髄膜腫（好発部位と画像所見）

🧠 全体像：髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） は硬膜に付着して発育する境界明瞭な硬膜性腫瘤（dural-based mass）で、脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） の外側（硬膜下腔subdural space硬膜下腔（subdural space）subdural space（硬膜下腔））に生じる硬膜内髄外腫瘍 intradural extramedullary tumor 硬膜内髄外腫瘍（intradural extramedullary tumor） intradural extramedullary tumor（硬膜内髄外腫瘍） の代表である。細胞起源とWHOWHO（World Health Organization） CNS分類のgrade基準は髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） （H2-116B）にまとめてあるため、本ノートは好発部位と画像所見に焦点をあてる。

標本の所見

好発部位

髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） はくも膜の髄膜上皮細胞 meningothelial cell 髄膜上皮細胞（meningothelial cell） meningothelial cell（髄膜上皮細胞） が存在する部位ならどこにでも生じうるが、いくつかの部位に偏って多くみられる。切除例1,113例の内訳では、頭蓋底が573例（51%）、円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）/大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）/傍矢状洞が431例（39%）、その他が109例（10%）であった¹。

💡 「円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）」を頭蓋冠 calvaria 頭蓋冠（calvaria） calvaria（頭蓋冠） の内面全体と読まない。 未治療248例・260病変を脳アトラス上に重ね合わせた病変頻度地図では、傍矢状洞腫瘍は上矢状静脈洞 superior sagittal sinus 上矢状静脈洞（superior sagittal sinus） superior sagittal sinus（上矢状静脈洞） の中1/3に集中し、円蓋部fornix 円蓋部（fornix）fornix（円蓋部） の病変も中心溝とシルビウス裂 Sylvian fissure シルビウス裂（Sylvian fissure） Sylvian fissure（シルビウス裂） を覆う軟膜 pia mater 軟膜（pia mater） pia mater（軟膜） 周囲に偏っていて、前頭・頭頂・後頭の円蓋部 fornix 円蓋部（fornix） fornix（円蓋部） そのものには病変がごく少なかった²。頭蓋底では傍トルコ鞍 sella turcica トルコ鞍（sella turcica） sella turcica（トルコ鞍） 部・蝶形骨縁sphenoid ridge蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁）・錐体斜台 clivus 斜台（clivus） clivus（斜台） 部が高頻度である。

💡 部位はgradeとも相関する。 同じ1,113例の解析では、円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）/大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）/傍矢状洞という発生部位がWHO grade 2と有意に関連し（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 1.83、95%CI 1.19〜2.82）、腫瘍径6cm超（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 3.01、95%CI 1.53〜5.94）と男性も独立した関連因子だった¹。大脳鎌falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌） 付着の大きな腫瘤を見たときに「典型的な部位だから良性」と流さない根拠になる。

画像所見

flowchart TD
    A["くも膜の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='meningothelial cell'>髄膜上皮細胞</span>由来の腫瘍"] --> B["硬膜に付着して発育（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intradural extramedullary'>硬膜内髄外</span>）"]
    B --> C["境界明瞭で均一に強く造影される腫瘤"]
    B --> D["硬膜の肥厚・造影増強（dural tail sign）"]
    B --> E["隣接する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain parenchyma'>脳実質</span>を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gray-white matter junction'>灰白質-白質境界</span>の内方偏位）"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='psammoma body'>砂粒体</span>の石灰化を反映した腫瘤内石灰化"]
    B --> G["頭蓋骨への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperostosis'>反応性肥厚</span>を伴うことがある"]

dural tail sign（腫瘤に隣接する硬膜の造影増強所見）、灰白質・白質境界gray-white matter junction 灰白質・白質境界（gray-white matter junction）gray-white matter junction（灰白質・白質境界） の圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）、頭蓋骨の反応性変化は、いずれも脳実質外 extra-axial 脳実質外（extra-axial） extra-axial（脳実質外） 病変であることを支持する所見であり、脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） 内腫瘍との鑑別に用いる。

⚠️ ただしdural tail signは「脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） 外」の証明にもならない。 膠芽腫glioblastoma (GBM)膠芽腫（glioblastoma (GBM)）glioblastoma (GBM)（膠芽腫）180例を後ろ向きに調べた検討では、表在性に位置する膠芽腫 glioblastoma (GBM) 膠芽腫（glioblastoma (GBM)） glioblastoma (GBM)（膠芽腫） 96例のうち30%にdural tail signが、19%に同側中硬膜動脈 middle meningeal artery 中硬膜動脈（middle meningeal artery） middle meningeal artery（中硬膜動脈） の肥大がみられた（深部の膠芽腫 glioblastoma (GBM) 膠芽腫（glioblastoma (GBM)） glioblastoma (GBM)（膠芽腫） では0%）。硬膜転移dural metastasis 硬膜転移（dural metastasis）dural metastasis（硬膜転移） をきたしたのは1例のみで、著者らはこれらを腫瘍浸潤 tumor invasion 腫瘍浸潤（tumor invasion） tumor invasion（腫瘍浸潤） ではなく反応性の変化と解釈し、表在性膠芽腫 glioblastoma (GBM) 膠芽腫（glioblastoma (GBM)） glioblastoma (GBM)（膠芽腫） でこの所見が想定より高頻度であるために髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されうると述べている³。脳表に接する脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） 内腫瘍でも硬膜は反応する——dural tailは「硬膜が反応した」ことしか語らない。

