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iNPH grading scale
iNPH grading scale
- 別名
- iNPHGS
- 臓器系
- 神経
- 科目
- Neurology
- トピック
- 神経内科 G3-16:髄液循環障害(水頭症)
- 構成:症状
- 失禁
🧠 全体像:iNPHGSは、iNPHの三徴——歩行障害 gait disturbance歩行障害(gait disturbance) gait disturbance(歩行障害)・認知症(認知機能低下cognitive decline認知機能低下(cognitive decline)cognitive decline(認知機能低下))・尿失禁——をそれぞれ0〜4点、合計0〜12点で採点する臨床重症度スケールである。DESHのような画像所見が「疑う根拠」だとすれば、iNPHGSは「症候の重さを数値として記録し、時間とともに追う」ための物差しであり、単独でiNPHiNPH(idiopathic normal pressure hydrocephalus)の診断を確定する基準ではない。歩行障害gait disturbance 歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害) と認知症の2領域には、まだ客観的 objective 客観的(objective) objective(客観的) 異常が出ていない早期の主観的 Subjective 主観的(Subjective) Subjective(主観的) な訴えだけを拾う段階(グレード1)が設けてあり、無症候から症候化への変化を粗く捉えられる設計になっている1。
目的と適用場面
| 内容 | |
|---|---|
| 目的 | iNPHの三徴(歩行障害gait disturbance歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害)・認知症・尿失禁)の重症度を数値化し、経過・治療効果を追跡する |
| 対象 | iNPH疑い〜確定患者。AVIM(無症候性脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation)) ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大))の経過観察対象にも用いる |
| 使う場面 | 診断時のベースライン評価、タップテスト(CSF) tap test タップテスト((CSF) tap test)(CSF) tap test(タップテスト) 前後の比較、シャント術shunt surgery シャント術(shunt surgery)shunt surgery(シャント術) 後の効果判定、AVIMの定期再評価 |
| 評価しないもの | 画像所見(DESH・Evans Indexなど)、髄液圧・髄液排除への反応そのもの、IADLIADL(instrumental activities of daily living) |
iNPHの診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) は、三徴のうち1つ以上の症候に加え、先行疾患の除外や画像所見を組み合わせて判定する(詳細は水頭症を参照)。iNPHGSはこの診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) そのものではなく、診断基準diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria)diagnostic criteria(診断基準) を満たした後、あるいは満たす手前の段階で症候の重さを継続的に記録する道具 tool道具(tool) tool(道具)として使う1。
⭐ AVIM(無症候性脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation)) ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大))の経過観察でも使われる。93例を3年間追跡した多施設前向き研究では、年齢・血管危険因子・Evans Index・DESH所見など複数の候補因子の中で、ベースラインのiNPHGS得点のみがiNPHへの進行を有意に予測した2。画像所見の派手さよりも、軽微な症候をどれだけ拾えているかが進行予測の鍵になる。
構成要素と配点
三領域を独立に採点し、単純に合算する(合計0〜12点)。歩行障害gait disturbance 歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害) と認知症は「不安定・物忘れはあるが、明確な客観的 objective 客観的(objective) objective(客観的) 異常はない」グレード1が設定されているのに対し、尿失禁は主観のみのグレードを持たず、頻度で段階が決まる1。
歩行障害gait disturbance歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害)
| 点数 | 基準 |
|---|---|
| 0 | 正常 |
| 1 | 不安定だが、介助なしに自立歩行 independent ambulation 自立歩行(independent ambulation) independent ambulation(自立歩行) できる |
| 2 | 杖を使用して歩行 |
| 3 | 二本杖、または歩行器を使用して歩行 |
| 4 | 歩行不能non-ambulatory歩行不能(non-ambulatory)non-ambulatory(歩行不能) |
認知症(認知機能低下cognitive decline認知機能低下(cognitive decline)cognitive decline(認知機能低下))
| 点数 | 基準 |
|---|---|
| 0 | 正常範囲内 |
| 1 | 明らかな認知症はないが、意欲低下lack of motivation 意欲低下(lack of motivation)lack of motivation(意欲低下) (アパシーapathyアパシー(apathy)apathy(アパシー))を認める |
| 2 | 社会的social 社会的(social)social(社会的) な活動には介助を要するが、自宅内の生活は自立している |
