ポリープ状脈絡膜血管症

🧠 全体像：ポリープ状脈絡膜血管症 polypoidal choroidal vasculopathy ポリープ状脈絡膜血管症（polypoidal choroidal vasculopathy） polypoidal choroidal vasculopathy（ポリープ状脈絡膜血管症） （PCV）は「典型的な加齢黄斑変性 age-related macular degeneration (AMD) 加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)） age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性） の亜型」ではなく、脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） が肥厚するパキコロイド colloid コロイド（colloid） colloid（コロイド） スペクトラム疾患（脈絡膜肥厚choroidal thickening 脈絡膜肥厚（choroidal thickening）choroidal thickening（脈絡膜肥厚） を特徴とする疾患群 disease group疾患群（disease group） disease group（疾患群））に分類される別の疾患単位である。臨床的には滲出型加齢黄斑変性 wet (neovascular) age-related macular degeneration 滲出型加齢黄斑変性（wet (neovascular) age-related macular degeneration） wet (neovascular) age-related macular degeneration（滲出型加齢黄斑変性） と酷似した出血性・滲出性exudate 滲出性（exudate）exudate（滲出性） の黄斑病変を来すため、両者を鑑別することが診療の出発点になる——インドシアニングリーン蛍光造影（ICGA）でしか確実に見分けられない病態でありながら、東アジア人の滲出型AMD様病変の中で高頻度を占める点が、欧米中心の従来のAMD診療との最大の違いである。

病態：脈絡膜血管の異常拡張

PCVは、ポリープ状病変と、これに栄養血管 vasa vasorum 栄養血管（vasa vasorum） vasa vasorum（栄養血管） として連なる分枝状branched 分枝状（branched）branched（分枝状） 血管網の2要素で構成される脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 血管の異常である¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroid'>脈絡膜</span>が肥厚する<br>パキ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='colloid'>コロイド</span>スペクトラム疾患"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroid'>脈絡膜</span>血管がびまん性に拡張・肥厚"]
    B --> C["異常な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='branched'>分枝状</span>血管網が形成される"]
    C --> D["血管網の末端が瘤状に拡張<br>＝ポリープ状病変"]
    D --> E["出血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exudative change'>滲出性変化</span>を来し<br>黄斑機能を障害する"]

⭐ PCVは典型的な滲出型加齢黄斑変性 wet (neovascular) age-related macular degeneration 滲出型加齢黄斑変性（wet (neovascular) age-related macular degeneration） wet (neovascular) age-related macular degeneration（滲出型加齢黄斑変性） とは異なる疾患単位である。 脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） が肥厚するパキコロイド colloid コロイド（colloid） colloid（コロイド） スペクトラム疾患に分類され、加齢黄斑変性age-related macular degeneration (AMD) 加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)）age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性） の亜型として一括りにしない¹。一方で、加齢黄斑変性age-related macular degeneration (AMD)加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)）age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性）の滲出型と極めて類似した出血性・滲出性exudate 滲出性（exudate）exudate（滲出性） 黄斑症 maculopathy 黄斑症（maculopathy） maculopathy（黄斑症） を呈するため、臨床的な鑑別対象として扱う。

⭐ 東アジア人では、滲出型AMD「様」の病変の中でPCVが高頻度を占める。 アジア人の滲出型加齢黄斑変性 wet (neovascular) age-related macular degeneration 滲出型加齢黄斑変性（wet (neovascular) age-related macular degeneration） wet (neovascular) age-related macular degeneration（滲出型加齢黄斑変性） のうちPCVが占める割合は22〜62%と報告されており¹、日本人の片眼性滲出型AMDコホート（297例）でも、典型AMD 170例に対しPCVが119例（40.2%）と、網膜血管腫状増殖retinal angiomatous proliferation 網膜血管腫状増殖（retinal angiomatous proliferation）retinal angiomatous proliferation（網膜血管腫状増殖） （7例）を大きく上回った²。欧米で報告される割合よりはるかに高く、日本を含む東アジアの滲出型黄斑症 maculopathy 黄斑症（maculopathy） maculopathy（黄斑症） 診療でPCVの鑑別が重視される理由になっている。

