不均衡に拡大したくも膜下腔を伴う水頭症

🧠 全体像：DESHは単独の所見ではなく、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）・シルビウス裂Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure）Sylvian fissure（シルビウス裂）/脳底槽basal cistern 脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽） の開大・高位円蓋部high convexity高位円蓋部（high convexity）high convexity（高位円蓋部）/正中部でのくも膜下腔狭小化 narrowing of the subarachnoid spaces くも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces） narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化） という3つの所見が同時に成立して初めて意味を持つ「分布のパターン」である。読影image interpretation 読影（image interpretation）image interpretation（読影） で決めるのは特発性正常圧水頭症 idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus） idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） （iNPHiNPH, idiopathic normal pressure hydrocephalus）の確定でも除外でもなく、臨床症候と髄液排除試験 cerebrospinal fluid drainage test 髄液排除試験（cerebrospinal fluid drainage test） cerebrospinal fluid drainage test（髄液排除試験） へ進むかどうかという次の行動である。

所見の定義

DESHの核心は、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） が「広い部分」と「狭い部分」を同じ頭蓋内に同居させているという不均衡さにある。3所見のうちどれか1つではなく、組み合わせで判定する。

⭐ この分布はびまん性の脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） では起こらない。アルツハイマー病Alzheimer disease アルツハイマー病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（アルツハイマー病） などの萎縮ではくも膜下腔 subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔）・脳溝sulcus 脳溝（sulcus）sulcus（脳溝） が脳全体でほぼ均一に広がるのに対し、DESHでは同じ患者の中で「広い部分」と「狭い部分」が共存する。脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） だけでは加齢性萎縮による受動的な代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） と区別できないため、この不均衡な分布こそが両者を分ける手がかりになる¹。

脳梁角callosal angle 脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角） （左右の脳梁 corpus callosum 脳梁（corpus callosum） corpus callosum（脳梁） 下面がなす角度）はDESHを間接的に表す補助指標で、後交連fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連） を通り前交連ー後交連線 anterior commissure-posterior commissure line 前交連ー後交連線（anterior commissure-posterior commissure line） anterior commissure-posterior commissure line（前交連ー後交連線） に垂直な冠状断 coronal plane 冠状断（coronal plane） coronal plane（冠状断） で測定する。＜90°はiNPHで多く見られ、測定する断面がわずかに傾くだけで値が変わるため、指定された断面で測ることが結果を左右する¹。

モダリティと写り方

鑑別を絞る軸

くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） の「均一な開大」か「不均衡な分布」かが最初の軸になる。3所見がそろわない、あるいは脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） とくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） 全体の開大が均一に併存する場合は、DESH型ではなく代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） やその他の型を考える。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronal plane'>冠状断</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>の分布を評価"] --> B["過去画像があれば必ず比較する"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sylvian fissure'>シルビウス裂</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='basal cistern'>脳底槽</span>の開大＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high convexity'>高位円蓋部</span>/正中部の狭小化がそろうか"}
    C -->|"3所見がそろう（DESH陽性）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic normal pressure hydrocephalus'>iNPH</span>の支持所見として臨床症候・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='callosal angle'>脳梁角</span>と統合"]
    C -->|"そろわない、または均一な開大"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ex vacuo enlargement'>代償性拡大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-DESH type'>非DESH型</span>を考慮"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gait disturbance'>歩行障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cognitive decline'>認知機能低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voiding dysfunction'>排尿障害</span>の症候があるか"}
    E --> F
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(CSF) tap test'>タップテスト</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='continuous lumbar drainage'>持続腰椎ドレナージ</span>で髄液排除への反応を確認"]
    F -->|"なし・無症候"| H["経過観察。数年後に症候化しうる"]
    G -->|"反応あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indication for shunt surgery'>シャント適応</span>を検討"]
    G -->|"反応なし"| J["DESHのみで無効と確定せず臨床像を再評価"]

