下垂体機能低下症

🧠 全体像：下垂体機能低下症 hypopituitarism 下垂体機能低下症（hypopituitarism） hypopituitarism（下垂体機能低下症） は、下垂体前葉anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉）・後葉posterior lobe 後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉） のホルモンが1系統以上欠乏する状態の総称で、原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）（腺そのものの破壊）とは対照的に「司令塔（下垂体・視床下部）」側の障害という構図で理解する。緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） の腫瘤性病変ではGH→ゴナドトロピン→TSHTSH（thyroid-stimulating hormone）→ACTHACTH（adrenocorticotropic hormone）の順に脱落しやすいという古典的順序があるが、下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）・シーハン症候群Sheehan syndromeシーハン症候群（Sheehan syndrome）Sheehan syndrome（シーハン症候群）・自己免疫性/免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） 関連下垂体炎 hypophysitis 下垂体炎（hypophysitis） hypophysitis（下垂体炎） など急性・破壊性の病態ではこの順序は当てにならず、ACTH欠乏がいきなり前面に出て生命を脅かしうる。治療の要は補充の「順番」で、先にグルココルチコイド、その後にレボチロキシン levothyroxine, LT4レボチロキシン（levothyroxine, LT4） levothyroxine, LT4（レボチロキシン）という順序を誤ると、甲状腺ホルモンが代謝を上げてコルチゾール需要を増やし副腎クリーゼ adrenal crisis 副腎クリーゼ（adrenal crisis） adrenal crisis（副腎クリーゼ） を誘発する。

病態

ホルモン脱落の典型的な順序とその例外

視床下部が放出・抑制ホルモンで下垂体前葉 anterior pituitary 下垂体前葉（anterior pituitary） anterior pituitary（下垂体前葉） を制御し、下垂体前葉anterior pituitary 下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉） がGH・ゴナドトロピン（LHLH（luteinizing hormone）/FSHFSH（follicle-stimulating hormone））・TSH・ACTH・PRLを分泌する構造は下垂体・視床下部疾患で扱った通りである。下垂体腺腫pituitary adenoma 下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫） のような緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） の圧迫性病変 compressive lesion圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変）では、正常下垂体実質が外側から徐々に圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） されるため、感受性の高い細胞系統から順に機能が失われていく。

• 一般に GH→ゴナドトロピン→TSH→ACTH の順に障害されやすいとされる。
• 下垂体茎pituitary stalk 下垂体茎（pituitary stalk）pituitary stalk（下垂体茎） が圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） されると、視床下部からのドパミンによる持続的抑制が解除され（stalk effect）、他のホルモンは低下する一方で PRLだけ軽度に上昇するという一見矛盾した所見が生じうる。

💡 「腫瘤で下垂体機能低下症 hypopituitarism 下垂体機能低下症（hypopituitarism） hypopituitarism（下垂体機能低下症） ＝全ホルモンが一律に下がる」と誤解しがちだが、PRLだけは抑制系（ドパミン）が主体のため、茎圧迫では逆に軽度上昇することがある点が試験でも狙われやすい。

⚠️ 上記の順序はあくまで緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） の圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） での一般論であり、下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）・シーハン症候群Sheehan syndromeシーハン症候群（Sheehan syndrome）Sheehan syndrome（シーハン症候群）・リンパ球性下垂体炎lymphocytic hypophysitisリンパ球性下垂体炎（lymphocytic hypophysitis）lymphocytic hypophysitis（リンパ球性下垂体炎）・免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） 関連下垂体炎 hypophysitis 下垂体炎（hypophysitis） hypophysitis（下垂体炎） のような急性・破壊性の病態では、順序によらずACTH欠乏が急激に前面に出ることがある。「順番通りだから急いで評価しなくてよい」という判断は禁物である。

