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筋力低下
Muscle weakness
- 別名
- 脱力筋疲労
- 臓器系
- 神経内分泌・代謝免疫・膠原病
- 科目
- Internal MedicineAnesthesiology
- トピック
- 内科学 S-50:筋力低下の内科的原因と鑑別診断麻酔科学 B-11:生命を脅かす神経疾患の集中治療(脳卒中・ギラン・バレー症候群)内科学 E-06:糖質コルチコイド欠乏と過剰
- 関連疾患
- 2型糖尿病Fanconi症候群ギラン・バレー症候群クッシング症候群クリオグロブリン血症コリン作動性クリーゼサルコペニアデュシェンヌ・ベッカー型筋ジストロフィーてんかんバセドウ病ボツリヌス症ポリオミトコンドリア病ランバート・イートン筋無力症候群悪液質悪性症候群異染性白質ジストロフィー鉛中毒横紋筋融解症関節リウマチ強直性脊椎炎胸腺腫筋萎縮性側索硬化症原発性アルドステロン症原発性副甲状腺機能亢進症原発性副腎不全甲状腺機能低下症混合性結合組織病周期性四肢麻痺重症筋無力症心室性不整脈(心室頻拍・心室細動)腎尿細管性アシドーシス脊髄係留症候群脊髄腫瘍脊髄性筋萎縮症摂食症(神経性やせ症・過食症)男性性腺機能低下症中枢神経系腫瘍(成人・小児)糖原病脳膿瘍皮膚筋炎・多発筋炎副腎白質ジストロフィー副腎皮質癌慢性腎臓病慢性閉塞性肺疾患腕神経叢損傷頸髄症頸椎・腰椎椎間板ヘルニアによる神経根症
- 起因薬
- アミカシンアンベノニウムゲンタマイシンジドブジンダントロレンデキサメタゾントブラマイシントリアムシノロンネチルマイシンバクロフェンヒドロキシクロロキンボツリヌス毒素マグネシウム(Mg++)
- スコア
- ABCD2スコアmJOAスコアMRC徒手筋力テストNIHSSSARC-F
🧠 全体像:筋力低下の評価は、訴えをほどく → 呼吸を守る → 高さを決めるの3段構えで進む。「力が入らない」は倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感・失調・疼痛回避のこともあり、まず徒手筋力テストmanual muscle test (MMT)徒手筋力テスト(manual muscle test (MMT))manual muscle test (MMT)(徒手筋力テスト)で他覚的objective他覚的(objective)objective(他覚的)な筋力低下を確認する。確認できたら次は四肢の筋力ではなく呼吸筋と嚥下を見る——ここで死ぬからである。安全が確認できて初めて、運動単位motor unit運動単位(motor unit)motor unit(運動単位)のどの高さ(筋・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)・末梢神経・前角細胞anterior horn cell前角細胞(anterior horn cell)anterior horn cell(前角細胞)・中枢)が壊れているかを、分布・腱反射・感覚障害・日内変動diurnal variation日内変動(diurnal variation)diurnal variation(日内変動)で決める。
⭐ 麻痺との分担:随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動(voluntary motor function (voluntary movement))voluntary motor function (voluntary movement)(随意運動)そのものの消失と、上位運動ニューロンupper motor neuron, UMN上位運動ニューロン(upper motor neuron, UMN)upper motor neuron, UMN(上位運動ニューロン)/下位運動ニューロン障害lower motor neuron lesion下位運動ニューロン障害(lower motor neuron lesion)lower motor neuron lesion(下位運動ニューロン障害)の対比は麻痺ノートが扱う。このノートは程度としての筋力低下と、その原因検索を担当する。
まず「力が入らない」をほどく
倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感のノートで「客観的objective客観的(objective)objective(客観的)な筋力低下があれば局在診断という別の体系へ移る」と書いた、その受け皿がここである。逆に、下の表で筋力低下でないと分かったら倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感の鑑別へ戻す。
| 訴えの実体 | 見分け方 | 進む先 |
|---|---|---|
| 真の筋力低下 | 徒手筋力テストmanual muscle test (MMT)徒手筋力テスト(manual muscle test (MMT))manual muscle test (MMT)(徒手筋力テスト)で低下。左右差・分布が出る | この節から先 |
| 倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感・易疲労 | 筋力は保たれ、続けられないだけ | 倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感 |
| 失調 | 力はあるが動きが不正確。指鼻試験finger-to-nose指鼻試験(finger-to-nose)finger-to-nose(指鼻試験)・歩行で崩れる | 小脳・深部感覚deep sensation (proprioception)深部感覚(deep sensation (proprioception))deep sensation (proprioception)(深部感覚)の評価 |
