原発性副腎不全

🧠 全体像：原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）（アジソン病Addison diseaseアジソン病（Addison disease）Addison disease（アジソン病））は副腎皮質そのものが破壊される病気で、糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）だけでなく鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）も失われる点が、下垂体・視床下部の障害による続発性・三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性）（中枢性）副腎不全と決定的に違う。中枢性ではレニン‐アンジオテンシン系Local RASアンジオテンシン系（Local RAS）Local RAS（アンジオテンシン系）がACTHに依存せず保たれるため、アルドステロン分泌aldosterone secretionアルドステロン分泌（aldosterone secretion）aldosterone secretion（アルドステロン分泌）は温存される。原発性ではコルチゾール低値に対する負のフィードバック消失でACTHが著明に上昇し、その前駆体POMCから皮膚・粘膜の色素沈着が生じる。診断は「朝のコルチゾール・ACTH同時測定→判定困難ならACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験（ACTH stimulation test）ACTH stimulation test（ACTH刺激試験）→血漿ACTHで原発性・中枢性を鑑別→原因検索」の順で組み立て、治療は糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）＋鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）の補充とシックデイsick dayシックデイ（sick day）sick day（シックデイ）教育を両輪とする。副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）を疑ったら、検査結果を待たずヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）を直ちに投与する。

病因・病態生理

視床下部の副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモンcorticotropin-releasing hormone, CRH副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（corticotropin-releasing hormone, CRH）corticotropin-releasing hormone, CRH（副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン）が下垂体前葉anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉）のACTH分泌を促し、ACTHが副腎皮質（束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯））からのコルチゾール分泌を刺激する。コルチゾールは視床下部・下垂体の双方に負のフィードバックをかけ、CRH・ACTHを抑制する。副腎皮質にはこの経路のほかに、球状帯zona glomerulosa球状帯（zona glomerulosa）zona glomerulosa（球状帯）からのアルドステロン分泌aldosterone secretionアルドステロン分泌（aldosterone secretion）aldosterone secretion（アルドステロン分泌）があるが、こちらは主にレニン‐アンジオテンシン系Local RASアンジオテンシン系（Local RAS）Local RAS（アンジオテンシン系）と血清K値で調節され、ACTHへの依存度は小さい。

原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）は、この副腎皮質そのものが広範に破壊される病態である。⭐ 副腎皮質は予備能reserve capacity予備能（reserve capacity）reserve capacity（予備能）が非常に高く、臨床症状clinical manifestation臨床症状（clinical manifestation）clinical manifestation（臨床症状）が出るまでには皮質の90%以上が破壊される必要がある。皮質全体が障害されるため、束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯）由来のコルチゾールだけでなく球状帯zona glomerulosa球状帯（zona glomerulosa）zona glomerulosa（球状帯）由来のアルドステロンも失われるのが原発性の本質であり、これが中枢性（続発性・三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性））副腎不全との最大の違いになる。

flowchart TD
    A["視床下部：CRH"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior pituitary'>下垂体前葉</span>：ACTH"]
    B --> C["副腎皮質：コルチゾール産生"]
    C -->|"負のフィードバック"| A
    C -->|"負のフィードバック"| B
    D["副腎皮質の90%以上が破壊<br>（自己免疫・感染・出血・浸潤・遺伝性酵素欠損など）"] --> E["コルチゾール産生低下"]
    D --> F["アルドステロン産生低下"]
    E --> B
    B --> G["負のフィードバック消失により<br>ACTHが著明に上昇"]
    G --> H["ACTH前駆体POMCに由来する<br>MSH様作用で皮膚・粘膜が色素沈着"]
    F --> I["Na⁺再吸収低下・K⁺/H⁺排泄低下"]
    I --> J["低血圧・低Na血症・高K血症"]

💡 「原発性＝腺そのものの問題」と捉えると、糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）と鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）が両方失われること、ACTHが行き場を失って高値になること、その副産物として色素沈着が生じることまで、一本の論理でつながる。

