下垂体後葉異所性

🧠 全体像：この所見の読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影）が答えるのは「高信号があるかないか」ではなく、高信号が本来の位置（トルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内）にあるか、視床下部寄りにずれているかという一点である。異所性と確認できれば、それは孤立した解剖学的バリアントanatomic variant解剖学的バリアント（anatomic variant）anatomic variant（解剖学的バリアント）ではなく、成長ホルモン分泌不全性低身長症growth hormone deficiency成長ホルモン分泌不全性低身長症（growth hormone deficiency）growth hormone deficiency（成長ホルモン分泌不全性低身長症）が器質性organic (disease)器質性（organic (disease)）organic (disease)（器質性）であることを示す手がかりであり、下垂体茎pituitary stalk下垂体茎（pituitary stalk）pituitary stalk（下垂体茎）・前葉の異常や正中構造の先天異常congenital anomalies先天異常（congenital anomalies）congenital anomalies（先天異常）との合併を疑う入口になる。決めるべき次の一手は初診時のホルモン評価にとどまらず、将来にわたって下垂体前葉anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉）機能をどこまで追跡するかである。

所見の定義

下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）の一般的な撮像条件・造影ダイナミック撮像dynamic contrast-enhanced imaging造影ダイナミック撮像（dynamic contrast-enhanced imaging）dynamic contrast-enhanced imaging（造影ダイナミック撮像）の原理・腫瘤性病変の評価は下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）に譲り、本項は後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）の位置に限定した先天性所見を扱う。

正常な下垂体後葉posterior pituitary下垂体後葉（posterior pituitary）posterior pituitary（下垂体後葉）は、T1強調T1-weighted imagingT1強調（T1-weighted imaging）T1-weighted imaging（T1強調）画像（非造影unenhanced imaging非造影（unenhanced imaging）unenhanced imaging（非造影））でトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内に小さな類円形の高信号として写る。この高信号は、視床下部の視索上核supraoptic nucleus視索上核（supraoptic nucleus）supraoptic nucleus（視索上核）・室傍核paraventricular nucleus室傍核（paraventricular nucleus）paraventricular nucleus（室傍核）にある大細胞性神経分泌ニューロンmagnocellular neurosecretory neuron大細胞性神経分泌ニューロン（magnocellular neurosecretory neuron）magnocellular neurosecretory neuron（大細胞性神経分泌ニューロン）が合成したバソプレシンvasopressinバソプレシン（vasopressin）vasopressin（バソプレシン）（アルギニンバソプレシンarginine vasopressin (AVP)アルギニンバソプレシン（arginine vasopressin (AVP)）arginine vasopressin (AVP)（アルギニンバソプレシン）、AVP）とその結合蛋白binding protein結合蛋白（binding protein）binding protein（結合蛋白）（ニューロフィジンIIneurophysin IIニューロフィジンII（neurophysin II）neurophysin II（ニューロフィジンII））を含む神経分泌顆粒neurosecretory granule神経分泌顆粒（neurosecretory granule）neurosecretory granule（神経分泌顆粒）が、軸索を伝って下垂体茎pituitary stalk下垂体茎（pituitary stalk）pituitary stalk（下垂体茎）を下り、後葉posterior lobe後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉）の軸索終末axon terminal軸索終末（axon terminal）axon terminal（軸索終末）（ヘリング小体Herring bodiesヘリング小体（Herring bodies）Herring bodies（ヘリング小体））に貯留していることに由来する。

下垂体後葉異所性ectopic posterior pituitary下垂体後葉異所性（ectopic posterior pituitary）ectopic posterior pituitary（下垂体後葉異所性）は、この高信号がトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内の本来の位置になく、下垂体茎pituitary stalk下垂体茎（pituitary stalk）pituitary stalk（下垂体茎）の走行に沿って正中隆起median eminence正中隆起（median eminence）median eminence（正中隆起）や視床下部漏斗部hypothalamic infundibulum視床下部漏斗部（hypothalamic infundibulum）hypothalamic infundibulum（視床下部漏斗部）など、より頭側・視床下部寄りに存在する所見を指す。多くは、トルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内の本来の位置に高信号が同時に欠けていることを伴う。下垂体後葉posterior pituitary下垂体後葉（posterior pituitary）posterior pituitary（下垂体後葉）は発生学的に間脳diencephalon間脳（diencephalon）diencephalon（間脳）床の下方陥入に由来する神経外胚葉neuroectoderm神経外胚葉（neuroectoderm）neuroectoderm（神経外胚葉）性の組織で、Rathke嚢Rathke's pouchRathke嚢（Rathke's pouch）Rathke's pouch（Rathke嚢）由来の前葉とは起源が異なる。正常発生では神経分泌neurocrine secretion神経分泌（neurocrine secretion）neurocrine secretion（神経分泌）ニューロンの軸索が下垂体茎pituitary stalk下垂体茎（pituitary stalk）pituitary stalk（下垂体茎）を下ってトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）まで到達するが、この下降経路が先天的に絶たれると、後葉posterior lobe後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉）組織は経路の途中に取り残され、より頭側で異所性の高信号として写る。

