Rathke嚢胞

🧠 全体像：Rathke嚢胞 Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst） Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） は、胎生期embryonic period 胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期） のRathke嚢 Rathke pouch Rathke嚢（Rathke pouch） Rathke pouch（Rathke嚢） が退縮する際に閉じ残った裂隙が拡張してできる非腫瘍性の嚢胞である。臨床でこの名前に出会う場面はほぼ2つに絞られる——①頭部MRIで偶然chance 偶然（chance）chance（偶然） 見つかったトルコ鞍 sella turcica トルコ鞍（sella turcica） sella turcica（トルコ鞍） 内の嚢胞をどうするか、②頭蓋咽頭腫craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） との鑑別。①の答えは「多くは経過観察でよい」で、②の分かれ目は「石灰化と造影される充実部 solid component 充実部（solid component） solid component（充実部） があるか」である。⚠️ 同じ発生母地 site of origin 発生母地（site of origin） site of origin（発生母地） から生じる頭蓋咽頭腫craniopharyngioma頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫）とは、遺残上皮residual epithelium 遺残上皮（residual epithelium）residual epithelium（遺残上皮） という起源を共有しながら腫瘍性かどうかで完全に別物であり、この2つを区別できることがこのノートの目的になる。

発生：Rathke嚢とRathke嚢胞は別物

⚠️ 「Rathke嚢Rathke pouchRathke嚢（Rathke pouch）Rathke pouch（Rathke嚢）」と「Rathke嚢胞Rathke cleft cystRathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞）」を混同しない。 Rathke嚢Rathke pouch Rathke嚢（Rathke pouch）Rathke pouch（Rathke嚢） （Rathke pouch）は胎生期embryonic period 胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期） の原基 primordium原基（primordium） primordium（原基）そのもので、口腔外胚葉oral ectoderm 口腔外胚葉（oral ectoderm）oral ectoderm（口腔外胚葉） が上方へ陥入してできる構造であり、下垂体前葉anterior pituitary 下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉） （腺性下垂体adenohypophysis腺性下垂体（adenohypophysis）adenohypophysis（腺性下垂体））の由来である。一方Rathke嚢胞 Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst） Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） （Rathke cleft cyst）は、その原基 primordium 原基（primordium） primordium（原基） が退縮する過程で内腔が閉じ残った裂隙（Rathke裂Rathke cleftRathke裂（Rathke cleft）Rathke cleft（Rathke裂））が拡張した病変を指す。前者は正常発生の一段階、後者は病変の名前である。

組織学的には、線毛を持つ立方上皮 cuboidal epithelium 立方上皮（cuboidal epithelium） cuboidal epithelium（立方上皮） または円柱上皮に裏打ちされ、しばしば杯細胞 goblet cell 杯細胞（goblet cell） goblet cell（杯細胞） を混じえ、扁平上皮化生squamous metaplasia 扁平上皮化生（squamous metaplasia）squamous metaplasia（扁平上皮化生） を伴うことがある¹。内容は脳脊髄液様の漿液から、コレステロールと蛋白に富む粘稠な粘液までさまざまで、この内容物の違いがそのままMRIMRI（magnetic resonance imaging）信号の多様さになる。

疫学：ほとんどは無症候で小さい

⭐ Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） は「見つかること」自体はまれではない。 大規模genome mutation 大規模（genome mutation）genome mutation（大規模） な剖検シリーズ autopsy series 剖検シリーズ（autopsy series） autopsy series（剖検シリーズ） では11.3%に認められ、そのうち2 mmを超えるものは3.3%であった。どちらの割合も、同じシリーズでの下垂体腺腫 pituitary adenoma 下垂体腺腫（pituitary adenoma） pituitary adenoma（下垂体腺腫） や過形成の頻度を上回る¹。健常な若年者のMRIで偶発所見 incidental findings 偶発所見（incidental findings） incidental findings（偶発所見） として見つかる頻度は3.9%と報告されている。手術シリーズでは、非下垂体性のトルコ鞍 sella turcica トルコ鞍（sella turcica） sella turcica（トルコ鞍） 病変のうち28〜42%を占める¹。