主な原因

⭐ 自己免疫性副腎炎autoimmune adrenalitis自己免疫性副腎炎（autoimmune adrenalitis）autoimmune adrenalitis（自己免疫性副腎炎）は21-水酸化酵素21-hydroxylase21-水酸化酵素（21-hydroxylase）21-hydroxylase（21-水酸化酵素）抗体（21-hydroxylase antibody）が陽性となることが多く、単独で起こるほか、自己免疫性甲状腺疾患autoimmune thyroid disease自己免疫性甲状腺疾患（autoimmune thyroid disease）autoimmune thyroid disease（自己免疫性甲状腺疾患）（バセドウ病Graves diseaseバセドウ病（Graves disease）Graves disease（バセドウ病）・橋本病Hashimoto thyroiditis橋本病（Hashimoto thyroiditis）Hashimoto thyroiditis（橋本病））、1型糖尿病、白斑vitiligo白斑（vitiligo）vitiligo（白斑）などと合併する多腺性自己免疫症候群autoimmune polyglandular syndrome多腺性自己免疫症候群（autoimmune polyglandular syndrome）autoimmune polyglandular syndrome（多腺性自己免疫症候群）（APS-2、いわゆるSchmidt症候群）の一部として生じることがある。まれなAPS-1では慢性皮膚粘膜カンジダ症chronic mucocutaneous candidiasis慢性皮膚粘膜カンジダ症（chronic mucocutaneous candidiasis）chronic mucocutaneous candidiasis（慢性皮膚粘膜カンジダ症）・副甲状腺機能低下症hypoparathyroidism副甲状腺機能低下症（hypoparathyroidism）hypoparathyroidism（副甲状腺機能低下症）・原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）が三徴となる。

⚠️ 結核・HIV感染症・AIDSに伴う播種性感染disseminated infection播種性感染（disseminated infection）disseminated infection（播種性感染）症は、自己免疫性副腎炎autoimmune adrenalitis自己免疫性副腎炎（autoimmune adrenalitis）autoimmune adrenalitis（自己免疫性副腎炎）に次ぐ重要な原因であり、免疫不全患者や結核既往のある患者で原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）を疑う手掛かりになる。

先天性副腎過形成（簡略）

先天性副腎過形成congenital adrenal hyperplasia, CAH先天性副腎過形成（congenital adrenal hyperplasia, CAH）congenital adrenal hyperplasia, CAH（先天性副腎過形成）は、コルチゾール合成酵素の常染色体潜性autosomal recessive常染色体潜性（autosomal recessive）autosomal recessive（常染色体潜性）遺伝性欠損により、コルチゾール低下→ACTH上昇→副腎過形成と、欠損酵素より上流の前駆体がアンドロゲン合成へ流れ込む病態で、小児・若年者における原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）の重要な遺伝的原因genetic origin遺伝的原因（genetic origin）genetic origin（遺伝的原因）である。

21-水酸化酵素21-hydroxylase21-水酸化酵素（21-hydroxylase）21-hydroxylase（21-水酸化酵素）欠損の古典的塩喪失型salt-wasting form塩喪失型（salt-wasting form）salt-wasting form（塩喪失型）では、新生児期neonatal period新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期）に嘔吐・体重増加不良・脱水・低Na血症・高K血症・ショックを来しうる。新生児マススクリーニングnewborn mass screening新生児マススクリーニング（newborn mass screening）newborn mass screening（新生児マススクリーニング）では17-ヒドロキシプロゲステロン17-hydroxyprogesterone (17-OHP)17-ヒドロキシプロゲステロン（17-hydroxyprogesterone (17-OHP)）17-hydroxyprogesterone (17-OHP)（17-ヒドロキシプロゲステロン）を測定する。CAHの詳細な病型・性分化への影響は小児内分泌領域の各論で扱うが、原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）の鑑別としては「乳児期からの塩喪失・電解質異常＋外性器の非典型所見typical finding典型所見（typical finding）typical finding（典型所見）」を見たらCAHを想起retrieval想起（retrieval）retrieval（想起）する。

臨床像

一般症状

• 易疲労感fatigability易疲労感（fatigability）fatigability（易疲労感）、筋力低下、体重減少、食欲不振anorexia食欲不振（anorexia）anorexia（食欲不振）
• 悪心・嘔吐、腹痛、下痢（急性腹症acute abdomen急性腹症（acute abdomen）acute abdomen（急性腹症）と誤認されることがある）
• 抑うつ、認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）などの非特異的症状

ミネラルコルチコイド欠乏による症状（原発性に特徴的）

⭐ ここが中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency）central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全）との最大の鑑別点である。中枢性ではレニン‐アンジオテンシン系Local RASアンジオテンシン系（Local RAS）Local RAS（アンジオテンシン系）が保たれるため、以下の所見は目立たない。

• 起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）、塩分欲求salt craving塩分欲求（salt craving）salt craving（塩分欲求）
• 低Na血症
• 高K血症、軽度の代謝性アシドーシス

色素沈着

ACTH前駆体であるPOMC（proopiomelanocortin）が切断される過程でメラノサイトmelanocyteメラノサイト（melanocyte）melanocyte（メラノサイト）刺激ホルモン様のペプチドも生じるため、ACTHが著明に高い原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）では皮膚・粘膜の色素沈着を来す。手掌線、口腔粘膜、瘢痕、圧迫を受けやすい部位（肘・膝・乳輪areola乳輪（areola）areola（乳輪））で目立ちやすい。中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency）central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全）ではACTHが低いため色素沈着は通常みられない。

