Adie緊張性瞳孔

🧠 全体像：Adie緊張性瞳孔 Adie tonic pupil Adie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil） Adie tonic pupil（Adie緊張性瞳孔） は、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）が交感神経路の障害で瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） を作るのと対をなす、副交感神経路——毛様体神経節 ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節） およびその節後線維 postganglionic fiber 節後線維（postganglionic fiber） postganglionic fiber（節後線維） ——の障害である。機序は一点に尽きる：毛様体神経節 ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節） を出た副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） のうち、瞳孔括約筋sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋） （縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳））へ向かう線維よりも毛様体筋 ciliary muscle 毛様体筋（ciliary muscle） ciliary muscle（毛様体筋） （調節）へ向かう線維のほうが圧倒的に多く、障害後の再生でこの数の非対称性が仇となり、調節線維の一部が誤って瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） へ迷入再生 aberrant regeneration 迷入再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（迷入再生） する。この1つの機序が、対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） に乏しいのに近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） は保たれる光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）、近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） 後の再散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） が非常にゆっくりになる緊張性（この遅さが「緊張性瞳孔tonic pupil緊張性瞳孔（tonic pupil）tonic pupil（緊張性瞳孔）」という呼び名の由来である）、除神経過敏denervation supersensitivity 除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏） による低濃度ピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） への過剰反応という3つの所見をすべて説明する。良性で経過観察が基本だが、急性の瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大）に眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） を伴えば動眼神経麻痺との取り違えが最大の危険である。

定義と用語の整理

同じ「毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）・節後副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） の障害による緊張性瞳孔 tonic pupil緊張性瞳孔（tonic pupil） tonic pupil（緊張性瞳孔）」を核に、随伴所見の有無で3段階に呼び分ける。

Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）とは瞳孔径 pupil diameter 瞳孔径（pupil diameter） pupil diameter（瞳孔径） の異常が正反対の対をなす。Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） は交感神経路の障害で瞳孔が縮小し眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） を伴うのに対し、Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） は副交感神経路の障害で瞳孔が散大dilation (mydriasis)散大（dilation (mydriasis)）dilation (mydriasis)（散大）し、眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） も眼球運動障害 impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)） impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） も伴わない。この「随伴所見の有無」が動眼神経麻痺との鑑別点そのものである——動眼神経麻痺は外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） を支配する体性運動 somatic motor / GSE 体性運動（somatic motor / GSE） somatic motor / GSE（体性運動） 線維も同時に障害されるため眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） を伴うが、Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） は毛様体神経節 ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節） より末梢の副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） だけが障害されるため脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） そのものがない¹。瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）の原因の群分けでは副交感神経性 parasympathetic 副交感神経性（parasympathetic） parasympathetic（副交感神経性） に位置づけられる。

⭐ 若年〜中年成人（平均32歳）の女性に多く（男女比約1:2.6）、発症時は約80%が片側性だが、年4%程度の割合で対側にも広がる²。

病態生理

毛様体神経節ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節） を出る節後副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） は、瞳孔括約筋sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae）sphincter pupillae（瞳孔括約筋） （縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳））へ向かう線維よりも毛様体筋 ciliary muscle 毛様体筋（ciliary muscle） ciliary muscle（毛様体筋） （調節）へ向かう線維のほうがおよそ30倍多い²。炎症などで神経節が障害されたあと軸索が再生する際、本来の標的を見失った調節線維の一部が、数で圧倒的に少ない瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） のほうへ誤って迷入再生 aberrant regeneration 迷入再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（迷入再生） する。この1つの機序が、次の3つの所見をすべて説明する。

• 光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）：対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） の経路（網膜→視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） →動眼神経核 oculomotor nucleus 動眼神経核（oculomotor nucleus） oculomotor nucleus（動眼神経核） →瞳孔括約筋 sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋））を担っていた線維は失われたままだが、迷入再生aberrant regeneration 迷入再生（aberrant regeneration）aberrant regeneration（迷入再生） した調節線維が近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） 時に瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） を収縮させるため、対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） は乏しいのに近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） は保たれる。
• 緊張性：迷入再生 aberrant regeneration 迷入再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（迷入再生） した線維は本来の瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） 支配より応答が遅く持続的であるため、近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） 後の瞳孔の再散大 dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大） が非常にゆっくりになる。
• 除神経過敏denervation supersensitivity除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏）：節後線維 postganglionic fiber 節後線維（postganglionic fiber） postganglionic fiber（節後線維） の障害であるため瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） のムスカリン受容体 muscarinic receptor ムスカリン受容体（muscarinic receptor） muscarinic receptor（ムスカリン受容体） が上方調節 upregulation 上方調節（upregulation） upregulation（上方調節） され、低濃度（0.1〜0.125%）ピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） 点眼に健常眼より強く反応して縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） する（陽性率はおおむね80%）²。