⚠️ dural tail signは「あれば髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） を強く支持する」が「無ければ否定する」ではない。 開頭craniotomy 開頭（craniotomy）craniotomy（開頭） 前の造影MRI 98例を前向きに調べた研究では、dural tail signを示したのは22例（22.44%）で内訳は髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） 18例のほか下垂体腺腫 pituitary adenoma 下垂体腺腫（pituitary adenoma） pituitary adenoma（下垂体腺腫） 2例・原発性中枢神経系リンパ腫primary central nervous system lymphoma 原発性中枢神経系リンパ腫（primary central nervous system lymphoma）primary central nervous system lymphoma（原発性中枢神経系リンパ腫） 1例・真菌性脳膿瘍 brain abscess 脳膿瘍（brain abscess） brain abscess（脳膿瘍） 1例であり、生検確定した髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） のうちこの所見を示したのは58%にとどまった。髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） 診断における感度58.6%・特異度94.02%という非対称な性能である⁴。特異度は高いが感度は6割弱という数字のかたちを覚えておく。

💡 dural tailが写っている＝そこに腫瘍がある、でもない。 MRIMRI（magnetic resonance imaging）でdural tail signを認めた30例のうち、組織学的に硬膜尾が確認されたのは17例（髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） 12例・下垂体腺腫pituitary adenoma 下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫） 3例・シュワン細胞腫Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫） 2例）で、17例すべてに血管拡張がみられた一方、腫瘍浸潤tumor invasion 腫瘍浸潤（tumor invasion）tumor invasion（腫瘍浸潤） は6例、血管内進展は4例、硬膜の炎症は1例にとどまった。しかもMRI所見からは腫瘍浸潤 tumor invasion 腫瘍浸潤（tumor invasion） tumor invasion（腫瘍浸潤） の有無を予測できず、著者らは腫瘍細胞の巣が少なくない頻度で存在することを理由に硬膜をできるだけ広く切除すべきと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している⁵。dural tailの主体は多くが反応性の血管拡張であり、切除範囲の議論（トピックH2-124AのSimpson分類 Simpson grading systemSimpson分類（Simpson grading system） Simpson grading system（Simpson分類））が割れる一因もここにある。

⚠️ 逆に「造影されない硬膜は安全」とも言えない。 画像と組織の双方を評価した18研究・406例を統合した系統的レビューでは、硬膜尾に腫瘍浸潤 tumor invasion 腫瘍浸潤（tumor invasion） tumor invasion（腫瘍浸潤） が認められたのは286例（70.9%）で、浸潤の無い110例では血管拡張・疎な結合組織の増生・炎症がみられた。さらに、造影されず正常にみえた硬膜を調べた65例のうち26例（40.0%）にも腫瘍浸潤 tumor invasion 腫瘍浸潤（tumor invasion） tumor invasion（腫瘍浸潤） があった⁶。dural tailの内側にも外側にも腫瘍細胞は分布しうるため、造影の境界を切除範囲の境界と同一視できない。上の30例の検討（浸潤6/17例）と数字が食い違うのは、症例の集め方と硬膜尾の採取範囲が研究間で揃っていないためで、この不一致自体が「画像から浸潤を判定できない」ことの現れである。

⚠️ 硬膜に付着する境界明瞭な腫瘤という所見だけで髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） と確定しない。硬膜転移dural metastasis硬膜転移（dural metastasis）dural metastasis（硬膜転移）、孤立性線維性腫瘍solitary fibrous tumor (SFT) 孤立性線維性腫瘍（solitary fibrous tumor (SFT)）solitary fibrous tumor (SFT)（孤立性線維性腫瘍） （solitary fibrous tumor／血管周皮腫Hemangiopericytoma血管周皮腫（Hemangiopericytoma）Hemangiopericytoma（血管周皮腫））、中枢神経系リンパ腫なども硬膜性腫瘤として現れうる。非対称な硬膜肥厚や骨破壊 bone erosion 骨破壊（bone erosion） bone erosion（骨破壊） が目立つ場合はこれらの鑑別を考える。実際、dural tail signを示した症例群にも下垂体腺腫 pituitary adenoma下垂体腺腫（pituitary adenoma） pituitary adenoma（下垂体腺腫）・原発性中枢神経系リンパ腫primary central nervous system lymphoma原発性中枢神経系リンパ腫（primary central nervous system lymphoma）primary central nervous system lymphoma（原発性中枢神経系リンパ腫）・真菌性脳膿瘍 brain abscess 脳膿瘍（brain abscess） brain abscess（脳膿瘍） が含まれていた⁴。