女性では副腎アンドロゲンの低下により腋毛axillary hair腋毛（axillary hair）axillary hair（腋毛）・恥毛pubarche恥毛（pubarche）pubarche（恥毛）の減少を伴うことがある。

副腎クリーゼ

副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）は急性の循環不全を来す生命を脅かす病態で、感染症、消化器炎、手術、外傷、両側副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）、既知の副腎不全患者でのステロイド急な中断などを契機に起こる。低血圧・ショック、強い倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、意識障害、発熱、悪心・嘔吐、下痢、激しい腹痛、低Na血症、低血糖、腎前性prerenal腎前性（prerenal）prerenal（腎前性）腎障害を来し、原発性では高K血症を伴いやすい。

⚠️ 副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）は検査結果を待たず治療を開始する。血液検査のために治療を遅らせてはならない。

原発性と中枢性（続発性・三次性）副腎不全の比較

⚠️ 続発性・三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性）でも、感染・手術などの強いストレス下では相対的なコルチゾール不足から循環不全を来しうるため、「高K血症がないから副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）ではない」と機械的に除外してはならない。

診断

安定した患者では朝（8〜9時）のコルチゾールとACTHを同時に採血し、判定が難しければ標準用量（250 µg）のACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験（ACTH stimulation test）ACTH stimulation test（ACTH刺激試験）（ACTH stimulation test、コジントロピン負荷試験cosyntropin stimulation testコジントロピン負荷試験（cosyntropin stimulation test）cosyntropin stimulation test（コジントロピン負荷試験））で確認する。刺激後30分または60分のコルチゾールが基準値baseline / reference value基準値（baseline / reference value）baseline / reference value（基準値）（アッセイに依存するが、目安として約500 nmol/L〔18 µg/dL〕）を満たさなければ副腎不全と判定するが、この閾値は測定法（アッセイ）ごとに異なりうる点に注意する¹。

血漿ACTHは原発性か中枢性かを分ける中心的な検査であり、原発性では高値、中枢性では低値または不適切に正常となる。原発性ではさらに血漿レニン活性plasma renin activity血漿レニン活性（plasma renin activity）plasma renin activity（血漿レニン活性）（またはレニン濃度）とアルドステロンを測定し、レニン上昇・アルドステロン低下を確認する。21-水酸化酵素21-hydroxylase21-水酸化酵素（21-hydroxylase）21-hydroxylase（21-水酸化酵素）抗体が陽性であれば自己免疫性副腎炎autoimmune adrenalitis自己免疫性副腎炎（autoimmune adrenalitis）autoimmune adrenalitis（自己免疫性副腎炎）と診断できる。抗体陰性や非典型例では、副腎CTで出血・浸潤性病変・転移・両側腫大の有無を検索し、必要に応じて感染症検査（結核、HIV等）や遺伝学的検査（CAH、副腎白質ジストロフィーadrenoleukodystrophy副腎白質ジストロフィー（adrenoleukodystrophy）adrenoleukodystrophy（副腎白質ジストロフィー）など）を追加する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Malaise'>倦怠</span>感・体重減少・低血圧・色素沈着などから<br>副腎不全を疑う"] --> B{"ショック・重症症候を伴うか"}
    B -->|"はい"| C["採血は行うが結果を待たず<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>を直ちに投与"]
    B -->|"いいえ・安定"| D["午前8〜9時のコルチゾールとACTHを同時測定"]
    D --> E{"診断が確定的か"}
    E -->|"低コルチゾール＋ACTH高値が明らか"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary adrenal insufficiency'>原発性副腎不全</span>と診断"]
    E -->|"判定困難"| G["標準250 µg <span class='jp-term jp-term-diagram' title='ACTH stimulation test'>ACTH刺激試験</span>"]
    G --> H{"刺激後コルチゾールが基準を満たすか"}
    H -->|"満たさない"| F
    H -->|"満たす"| I["副腎不全の可能性は低い"]
    F --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma renin activity'>血漿レニン活性</span>・アルドステロン、<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='21-hydroxylase'>21-水酸化酵素</span>抗体を確認"]
    J --> K{"抗体陰性・非典型例か"}
    K -->|"はい"| L["副腎CTで出血・浸潤・転移・感染を検索"]
    K -->|"いいえ"| M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoimmune adrenalitis'>自己免疫性副腎炎</span>として管理"]

💡 早朝コルチゾールが明らかに低ければ診断的価値が高いが、正常〜軽度低値ではACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験（ACTH stimulation test）ACTH stimulation test（ACTH刺激試験）が必要になる。妊娠・エストロゲン投与・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・重症疾患はコルチゾール結合グロブリンcortisol-binding globulin (CBG)コルチゾール結合グロブリン（cortisol-binding globulin (CBG)）cortisol-binding globulin (CBG)（コルチゾール結合グロブリン）を増減させ、活性を持つ遊離コルチゾールfree cortisol遊離コルチゾール（free cortisol）free cortisol（遊離コルチゾール）が保たれていても総コルチゾール値を動かすため、これらの状況では判定に注意する。

