内水頭症（脳室拡大の標本読影）

🧠 全体像：「内水頭症（internal hydrocephalus）」は脳室系 ventricular system 脳室系（ventricular system） ventricular system（脳室系） （内側のCSFCSF（cerebrospinal fluid）腔）そのものが髄液で拡大する状態を指し、現在一般に単に「水頭症」と呼ばれる病態にあたる。くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） （外側のCSF腔）が拡大する外水頭症（H2-136）と対になる古典的な肉眼病理学の用語で、髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） と交通性 facultative通性（facultative） facultative（通性）/非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）/代償性の分類は頭蓋内圧亢進の病理・髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害（水頭症）に譲り、本ノートでは肉眼標本でみられる所見の読み方に絞る。

標本の所見

このような標本のラベルは、一般に以下のような構造・所見を示すために付けられる。個々の標本で実際にどの所見が確認されたかは、画像なしには判定できない。

真の内水頭症と代償性拡大の鑑別

⚠️ 側脳室lateral ventricles 側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室） が拡大しているという所見だけでは、髄液の産生・吸収・流出路の異常による「真の水頭症」と、脳萎縮cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮） に伴う代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） （hydrocephalus ex vacuo）を区別できない。頭蓋内圧、脳室周囲の間質性浮腫 transependymal edema 間質性浮腫（transependymal edema） transependymal edema（間質性浮腫） の有無、脳溝sulcus脳溝（sulcus）sulcus（脳溝）・脳回gyrus 脳回（gyrus）gyrus（脳回） の萎縮パターンなど、複数の所見を統合して判断する。認知症のない59〜85歳の高齢者92人を4年間追跡した縦断MRIMRI（magnetic resonance imaging）では、全脳が年5.4±0.3 cm3減るのと並行して脳室が年1.4±0.1 cm3増えており、医学的にも認知的にも極めて健康な24人に限っても年1.2 cm3の脳室増加がみられた²。加齢だけでも脳室は確実に広がる——読むべきは拡大の有無ではなく拡大の型である。

💡 「脳室が大きい」がどれだけ弱い所見かは数字で押さえられる。 61歳および70〜72歳の地域住民790人にMRIを行った前向き研究では、Evans index＞0.3の脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） が51人（6.46%）にみられたのに対し、iNPHiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）の画像所見（脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） ＋高位円蓋部 high convexity 高位円蓋部（high convexity） high convexity（高位円蓋部） のくも膜下腔 subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔）・脳溝sulcus 脳溝（sulcus）sulcus（脳溝） の狭小化）まで満たしたのは12人（1.52%）、症候を伴う「iNPH疑い」は4人（0.51%）にとどまった¹。874例を統合したメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） でも、Evans indexは感度96%と高い一方で特異度83%と低く、脳梁角callosal angle 脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角） （感度91%・特異度93%）より特異度が有意に劣る³。脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） は入口の所見であって、そこから先はくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） の分布（脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） ＋シルビウス裂 Sylvian fissure シルビウス裂（Sylvian fissure） Sylvian fissure（シルビウス裂） 開大＋高位円蓋部 high convexity 高位円蓋部（high convexity） high convexity（高位円蓋部） の狭小化＝DESH）で絞り込む⁴。

💡 脳梁角callosal angle 脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角） は「何度なら鋭いか」まで数字で持てる。 特発性正常圧水頭症idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） 34例・Alzheimer病Alzheimer disease Alzheimer病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（Alzheimer病） 34例・健常対照34例の3D MRIを比較した研究では、後交連fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連） レベルの冠状断 coronal plane 冠状断（coronal plane） coronal plane（冠状断） で測った脳梁角 callosal angle 脳梁角（callosal angle） callosal angle（脳梁角） が特発性正常圧水頭症 idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus） idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） 66±14度、Alzheimer病Alzheimer disease Alzheimer病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（Alzheimer病） 104±15度、健常対照112±11度で、健常対照の平均−2SDにあたる90度を閾値にすると特発性正常圧水頭症 idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus） idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） とAlzheimer病 Alzheimer disease Alzheimer病（Alzheimer disease） Alzheimer disease（Alzheimer病） の判別は正確度93%・感度97%・特異度88%だった⁵。注目すべきは、萎縮側（Alzheimer病Alzheimer diseaseAlzheimer病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（Alzheimer病））の脳梁角 callosal angle 脳梁角（callosal angle） callosal angle（脳梁角） が健常とほとんど変わらないことである。脳室が大きいだけなら脳梁角 callosal angle 脳梁角（callosal angle） callosal angle（脳梁角） は保たれ、脳梁角callosal angle 脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角） が鋭くなるのは脳室が下方から押し広げられているときで、代償性拡大ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大） ではその変化が起きない。

