Adie緊張性瞳孔

🧠 全体像：Adie緊張性瞳孔Adie tonic pupilAdie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie緊張性瞳孔）は、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）が交感神経路の障害で瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）を作るのと対をなす、副交感神経路——毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）およびその節後線維postganglionic fiber節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維）——の障害である。機序は一点に尽きる：毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）を出た副交感線維のうち、瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）（縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳））へ向かう線維よりも毛様体筋ciliary muscle毛様体筋（ciliary muscle）ciliary muscle（毛様体筋）（調節）へ向かう線維のほうが圧倒的に多く、障害後の再生でこの数の非対称性が仇となり、調節線維の一部が誤って瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）へ迷入再生aberrant regeneration迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生）する。この1つの機序が、対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）に乏しいのに近見反応near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応）は保たれる光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）、近見near vision近見（near vision）near vision（近見）後の再散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）が非常にゆっくりになる緊張性（この遅さが「緊張性瞳孔」という呼び名の由来である）、除神経過敏denervation supersensitivity除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏）による低濃度ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）への過剰反応という3つの所見をすべて説明する。良性で経過観察が基本だが、急性の瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大）に眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）を伴えば動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺との取り違えが最大の危険である。

定義と用語の整理

同じ「毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）・節後副交感線維の障害による緊張性瞳孔」を核に、随伴所見の有無で3段階に呼び分ける。

Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）とは瞳孔径pore size孔径（pore size）pore size（孔径）の異常が正反対の対をなす。Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）は交感神経路の障害で瞳孔が縮小し眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）を伴うのに対し、Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）は副交感神経路の障害で瞳孔が散大dilation (mydriasis)散大（dilation (mydriasis)）dilation (mydriasis)（散大）し、眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）も眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）も伴わない。この「随伴所見の有無」が動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺との鑑別点そのものである——動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺は外眼筋extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋）を支配する体性運動somatic motor / GSE体性運動（somatic motor / GSE）somatic motor / GSE（体性運動）線維も同時に障害されるため眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）を伴うが、Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）は毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）より末梢の副交感線維だけが障害されるため脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）そのものがない¹。瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）の原因の群分けでは副交感神経性に位置づけられる。

⭐ 若年〜中年成人（平均32歳）の女性に多く（男女比約1:2.6）、発症時は約80%が片側性だが、年4%程度の割合で対側にも広がる²。

病態生理

毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）を出る節後副交感線維は、瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）（縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳））へ向かう線維よりも毛様体筋ciliary muscle毛様体筋（ciliary muscle）ciliary muscle（毛様体筋）（調節）へ向かう線維のほうがおよそ30倍多い²。炎症などで神経節が障害されたあと軸索が再生する際、本来の標的を見失った調節線維の一部が、数で圧倒的に少ない瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）のほうへ誤って迷入再生aberrant regeneration迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生）する。この1つの機序が、次の3つの所見をすべて説明する。

• 光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）：対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）の経路（網膜→視蓋前域pretectal area視蓋前域（pretectal area）pretectal area（視蓋前域）→動眼神経核oculomotor nucleus動眼神経核（oculomotor nucleus）oculomotor nucleus（動眼神経核）→瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋））を担っていた線維は失われたままだが、迷入再生aberrant regeneration迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生）した調節線維が近見反応near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応）時に瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）を収縮させるため、対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）は乏しいのに近見反応near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応）は保たれる。
• 緊張性：迷入再生aberrant regeneration迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生）した線維は本来の瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）支配より応答が遅く持続的であるため、近見反応near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応）後の瞳孔の再散大dilation (mydriasis)散大（dilation (mydriasis)）dilation (mydriasis)（散大）が非常にゆっくりになる。
• 除神経過敏denervation supersensitivity除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏）：節後線維postganglionic fiber節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維）の障害であるため瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）のムスカリン受容体muscarinic receptorムスカリン受容体（muscarinic receptor）muscarinic receptor（ムスカリン受容体）が上方調節され、低濃度（0.1〜0.125%）ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）点眼に健常眼より強く反応して縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）する（陽性率はおおむね80%）²。

細隙灯検査slit-lamp examination細隙灯検査（slit-lamp examination）slit-lamp examination（細隙灯検査）では、虹彩括約筋iris sphincter muscle虹彩括約筋（iris sphincter muscle）iris sphincter muscle（虹彩括約筋）の一部だけが収縮し他の部分は収縮しない、分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）の不規則な収縮運動として観察されることが多い。

急性期は瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大）と調節麻痺cycloplegia調節麻痺（cycloplegia）cycloplegia（調節麻痺）が前面に出るため、羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）と近見near vision近見（near vision）near vision（近見）時のかすみ・読書困難を訴える²。その後は数か月〜数年かけて瞳孔が徐々に縮小し、最終的には健側unaffected side (contralateral)健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側）より小さい「小さい緊張性瞳孔」になることが多く、深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）の低下も並行して進行しうる²。

💡 動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺の慢性期に生じる異常再生aberrant regeneration異常再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（異常再生）（体性運動somatic motor / GSE体性運動（somatic motor / GSE）somatic motor / GSE（体性運動）線維が誤った外眼筋extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋）・眼瞼挙筋levator palpebrae (superioris) muscle眼瞼挙筋（levator palpebrae (superioris) muscle）levator palpebrae (superioris) muscle（眼瞼挙筋）へ再支配する現象、動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺の項）と、Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）の迷入再生aberrant regeneration迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生）は「誤って再生する」という点では似るが、後者は神経線維nerve fiber神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維）の数の非対称性という毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）に特有の解剖学的条件だけで説明できる点が異なる。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。