⚠️ 画像で目立つ骨の反応 hyperostosis 反応（hyperostosis） hyperostosis（反応） は、WHO gradeを上げる所見ではない。 現行のWHO中枢神経系腫瘍 central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors） central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍） 分類第5版（2021年）は組織像・免疫染色に分子情報を重ねた統合診断 integrated diagnosis 統合診断（integrated diagnosis） integrated diagnosis（統合診断） の形をとる⁷。そのgradingで基準として挙がるのは脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） への浸潤・核分裂像mitotic figures 核分裂像（mitotic figures）mitotic figures（核分裂像） 数（10 HPFあたり4個以上／20個以上）・自然壊死などであって、骨浸潤や過骨性変化ではない⁸。骨増生bone overgrowth 骨増生（bone overgrowth）bone overgrowth（骨増生） は「脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） 外病変らしさ」と手術計画に効く所見であり、悪性度の指標として読み替えない。grade基準そのものはトピックH2-116Bを参照する。

まとめ

• 髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） は硬膜に付着して圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） 性に発育する境界明瞭な硬膜内髄外腫瘍 intradural extramedullary tumor 硬膜内髄外腫瘍（intradural extramedullary tumor） intradural extramedullary tumor（硬膜内髄外腫瘍） である。
• 傍矢状洞・大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）、円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）、蝶形骨縁sphenoid ridge蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁）、嗅溝、小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）、脊髄、脳室内が代表的な好発部位である。切除例1,113例では頭蓋底51%・円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）/大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）/傍矢状洞39%・その他10%で¹、病変頻度地図では上矢状静脈洞 superior sagittal sinus 上矢状静脈洞（superior sagittal sinus） superior sagittal sinus（上矢状静脈洞） の中1/3と中心溝・シルビウス裂Sylvian fissure シルビウス裂（Sylvian fissure）Sylvian fissure（シルビウス裂） 周囲、頭蓋底の傍トルコ鞍 sella turcica トルコ鞍（sella turcica） sella turcica（トルコ鞍） 部・蝶形骨縁sphenoid ridge蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁）・錐体斜台 clivus 斜台（clivus） clivus（斜台） 部に偏る²。
• dural tail sign、灰白質・白質境界gray-white matter junction 灰白質・白質境界（gray-white matter junction）gray-white matter junction（灰白質・白質境界） の圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）、骨反応性変化は脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） 外病変としての特徴的な画像所見である。ただしdural tail signは感度58.6%・特異度94.02%で、無いことは髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） を否定しない⁴。その実体も多くは反応性の血管拡張で、腫瘍浸潤tumor invasion 腫瘍浸潤（tumor invasion）tumor invasion（腫瘍浸潤） があるかどうかはMRIでは判別できない⁵。表在性膠芽腫 glioblastoma (GBM) 膠芽腫（glioblastoma (GBM)） glioblastoma (GBM)（膠芽腫） の30%にもこの所見が出るため、脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） 外病変であることの証明にもならない³。
• 硬膜尾の組織学的な中身は研究間で一致しない（406例の系統的レビューでは70.9%に腫瘍浸潤 tumor invasion腫瘍浸潤（tumor invasion） tumor invasion（腫瘍浸潤）、造影されない正常にみえる硬膜でも40.0%に浸潤）⁶。造影の境界＝腫瘍の境界ではない、という一点だけが共通している。
• 骨の反応性肥厚 hyperostosis 反応性肥厚（hyperostosis） hyperostosis（反応性肥厚） は脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） 外病変を支持する所見だが、WHO gradeの基準は脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） 浸潤・核分裂像mitotic figures 核分裂像（mitotic figures）mitotic figures（核分裂像） 数・自然壊死などであって骨浸潤ではない⁸⁷。
• 硬膜性腫瘤という所見だけで髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） と確定せず、硬膜転移dural metastasis 硬膜転移（dural metastasis）dural metastasis（硬膜転移） や孤立性線維性腫瘍 solitary fibrous tumor (SFT) 孤立性線維性腫瘍（solitary fibrous tumor (SFT)） solitary fibrous tumor (SFT)（孤立性線維性腫瘍） などとの鑑別を要する場合がある。
• 細胞起源、WHO CNS分類のgrade基準と分子基準は髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） （H2-116B）、発生部位ごとの症候とSimpson分類 Simpson grading system Simpson分類（Simpson grading system） Simpson grading system（Simpson分類） は髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） （発生部位・症候とSimpson分類 Simpson grading system Simpson分類（Simpson grading system） Simpson grading system（Simpson分類） 編）、疫学的危険因子（女性優位、ホルモン受容体hormone receptorホルモン受容体（hormone receptor）hormone receptor（ホルモン受容体）、放射線曝露）と経過観察・手術の判断は髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） （危険因子と経過観察の判断）を参照する。