| 疼痛回避 | 痛みで力を出し切らない。痛みを除くと出る | 筋痛・関節痛の評価 |
💡 「反復すると悪化し、休むと戻る」易疲労性fatigability易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性)は倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感ではない。 これは神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)の障害を示す固有の所見で、日内変動diurnal variation日内変動(diurnal variation)diurnal variation(日内変動)(夕方に増悪)を伴えばさらに強く示唆される。
四肢の筋力より先に呼吸を評価する
⚠️ 筋力低下で急変sudden deterioration (acute decompensation)急変(sudden deterioration (acute decompensation))sudden deterioration (acute decompensation)(急変)するのは呼吸筋麻痺respiratory muscle paralysis呼吸筋麻痺(respiratory muscle paralysis)respiratory muscle paralysis(呼吸筋麻痺)である。四肢の徒手筋力テストmanual muscle test (MMT)徒手筋力テスト(manual muscle test (MMT))manual muscle test (MMT)(徒手筋力テスト)を丁寧にとっている間に換気が破綻する。
| 疾患 | 進み方 | 気づく手掛かり |
|---|---|---|
| ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群) | 数日〜2週で上行性に進行 | 腱反射の消失、末梢の感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常(sensory disturbance (paresthesia))sensory disturbance (paresthesia)(感覚異常)、自律神経の動揺swaying (postural instability)動揺(swaying (postural instability))swaying (postural instability)(動揺) |
| 重症筋無力症のクリーゼ | 感染・手術・薬剤を契機に急速悪化 | 眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)・複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)・鼻声hyponasal voice (nasal-sounding speech)鼻声(hyponasal voice (nasal-sounding speech))hyponasal voice (nasal-sounding speech)(鼻声)、夕方の増悪 |
| ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症) | 球症状bulbar symptoms球症状(bulbar symptoms)bulbar symptoms(球症状)から下行性に対称性進行 | 散瞳mydriasis散瞳(mydriasis)mydriasis(散瞳)・調節障害、口渇、発熱なし、感覚正常 |
⭐ ベッドサイドの評価順序は、話す → 咳をする → 飲み込む → 息を吸うである。一息で数えられる数が減る、咳が弱い、唾液が処理できない、臥位で息苦しい、腹部が吸気で陥凹する(奇異呼吸paradoxical breathing奇異呼吸(paradoxical breathing)paradoxical breathing(奇異呼吸))——このどれかがあれば四肢の評価を中断して気道・換気を確保する。
⚠️ SpO₂と動脈血ガスは遅れて悪くなる。 神経筋性換気不全ではSpO₂が保たれたまま呼吸筋が疲弊exhaustion疲弊(exhaustion)exhaustion(疲弊)し、CO₂が上がり始めた時点ではすでに手遅れに近い。努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量)と最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧(maximal inspiratory pressure (MIP))maximal inspiratory pressure (MIP)(最大吸気圧)を反復測定して傾きで判断する(努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量)20 mL/kg、最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧(maximal inspiratory pressure (MIP))maximal inspiratory pressure (MIP)(最大吸気圧)−30 cmH₂O、最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP)最大呼気圧(maximal expiratory pressure (MEP))maximal expiratory pressure (MEP)(最大呼気圧)40 cmH₂Oが挿管を検討する目安として使われる)。
運動単位のどの高さか
| 高さ | 分布 | 腱反射 | 感覚障害 | CK | 特徴的な所見 |
|---|---|---|---|---|---|
| 筋 | 対称性・近位優位 | 末期まで保たれる | なし | 上昇(例外あり) | 筋痛、嚥下障害、皮疹 |