⚠️ 重症例・副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）が疑われる状況では、可能であればコルチゾール・ACTHを採血してもよいが、結果を待って治療を開始してはならない。デキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン）はコルチゾール測定への干渉が少なく、治療しながら同日にACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験（ACTH stimulation test）ACTH stimulation test（ACTH刺激試験）を行いたい場合の選択肢になり得るが、危機的な状況では第一選択のヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）投与を優先し、遅らせてはならない。

治療

慢性期の維持療法

⚠️ グルココルチコイドを長期内服している患者では、原疾患を問わず急な中止が二次性の副腎不全・副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）を招くため、漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）が原則である。

副腎クリーゼの救急管理

副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）は検査確定を待たず直ちに治療する²。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenal crisis'>副腎クリーゼ</span>を疑う<br>（ショック・低血圧・強い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Malaise'>倦怠</span>感・嘔吐・腹痛・低Na・高K・低血糖）"] --> B["可能な範囲で採血のうえ、結果を待たず治療開始"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>100 mgを直ちに静注または筋注"]
    C --> D["0.9%<span class='jp-term jp-term-diagram' title='saline'>生理食塩液</span>を急速輸液<br>（目安として初回1時間で約1000 mL、以後24時間で4〜6 L程度）"]
    D --> E["低血糖があればブドウ糖を追加"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>200 mg/24時間の持続静注<br>または50 mgを6時間ごとに投与"]
    F --> G["感染などの誘因を検索し治療"]
    G --> H["血圧・尿量・電解質・血糖を頻回に監視"]
    H --> I["高用量<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>投与中は<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fludrocortisone'>フルドロコルチゾン</span>の追加は通常不要"]

輸液量は年齢、心・腎機能、脱水やショックの程度に応じて調整し、固定した量を機械的に用いない。高齢者や心・腎機能低下例では過剰輸液fluid overload過剰輸液（fluid overload）fluid overload（過剰輸液）による肺水腫に注意する。誘因（感染症など）の検索と治療を並行し、電解質・血圧・尿量を頻回にフォローする。

まとめ

• 原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全（primary adrenal insufficiency）primary adrenal insufficiency（原発性副腎不全）（アジソン病Addison diseaseアジソン病（Addison disease）Addison disease（アジソン病））は副腎皮質そのものの破壊により、糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）と鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）の両方が失われる病態で、続発性・三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性）（中枢性）ではミネラルコルチコイドmineralocorticoidミネラルコルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（ミネラルコルチコイド）軸が保たれる点が最大の違いである。
• 原因は自己免疫性副腎炎autoimmune adrenalitis自己免疫性副腎炎（autoimmune adrenalitis）autoimmune adrenalitis（自己免疫性副腎炎）が先進国で最多（約80〜90%）で、結核などの感染症、両側副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）（Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群（Waterhouse-Friderichsen syndrome）Waterhouse-Friderichsen syndrome（Waterhouse-Friderichsen症候群）など）、転移・浸潤性疾患、薬剤性、先天性副腎過形成congenital adrenal hyperplasia, CAH先天性副腎過形成（congenital adrenal hyperplasia, CAH）congenital adrenal hyperplasia, CAH（先天性副腎過形成）をはじめとする遺伝性疾患が続く。
• 臨床像は倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感・体重減少などの一般症状に加え、起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）・低Na血症・高K血症といったミネラルコルチコイドmineralocorticoidミネラルコルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（ミネラルコルチコイド）欠乏の所見、ACTH高値による色素沈着が特徴で、これらが中枢性との鑑別点になる。
• 診断は朝のコルチゾール・ACTH同時測定とACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験（ACTH stimulation test）ACTH stimulation test（ACTH刺激試験）で副腎不全を確認し、血漿ACTHで原発性・中枢性を鑑別、レニン・アルドステロン・自己抗体・画像で原因を絞り込む。
• 治療はヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）等の糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）とフルドロコルチゾンfludrocortisoneフルドロコルチゾン（fludrocortisone）fludrocortisone（フルドロコルチゾン）の鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）を補充し、シックデイルールsick-day ruleシックデイルール（sick-day rule）sick-day rule（シックデイルール）と緊急時の自己注射self-injection自己注射（self-injection）self-injection（自己注射）教育を徹底する。
• 副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）は採血結果を待たず、ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）100 mgの静注・筋注と等張晶質液isotonic crystalloid等張晶質液（isotonic crystalloid）isotonic crystalloid（等張晶質液）の急速輸液を直ちに開始する。