危険因子

• 加齢（65歳以上）が主要な危険因子とされる¹。
• 典型的な滲出型加齢黄斑変性 wet (neovascular) age-related macular degeneration 滲出型加齢黄斑変性（wet (neovascular) age-related macular degeneration） wet (neovascular) age-related macular degeneration（滲出型加齢黄斑変性） と共通する背景（脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 血管の加齢変化）を持つが、危険因子プロファイルは完全には一致しない。

診断

⭐ 確定診断のゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード（gold standard） gold standard（ゴールドスタンダード） はICGA（インドシアニングリーン蛍光造影）である。 ポリープ状病変は造影早期に結節状の過蛍光 hyperfluorescence 過蛍光（hyperfluorescence） hyperfluorescence（過蛍光） として描出され、後期にはハロー様の所見を呈する¹。

💡 ICGAが行えない施設では、OCT所見に基づく診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） の実用性も報告されているが、確定診断としての位置づけはICGAに劣る¹。

治療

⭐ 抗VEGF療法anti-VEGF therapy 抗VEGF療法（anti-VEGF therapy）anti-VEGF therapy（抗VEGF療法） 単独よりも、ベルテポルフィンverteporfinベルテポルフィン（verteporfin）verteporfin（ベルテポルフィン）光線力学療法photodynamic therapy 光線力学療法（photodynamic therapy）photodynamic therapy（光線力学療法） （PDT）との併用が優れる。 アジア人PCV患者を対象としたEVEREST II試験では、ラニビズマブranibizumab ラニビズマブ（ranibizumab）ranibizumab（ラニビズマブ） 単独療法と比較して、ラニビズマブranibizumab ラニビズマブ（ranibizumab）ranibizumab（ラニビズマブ） ＋PDT併用療法がより大きな視力改善とより高いポリープ閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） をもたらした³¹。

⚠️ PDTが利用できない地域では、抗VEGFVEGF（vascular endothelial growth factor）単独療法が主体となる。 併用療法が理想的だが、PDT設備がない施設では現実的な選択肢としてラニビズマブranibizumabラニビズマブ（ranibizumab）ranibizumab（ラニビズマブ）などの抗VEGF単独療法が行われる¹。

まとめ

• ポリープ状脈絡膜血管症polypoidal choroidal vasculopathy ポリープ状脈絡膜血管症（polypoidal choroidal vasculopathy）polypoidal choroidal vasculopathy（ポリープ状脈絡膜血管症） （PCV）は、脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） が肥厚するパキコロイド colloid コロイド（colloid） colloid（コロイド） スペクトラム疾患に分類される疾患単位で、典型的な加齢黄斑変性 age-related macular degeneration (AMD) 加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)） age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性） の亜型ではない。
• 臨床像は滲出型加齢黄斑変性 wet (neovascular) age-related macular degeneration 滲出型加齢黄斑変性（wet (neovascular) age-related macular degeneration） wet (neovascular) age-related macular degeneration（滲出型加齢黄斑変性） と酷似し、東アジア人の滲出型黄斑症 maculopathy 黄斑症（maculopathy） maculopathy（黄斑症） の22〜62%（日本人コホートで40.2%）を占めるため、鑑別対象として重視される。
• 病態はポリープ状病変＋分枝状 branched 分枝状（branched） branched（分枝状） 血管網から成る脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 血管の異常拡張で、確定診断はICGAが標準、OCT所見が補助的手がかりになる。
• 治療はラニビズマブ ranibizumab ラニビズマブ（ranibizumab） ranibizumab（ラニビズマブ） ＋PDT併用が抗VEGF単独より優れるが、PDTが使えない施設では抗VEGF単独療法が主体となる。