つまり、剖検と画像で見れば高頻度、手術に至るのはごく一部という分布であり、「偶然chance 偶然（chance）chance（偶然） 見つかったものをどう扱うか」が臨床上の主題になる理由がここにある。

一般に10 mm未満のものは無症候で、12 mmを超えると症候性になりやすい¹。

臨床像

症状は嚢胞の大きさ・位置・内容物の性状・炎症の有無で決まる。

急性の経過をとる合併症

• 嚢胞内出血intracystic hemorrhage 嚢胞内出血（intracystic hemorrhage）intracystic hemorrhage（嚢胞内出血） （Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） 卒中）：急性発症の激しい頭痛、下垂体機能障害、視力障害に加えて悪心・嘔吐・複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）・髄膜刺激徴候meningeal signs 髄膜刺激徴候（meningeal signs）meningeal signs（髄膜刺激徴候） を伴う。下垂体腺腫pituitary adenoma 下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫） の卒中に比べて病変が小さく、内分泌・視覚の予後は良好とされる¹。
• 非出血性の破裂：粘液性 mucous 粘液性（mucous） mucous（粘液性） の内容が漏出して無菌性髄膜炎aseptic meningitis無菌性髄膜炎（aseptic meningitis）aseptic meningitis（無菌性髄膜炎）を来し、激しい頭痛と髄膜刺激徴候 meningeal signs 髄膜刺激徴候（meningeal signs） meningeal signs（髄膜刺激徴候） を呈する¹。
• 下垂体膿瘍pituitary abscess下垂体膿瘍（pituitary abscess）pituitary abscess（下垂体膿瘍）：まれだが、Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） の存在自体が続発性の下垂体膿瘍 pituitary abscess 下垂体膿瘍（pituitary abscess） pituitary abscess（下垂体膿瘍） のリスクになる。発熱・頭痛・下垂体ホルモンpituitary hormone 下垂体ホルモン（pituitary hormone）pituitary hormone（下垂体ホルモン） 欠乏・視力障害で発症し、分離される起炎菌 causative organism 起炎菌（causative organism） causative organism（起炎菌） はグラム陽性球菌 Gram-positive cocci グラム陽性球菌（Gram-positive cocci） Gram-positive cocci（グラム陽性球菌） が最も多い¹。

画像診断

下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）が診断の基準となる。位置は正中で、多くは腺性下垂体 adenohypophysis 腺性下垂体（adenohypophysis） adenohypophysis（腺性下垂体） と神経性下垂体 neurohypophysis 神経性下垂体（neurohypophysis） neurohypophysis（神経性下垂体） の間（中間部pars intermedia 中間部（pars intermedia）pars intermedia（中間部） の高さ）に位置する。

⚠️ 「Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） ＝T1高信号」と単純化しない。 MRI信号は内容物のコレステロール・蛋白・血液成分の濃度で決まるため、T1・T2いずれにおいても多様である¹。脳脊髄液と同じ信号を示す漿液性のものから、蛋白に富みT2低信号T2 hypointensityT2低信号（T2 hypointensity）T2 hypointensity（T2低信号）・T1高信号を示すものまで幅がある。

💡 Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） の信号は、腺性下垂体adenohypophysis 腺性下垂体（adenohypophysis）adenohypophysis（腺性下垂体） よりも神経性下垂体 neurohypophysis 神経性下垂体（neurohypophysis） neurohypophysis（神経性下垂体） （後葉posterior lobe後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉））に似ることが多い。 蛋白含量が高いためで、そのぶんT1高信号の後葉 posterior lobe 後葉（posterior lobe） posterior lobe（後葉） との区別が難しくなる。この点は下垂体後葉異所性ectopic posterior pituitary下垂体後葉異所性（ectopic posterior pituitary）ectopic posterior pituitary（下垂体後葉異所性）や大きな後葉 posterior lobe 後葉（posterior lobe） posterior lobe（後葉） との鑑別で問題になる¹。下垂体が明らかに圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）・偏位していれば区別は容易になる。

⭐ 頭蓋咽頭腫との鑑別

⚠️ これがこのノートの臨床上の核心である。 嚢胞性の頭蓋咽頭腫 craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma） craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） とRathke嚢胞 Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst） Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） は、MRIの信号強度だけでは区別が難しい。