flowchart TD
    A["下垂体近傍の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slowly progressive'>緩徐進行性</span>病変（腺腫など）"] --> B["正常下垂体実質を徐々に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>"]
    B --> C["GH分泌低下"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='LH/FSH'>ゴナドトロピン</span>低下"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroid-stimulating hormone'>TSH</span>低下"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenocorticotropic hormone'>ACTH</span>低下（遅れて出現しやすいが最重要）"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary stalk effect'>下垂体茎圧迫</span>でドパミン抑制が解除"]
    G --> H["PRLは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stalk effect'>軽度上昇</span>"]
    I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary apoplexy'>下垂体卒中</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sheehan syndrome'>シーハン症候群</span>・自己免疫性/薬剤性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypophysitis'>下垂体炎</span>"] --> J["順序によらず急性に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenocorticotropic hormone'>ACTH</span>欠乏が前面に出うる"]

原因

⭐ シーハン症候群Sheehan syndrome シーハン症候群（Sheehan syndrome）Sheehan syndrome（シーハン症候群） は、分娩時の大量出血・ショックにより妊娠中に生理的に肥大した下垂体が虚血に陥って壊死する病態で、産後の乳汁分泌不全 lactation failure 乳汁分泌不全（lactation failure） lactation failure（乳汁分泌不全） （PRL欠乏）と月経再開の欠如（ゴナドトロピン欠乏gonadotropin deficiencyゴナドトロピン欠乏（gonadotropin deficiency）gonadotropin deficiency（ゴナドトロピン欠乏））が特徴的な初発症状になる。診断が遅れ、数年後に倦怠感・低血圧などで気づかれることも少なくない。

免疫チェックポイント阻害薬関連下垂体炎

がん治療における免疫チェックポイント阻害薬 immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)） immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） （ICI）の使用拡大に伴い、頻度が増えている重要な医原性の原因である。CTLA-4阻害薬CTLA-4 inhibitor CTLA-4阻害薬（CTLA-4 inhibitor）CTLA-4 inhibitor（CTLA-4阻害薬） （イピリムマブipilimumabイピリムマブ（ipilimumab）ipilimumab（イピリムマブ））単剤で数%、PD-1/PD-L1阻害薬単剤ではやや低頻度、CTLA-4阻害薬CTLA-4 inhibitor CTLA-4阻害薬（CTLA-4 inhibitor）CTLA-4 inhibitor（CTLA-4阻害薬） とPD-1阻害薬の併用療法では頻度がさらに高くなる。

• CTLA-4阻害薬CTLA-4 inhibitor CTLA-4阻害薬（CTLA-4 inhibitor）CTLA-4 inhibitor（CTLA-4阻害薬） 関連では治療開始から比較的早期に発症し、下垂体腫大pituitary enlargement 下垂体腫大（pituitary enlargement）pituitary enlargement（下垂体腫大） と汎下垂体機能低下 panhypopituitarism 汎下垂体機能低下（panhypopituitarism） panhypopituitarism（汎下垂体機能低下） として出現しやすい。
• PD-1/PD-L1阻害薬関連では発症時期が遅く、下垂体腫大pituitary enlargement 下垂体腫大（pituitary enlargement）pituitary enlargement（下垂体腫大） を伴わずにACTH欠乏が孤立して生じるパターンが目立つ。

⚠️ ICI関連下垂体炎 hypophysitis 下垂体炎（hypophysitis） hypophysitis（下垂体炎） によるACTH欠乏は永続化しやすく、他の軸（甲状腺・性腺）が経過中に自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） することがあってもACTH欠乏だけは生涯の糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） 補充が必要になることが多い。ICI継続中の患者で倦怠感・悪心・低血圧・低Na血症が出現した場合は、副腎クリーゼadrenal crisis 副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ） を常に念頭に置き、必要ならICI投与を待たずヒドロコルチゾン hydrocortisone ヒドロコルチゾン（hydrocortisone） hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） を開始する。