| 3 | 自宅内の生活でも部分的に介助を要する |
| 4 | 全介助total assistance全介助(total assistance)total assistance(全介助) |
尿失禁
| 点数 | 基準 |
|---|---|
| 0 | なし |
| 1 | 失禁はないが、頻尿または尿意切迫感 urinary urgency 尿意切迫感(urinary urgency) urinary urgency(尿意切迫感) を伴う |
| 2 | 夜間に時々失禁がある |
| 3 | 日中にも時々失禁がある |
| 4 | 頻回に失禁がある |
合計0〜12点で、点数が高いほど重症を示す。⭐ ガイドラインは合計点を「各領域の得点と併せて用いる指標」と位置づけており、合計点だけを見て領域間の内訳を無視 neglect 無視(neglect) neglect(無視) することを推奨していない1。
解釈とカットオフ
iNPHGSには、Child-PughChild-Pugh(Child-Pugh classification)分類のような公式 official 公式(official) official(公式) の重症度帯(軽症・中等症・重症の点数区分)は設定されていない。臨床での使い方は主に次の2つである。
| 使い方 | 内容 |
|---|---|
| ベースラインの記録 | 診断時・タップテスト(CSF) tap test タップテスト((CSF) tap test)(CSF) tap test(タップテスト) 前の各領域点数と合計点を記録する |
| 変化の追跡 | タップテスト(CSF) tap test タップテスト((CSF) tap test)(CSF) tap test(タップテスト) 前後、シャント術shunt surgery シャント術(shunt surgery)shunt surgery(シャント術) 前後で同一領域・合計点の増減を比較する |
⭐ シャント術shunt surgery シャント術(shunt surgery)shunt surgery(シャント術) 後の改善は、しばしば合計点が1点以上改善したかどうかを効果の目安として扱う。DESH基 sulfhydryl group SH基(sulfhydryl group) sulfhydryl group(SH基) 準を満たした疑いiNPH100例にVPシャントを施行した前向きコホートでは、1年後に77.0%の症例でiNPHGS合計点が1点以上改善した3。
💡 各領域スコアは対応する客観的検査 tests 客観的検査(tests) tests(客観的検査) と相関することが検証されている——認知領域はMMSEMMSE(Mini-Mental State Examination)、歩行領域はUp and Go TestおよびGait Status Scale、尿失禁領域はICIQ-SFと相関し、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) 後の改善もこれらの客観的 objective 客観的(objective) objective(客観的) 指標の改善と一致する4。主観的Subjective 主観的(Subjective)Subjective(主観的) なスケールでありながら、客観的検査tests 客観的検査(tests)tests(客観的検査) の代わりに単独で使ってよいという意味ではなく、次項の限界で扱う。
限界と使ってはいけない場面
⚠️ iNPHGS単独でiNPHの診断を確定・除外しない。 あくまで症候の重症度を記録する尺度であり、先行疾患の除外や画像所見(DESHなど)、髄液排除試験cerebrospinal fluid drainage test 髄液排除試験(cerebrospinal fluid drainage test)cerebrospinal fluid drainage test(髄液排除試験) への反応と合わせて診断を判断する1。
⚠️ 歩行障害gait disturbance 歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害) の評価としては、TUGTUG(Timed Up and Go test)検査や短距離直線歩行試験などの客観的 objective客観的(objective) objective(客観的)・定量的評価法と併用することが推奨されている(推奨グレード2、エビデンスレベルlevel of evidence エビデンスレベル(level of evidence)level of evidence(エビデンスレベル) C)。iNPHGSは主観的 Subjective 主観的(Subjective) Subjective(主観的) 評価スケールという位置づけであり、単独での使用を主目的として設計されていない1。
⚠️ 尿失禁領域は頻度のみで採点するため、尿失禁の原因がiNPHによるものか、前立腺肥大benign prostatic hyperplasia (BPH) 前立腺肥大(benign prostatic hyperplasia (BPH))benign prostatic hyperplasia (BPH)(前立腺肥大) や尿路感染症など他の原因によるものかを区別しない。一過性・可逆性の原因を外さないまま点数だけで重症度を判断しない。
⚠️ 認知症領域のグレード1(アパシーapathy アパシー(apathy)apathy(アパシー) のみ)は主観的 Subjective 主観的(Subjective) Subjective(主観的) な訴え・家族からの情報に頼る段階であり、評価者や情報提供者 informant 情報提供者(informant) informant(情報提供者) によってばらつきうる。
⚠️ この点数体系はiNPHの症候を対象に設計されたもので、続発性正常圧水頭症secondary normal pressure hydrocephalus 続発性正常圧水頭症(secondary normal pressure hydrocephalus)secondary normal pressure hydrocephalus(続発性正常圧水頭症) (sNPH)や続発性の脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation)) ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大) を来す他の病態(水頭症の型分類を参照)の重症度評価として検証されたものではない。