細隙灯検査slit-lamp examination 細隙灯検査（slit-lamp examination）slit-lamp examination（細隙灯検査） では、虹彩括約筋iris sphincter muscle 虹彩括約筋（iris sphincter muscle）iris sphincter muscle（虹彩括約筋） の一部だけが収縮し他の部分は収縮しない、分節性segmental 分節性（segmental）segmental（分節性） の不規則な収縮運動として観察されることが多い。

急性期は瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation） pupillary dilation（瞳孔散大） と調節麻痺 cycloplegia 調節麻痺（cycloplegia） cycloplegia（調節麻痺） が前面に出るため、羞明photophobia 羞明（photophobia）photophobia（羞明） と近見 near vision 近見（near vision） near vision（近見） 時のかすみ・読書困難を訴える²。その後は数か月〜数年かけて瞳孔が徐々に縮小し、最終的には健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） より小さい「小さい緊張性瞳孔 tonic pupil緊張性瞳孔（tonic pupil） tonic pupil（緊張性瞳孔）」になることが多く、深部腱反射deep tendon reflex 深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射） の低下も並行して進行しうる²。

💡 動眼神経麻痺の慢性期に生じる異常再生 aberrant regeneration 異常再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（異常再生） （体性運動somatic motor / GSE 体性運動（somatic motor / GSE）somatic motor / GSE（体性運動） 線維が誤った外眼筋 extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋）・眼瞼挙筋levator palpebrae (superioris) muscle 眼瞼挙筋（levator palpebrae (superioris) muscle）levator palpebrae (superioris) muscle（眼瞼挙筋） へ再支配 reinnervation 再支配（reinnervation） reinnervation（再支配） する現象、動眼神経麻痺の項）と、Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） の迷入再生 aberrant regeneration 迷入再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（迷入再生） は「誤って再生する」という点では似るが、後者は神経線維 nerve fiber 神経線維（nerve fiber） nerve fiber（神経線維） の数の非対称性という毛様体神経節 ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節） に特有の解剖学的条件だけで説明できる点が異なる。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。

• ⚠️ 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） による動眼神経麻痺との取り違え。 急性発症の瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation） pupillary dilation（瞳孔散大） に眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） を伴えば、Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） ではなく圧迫性の動眼神経麻痺として緊急に血管画像で評価する。Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） には脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） そのものがなく、眼球運動も眼瞼も正常であることがこの鑑別の核心である¹。
• 両側性・急性発症例。 通常のAdie瞳孔 Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil） Adie tonic pupil（Adie瞳孔） は片側性で緩徐に発症するため、両側性・急性の瞳孔異常 pupillary abnormality 瞳孔異常（pupillary abnormality） pupillary abnormality（瞳孔異常） をみたら傍腫瘍性・自己免疫性の自律神経節 autonomic ganglion 自律神経節（autonomic ganglion） autonomic ganglion（自律神経節） 障害や、ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）の自律神経症状を検索する。
• 梅毒によるArgyll Robertson瞳孔 Argyll Robertson pupil Argyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil） Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） との混同。 同じ光近反応解離 light-near dissociation 光近反応解離（light-near dissociation） light-near dissociation（光近反応解離） を示すが向きが逆で、Argyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupil Argyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） は小さく不整な瞳孔が散瞳薬 mydriatic 散瞳薬（mydriatic） mydriatic（散瞳薬） にも反応しにくいのに対し、Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） は大きい瞳孔で除神経過敏 denervation supersensitivity 除神経過敏（denervation supersensitivity） denervation supersensitivity（除神経過敏） により低濃度ピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） に過剰反応する。梅毒の病歴・血清学的検査で切り分ける。
• 深部腱反射deep tendon reflex 深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射） の低下・消失は不可逆で、経過とともに進行しうる。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["片側の瞳孔が大きく<br>明所で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>が拡大する"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired ocular motility (ophthalmoparesis)'>眼球運動障害</span>を伴うか"}
    B -->|"あり"| C["動眼神経麻痺として<br>緊急血管画像で動脈瘤を除外"]
    B -->|"なし"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slit-lamp'>細隙灯</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>の<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>収縮運動を確認"]
    D --> E["低濃度（0.1%）<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pilocarpine'>ピロカルピン</span>点眼"]
    E -->|"過剰<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Adie tonic pupil'>Adie緊張性瞳孔</span>と判断"]
    E -->|"反応なし"| G["高濃度（1%）<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pilocarpine'>ピロカルピン</span>点眼"]
    G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>しない"| H["薬剤性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriasis'>散瞳</span>を疑う"]
    G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>する"| I["他の副交感神経障害を再検討"]
    F --> J{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep tendon reflex'>深部腱反射</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>発汗を確認"}
    J -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep tendon reflex'>深部腱反射</span>の低下・消失"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Holmes-Adie syndrome'>Holmes-Adie症候群</span>"]
    J -->|"さらに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oligohidrosis'>乏汗症</span>を伴う"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ross syndrome'>Ross症候群</span>"]