下垂体卒中

下垂体卒中pituitary apoplexy 下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中） は、多くの場合既存の（しばしば未診断の）下垂体腺腫 pituitary adenoma 下垂体腺腫（pituitary adenoma） pituitary adenoma（下垂体腺腫） 内に急性の出血・梗塞が生じる病態で、下垂体機能低下症hypopituitarism 下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症） の中でも急性発症・救急対応を要する代表例である。急激な頭痛、悪心・嘔吐、視野障害visual field defect 視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害） （視交叉圧迫）、眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） （海綿静脈洞cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） への進展による動眼神経麻痺が多い）、意識障害、そして急性ACTH欠乏による低血圧・ショックを来しうる。

⭐ 下垂体卒中pituitary apoplexy 下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中） は「頭痛＋視野障害 visual field defect視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） ＋低血圧」を見たら即座に想起 retrieval 想起（retrieval） retrieval（想起） すべき内分泌救急である。採血・画像より治療（ヒドロコルチゾンhydrocortisone ヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） 投与）を優先する。

臨床像

⭐ 原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）との最大の鑑別点は、下垂体機能低下症hypopituitarism 下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症） （中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency）central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全））ではレニン‐アンジオテンシン angiotensin アンジオテンシン（angiotensin） angiotensin（アンジオテンシン） ‐アルドステロン系がACTHに大きく依存せず保たれるため、著明な高K血症・起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）・皮膚色素沈着cutaneous hyperpigmentation 皮膚色素沈着（cutaneous hyperpigmentation）cutaneous hyperpigmentation（皮膚色素沈着） を来しにくいことである。ACTHが低値であるためPOMC由来のメラノサイト melanocyte メラノサイト（melanocyte） melanocyte（メラノサイト） 刺激作用も働かず、色素沈着は通常みられない。

⚠️ 腫瘤性病変が原因の場合は、ホルモン欠乏症状に加えて頭痛、両耳側半盲bitemporal hemianopsia 両耳側半盲（bitemporal hemianopsia）bitemporal hemianopsia（両耳側半盲） などの視野障害 visual field defect視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害）、頭蓋内圧亢進症状symptoms of raised intracranial pressure 頭蓋内圧亢進症状（symptoms of raised intracranial pressure）symptoms of raised intracranial pressure（頭蓋内圧亢進症状） といった腫瘤効果mass effect 腫瘤効果（mass effect）mass effect（腫瘤効果） の症候が併存しないか必ず確認する。

診断

診断は「①どの軸が欠乏しているかの評価」と「②原因検索」を並行して進める。安定した患者では、まず基礎ホルモン値を一括して測定する。

• 午前8〜9時のコルチゾール・ACTH
• 遊離T4・TSH
• LH/FSH＋テストステロン（男性）またはエストラジオール（女性）
• IGF-1（GH軸のスクリーニング）
• PRL
• 血清Na、血漿・尿浸透圧（AVP系の評価）

基礎値だけで判定が難しいACTH・GH予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） の評価には動的検査 dynamic (stimulation) testing 動的検査（dynamic (stimulation) testing） dynamic (stimulation) testing（動的検査） が必要になる。インスリン低血糖試験insulin tolerance test, ITTインスリン低血糖試験（insulin tolerance test, ITT）insulin tolerance test, ITT（インスリン低血糖試験）は、低血糖ストレスに対するACTH・コルチゾールとGHの反応を同時に評価できるゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード（gold standard） gold standard（ゴールドスタンダード） とされるが、虚血性心疾患ischemic heart disease (IHD)虚血性心疾患（ischemic heart disease (IHD)）ischemic heart disease (IHD)（虚血性心疾患）・けいれん性疾患・高齢者などでは低血糖誘発が危険なため禁忌となる。ITTが実施できない場合は、グルカゴン負荷試験glucagon stimulation testグルカゴン負荷試験（glucagon stimulation test）glucagon stimulation test（グルカゴン負荷試験）などの代替検査を用いる。

💡 発症早期（下垂体卒中pituitary apoplexy 下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中） や外傷後の急性期など）は、副腎皮質がまだ萎縮していないためACTH刺激試験でコルチゾール反応が保たれてしまうことがあり、偽陰性になりうる。急性中枢性副腎不全 central adrenal insufficiency 中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency） central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全） を疑う臨床状況 clinical setting 臨床状況（clinical setting） clinical setting（臨床状況） では、ACTH刺激試験の結果を過信せず治療を優先する。