| 神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) | 眼瞼・眼球・球症状bulbar symptoms球症状(bulbar symptoms)bulbar symptoms(球症状)から | 保たれる(LEMSでは低下) | なし | 正常 | 易疲労性fatigability易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性)と日内変動diurnal variation日内変動(diurnal variation)diurnal variation(日内変動) |
| 末梢神経 | 遠位優位、または神経支配領域 | 低下・消失 | あり | 正常 | 筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮(muscle wasting (muscle atrophy))muscle wasting (muscle atrophy)(筋萎縮)、足下垂foot drop足下垂(foot drop)foot drop(足下垂) |
| 前角細胞anterior horn cell前角細胞(anterior horn cell)anterior horn cell(前角細胞) | 非対称・分節性segmental分節性(segmental)segmental(分節性) | 混在(上位upper上位(upper)upper(上位)徴候を伴えば亢進) | なし | 軽度上昇 | 線維束攣縮fasciculations線維束攣縮(fasciculations)fasciculations(線維束攣縮)、萎縮、筋痙攣muscle cramps筋痙攣(muscle cramps)muscle cramps(筋痙攣) |
| 中枢 | 錐体路パターン・片側性 | 亢進 | 感覚レベルsensory level感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル)を伴いうる | 正常 | 病的反射pyramidal signs病的反射(pyramidal signs)pyramidal signs(病的反射)、痙縮spasticity痙縮(spasticity)spasticity(痙縮) |
💡 感覚障害の有無が最初の分岐になる。 感覚が完全に正常なら筋・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)・前角細胞anterior horn cell前角細胞(anterior horn cell)anterior horn cell(前角細胞)のいずれか、感覚障害を伴えば末梢神経か脊髄・中枢を考える。ただし急性期の痙性病変が弛緩性に見えるといった時間軸の落とし穴は麻痺ノートで扱う。
近位優位か遠位優位か
| 近位優位 | 遠位優位 | |
|---|---|---|
| 患者の言い方 | 立ち上がれない、階段stairs; step (stepwise)階段(stairs; step (stepwise))stairs; step (stepwise)(階段)が上れない、髪を洗えない、洗濯物を干せない | つまずく、サンダルが脱げる、ボタンが留められない、瓶の蓋が開かない |
| 主な高さ | 筋、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) | 末梢神経 |
💡 近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下(proximal muscle weakness)proximal muscle weakness(近位筋力低下)は椅子から腕を使わずに立てるか、遠位筋力低下は踵歩きheel walking踵歩き(heel walking)heel walking(踵歩き)・つま先歩きtoe walkingつま先歩き(toe walking)toe walking(つま先歩き)で短時間にふるい分けられる。
⚠️ この対応には例外があり、それ自体が診断の手掛かりになる。封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎(inclusion body myositis, IBM)inclusion body myositis, IBM(封入体筋炎)は筋疾患でありながら非対称・遠位(長指屈筋)と大腿四頭筋quadriceps femoris大腿四頭筋(quadriceps femoris)quadriceps femoris(大腿四頭筋)を侵し、筋強直性ジストロフィーmyotonic dystrophy筋強直性ジストロフィー(myotonic dystrophy)myotonic dystrophy(筋強直性ジストロフィー)も遠位優位で始まる。「筋疾患=近位」で切り捨てない。
全身性の可逆的原因を先に外す
⭐ 局在診断へ深入りする前に、採血と薬歴medication history薬歴(medication history)medication history(薬歴)だけで分かる可逆的原因を落とす。ここを飛ばすと筋生検muscle biopsy筋生検(muscle biopsy)muscle biopsy(筋生検)まで進んでから診断がつく。
| 群 | 代表 | 手掛かり |
|---|---|---|
| 甲状腺 | 機能低下症、甲状腺中毒症thyrotoxicosis甲状腺中毒症(thyrotoxicosis)thyrotoxicosis(甲状腺中毒症) | 低下症ではCK上昇と腱反射の弛緩相flaccid phase弛緩相(flaccid phase)flaccid phase(弛緩相)遅延、亢進症では振戦と反射亢進hyperreflexia反射亢進(hyperreflexia)hyperreflexia(反射亢進)。どちらも近位筋 |