出典はこの表全体を扱っている¹。分子背景については頭蓋咽頭腫craniopharyngioma頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫）のノートに詳しい。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sella turcica'>トルコ鞍</span>内・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='suprasellar region'>鞍上部</span>の嚢胞性病変"] --> B{"造影で厚く不整に増強される<br>壁や<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid component'>充実成分</span>があるか"}
    B -->|"ある"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='craniopharyngioma'>頭蓋咽頭腫</span>を優先して考える"]
    B -->|"ない"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で石灰化があるか"}
    D -->|"ある"| C
    D -->|"ない"| E{"T1で等〜高信号・T2で著明な低信号の<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='intracystic nodule'>嚢胞内結節</span>があるか"}
    E -->|"ある"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rathke cleft cyst'>Rathke嚢胞</span>の可能性が高い"]
    E -->|"ない"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary adenoma'>下垂体腺腫</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystic degeneration'>嚢胞変性</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid cyst'>くも膜嚢胞</span>なども<br>並べて経過を追う"]

その他の鑑別として、下垂体腺腫pituitary adenoma下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫）の嚢胞変性 cystic degeneration嚢胞変性（cystic degeneration） cystic degeneration（嚢胞変性）、くも膜嚢胞arachnoid cystくも膜嚢胞（arachnoid cyst）arachnoid cyst（くも膜嚢胞）、類上皮嚢胞epidermoid cyst 類上皮嚢胞（epidermoid cyst）epidermoid cyst（類上皮嚢胞） が挙がる。くも膜嚢胞arachnoid cyst くも膜嚢胞（arachnoid cyst）arachnoid cyst（くも膜嚢胞） との違いは内部信号が脳脊髄液と完全に一致するかどうかで、Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） は蛋白成分のため純粋な脳脊髄液信号 cerebrospinal fluid signal 脳脊髄液信号（cerebrospinal fluid signal） cerebrospinal fluid signal（脳脊髄液信号） からずれることが多い（空虚トルコ鞍empty sella空虚トルコ鞍（empty sella）empty sella（空虚トルコ鞍）も参照）。

治療：多くは経過観察でよい

⭐ 無症候・小型のRathke嚢胞 Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst） Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） は、定期MRIと臨床状況 clinical setting 臨床状況（clinical setting） clinical setting（臨床状況） に応じたホルモン評価による経過観察が適切である¹。この方針を支える自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） のデータがある。

スペインの15施設・多施設研究multicenter study 多施設研究（multicenter study）multicenter study（多施設研究） では、手術を行わずに追跡した177例（追跡中央値67.3か月）のうち嚢胞が増大したのは約4分の1にとどまり、増大したものも大半は数mmであった²。増大するかどうかは初回の大きさで決まらず（10 mm未満で28.3%、10 mm超で25.3%が増大）、いずれのベースライン所見からも増大は予測できなかった²。無症候例の増大率を5.3%とする報告や、10 mm未満の嚢胞では5年間で大きさに変化がなく5年の経過観察で足りるとする報告もある¹。

さらに、経過観察群では頭痛がむしろ改善した（28.8%→13.6%、p<0.001）。追跡中に手術へ移行したのは177例中7例（3.9%）にとどまる²。

手術の適応と、その代償

手術（経蝶形骨洞到達法transsphenoidal approach 経蝶形骨洞到達法（transsphenoidal approach）transsphenoidal approach（経蝶形骨洞到達法） が標準）は、視機能障害visual dysfunction 視機能障害（visual dysfunction）visual dysfunction（視機能障害） や難治性の頭痛といった症候性の病変に対して行う。同研究では、手術を要することと関連したのは診断時の頭痛（OR 11.2、95%CI 1.13〜110.5）と鞍上部suprasellar region 鞍上部（suprasellar region）suprasellar region（鞍上部） 進展（OR 11.7、95%CI 1.37〜99.7）であった²。