原因検索には造影下垂体MRIcontrast-enhanced pituitary MRI造影下垂体MRI（contrast-enhanced pituitary MRI）contrast-enhanced pituitary MRI（造影下垂体MRI）を行い、腫瘤の有無・大きさ・視交叉や海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） との関係を確認する。視交叉に近接する病変では正式な視野検査 perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing） perimetry / visual field testing（視野検査） を追加する。

flowchart TD
    A["下垂体・視床下部疾患を疑う"] --> B{"急性の頭痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual field defect'>視野障害</span>・意識障害・低血圧か"}
    B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary apoplexy'>下垂体卒中</span>を疑い、採血後に結果を待たず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>を投与"]
    C --> D["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary MRI'>下垂体MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perimetry / visual field testing'>視野検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosurgery'>脳神経外科</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endocrinology'>内分泌科</span>評価"]
    B -->|"いいえ・安定"| E["基礎ホルモン値を測定<br>（午前コルチゾール・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenocorticotropic hormone'>ACTH</span>、遊離T4/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroid-stimulating hormone'>TSH</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luteinizing hormone'>LH</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicle-stimulating hormone'>FSH</span>＋性ステロイド、IGF-1、PRL、Na/浸透圧）"]
    E --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenocorticotropic hormone'>ACTH</span>・GH<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reserve capacity'>予備能</span>の確認が必要か"}
    F -->|"禁忌なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='insulin tolerance test, ITT'>インスリン低血糖試験</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gold standard'>ゴールドスタンダード</span>）"]
    F -->|"心血管疾患・けいれん等で禁忌"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glucagon stimulation test'>グルカゴン負荷試験</span>など代替検査"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contrast-enhanced pituitary MRI'>造影下垂体MRI</span>＋必要に応じ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perimetry / visual field testing'>視野検査</span>で原因検索"]
    H --> I

治療

補充の順序が最重要

⚠️ 複数軸の欠乏がある場合、必ず糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） （ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン））を先に補充してから甲状腺ホルモン（レボチロキシンlevothyroxine, LT4レボチロキシン（levothyroxine, LT4）levothyroxine, LT4（レボチロキシン））を開始する。レボチロキシンlevothyroxine, LT4 レボチロキシン（levothyroxine, LT4）levothyroxine, LT4（レボチロキシン） は代謝を亢進させてコルチゾールの必要量・クリアランスを増やすため、副腎予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） が不十分なまま先に投与すると副腎クリーゼ adrenal crisis 副腎クリーゼ（adrenal crisis） adrenal crisis（副腎クリーゼ） を誘発しうる。中枢性甲状腺機能低下症central hypothyroidism 中枢性甲状腺機能低下症（central hypothyroidism）central hypothyroidism（中枢性甲状腺機能低下症） ではTSHは指標にならず、遊離T4値を基準に用量調整 dose adjustment 用量調整（dose adjustment） dose adjustment（用量調整） する。

💡 成人GH欠乏症の治療適応 therapeutic indications 治療適応（therapeutic indications） therapeutic indications（治療適応） は「IGF-1が低い」だけでは不十分で、動的検査dynamic (stimulation) testing 動的検査（dynamic (stimulation) testing）dynamic (stimulation) testing（動的検査） （インスリン低血糖試験insulin tolerance test, ITT インスリン低血糖試験（insulin tolerance test, ITT）insulin tolerance test, ITT（インスリン低血糖試験） やグルカゴン負荷試験 glucagon stimulation testグルカゴン負荷試験（glucagon stimulation test） glucagon stimulation test（グルカゴン負荷試験））で重症のGH分泌低下を生化学的に確認し、QOL低下などの臨床症状 clinical manifestation 臨床症状（clinical manifestation） clinical manifestation（臨床症状） を伴う場合に開始が検討される。閉経後で経口エストロゲン oral estrogen 経口エストロゲン（oral estrogen） oral estrogen（経口エストロゲン） を内服中の女性は、経口エストロゲンoral estrogen 経口エストロゲン（oral estrogen）oral estrogen（経口エストロゲン） が肝臓でのIGF-1産生を抑制するため、同じ効果を得るのにGHがより高用量を要することがある。