| 副腎・下垂体 | クッシング症候群Cushing syndromeクッシング症候群(Cushing syndrome)Cushing syndrome(クッシング症候群)、副腎不全 | クッシングでは近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下(proximal muscle weakness)proximal muscle weakness(近位筋力低下)+皮膚線条striae皮膚線条(striae)striae(皮膚線条)+易出血。副腎不全は真の筋力低下より倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感が前景 |
| 副甲状腺・骨代謝Renal Osteodystrophy骨代謝(Renal Osteodystrophy)Renal Osteodystrophy(骨代謝) | 副甲状腺機能亢進症Hyperparathyroidism副甲状腺機能亢進症(Hyperparathyroidism)Hyperparathyroidism(副甲状腺機能亢進症)、ビタミンD欠乏性骨軟化症vitamin D deficiency osteomalaciaビタミンD欠乏性骨軟化症(vitamin D deficiency osteomalacia)vitamin D deficiency osteomalacia(ビタミンD欠乏性骨軟化症) | 近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下(proximal muscle weakness)proximal muscle weakness(近位筋力低下)+骨痛bone pain骨痛(bone pain)bone pain(骨痛)+動揺性歩行waddling gait動揺性歩行(waddling gait)waddling gait(動揺性歩行) |
| カリウム | 低K血症、高K血症、周期性四肢麻痺periodic paralysis周期性四肢麻痺(periodic paralysis)periodic paralysis(周期性四肢麻痺) | 発作性・弛緩性で腱反射低下hyporeflexia腱反射低下(hyporeflexia)hyporeflexia(腱反射低下)。低Kでは横紋筋融解rhabdomyolysis横紋筋融解(rhabdomyolysis)rhabdomyolysis(横紋筋融解)を伴いうる |
| その他の電解質 | 低リン血症hypophosphatemia低リン血症(hypophosphatemia)hypophosphatemia(低リン血症)、低マグネシウムmagnesiumマグネシウム(magnesium)magnesium(マグネシウム)血症 | 再栄養症候群refeeding syndrome再栄養症候群(refeeding syndrome)refeeding syndrome(再栄養症候群)、アルコール、利尿薬。低リンは呼吸筋を侵す |
| 薬剤 | グルココルチコイド、スタチン、コルヒチンcolchicineコルヒチン(colchicine)colchicine(コルヒチン)、ヒドロキシクロロキンhydroxychloroquine, HCQヒドロキシクロロキン(hydroxychloroquine, HCQ)hydroxychloroquine, HCQ(ヒドロキシクロロキン)、アルコール | 開始・増量との時間関係を必ず聞く |
⚠️ ステロイドミオパチーsteroid myopathyステロイドミオパチー(steroid myopathy)steroid myopathy(ステロイドミオパチー)はCKが正常のまま近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下(proximal muscle weakness)proximal muscle weakness(近位筋力低下)だけが進む。 「CKが正常だから筋疾患ではない」と読むと見落とす。
⚠️ スタチン関連筋症は中止すれば治るとは限らない。 中止後も進行する場合は抗HMGCR抗体anti-HMGCR antibody抗HMGCR抗体(anti-HMGCR antibody)anti-HMGCR antibody(抗HMGCR抗体)陽性の免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy免疫介在性壊死性ミオパチー(immune-mediated necrotizing myopathy)immune-mediated necrotizing myopathy(免疫介在性壊死性ミオパチー)を考え、CKが著明高値markedly elevated著明高値(markedly elevated)markedly elevated(著明高値)のまま下がらないかを追う。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["「力が入らない」という訴え"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='manual muscle test (MMT)'>徒手筋力テスト</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='objective'>他覚的</span>な筋力低下があるか"}
B -->|"なし"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Malaise'>倦怠</span>感・失調・疼痛回避として評価"]
B -->|"あり"| D{"呼吸・嚥下は安全か"}
D -->|"危険"| E["換気の確保を最優先<br>四肢の詳細評価より先"]
D -->|"安全"| F["発症速度と分布を決める"]