モダリティと写り方

⚠️ 後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）は加齢や撮像条件（体動、スライス厚、磁場強度）によっても目立ちにくくなることがある。「高信号が見えない」ことと「高信号が異所性である」ことは別の所見であり、異所性と呼ぶには本来の位置での欠如だけでなく、視床下部寄りの高信号そのものを同定する必要がある。

随伴所見と臨床的意味

下垂体後葉異所性ectopic posterior pituitary下垂体後葉異所性（ectopic posterior pituitary）ectopic posterior pituitary（下垂体後葉異所性）は単独で見られることもあるが、次の3所見が揃えば下垂体茎断裂症候群pituitary stalk interruption syndrome下垂体茎断裂症候群（pituitary stalk interruption syndrome）pituitary stalk interruption syndrome（下垂体茎断裂症候群）という一つの症候群として扱う¹。

透明中隔欠損absence of the septum pellucidum透明中隔欠損（absence of the septum pellucidum）absence of the septum pellucidum（透明中隔欠損）・視神経低形成optic nerve hypoplasia視神経低形成（optic nerve hypoplasia）optic nerve hypoplasia（視神経低形成）を伴えば視隔膜異形成症septo-optic dysplasia視隔膜異形成症（septo-optic dysplasia）septo-optic dysplasia（視隔膜異形成症）を疑う所見になる。視隔膜異形成症septo-optic dysplasia視隔膜異形成症（septo-optic dysplasia）septo-optic dysplasia（視隔膜異形成症）の症例のうちMRIで下垂体が同定できたものでは、51%に下垂体の構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常）がみられ、後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）の異所性は6%であった²。

⭐ 下垂体後葉異所性ectopic posterior pituitary下垂体後葉異所性（ectopic posterior pituitary）ectopic posterior pituitary（下垂体後葉異所性）・下垂体茎pituitary stalk下垂体茎（pituitary stalk）pituitary stalk（下垂体茎）の異常・空虚トルコ鞍empty sella空虚トルコ鞍（empty sella）empty sella（空虚トルコ鞍）・脳梁corpus callosum脳梁（corpus callosum）corpus callosum（脳梁）異常など器質的organic (structural, as opposed to functional)器質的（organic (structural, as opposed to functional)）organic (structural, as opposed to functional)（器質的）な下垂体・脳正中構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常）を伴う患者は、初診時に単独GH欠乏症isolated growth hormone deficiency単独GH欠乏症（isolated growth hormone deficiency）isolated growth hormone deficiency（単独GH欠乏症）であっても多発下垂体前葉ホルモン欠乏症multiple anterior pituitary hormone deficiency多発下垂体前葉ホルモン欠乏症（multiple anterior pituitary hormone deficiency）multiple anterior pituitary hormone deficiency（多発下垂体前葉ホルモン欠乏症）（GH以外にTSH・ACTH・ゴナドトロピンの脱落が追加される状態）へ進行しやすく、10代後半〜20代にかけて新たな欠乏が顕在化することがある¹³。「単独GHDだから追跡は不要」と判断せず、器質性GHDorganic growth hormone deficiency器質性GHD（organic growth hormone deficiency）organic growth hormone deficiency（器質性GHD）と確認できた時点で下垂体前葉anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉）機能の生涯にわたる定期的な再評価を組み込む³。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary MRI'>下垂体MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='T1-weighted imaging'>T1強調</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unenhanced imaging'>非造影</span>・薄いスライス・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sagittal section'>矢状断</span>）で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior pituitary bright spot'>後葉高信号</span>を確認"] --> B["過去画像があれば必ず比較"]
    B --> C{"高信号は本来の位置にあるか"}
    C -->|"あり・正常位置"| D["異所性なしと判定"]
    C -->|"本来の位置に欠如・視床下部寄りに高信号あり"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ectopic posterior pituitary'>下垂体後葉異所性</span>と判定"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary stalk'>下垂体茎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior pituitary'>下垂体前葉</span>の形態を確認"]
    F --> G{"茎の菲薄化・前葉低形成を伴うか"}
    G -->|"あり"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary stalk interruption syndrome'>下垂体茎断裂症候群</span>として評価"]
    G -->|"なし"| I["孤発の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior lobe'>後葉</span>異所性として経過を追う"]
    H --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum pellucidum'>透明中隔</span>・視神経など正中<span class='jp-term jp-term-diagram' title='structural aberration'>構造異常</span>の合併を確認"]
    I --> J
    J --> K["前葉ホルモン全系統を初診時に評価"]
    K --> L["単独GHDでも前葉機能を生涯にわたり定期的に再評価する"]

