脊髄空洞症

🧠 全体像：脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） は、空洞が脊髄の中心を占めることで、たまたまそこを通っている脊髄視床路の交叉線維だけが選択的に断たれるという解剖学的な巡り合わせで理解する疾患である。脊髄視床路は後根から入った痛覚・温度覚の一次ニューロン first-order neuron 一次ニューロン（first-order neuron） first-order neuron（一次ニューロン） が脊髄に入ってすぐ前白交連anterior white commissure 前白交連（anterior white commissure）anterior white commissure（前白交連） で対側へ交叉し上行するため、空洞が脊髄中心部で拡大するとちょうどこの交叉部を両側性に圧迫・破壊する。一方、後索を上行する触覚・振動覚・位置覚position sense (proprioception) 位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚） は脊髄の外側寄りを通るため空洞の初期には保たれる——この「痛温覚pain and temperature sensation 痛温覚（pain and temperature sensation）pain and temperature sensation（痛温覚） だけが脱失 loss (of neurological function) 脱失（loss (of neurological function)） loss (of neurological function)（脱失） し、触覚は保たれる」解離性感覚障害dissociated sensory loss解離性感覚障害（dissociated sensory loss）dissociated sensory loss（解離性感覚障害）が、病変高位 high 高位（high） high（高位） に一致した分節（しばしば「肩から腕にケープをかけたような」分布）に出るのが最大の手がかりになる。原因はChiari I型奇形 Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation） Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） が最多で、神経症状の原因（多くはChiari I）を取り除くことが治療の第一選択であり、シャントは二次的な選択肢にとどまる。

病態：なぜ「解離性」感覚障害になるのか

脊髄空洞症syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia）syringomyelia（脊髄空洞症） は、脊髄実質spinal cord parenchyma 脊髄実質（spinal cord parenchyma）spinal cord parenchyma（脊髄実質） 内（中心管central canal 中心管（central canal）central canal（中心管） 周囲が多い）に脳脊髄液で満たされた空洞が形成・拡大する疾患である。拡大する空洞は、脊髄に入った痛覚・温度覚の一次求心性線維 afferent fiber 求心性線維（afferent fiber） afferent fiber（求心性線維） が二次ニューロン second-order neuron 二次ニューロン（second-order neuron） second-order neuron（二次ニューロン） へシナプスした後に前白交連anterior white commissure 前白交連（anterior white commissure）anterior white commissure（前白交連） を通って対側へ交叉する部位を圧迫する¹。後索を通る触覚・振動覚は空洞の外側にあり温存されやすいため、この非対称な障害の組み合わせは解離性感覚障害dissociated sensory loss解離性感覚障害（dissociated sensory loss）dissociated sensory loss（解離性感覚障害）と呼ばれる。

flowchart TD
    A["脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central canal'>中心管</span>周囲に空洞が形成・拡大"] --> B["脊髄視床路が交叉する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior white commissure'>前白交連</span>を圧迫"]
    B --> C["病変<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal segment'>髄節</span>の両側で痛覚・温度覚が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss (of neurological function)'>脱失</span>"]
    A --> D["後索（触覚・振動覚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='position sense (proprioception)'>位置覚</span>）は空洞の外側にあり温存されやすい"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dissociated sensory loss'>解離性感覚障害</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pain and temperature sensation'>痛温覚</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss (of neurological function)'>脱失</span>＋触覚保持）"]
    D --> E
    E --> F["病変<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal segment'>髄節</span>に一致した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>の分布<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cape-like (distribution)'>マント状</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='suspended (segmental) sensory loss pattern'>宙吊り型</span>）"]

💡 後索がなぜ保たれるかを構造で理解する。 後索は交叉せず脊髄の背側を同側性 ipsilateral 同側性（ipsilateral） ipsilateral（同側性） に上行するため、脊髄「中心部」の空洞からは物理的に距離があり、初期には障害を免れやすい。空洞がさらに拡大し前角・側索lateral funiculus側索（lateral funiculus）lateral funiculus（側索）・後索まで及べば、下位運動ニューロン徴候lower motor neuron sign 下位運動ニューロン徴候（lower motor neuron sign）lower motor neuron sign（下位運動ニューロン徴候） （手内筋intrinsic muscles of hand 手内筋（intrinsic muscles of hand）intrinsic muscles of hand（手内筋） 萎縮など）や錐体路徴候 pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs） pyramidal signs（錐体路徴候）、後索障害も加わってくる。