F --> G["電解質・甲状腺・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medication history'>薬歴</span>・CKで<br>可逆的原因を先に外す"]
G --> H{"感覚障害があるか"}
H -->|"あり"| I["末梢神経・神経根・脊髄<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>・脊髄MRI"]
H -->|"なし"| J{"腱反射・分布・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diurnal variation'>日内変動</span>"}
J -->|"対称・近位・CK上昇"| K["筋:筋炎抗体・筋MRI・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>"]
J -->|"易疲労・眼瞼・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar symptoms'>球症状</span>"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>:抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='repetitive nerve stimulation test'>反復刺激試験</span>"]
J -->|"非対称・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fasciculations'>線維束攣縮</span>・萎縮"| M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior horn cell'>前角細胞</span>:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='needle electromyography'>針筋電図</span>"]
まとめ
- 「力が入らない」は真の筋力低下・倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感・失調・疼痛回避に分かれる。徒手筋力テストmanual muscle test (MMT)徒手筋力テスト(manual muscle test (MMT))manual muscle test (MMT)(徒手筋力テスト)で他覚的objective他覚的(objective)objective(他覚的)低下を確認してから先へ進む。
- 確認できたら、四肢の筋力より先に呼吸筋と嚥下を評価する。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)、筋無力症クリーゼmyasthenic crisis筋無力症クリーゼ(myasthenic crisis)myasthenic crisis(筋無力症クリーゼ)、ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)が対象になる。
- 神経筋性換気不全ではSpO₂が最後まで保たれる。努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量)と最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧(maximal inspiratory pressure (MIP))maximal inspiratory pressure (MIP)(最大吸気圧)の推移で判断する。
- 局在は分布・腱反射・感覚障害・日内変動diurnal variation日内変動(diurnal variation)diurnal variation(日内変動)・CKの組み合わせで決める。感覚障害の有無が最初の分岐になり、局在を決めてから検査を選ぶ。
- 近位優位は筋と神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)、遠位優位は末梢神経。封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎(inclusion body myositis, IBM)inclusion body myositis, IBM(封入体筋炎)と筋強直性ジストロフィーmyotonic dystrophy筋強直性ジストロフィー(myotonic dystrophy)myotonic dystrophy(筋強直性ジストロフィー)はこの原則の例外。
- 局在診断へ進む前に、電解質・甲状腺・副腎・薬剤という可逆的原因を採血と薬歴medication history薬歴(medication history)medication history(薬歴)で外す。
- ステロイドミオパチーsteroid myopathyステロイドミオパチー(steroid myopathy)steroid myopathy(ステロイドミオパチー)ではCKが正常。CK正常を根拠に筋疾患を否定しない。
- 随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動(voluntary motor function (voluntary movement))voluntary motor function (voluntary movement)(随意運動)の消失そのものと上位upper上位(upper)upper(上位)/下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン(lower motor neurons)lower motor neurons(下位運動ニューロン)の対比は麻痺が扱う。