⚠️ 紛らわしいもの

• トルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内の脂肪・出血・Rathke嚢胞Rathke cleft cystRathke嚢胞（Rathke cleft cyst）Rathke cleft cyst（Rathke嚢胞）：いずれもT1で高信号になりうるが、後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）は小さく類円形でトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）後方の決まった位置に出現する。脂肪は脂肪抑制シーケンスfat-suppressed sequence脂肪抑制シーケンス（fat-suppressed sequence）fat-suppressed sequence（脂肪抑制シーケンス）で信号が消え、出血は時期により信号パターンが変化する点で区別する。
• 頭蓋咽頭腫craniopharyngioma頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫）の嚢胞成分：しばしばT1高信号を示すが、鞍上部の腫瘤性病変であり、後葉posterior lobe後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉）そのものの高信号とは形態が異なる。
• 正常範囲内の位置のばらつき：後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）の位置はトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内でもわずかに個人差individual variation個人差（individual variation）individual variation（個人差）があり、軽度の偏位だけで異所性と読まない。
• 後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）の「消失」と「異所性」は別の所見である。 消失は中枢性尿崩症central diabetes insipidus中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）central diabetes insipidus（中枢性尿崩症）や下垂体炎hypophysitis下垂体炎（hypophysitis）hypophysitis（下垂体炎）を示唆する所見だが、視床下部寄りに高信号そのものが同定できなければ異所性とは呼べない。両者を混同すると、下垂体機能低下症hypopituitarism下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症）の原因検索の方向性を誤る。

まとめ

• 下垂体後葉異所性ectopic posterior pituitary下垂体後葉異所性（ectopic posterior pituitary）ectopic posterior pituitary（下垂体後葉異所性）は、T1強調T1-weighted imagingT1強調（T1-weighted imaging）T1-weighted imaging（T1強調）画像でトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）内にあるはずの後葉高信号posterior pituitary bright spot後葉高信号（posterior pituitary bright spot）posterior pituitary bright spot（後葉高信号）が、正中隆起median eminence正中隆起（median eminence）median eminence（正中隆起）・視床下部漏斗部hypothalamic infundibulum視床下部漏斗部（hypothalamic infundibulum）hypothalamic infundibulum（視床下部漏斗部）などより頭側に位置する先天性所見である。
• 高信号の由来は、視床下部の大細胞性ニューロンmagnocellular neurons大細胞性ニューロン（magnocellular neurons）magnocellular neurons（大細胞性ニューロン）が作るAVP・ニューロフィジンneurophysinニューロフィジン（neurophysin）neurophysin（ニューロフィジン）を含む神経分泌顆粒neurosecretory granule神経分泌顆粒（neurosecretory granule）neurosecretory granule（神経分泌顆粒）が、後葉posterior lobe後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉）の軸索終末axon terminal軸索終末（axon terminal）axon terminal（軸索終末）（ヘリング小体Herring bodiesヘリング小体（Herring bodies）Herring bodies（ヘリング小体））に貯留していることにある。
• 下垂体茎の菲薄化・途絶thin or interrupted pituitary stalk下垂体茎の菲薄化・途絶（thin or interrupted pituitary stalk）thin or interrupted pituitary stalk（下垂体茎の菲薄化・途絶）、下垂体前葉低形成anterior pituitary hypoplasia下垂体前葉低形成（anterior pituitary hypoplasia）anterior pituitary hypoplasia（下垂体前葉低形成）とあわせて下垂体茎断裂症候群pituitary stalk interruption syndrome下垂体茎断裂症候群（pituitary stalk interruption syndrome）pituitary stalk interruption syndrome（下垂体茎断裂症候群）の3徴を構成し、視隔膜異形成症septo-optic dysplasia視隔膜異形成症（septo-optic dysplasia）septo-optic dysplasia（視隔膜異形成症）とも合併しうる。
• 単独GH欠乏症isolated growth hormone deficiency単独GH欠乏症（isolated growth hormone deficiency）isolated growth hormone deficiency（単独GH欠乏症）として発症しても、器質的organic (structural, as opposed to functional)器質的（organic (structural, as opposed to functional)）organic (structural, as opposed to functional)（器質的）異常を伴う場合は経年で多発下垂体前葉ホルモン欠乏症multiple anterior pituitary hormone deficiency多発下垂体前葉ホルモン欠乏症（multiple anterior pituitary hormone deficiency）multiple anterior pituitary hormone deficiency（多発下垂体前葉ホルモン欠乏症）へ進行しうるため、生涯にわたる前葉機能の再評価が必要である。
• 高信号の「消失」（中枢性尿崩症central diabetes insipidus中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）central diabetes insipidus（中枢性尿崩症）・下垂体炎hypophysitis下垂体炎（hypophysitis）hypophysitis（下垂体炎））と「異所性」（本項）は別の所見であり、混同しない。