中枢神経系腫瘍の外科治療と薬物療法

🧠 全体像：CNS腫瘍手術は「最大切除」ではなく最大安全切除を目標とし、神経機能を守りながら診断組織と腫瘍制御を得る。薬物療法は腫瘍型・分子分類で大きく異なる。

外科治療の原則

flowchart TD
  A["造影MRI＋機能局在評価"] --> B{"安全な切除が可能？"}
  B -->|"可能"| C["最大安全切除"]
  B -->|"困難"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stereotactic biopsy'>定位生検</span>または画像・分子に基づく方針"]
  C --> E["術後早期<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で残存評価"]
  D --> F["統合<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pathological diagnosis'>病理診断</span>"]
  E --> F
  F --> G["腫瘍型別のRT・薬物療法"]

• 神経ナビゲーション、術中MRIMRI（magnetic resonance imaging）／超音波、蛍光ガイド、拡散テンソル画像diffusion tensor imaging (DTI)拡散テンソル画像（diffusion tensor imaging (DTI)）diffusion tensor imaging (DTI)（拡散テンソル画像）、覚醒下手術、神経モニタリングを適宜用いる。
• 水頭症には外ドレナージ external ventricular drainage (EVD)外ドレナージ（external ventricular drainage (EVD)） external ventricular drainage (EVD)（外ドレナージ）、内視鏡的第三脳室開窓 third ventriculostomy (endoscopic, ETV)第三脳室開窓（third ventriculostomy (endoscopic, ETV)） third ventriculostomy (endoscopic, ETV)（第三脳室開窓）、シャントなどで髄液路を確保する。
• 高血流腫瘍では選択的術前塞栓が出血低減に役立つ場合がある。
• 脳幹など生検すら危険な部位でも、近年は安全な定位生検 stereotactic biopsy 定位生検（stereotactic biopsy） stereotactic biopsy（定位生検） が治療を変える場合があり、専門施設で検討する。

腫瘍別薬物療法

⚠️ MGMT非メチル化だからテモゾロミド temozolomide テモゾロミド（temozolomide） temozolomide（テモゾロミド） を外す、という運用は支持されない。 非メチル化例を対象とした第3相試験でも、RT＋テモゾロミド temozolomide テモゾロミド（temozolomide） temozolomide（テモゾロミド） の生存中央値14.9か月がRT＋ニボルマブ nivolumab ニボルマブ（nivolumab） nivolumab（ニボルマブ） の13.4か月を上回った。MGMTは利益の大小を予測するが、標準治療から外す根拠にはならない。²

💡 IDH阻害薬vorasidenibの第3相エビデンスは、手術以外の治療を受けておらず、直ちにRT/化学療法を要しないgrade 2 IDH変異神経膠腫 Glioma神経膠腫（Glioma） Glioma（神経膠腫）に限られる（無増悪生存27.7か月対11.1か月）。grade 3以上へそのまま広げない。³

「CNS腫瘍では化学療法が最重要」「上衣腫Ependymoma 上衣腫（Ependymoma）Ependymoma（上衣腫） には通常プラチナ併用」「再発glioblastomaにPCVが標準」という表現は現在の一般的標準ではない。

周術期管理

• 症候性脳浮腫にはデキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン）を用い、改善後は速やかに減量する。
• けいれん発作seizure けいれん発作（seizure）seizure（けいれん発作） がある患者には抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬） を用いる。発作歴のない新規診断脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍（brain tumor） brain tumor（脳腫瘍） 患者には、発作予防prophylaxis against attacks 発作予防（prophylaxis against attacks）prophylaxis against attacks（発作予防） 目的で抗てんかん薬 Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics） Antiepileptics（抗てんかん薬） を処方しない。手術例の周術期・術後の短期予防 short-term prophylaxis 短期予防（short-term prophylaxis） short-term prophylaxis（短期予防） 投与については、「無効と確定した」のではなく推奨する根拠が不十分という位置づけである。腫瘍の部位・組織型・grade・分子/画像所見を根拠に予防投与を決めることも支持されていない。用いる場合は副作用の少なさからレベチラセタム levetiracetam レベチラセタム（levetiracetam） levetiracetam（レベチラセタム） を旧世代薬より優先してよい。⁴
• 静脈血栓塞栓症venous thromboembolism, VTE静脈血栓塞栓症（venous thromboembolism, VTE）venous thromboembolism, VTE（静脈血栓塞栓症）、感染、出血、神経脱落、リハビリテーション、認知・心理支援を並行評価する。

まとめ

• 最大安全切除と分子統合診断 integrated diagnosis 統合診断（integrated diagnosis） integrated diagnosis（統合診断） が治療の出発点である。
• gliomaの薬物療法はIDH、1p/19q、MGMTなどで選ぶ。
• 上衣腫Ependymoma 上衣腫（Ependymoma）Ependymoma（上衣腫） と髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） は局所治療が中心で、薬物療法を過大評価しない。