⚠️ ただし逆向き——「所見が無いから真の水頭症ではない」——にも使えない。 特発性正常圧水頭症idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） 168例の術前MRIを13種類の形態指標で評価した研究では、DESHに該当したのは36%、高位円蓋部high convexity 高位円蓋部（high convexity）high convexity（高位円蓋部） の脳溝 sulcus 脳溝（sulcus） sulcus（脳溝） 狭小化は36%にとどまり、シャント術shunt surgery シャント術（shunt surgery）shunt surgery（シャント術） 後に68%が改善したにもかかわらず、どの形態指標も術後改善の有意な予測因子ではなかった⁶。形態所見は真の水頭症を示唆するが、その欠如は除外根拠にならない。標本・画像で決着させようとせず、髄液圧・臨床症候・髄液排除試験cerebrospinal fluid drainage test 髄液排除試験（cerebrospinal fluid drainage test）cerebrospinal fluid drainage test（髄液排除試験） の側から詰める。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>の拡大を認める"] --> B{"髄液の産生・吸収・流出路に異常があるか"}
    B -->|"あり"| C["交<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facultative'>通性</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncommunicating'>非交通性</span>の真の内水頭症"]
    C --> D["脳室内圧上昇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='periventricular edema'>脳室周囲浮腫</span>を伴いうる"]
    B -->|"なし、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain parenchyma'>脳実質</span>の萎縮が先行"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocephalus ex vacuo'>代償性拡大</span>"]
    E --> F["脳室内圧は正常、周囲浮腫を伴わない"]

💡 この分岐の「産生・吸収・流出路」という三段モデル自体が、水頭症のすべてを説明するわけではない。 小児水頭症の総説は、水頭症を髄液生理の障害による脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） と広く定義したうえで、単純な流路閉塞にとどまらず脳のコンプライアンス（容れ物としての柔らかさ）や脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） での水輸送も病態に関与すると整理している⁷。閉塞部位が同定できない例を「吸収低下」で片づけると、この分岐図の左側に無理に押し込むことになる。

閉塞部位別の原因、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症）、ETV・VPシャントなどの治療は内水頭症（H2-123A）、真の内水頭症と代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） の分類・診断・治療の詳細は髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害（水頭症）を参照する。

まとめ

• 内水頭症は脳室系 ventricular system 脳室系（ventricular system） ventricular system（脳室系） （内側のCSF腔）が拡大する状態で、外側のくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） が拡大する外水頭症（H2-136）と対比される古典的な用語である。
• 側脳室lateral ventricles 側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室） 拡大と大脳半球萎縮が並存する所見は、真の水頭症・代償性拡大ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大） のいずれでも生じうるため、この所見単独で機序を確定できない。
• 頭蓋内圧、脳室周囲浮腫periventricular edema 脳室周囲浮腫（periventricular edema）periventricular edema（脳室周囲浮腫） の有無、萎縮パターンを統合して真の内水頭症と代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） を鑑別する。加齢だけでも脳室は年1.4 cm3ずつ広がるため、拡大の有無ではなく拡大の型を読む²。脳梁角callosal angle 脳梁角（callosal angle）callosal angle（脳梁角） は特発性正常圧水頭症 idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus） idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） 66度に対しAlzheimer病 Alzheimer disease Alzheimer病（Alzheimer disease） Alzheimer disease（Alzheimer病） 104度・健常112度と分かれ、90度を閾値にした判別は正確度93%である⁵。地域住民の6.46%がEvans index＞0.3を示す一方で症候を伴う例は0.51%にすぎず¹、Evans index単独は感度96%・特異度83%と特異度が低い³。逆に、DESHなどの形態所見が無いことは真の水頭症の除外根拠にならない（iNPH 168例中DESH陽性は36%）⁶。
• 産生・流路・吸収という三段の分類は骨格として有用だが、脳コンプライアンスや実質の水輸送も関与するため、これだけで機序を説明しきれない⁷。
• 髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害の一般的な分類・診断・治療は髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害（水頭症）・頭蓋内圧亢進の病理を参照する。