• ⚠️ 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤）による動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺との取り違え。 急性発症の瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大）に眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）を伴えば、Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）ではなく圧迫性の動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺として緊急に血管画像で評価する。Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）には脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）そのものがなく、眼球運動も眼瞼も正常であることがこの鑑別の核心である¹。
• 両側性・急性発症例。 通常のAdie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）は片側性で緩徐に発症するため、両側性・急性の瞳孔異常をみたら傍腫瘍性・自己免疫性の自律神経節autonomic ganglion自律神経節（autonomic ganglion）autonomic ganglion（自律神経節）障害や、ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）の自律神経症状を検索する。
• 梅毒によるArgyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupilArgyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔）との混同。 同じ光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）を示すが向きが逆で、Argyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupilArgyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔）は小さく不整な瞳孔が散瞳薬mydriatic散瞳薬（mydriatic）mydriatic（散瞳薬）にも反応しにくいのに対し、Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）は大きい瞳孔で除神経過敏denervation supersensitivity除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏）により低濃度ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）に過剰反応する。梅毒の病歴・血清学的検査で切り分ける。
• 深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）の低下・消失は不可逆で、経過とともに進行しうる。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["片側の瞳孔が大きく<br>明所で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>が拡大する"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired ocular motility (ophthalmoparesis)'>眼球運動障害</span>を伴うか"}
    B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>麻痺として<br>緊急血管画像で動脈瘤を除外"]
    B -->|"なし"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slit-lamp'>細隙灯</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>の<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>収縮運動を確認"]
    D --> E["低濃度（0.1%）<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pilocarpine'>ピロカルピン</span>点眼"]
    E -->|"過剰<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Adie tonic pupil'>Adie緊張性瞳孔</span>と判断"]
    E -->|"反応なし"| G["高濃度（1%）<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pilocarpine'>ピロカルピン</span>点眼"]
    G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>しない"| H["薬剤性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriasis'>散瞳</span>を疑う"]
    G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>する"| I["他の副交感神経障害を再検討"]
    F --> J{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep tendon reflex'>深部腱反射</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>発汗を確認"}
    J -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep tendon reflex'>深部腱反射</span>の低下・消失"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Holmes-Adie syndrome'>Holmes-Adie症候群</span>"]
    J -->|"さらに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oligohidrosis'>乏汗症</span>を伴う"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ross syndrome'>Ross症候群</span>"]

対応の考え方

Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）そのものに特異的な治療は無く、良性の経過として対応する。

• 特異的治療は不要で、大半は経過観察でよい²。
• 急性期の羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）には、遮光light protection (shielding)遮光（light protection (shielding)）light protection (shielding)（遮光）・サングラスで対症的に対応する。
• 調節障害による近見near vision近見（near vision）near vision（近見）困難には老眼鏡spectacles眼鏡（spectacles）spectacles（眼鏡）・近見near vision近見（near vision）near vision（近見）用眼鏡spectacles眼鏡（spectacles）spectacles（眼鏡）を処方する²。
• 瞳孔径pore size孔径（pore size）pore size（孔径）そのものを縮めたい場合は、低濃度ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）やフィゾスチグミンphysostigminフィゾスチグミン（physostigmin）physostigmin（フィゾスチグミン）点眼を対症的に用いることがある²。
• 深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）の低下・消失は治療対象ではなく、不可逆な所見として記録するにとどまる。

まとめ

• Adie緊張性瞳孔Adie tonic pupilAdie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie緊張性瞳孔）は毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）・節後副交感線維の障害で、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）（交感神経性）と対をなす副交感神経性の瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）である。
• Adie瞳孔Adie's tonic pupilAdie瞳孔（Adie's tonic pupil）Adie's tonic pupil（Adie瞳孔）・Holmes-Adie症候群Holmes-Adie syndromeHolmes-Adie症候群（Holmes-Adie syndrome）Holmes-Adie syndrome（Holmes-Adie症候群）（＋深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）消失）・Ross症候群Ross syndromeRoss症候群（Ross syndrome）Ross syndrome（Ross症候群）（＋分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）乏汗症oligohidrosis乏汗症（oligohidrosis）oligohidrosis（乏汗症））は、同じ病態に随伴所見が加わる3段階の呼び分けにすぎない。
• 機序は1つ：調節線維が縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）線維よりおよそ30倍多いため、節後線維postganglionic fiber節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維）の再生時に調節線維が瞳孔括約筋sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋）へ迷入再生aberrant regeneration迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生）する。これが光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）・緊張性の再散大dilation (mydriasis)散大（dilation (mydriasis)）dilation (mydriasis)（散大）・除神経過敏denervation supersensitivity除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏）（低濃度ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）への過剰反応）をすべて説明する。
• 急性期は散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）・調節麻痺cycloplegia調節麻痺（cycloplegia）cycloplegia（調節麻痺）による羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）とかすみを、慢性期は瞳孔の縮小と深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）のさらなる低下を来す。
• 最優先の除外は後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤）による動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺（眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）の有無で区別）で、両側急性発症なら自己免疫性自律神経節障害autoimmune autonomic ganglionopathy自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy）autoimmune autonomic ganglionopathy（自己免疫性自律神経節障害）・ボツリヌス中毒botulismボツリヌス中毒（botulism）botulism（ボツリヌス中毒）・梅毒（Argyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupilArgyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔）との対比）を考える。
• 特異的治療は無く、羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）・近見near vision近見（near vision）near vision（近見）障害には対症療法、深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）の異常は不可逆として扱う。