下垂体卒中の急性期対応

下垂体卒中pituitary apoplexy 下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中） は検査確定を待たず治療を開始する内分泌救急である。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary apoplexy'>下垂体卒中</span>を疑う<br>（急性頭痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual field defect'>視野欠損</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired ocular motility (ophthalmoparesis)'>眼球運動障害</span>・意識障害・低血圧）"] --> B["採血後、結果を待たず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>を静注"]
    B --> C["視力・視野・眼球運動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='level of consciousness'>意識レベル</span>を評価"]
    C --> D{"重度の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>・進行する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual field defect'>視野障害</span>・意識障害があるか"}
    D -->|"あり"| E["早期（目安として発症7日以内）の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transsphenoidal decompression surgery'>経蝶形骨洞除圧手術</span>を検討"]
    D -->|"なし・軽度で安定"| F["ステロイド継続下に保存的加療とし、頻回に神経・視機能を再評価"]
    E --> G["術後・保存的加療後とも下垂体機能を定期的に再評価"]
    F --> G

⭐ 手術か保存的加療かは、視力・視野・意識障害の重症度を統合したスコア（Pituitary Apoplexy Score等）を参考に、増悪の兆候があれば早期手術 early surgery 早期手術（early surgery） early surgery（早期手術） へ切り替える。保存的加療を選んだ場合も含め、急性期を乗り越えた後は必ず下垂体前葉 anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary） anterior pituitary（下垂体前葉）・後葉posterior lobe 後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉） の各軸を再評価し、慢性期の補充療法へつなげる。

まとめ

• 下垂体機能低下症hypopituitarism 下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症） は下垂体・視床下部の障害による1系統以上のホルモン欠乏で、緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） 病変ではGH→ゴナドトロピン→TSH→ACTHの順に脱落しやすいが、下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）・シーハン症候群Sheehan syndromeシーハン症候群（Sheehan syndrome）Sheehan syndrome（シーハン症候群）・自己免疫性/ICI関連下垂体炎 hypophysitis 下垂体炎（hypophysitis） hypophysitis（下垂体炎） などの急性・破壊性病変ではこの順序によらずACTH欠乏が急に前面に出る。
• 原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）と異なり、レニン‐アンジオテンシン angiotensin アンジオテンシン（angiotensin） angiotensin（アンジオテンシン） ‐アルドステロン系が保たれるため著明な高K血症・色素沈着を来しにくい。
• 診断は基礎ホルモン値の一括測定に加え、必要に応じてインスリン低血糖試験 insulin tolerance test, ITT インスリン低血糖試験（insulin tolerance test, ITT） insulin tolerance test, ITT（インスリン低血糖試験） （禁忌があればグルカゴン負荷試験 glucagon stimulation testグルカゴン負荷試験（glucagon stimulation test） glucagon stimulation test（グルカゴン負荷試験））でACTH・GH予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） を確認し、造影MRIで原因を検索する。
• 治療の鉄則は先に糖質コルチコイド glucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド）、その後に甲状腺ホルモンの順で補充すること。誤った順序は副腎クリーゼ adrenal crisis 副腎クリーゼ（adrenal crisis） adrenal crisis（副腎クリーゼ） を誘発しうる。
• 下垂体卒中pituitary apoplexy 下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中） は急性頭痛・視野/眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）・意識障害・低血圧を伴う内分泌救急で、採血結果を待たずヒドロコルチゾン hydrocortisone ヒドロコルチゾン（hydrocortisone） hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） を投与し、重症度に応じて緊急手術か保存的加療かを判断する。