後に呼吸・嚥下の障害から長期の人工呼吸・気管切開・胃瘻を要しうる重い合併症の頻度が高いことを、Introduction および Classification 節で確認した。なお疫学の数値(小児脳腫瘍の18%・後頭蓋窩腫瘍の25%・好発年齢5〜10歳・成人の第2ピーク30〜40歳)と神経軸播種5〜30%は、本論文自身の測定値ではなく同節が引用する既報の値である。閲覧 2026-09-03
- 4.Brainstem Glioma in Adults(Frontiers in Oncology・2016)成人の脳幹膠腫が成人の膠腫の2%未満であるのに対し小児のびまん性内在性橋グリオーマは小児原発性脳腫瘍の約20%を占めること、成人例の診断時年齢中央値が30歳代半ばで男性にわずかに多いこと、約40%が造影効果を示し小児のびまん性内在性橋グリオーマでは造影が目立たないのと対照的であること、脳幹膠腫の約60%が橋を主座とすること、顔面の症候と四肢の症候が反対側に出る交代性の脱落が脳幹病変の特徴であること、中脳蓋の膠腫は低悪性度・非造影で進行しないことが多く水頭症への対応以外は経過観察が妥当で他の脳幹膠腫とは別に扱われること、成人の脳幹膠腫の生存期間中央値が30〜40か月と報告され腫瘍grade上昇と造影効果が生存の短縮と関連すること、標準的な初期治療が総線量54〜60 Gyの局所放射線療法であることを、Clinical Features・Prognostic Considerations・Treatment Options 各節で確認した。生存期間・造影率などの具体的な数値は本総説自身の測定値ではなく引用された後方視的研究の値である。閲覧 2026-09-03