対応の考え方

Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔） そのものに特異的な治療は無く、良性の経過として対応する。

• 特異的治療は不要で、大半は経過観察でよい²。
• 急性期の羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）には、遮光light protection (shielding)遮光（light protection (shielding)）light protection (shielding)（遮光）・サングラスで対症的に対応する。
• 調節障害による近見 near vision 近見（near vision） near vision（近見） 困難には老眼鏡 reading glasses老眼鏡（reading glasses） reading glasses（老眼鏡）・近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） 用眼鏡 spectacles 眼鏡（spectacles） spectacles（眼鏡） を処方する²。
• 瞳孔径pupil diameter 瞳孔径（pupil diameter）pupil diameter（瞳孔径） そのものを縮めたい場合は、低濃度ピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） やフィゾスチグミン physostigmine フィゾスチグミン（physostigmine） physostigmine（フィゾスチグミン） 点眼を対症的に用いることがある²。
• 深部腱反射deep tendon reflex 深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射） の低下・消失は治療対象ではなく、不可逆な所見として記録するにとどまる。

まとめ

• Adie緊張性瞳孔Adie tonic pupil Adie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie緊張性瞳孔） は毛様体神経節 ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節）・節後副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） の障害で、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）（交感神経性）と対をなす副交感神経性 parasympathetic 副交感神経性（parasympathetic） parasympathetic（副交感神経性） の瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） である。
• Adie瞳孔Adie tonic pupilAdie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔）・Holmes-Adie症候群Holmes-Adie syndrome Holmes-Adie症候群（Holmes-Adie syndrome）Holmes-Adie syndrome（Holmes-Adie症候群） （＋深部腱反射消失 absent deep tendon reflexes深部腱反射消失（absent deep tendon reflexes） absent deep tendon reflexes（深部腱反射消失））・Ross症候群Ross syndrome Ross症候群（Ross syndrome）Ross syndrome（Ross症候群） （＋分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） 乏汗症 oligohidrosis乏汗症（oligohidrosis） oligohidrosis（乏汗症））は、同じ病態に随伴所見が加わる3段階の呼び分けにすぎない。
• 機序は1つ：調節線維が縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） 線維よりおよそ30倍多いため、節後線維postganglionic fiber 節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維） の再生時に調節線維が瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） へ迷入再生 aberrant regeneration 迷入再生（aberrant regeneration） aberrant regeneration（迷入再生） する。これが光近反応解離 light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation） light-near dissociation（光近反応解離）・緊張性の再散大 dilation (mydriasis)散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大）・除神経過敏denervation supersensitivity 除神経過敏（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過敏） （低濃度ピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） への過剰反応）をすべて説明する。
• 急性期は散瞳 mydriasis散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳）・調節麻痺cycloplegia 調節麻痺（cycloplegia）cycloplegia（調節麻痺） による羞明 photophobia 羞明（photophobia） photophobia（羞明） とかすみを、慢性期は瞳孔の縮小と深部腱反射 deep tendon reflex 深部腱反射（deep tendon reflex） deep tendon reflex（深部腱反射） のさらなる低下を来す。
• 最優先の除外は後交通動脈瘤 posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm） posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） による動眼神経麻痺（眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） の有無で区別）で、両側急性発症なら自己免疫性自律神経節障害autoimmune autonomic ganglionopathy自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy）autoimmune autonomic ganglionopathy（自己免疫性自律神経節障害）・ボツリヌス中毒botulismボツリヌス中毒（botulism）botulism（ボツリヌス中毒）・梅毒（Argyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupil Argyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） との対比）を考える。
• 特異的治療は無く、羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）・近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） 障害には対症療法、深部腱反射deep tendon reflex 深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射） の異常は不可逆として扱う。