⚠️ 手術は症状を改善させる一方で、下垂体機能を悪化させる。 手術群88例では頭痛（50.0%→6.8%）と視野障害 visual field defect 視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害） （47.7%→17.0%）が明らかに改善したが、下垂体機能低下は45.5%から59.1%へ増加し、ACTHACTH（adrenocorticotropic hormone）欠損は22.7%から44.3%へ、AVP欠損は8.0%から23.9%へ増えた。合併症は35.2%に生じ、内訳は一過性尿崩症 transient diabetes insipidus 一過性尿崩症（transient diabetes insipidus） transient diabetes insipidus（一過性尿崩症） 23.9%、永続的AVP欠損15.9%、髄液漏CSF leak 髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏） 11.4%、髄膜炎4.5%であった²。「症状は取れるがホルモンは失う」というトレードオフ trade-offトレードオフ（trade-off） trade-off（トレードオフ）が、無症候例に手術を勧めない実質的な根拠になる。

再発は88例中8例（9.1%）で、再発までの中央値は96か月と長い。8例のうち4例は100か月以上経ってからの再発であり、再発を予測する因子は同定されなかった²。⚠️ 「5年で再発がなければ大丈夫」とは言えない——長期の追跡が要る。

術式上は、嚢胞壁の全摘出は術後尿崩症 postoperative diabetes insipidus 術後尿崩症（postoperative diabetes insipidus） postoperative diabetes insipidus（術後尿崩症） の頻度を上げるため通常は勧められず、開窓・排液drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液） を主体とする¹。再発例に対しては定位放射線治療 stereotactic radiotherapy, SRT 定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT） stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療） が低リスクで有効な選択肢とされる¹。

まとめ

• Rathke嚢胞Rathke cleft cyst Rathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞） はRathke裂 Rathke cleft Rathke裂（Rathke cleft） Rathke cleft（Rathke裂） の遺残が拡張した非腫瘍性の嚢胞で、胎生期embryonic period 胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期） の原基 primordium 原基（primordium） primordium（原基） である「Rathke嚢Rathke pouchRathke嚢（Rathke pouch）Rathke pouch（Rathke嚢）」とは別物である。線毛を持つ立方〜円柱上皮に裏打ちされる。
• 剖検で11.3%、健常若年者のMRIで3.9%に見つかる高頻度の所見で、大半は無症候・小型である。10 mm未満は無症候、12 mm超は症候性になりやすい。
• 症状は頭痛（大きさと相関しない）、視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）、下垂体前葉機能anterior pituitary function 下垂体前葉機能（anterior pituitary function）anterior pituitary function（下垂体前葉機能） 低下（13〜69%）、高プロラクチン血症hyperprolactinemia高プロラクチン血症（hyperprolactinemia）hyperprolactinemia（高プロラクチン血症）、尿崩症diabetes insipidus, DI尿崩症（diabetes insipidus, DI）diabetes insipidus, DI（尿崩症）。急性の合併症として嚢胞内出血 intracystic hemorrhage嚢胞内出血（intracystic hemorrhage） intracystic hemorrhage（嚢胞内出血）・無菌性髄膜炎aseptic meningitis無菌性髄膜炎（aseptic meningitis）aseptic meningitis（無菌性髄膜炎）・下垂体膿瘍pituitary abscess 下垂体膿瘍（pituitary abscess）pituitary abscess（下垂体膿瘍） がある。
• MRI信号は内容物により多様で「T1高信号」と一括りにできない。造影されない薄い壁と、T1等〜高信号・T2著明低信号の嚢胞内結節intracystic nodule嚢胞内結節（intracystic nodule）intracystic nodule（嚢胞内結節）が診断の手がかりになる。CTで通常石灰化がない。
• ⭐ 頭蓋咽頭腫craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） との分かれ目は、2 mm以上の厚く不整に増強される壁・充実成分solid component充実成分（solid component）solid component（充実成分）、石灰化、2 cm超の大きさ、第三脳室third ventricle 第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室） 圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）。これらがあれば頭蓋咽頭腫 craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma） craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫） を優先する。
• 無症候例は経過観察が原則。増大は約4分の1にとどまり初回サイズでは予測できず、経過観察群では頭痛がむしろ改善し、手術へ移行したのは3.9%だった。
• 手術は頭痛と視野障害 visual field defect 視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害） を改善させるが、下垂体機能低下（45.5%→59.1%）とAVP欠損（8.0%→23.9%）を増やす。再発は9.1%・中央値96か月と遅く、長期の追跡が必要になる。