視神経萎縮

🧠 全体像：視神経萎縮 optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy） optic atrophy（視神経萎縮） は病名ではなく、網膜神経節細胞retinal ganglion cell 網膜神経節細胞（retinal ganglion cell）retinal ganglion cell（網膜神経節細胞） の軸索が失われた最終像である。眼底に見える「視神経乳頭optic disc 視神経乳頭（optic disc）optic disc（視神経乳頭） が白い」という所見は、緑内障・圧迫・虚血・炎症・中毒・遺伝性疾患など視覚伝導路visual pathway 視覚伝導路（visual pathway）visual pathway（視覚伝導路） のどこかで軸索が変性した結果を映しているにすぎず、原因そのものではない。この位置づけを取り違えると、視神経乳頭蒼白optic disc pallor 視神経乳頭蒼白（optic disc pallor）optic disc pallor（視神経乳頭蒼白） を見た時点で思考が止まってしまう。⚠️ 原因の中には圧迫性のように可逆でありうるものが含まれるため、視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） を見たら緑内障だけを想定せず、画像で腫瘍を除外する姿勢が要る。

定義：終末像であって原因ではない

視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） は、網膜神経節細胞retinal ganglion cell 網膜神経節細胞（retinal ganglion cell）retinal ganglion cell（網膜神経節細胞） の軸索が変性・脱落した結果として視神経が萎縮する終末像を指す用語であり、それ自体は疾患ではない¹。眼底検査fundus examination (fundoscopy) 眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査） で視神経乳頭蒼白 optic disc pallor 視神経乳頭蒼白（optic disc pallor） optic disc pallor（視神経乳頭蒼白） として観察され、進行すると「チョーク様の白さ」を呈する。

所見

• 視神経乳頭蒼白optic disc pallor 視神経乳頭蒼白（optic disc pallor）optic disc pallor（視神経乳頭蒼白） ： 眼底検査fundus examination (fundoscopy) 眼底検査（fundus examination (fundoscopy)）fundus examination (fundoscopy)（眼底検査） での中心的所見。健常乳頭に比べ色調が薄く、進行例では境界明瞭な白色調を呈する¹。
• 相対的求心路瞳孔反応異常relative afferent pupillary defect 相対的求心路瞳孔反応異常（relative afferent pupillary defect）relative afferent pupillary defect（相対的求心路瞳孔反応異常） （RAPDRAPD, relative afferent pupillary defect）： 左右非対称な障害でのみ出現する。健常側から患側へ光を移すと患側の瞳孔がかえって散大 dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大） する所見で、スイングフラッシュライトテストswinging flashlight test スイングフラッシュライトテスト（swinging flashlight test）swinging flashlight test（スイングフラッシュライトテスト） で検出する²。⚠️ 両側対称性の障害ではRAPDが出ない——RAPD陰性は両側性病変を除外する根拠にはならない。
• OCTでの網膜神経線維層 retinal nerve fiber layer 網膜神経線維層（retinal nerve fiber layer） retinal nerve fiber layer（網膜神経線維層） （RNFL）菲薄化： 軸索脱落を定量的に捉える所見で、経過を追う指標にもなる¹。

原因の分類

⚠️ 圧迫性は可逆でありうる——画像で腫瘍を除外する

⚠️ 圧迫性視神経症compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） は、他の原因と違い早期に減圧すれば視機能が回復しうる。 軸索が保たれている急性期の圧迫病変は減圧術 decompression surgery 減圧術（decompression surgery） decompression surgery（減圧術） 後に回復する可能性がある一方、既に視神経萎縮 optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy） optic atrophy（視神経萎縮） まで進行した慢性圧迫は視機能予後が不良である³。この「早ければ戻る」という性質があるからこそ、視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） を認めたら緑内障や既知の原因で説明を終わらせず、造影MRI（脳・眼窩）で腫瘍・動脈瘤などの圧迫病変を除外することが診療上の要点になる¹³。

評価の進め方

flowchart TD
    A["眼底で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic disc pallor'>視神経乳頭蒼白</span>を確認"] --> B["片側性か両側性か<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relative afferent pupillary defect'>RAPD</span>の有無を確認）"]
    B --> C["OCTで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal nerve fiber layer'>網膜神経線維層</span>菲薄化を定量"]
    C --> D["造影MRI（脳・眼窩）で圧迫病変を除外"]
    D --> E{"圧迫病変あり"}
    E -->|"あり"| F["早期減圧を検討<br>（可逆性が期待できる）"]
    E -->|"なし"| G["緑内障・虚血性・炎症性・中毒/栄養性・遺伝性を鑑別"]

まとめ

• 視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） は網膜神経節細胞 retinal ganglion cell 網膜神経節細胞（retinal ganglion cell） retinal ganglion cell（網膜神経節細胞） 軸索が変性した終末像であって、原因そのものではない。
• 所見は視神経乳頭蒼白 optic disc pallor視神経乳頭蒼白（optic disc pallor） optic disc pallor（視神経乳頭蒼白）・RAPD（片側性障害でのみ出現）・OCTでのRNFL菲薄化。
• 原因は緑内障性・圧迫性・虚血性・炎症性・遺伝性（Leber遺伝性視神経症Leber hereditary optic neuropathyLeber遺伝性視神経症（Leber hereditary optic neuropathy）Leber hereditary optic neuropathy（Leber遺伝性視神経症）・常染色体優性視神経萎縮autosomal dominant optic atrophy, DOA常染色体優性視神経萎縮（autosomal dominant optic atrophy, DOA）autosomal dominant optic atrophy, DOA（常染色体優性視神経萎縮））・栄養/中毒性toxic中毒性（toxic）toxic（中毒性）・脱髄性に分類する。
• 圧迫性は早期減圧で回復しうるため、視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） を見たら造影MRIで腫瘍・動脈瘤を除外する。