⭐ 「宙吊り型suspended (segmental) sensory loss pattern宙吊り型（suspended (segmental) sensory loss pattern）suspended (segmental) sensory loss pattern（宙吊り型）」という言葉の意味。 空洞が及ぶ髄節 spinal segment 髄節（spinal segment） spinal segment（髄節） のみで痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚（pain and temperature sensation） pain and temperature sensation（痛温覚） が脱失 loss (of neurological function) 脱失（loss (of neurological function)） loss (of neurological function)（脱失） し、それより上位 upper上位（upper） upper（上位）・下位lower 下位（lower）lower（下位） の髄節 spinal segment 髄節（spinal segment） spinal segment（髄節） では保たれるため、体幹・上肢に限局した「宙に浮いた」分布の感覚障害になる。この分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） の分布が、末梢神経障害（末梢神経支配領域に一致）や後索障害（病変高位 high 高位（high） high（高位） 以下すべてが障害される）とは異なる局在パターンを作る。

原因

Chiari I型奇形Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation）Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） （小脳扁桃cerebellar tonsil 小脳扁桃（cerebellar tonsil）cerebellar tonsil（小脳扁桃） の大孔 foramen magnum 大孔（foramen magnum） foramen magnum（大孔） を越えた下垂）が最多の原因で、Chiari I患者の23〜80%に脊髄空洞症 syringomyelia脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症）・水髄症hydromyelia 水髄症（hydromyelia）hydromyelia（水髄症） を合併するとされる¹。ほかに外傷後（くも膜下癒着subarachnoid adhesionくも膜下癒着（subarachnoid adhesion）subarachnoid adhesion（くも膜下癒着））、髄膜炎後の癒着、脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍（spinal cord tumor）spinal cord tumor（脊髄腫瘍）、くも膜炎arachnoiditisくも膜炎（arachnoiditis）arachnoiditis（くも膜炎）、術後瘢痕、特発性がある。Chiari I型奇形Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation）Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） では大孔 foramen magnum 大孔（foramen magnum） foramen magnum（大孔） 部での脳脊髄液の流れの障害が空洞形成 cavitation 空洞形成（cavitation） cavitation（空洞形成） に関与すると考えられている。

臨床像

• 温痛覚pain and temperature sensation 温痛覚（pain and temperature sensation）pain and temperature sensation（温痛覚） 脱失 loss (of neurological function) 脱失（loss (of neurological function)） loss (of neurological function)（脱失） ＋触覚保持の分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） 感覚障害： 上肢優位の「肩から腕にケープをかけたような」分布を取ることが多い¹。
• ⚠️ 無痛性の熱傷・切創incised wound 切創（incised wound）incised wound（切創） ： 痛覚が脱失 loss (of neurological function) 脱失（loss (of neurological function)） loss (of neurological function)（脱失） しているため、熱傷や外傷に気づかず受傷し、慢性の皮膚潰瘍 skin ulceration 皮膚潰瘍（skin ulceration） skin ulceration（皮膚潰瘍） を来しうる¹。
• ⚠️ Charcot関節Charcot jointCharcot関節（Charcot joint）Charcot joint（Charcot関節）（神経病性関節症neuropathic arthropathy神経病性関節症（neuropathic arthropathy）neuropathic arthropathy（神経病性関節症））： 痛覚脱失analgesia 痛覚脱失（analgesia）analgesia（痛覚脱失） により関節の防御的な疼痛反応が働かず、関節の破壊的な変化（腫脹・変形・不安定性）が痛みを伴わずに進行する¹。
• 手内筋intrinsic muscles of hand 手内筋（intrinsic muscles of hand）intrinsic muscles of hand（手内筋） 萎縮： 空洞が前角に及ぶと下位運動ニューロン徴候 lower motor neuron sign 下位運動ニューロン徴候（lower motor neuron sign） lower motor neuron sign（下位運動ニューロン徴候） として手の内在筋 intrinsic muscles 内在筋（intrinsic muscles） intrinsic muscles（内在筋） が萎縮する。
• 側弯症Scoliosis側弯症（Scoliosis）Scoliosis（側弯症）： 小児例では側弯症 Scoliosis 側弯症（Scoliosis） Scoliosis（側弯症） の背景に脊髄空洞症 syringomyelia脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症）・Chiari奇形Chiari malformation Chiari奇形（Chiari malformation）Chiari malformation（Chiari奇形） が隠れていることがあり、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)） scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） （左凸胸椎カーブleft thoracic curve左凸胸椎カーブ（left thoracic curve）left thoracic curve（左凸胸椎カーブ）、10歳未満発症、神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的） 異常を伴う例）ではMRIMRI（magnetic resonance imaging）での検索対象になる。