まとめ
- iNPHGSは、iNPHの三徴(歩行障害gait disturbance歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害)・認知症・尿失禁)をそれぞれ0〜4点、合計0〜12点で採点する臨床重症度スケールである。
- 歩行障害gait disturbance歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害)・認知症には客観的 objective 客観的(objective) objective(客観的) 異常のない早期の主観的 Subjective 主観的(Subjective) Subjective(主観的) 訴えを拾うグレード1があり、尿失禁は頻度で段階が決まる。
- 公式official 公式(official)official(公式) の重症度帯(軽症/中等症/重症の点数区分)はなく、ベースラインの記録とタップテスト (CSF) tap test タップテスト((CSF) tap test) (CSF) tap test(タップテスト) 前後・シャント術shunt surgery シャント術(shunt surgery)shunt surgery(シャント術) 前後の変化の追跡に用いる。シャント効果の目安として合計点1点以上の改善が使われる。
- 診断基準diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria)diagnostic criteria(診断基準) そのものではなく、画像所見・髄液排除試験cerebrospinal fluid drainage test 髄液排除試験(cerebrospinal fluid drainage test)cerebrospinal fluid drainage test(髄液排除試験) への反応と組み合わせて用いる。歩行障害gait disturbance 歩行障害(gait disturbance)gait disturbance(歩行障害) の評価はTUG検査など客観的 objective 客観的(objective) objective(客観的) 評価法との併用が推奨される。
- AVIM(無症候性脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大(ventricular enlargement (dilatation)) ventricular enlargement (dilatation)(脳室拡大))の経過観察では、ベースラインのiNPHGS得点がiNPHへの進行を予測する重要な因子として使われる。
出典
- 1.Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Third Edition)(Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus / Neurologia medico-chirurgica・2021)2004年の第1版ガイドラインでiNPHGSが提案され、その後信頼性・妥当性が検証されたこと、歩行障害・認知症(dementia)・尿失禁の3領域をそれぞれ0(正常)〜4(最重度)の5段階で採点し合計0〜12点とすること(Table 2:歩行障害は正常〜歩行不能、認知症はwithin normal range〜totally dependent、尿失禁は無〜頻回の各5段階)、歩行障害と認知症の2領域には早期の主観的訴えのみを拾うグレード1(客観的異常なし)が設定されている一方、尿失禁は頻度で段階を区切ること、歩行障害の重症度評価としてiNPHGSをTUG検査・短距離直線歩行試験など客観的・定量的評価法と併用する主観的評価スケールとして用いることを推奨グレード2・エビデンスレベルCで推奨していることを確認した。閲覧 2026-08-10
- 2.A multi-center, prospective study on the progression rate of asymptomatic ventriculomegaly with features of idiopathic normal pressure hydrocephalus on magnetic resonance imaging to idiopathic normal pressure hydrocephalus(Journal of the Neurological Sciences(Kimihira L, Iseki C, Takahashi Yらの多施設前向き研究)・2020)AVIMと診断され登録された93例のうち3年間追跡できた52例中27例(52%)がiNPHへ進行したこと、年齢・血管危険因子・Evans Index・DESH所見など複数の候補因子の中でベースラインのiNPHGS得点のみが進行を有意に予測したことを確認した。閲覧 2026-08-10
- 3.Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study(Cerebrospinal Fluid Research(SINPHONI研究、Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, Kuwana N)・2010)DESH基準を満たした疑いiNPH患者100例にVPシャントを施行した前向きコホートで、1年後に77.0%の症例でiNPHGS合計点が1点以上改善したことを確認した。閲覧 2026-08-10
- 4.Validation of Grading Scale for Evaluating Symptoms of Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus(Dementia and Geriatric Cognitive Disorders(Kubo Y, Kazui Hらの大阪大学のグループ)・2008)iNPH患者38例でiNPHGSの評価者間信頼性が高いこと、認知領域スコアがMMSEと、歩行領域スコアがUp and Go TestおよびGait Status Scaleと、尿失禁領域スコアがICIQ-SFとそれぞれ相関すること、腰椎穿刺後のiNPHGS改善がMMSE・Gait Status Scale・ICIQ-SFの改善と有意に関連したことを確認した。閲覧 2026-08-10