⚠️ DESHはiNPHの支持所見であって、それ単独で診断を確定することも、無いことで除外することもできない。 iNPHと診断された患者のうちDESH陽性は64%・非DESH型non-DESH type 非DESH型（non-DESH type）non-DESH type（非DESH型） は36%を占め、さらに定義的iNPH（シャント奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） による確定診断）に限ってもDESH陽性の陽性的中率 positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value） positive predictive value（陽性的中率） は77%・陰性的中率negative predictive value, NPV 陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率） は25%にとどまると報告されている¹。DESH陽性でもシャント無効例があり、DESH陰性でも有効例がある。DESH所見を満たす症例を選んでシャントを行った前向きコホートでは1年後に69.0%が良好な転帰を示した一方²、これは「DESHがあれば必ず効く」ことの証明ではなく、臨床症候とタップテスト (CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test） (CSF) tap test（タップテスト） への反応を合わせた総合判断が前提になる。

紛らわしいもの

• びまん性萎縮diffuse atrophyびまん性萎縮（diffuse atrophy）diffuse atrophy（びまん性萎縮）：アルツハイマー病Alzheimer diseaseアルツハイマー病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（アルツハイマー病）などの神経変性疾患 neurodegenerative disease 神経変性疾患（neurodegenerative disease） neurodegenerative disease（神経変性疾患） では、くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）・脳溝sulcus 脳溝（sulcus）sulcus（脳溝） が脳全体でほぼ均一に開大する。DESHのような特定部位の狭小化を伴わない。
• 慢性硬膜下血腫chronic subdural hematoma慢性硬膜下血腫（chronic subdural hematoma）chronic subdural hematoma（慢性硬膜下血腫）：慢性硬膜下血腫chronic subdural hematoma慢性硬膜下血腫（chronic subdural hematoma）chronic subdural hematoma（慢性硬膜下血腫）は脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） のある高齢者に生じやすく、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） やくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） の非対称な見え方でDESHと紛れうるが、血腫そのものの濃度・信号変化signal change 信号変化（signal change）signal change（信号変化） で区別できる。
• 無症候性のDESH様所見asymptomatic DESH-like imaging findings 無症候性のDESH様所見（asymptomatic DESH-like imaging findings）asymptomatic DESH-like imaging findings（無症候性のDESH様所見） （AVIM）：無症候の高齢者でもDESHに類似した所見をMRIで認めることがあり、その一部は数年後に症候化する。所見があること自体は将来のiNPH発症リスクを示すが、無症候の時点でシャントの適応にはならない¹。
• 脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を来す他の病態：閉塞性水頭症 obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus） obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） や続発性正常圧水頭症 secondary normal pressure hydrocephalus 続発性正常圧水頭症（secondary normal pressure hydrocephalus） secondary normal pressure hydrocephalus（続発性正常圧水頭症） でも脳室は拡大するが、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） の不均衡な分布ではなく先行する閉塞病変や既往（髄膜炎・くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）など）の有無で見分ける。詳しくは水頭症の型分類を参照。

まとめ

• DESHは単一の所見ではなく、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）・シルビウス裂Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure）Sylvian fissure（シルビウス裂）/脳底槽basal cistern 脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽） の開大・高位円蓋部high convexity高位円蓋部（high convexity）high convexity（高位円蓋部）/正中部でのくも膜下腔狭小化 narrowing of the subarachnoid spacesくも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces） narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化）が同時に成立する分布パターンである。
• くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） の「広い部分」と「狭い部分」が同居する不均衡さがびまん性萎縮 diffuse atrophy びまん性萎縮（diffuse atrophy） diffuse atrophy（びまん性萎縮） との違いであり、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） 単独では区別できない代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） との鑑別に役立つ。
• 冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） MRIが評価の主体で、脳梁角callosal angle 脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角） （＜90°）は後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） レベルでAC-PC線に垂直な断面で測る補助指標である。撮像範囲を工夫すれば軸位断 axial plane 軸位断（axial plane） axial plane（軸位断） でも代替できる。
• DESHはiNPHの支持所見にすぎず、単独で確定・除外はできない。陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） 77%・陰性的中率negative predictive value, NPV 陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率） 25%にとどまり、臨床症候とタップテスト (CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test） (CSF) tap test（タップテスト） への反応を合わせて総合判断する。