不均衡に拡大したくも膜下腔を伴う水頭症

🧠 全体像：DESHは単独の所見ではなく、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）・シルビウス裂Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure）Sylvian fissure（シルビウス裂）/脳底槽basal cistern脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽）の開大・高位円蓋部high convexity高位円蓋部（high convexity）high convexity（高位円蓋部）/正中部でのくも膜下腔狭小化narrowing of the subarachnoid spacesくも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces）narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化）という3つの所見が同時に成立して初めて意味を持つ「分布のパターン」である。読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影）で決めるのは特発性正常圧水頭症iNPH特発性正常圧水頭症（iNPH）iNPH（特発性正常圧水頭症）の確定でも除外でもなく、臨床症候と髄液排除試験cerebrospinal fluid drainage test髄液排除試験（cerebrospinal fluid drainage test）cerebrospinal fluid drainage test（髄液排除試験）へ進むかどうかという次の行動である。

所見の定義

DESHの核心は、くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）が「広い部分」と「狭い部分」を同じ頭蓋内に同居させているという不均衡さにある。3所見のうちどれか1つではなく、組み合わせで判定する。

⭐ この分布はびまん性の脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）では起こらない。アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）などの萎縮ではくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）・脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）が脳全体でほぼ均一に広がるのに対し、DESHでは同じ患者の中で「広い部分」と「狭い部分」が共存する。脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）だけでは加齢性萎縮による受動的な代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大）と区別できないため、この不均衡な分布こそが両者を分ける手がかりになる¹。

脳梁角callosal angle脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角）（左右の脳梁corpus callosum脳梁（corpus callosum）corpus callosum（脳梁）下面がなす角度）はDESHを間接的に表す補助指標で、後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）を通り前交連ー後交連線anterior commissure-posterior commissure line前交連ー後交連線（anterior commissure-posterior commissure line）anterior commissure-posterior commissure line（前交連ー後交連線）に垂直な冠状断coronal plane冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断）で測定する。＜90°はiNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）で多く見られ、測定する断面がわずかに傾くだけで値が変わるため、指定された断面で測ることが結果を左右する¹。

モダリティと写り方

鑑別を絞る軸

くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）の「均一な開大」か「不均衡な分布」かが最初の軸になる。3所見がそろわない、あるいは脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）とくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）全体の開大が均一に併存する場合は、DESH型ではなく代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大）やその他の型を考える。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronal MRI'>MRI冠状断</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>の分布を評価"] --> B["過去画像があれば必ず比較する"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sylvian fissure'>シルビウス裂</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='basal cistern'>脳底槽</span>の開大＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high convexity'>高位円蓋部</span>/正中部の狭小化がそろうか"}
    C -->|"3所見がそろう（DESH陽性）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic normal pressure hydrocephalus'>iNPH</span>の支持所見として臨床症候・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='callosal angle'>脳梁角</span>と統合"]
    C -->|"そろわない、または均一な開大"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ex vacuo enlargement'>代償性拡大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-DESH type'>非DESH型</span>を考慮"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gait disturbance'>歩行障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cognitive decline'>認知機能低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voiding dysfunction'>排尿障害</span>の症候があるか"}
    E --> F
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(CSF) tap test'>タップテスト</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='continuous lumbar drainage'>持続腰椎ドレナージ</span>で髄液排除への反応を確認"]
    F -->|"なし・無症候"| H["経過観察。数年後に症候化しうる"]
    G -->|"反応あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indication for shunt surgery'>シャント適応</span>を検討"]
    G -->|"反応なし"| J["DESHのみで無効と確定せず臨床像を再評価"]