診断

MRI（造影あり・なし）が第一選択の画像検査である¹。空洞の範囲・程度に加え、原因検索としてChiari I型奇形 Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation） Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） （小脳扁桃下垂cerebellar tonsillar descent小脳扁桃下垂（cerebellar tonsillar descent）cerebellar tonsillar descent（小脳扁桃下垂））の有無、脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍（spinal cord tumor）spinal cord tumor（脊髄腫瘍）・くも膜癒着の有無を評価する。

治療：原因の解除が第一選択

⭐ 治療の骨格は「原因を取り除く」ことであり、空洞そのものを直接ドレナージするシャントは第一選択ではない。 Chiari I型奇形Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation）Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） が原因であれば、大孔減圧術foramen magnum decompression 大孔減圧術（foramen magnum decompression）foramen magnum decompression（大孔減圧術） （頭蓋頸椎減圧術craniocervical decompression頭蓋頸椎減圧術（craniocervical decompression）craniocervical decompression（頭蓋頸椎減圧術））が主たる治療となる¹。手術適応は症候性の患者（脊髄空洞症syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia）syringomyelia（脊髄空洞症） の有無を問わず）と、拡大する脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） を伴う無症候例が中心である²。

⚠️ 無症候・非進行性の空洞は経過観察でよい。 脊髄空洞症syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia）syringomyelia（脊髄空洞症） の証拠がない無症候の患者では保存的な経過観察についてほぼコンセンサスが得られており（国際的な合意94.1%）、Chiari I型奇形Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation）Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） ＋脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） の自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） は多くが良好で、非手術管理のまま手術に至らない例が大半である¹²。一方、5〜8mm程度の脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） を有する無症候例では手術を推奨する意見が優勢（82.4%）であり、空洞の大きさ・拡大傾向が判断の分かれ目になる²。

シャント（空洞くも膜下腔シャントsyringo-subarachnoid shunt 空洞くも膜下腔シャント（syringo-subarachnoid shunt）syringo-subarachnoid shunt（空洞くも膜下腔シャント） など）は、特発性の脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） や、原因治療（大孔減圧術foramen magnum decompression 大孔減圧術（foramen magnum decompression）foramen magnum decompression（大孔減圧術） など）に反応しない例に限られる二次的な選択肢である¹。原因を取り除かずに空洞だけをドレナージしても再発しやすいため、まず原因検索と原因治療を優先する。

まとめ

• 脊髄空洞症syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia）syringomyelia（脊髄空洞症） は脊髄中心部に拡大する空洞で、前白交連anterior white commissure 前白交連（anterior white commissure）anterior white commissure（前白交連） を通る脊髄視床路の交叉線維が選択的に障害されるため、痛温覚pain and temperature sensation 痛温覚（pain and temperature sensation）pain and temperature sensation（痛温覚） 脱失 loss (of neurological function) 脱失（loss (of neurological function)） loss (of neurological function)（脱失） ＋触覚保持の解離性感覚障害 dissociated sensory loss 解離性感覚障害（dissociated sensory loss） dissociated sensory loss（解離性感覚障害） を分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） （マント状cape-like (distribution)マント状（cape-like (distribution)）cape-like (distribution)（マント状））に来す。
• 原因はChiari I型奇形 Chiari type I malformation Chiari I型奇形（Chiari type I malformation） Chiari type I malformation（Chiari I型奇形） が最多で、外傷後・髄膜炎後の癒着・脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍（spinal cord tumor）spinal cord tumor（脊髄腫瘍）・特発性もある。
• 臨床的には無痛性熱傷・Charcot関節Charcot jointCharcot関節（Charcot joint）Charcot joint（Charcot関節）・手内筋intrinsic muscles of hand 手内筋（intrinsic muscles of hand）intrinsic muscles of hand（手内筋） 萎縮・側弯scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） を来しうる。診断はMRI。
• 治療は原因の解除（Chiari I型なら大孔減圧術 foramen magnum decompression大孔減圧術（foramen magnum decompression） foramen magnum decompression（大孔減圧術））が第一選択で、シャントは特発性例・原因治療無効例に限る二次選択である。
• 無症候・非進行性の空洞は経過観察でよく、全例が手術を要するわけではない。