⚠️ DESHはiNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）の支持所見であって、それ単独で診断を確定することも、無いことで除外することもできない。 iNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）と診断された患者のうちDESH陽性は64%・非DESH型non-DESH type非DESH型（non-DESH type）non-DESH type（非DESH型）は36%を占め、さらに定義的iNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）（シャント奏効(treatment) response奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効）による確定診断）に限ってもDESH陽性の陽性的中率positive predictive value陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率）は77%・陰性的中率negative predictive value, NPV陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率）は25%にとどまると報告されている¹。DESH陽性でもシャント無効例があり、DESH陰性でも有効例がある。DESH所見を満たす症例を選んでシャントを行った前向きコホートでは1年後に69.0%が良好な転帰を示した一方²、これは「DESHがあれば必ず効く」ことの証明ではなく、臨床症候とタップテスト(CSF) tap testタップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト）への反応を合わせた総合判断が前提になる。

紛らわしいもの

• びまん性萎縮diffuse atrophyびまん性萎縮（diffuse atrophy）diffuse atrophy（びまん性萎縮）：アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）などの神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）では、くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）・脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）が脳全体でほぼ均一に開大する。DESHのような特定部位の狭小化を伴わない。
• 慢性硬膜下血腫chronic subdural hematoma慢性硬膜下血腫（chronic subdural hematoma）chronic subdural hematoma（慢性硬膜下血腫）：慢性硬膜下血腫chronic subdural hematoma慢性硬膜下血腫（chronic subdural hematoma）chronic subdural hematoma（慢性硬膜下血腫）は脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）のある高齢者に生じやすく、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）やくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）の非対称な見え方でDESHと紛れうるが、血腫そのものの濃度・信号変化で区別できる。
• <a href=“/imaging-findings/asymptomatic-ventriculomegaly-with-inph-features” class=“wikilink” data-goes-to=“iNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）様所見を伴う無症候性脳室拡大”>無症候性のDESH様所見asymptomatic DESH-like imaging findings無症候性のDESH様所見（asymptomatic DESH-like imaging findings）asymptomatic DESH-like imaging findings（無症候性のDESH様所見）（AVIM）：無症候の高齢者でもDESHに類似した所見をMRIで認めることがあり、その一部は数年後に症候化する。所見があること自体は将来のiNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）発症リスクを示すが、無症候の時点でシャントの適応にはならない¹。
• 脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）を来す他の病態：閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）や続発性正常圧水頭症secondary normal pressure hydrocephalus続発性正常圧水頭症（secondary normal pressure hydrocephalus）secondary normal pressure hydrocephalus（続発性正常圧水頭症）でも脳室は拡大するが、くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）の不均衡な分布ではなく先行する閉塞病変や既往（髄膜炎・くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）など）の有無で見分ける。詳しくは水頭症の型分類を参照。

まとめ

• DESHは単一の所見ではなく、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）・シルビウス裂Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure）Sylvian fissure（シルビウス裂）/脳底槽basal cistern脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽）の開大・高位円蓋部high convexity高位円蓋部（high convexity）high convexity（高位円蓋部）/正中部でのくも膜下腔狭小化narrowing of the subarachnoid spacesくも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces）narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化）が同時に成立する分布パターンである。
• くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）の「広い部分」と「狭い部分」が同居する不均衡さがびまん性萎縮diffuse atrophyびまん性萎縮（diffuse atrophy）diffuse atrophy（びまん性萎縮）との違いであり、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）単独では区別できない代償性拡大ex vacuo enlargement代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大）との鑑別に役立つ。
• 冠状断coronal plane冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断）MRIが評価の主体で、脳梁角callosal angle脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角）（＜90°）は後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）レベルでAC-PC線に垂直な断面で測る補助指標である。撮像範囲を工夫すれば軸位断でも代替できる。
• DESHはiNPHidiopathic normal pressure hydrocephalusiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）の支持所見にすぎず、単独で確定・除外はできない。陽性的中率positive predictive value陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率）77%・陰性的中率negative predictive value, NPV陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率）25%にとどまり、臨床症候とタップテスト(CSF) tap testタップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト）への反応を合わせて総合判断する。