筋力低下

🧠 全体像：筋力低下の評価は、訴えをほどく → 呼吸を守る → 高さを決めるの3段構えで進む。「力が入らない」は倦怠感・失調・疼痛回避のこともあり、まず徒手筋力テスト manual muscle test (MMT) 徒手筋力テスト（manual muscle test (MMT)） manual muscle test (MMT)（徒手筋力テスト） で他覚的objective 他覚的（objective）objective（他覚的） な筋力低下を確認する。確認できたら次は四肢の筋力ではなく呼吸筋と嚥下を見る——ここで死ぬからである。安全が確認できて初めて、運動単位motor unit 運動単位（motor unit）motor unit（運動単位） のどの高さ（筋・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）・末梢神経・前角細胞anterior horn cell前角細胞（anterior horn cell）anterior horn cell（前角細胞）・中枢）が壊れているかを、分布・腱反射・感覚障害・日内変動diurnal variation 日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動） で決める。

⭐ 麻痺との分担：随意運動 voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)） voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） そのものの消失と、上位運動ニューロンupper motor neuron, UMN上位運動ニューロン（upper motor neuron, UMN）upper motor neuron, UMN（上位運動ニューロン）／下位運動ニューロン障害lower motor neuron lesion 下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion）lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害） の対比は麻痺ノートが扱う。このノートは程度としての筋力低下と、その原因検索を担当する。

まず「力が入らない」をほどく

倦怠感のノートで「客観的objective 客観的（objective）objective（客観的） な筋力低下があれば局在診断という別の体系へ移る」と書いた、その受け皿がここである。逆に、下の表で筋力低下でないと分かったら倦怠感の鑑別へ戻す。

💡 自覚awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） 的な疲れやすさ（易疲労感fatigability易疲労感（fatigability）fatigability（易疲労感））と、診察で確かめられる易疲労性 fatigability 易疲労性（fatigability） fatigability（易疲労性） の筋力低下を区別する。 反復すると徒手筋力テスト manual muscle test (MMT) 徒手筋力テスト（manual muscle test (MMT)） manual muscle test (MMT)（徒手筋力テスト） で実際に筋力が落ち、休むと戻る場合は倦怠感ではなく、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） の障害を示す固有の所見である。日内変動diurnal variation 日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動） （夕方に増悪）を伴えばさらに強く示唆される。

四肢の筋力より先に呼吸を評価する

⚠️ 筋力低下で急変 sudden deterioration (acute decompensation) 急変（sudden deterioration (acute decompensation)） sudden deterioration (acute decompensation)（急変） するのは呼吸筋麻痺respiratory muscle paralysis呼吸筋麻痺（respiratory muscle paralysis）respiratory muscle paralysis（呼吸筋麻痺）である。四肢の徒手筋力テスト manual muscle test (MMT) 徒手筋力テスト（manual muscle test (MMT)） manual muscle test (MMT)（徒手筋力テスト） を丁寧にとっている間に換気が破綻する。

⭐ ベッドサイドの評価順序は、話す → 咳をする → 飲み込む → 息を吸うである。一息で数えられる数が減る、咳が弱い、唾液が処理できない、臥位で息苦しい、腹部が吸気で陥凹する（奇異呼吸paradoxical breathing奇異呼吸（paradoxical breathing）paradoxical breathing（奇異呼吸））——このどれかがあれば四肢の評価を中断して気道・換気を確保する。

⚠️ SpO₂と動脈血ガス arterial blood gas 動脈血ガス（arterial blood gas） arterial blood gas（動脈血ガス） は遅れて悪くなる。 神経筋性換気不全 ventilatory failure 換気不全（ventilatory failure） ventilatory failure（換気不全） ではSpO₂が保たれたまま呼吸筋が疲弊 exhaustion 疲弊（exhaustion） exhaustion（疲弊） し、CO₂が上がり始めた時点では換気の予備力 reserve 予備力（reserve） reserve（予備力） はほとんど残っていない。だから単回の値ではなく、肺活量vital capacity 肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量） と最大吸気圧 maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧（maximal inspiratory pressure (MIP)） maximal inspiratory pressure (MIP)（最大吸気圧）・最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP) 最大呼気圧（maximal expiratory pressure (MEP)）maximal expiratory pressure (MEP)（最大呼気圧） を反復測定して傾きで判断する。

これらの値は重症ギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） で人工呼吸への進行と関連した所見であり、急速な進行・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・両側顔面麻痺 facial palsy顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺）・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） を伴う例も人工呼吸に進みやすい²。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） では入院後1週以内に最大22%が人工呼吸を要し、一息で数えられる数が19以下なら人工呼吸の必要を予測する。発症から入院までの日数・顔面/球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・四肢筋力の合計点から1週以内の人工呼吸の確率を見積もる EGRIS も使われる¹。重症筋無力症のクリーゼでも数値だけに頼らず、咳嗽力cough strength咳嗽力（cough strength）cough strength（咳嗽力）・分泌物・嚥下を合わせて反復評価する。

運動単位のどの高さか

💡 感覚障害の有無が最初の分岐になる。 感覚が完全に正常なら筋・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）・前角細胞anterior horn cell 前角細胞（anterior horn cell）anterior horn cell（前角細胞） のいずれか、感覚障害を伴えば末梢神経か脊髄・中枢を考える。ただし例外がある。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） の純粋運動 pure motor 純粋運動（pure motor） pure motor（純粋運動） 型は感覚障害を欠き、純粋運動pure motor 純粋運動（pure motor）pure motor（純粋運動） 型や急性運動性軸索型 axonal type 軸索型（axonal type） axonal type（軸索型） の一部では腱反射が正常や亢進のこともある¹ので、「感覚正常＝筋か神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） か前角細胞 anterior horn cell前角細胞（anterior horn cell） anterior horn cell（前角細胞）」と即断しない。急性期の痙性病変が弛緩性に見えるといった時間軸の落とし穴は麻痺ノートで扱う。

近位優位か遠位優位か

💡 近位筋力低下proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下） は椅子から腕を使わずに立てるか、遠位筋力低下distal muscle weakness 遠位筋力低下（distal muscle weakness）distal muscle weakness（遠位筋力低下） は踵歩きheel walking踵歩き（heel walking）heel walking（踵歩き）・つま先歩きtoe walkingつま先歩き（toe walking）toe walking（つま先歩き）で短時間にふるい分けられる。

⚠️ この対応には例外があり、それ自体が診断の手掛かりになる。封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）は筋疾患でありながら手指屈筋（深指屈筋flexor digitorum profundus深指屈筋（flexor digitorum profundus）flexor digitorum profundus（深指屈筋））と大腿四頭筋 quadriceps femoris 大腿四頭筋（quadriceps femoris） quadriceps femoris（大腿四頭筋） を非対称に侵す。診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） の検証では手指屈曲の筋力低下が最も取りこぼしの少ない筋力項目で、データから作られた基準も「手指屈筋または大腿四頭筋 quadriceps femoris 大腿四頭筋（quadriceps femoris） quadriceps femoris（大腿四頭筋） の筋力低下」を第1項目に置いた³。筋強直性ジストロフィーmyotonic dystrophy筋強直性ジストロフィー（myotonic dystrophy）myotonic dystrophy（筋強直性ジストロフィー）も1型は遠位優位で始まる。「筋疾患＝近位」で切り捨てない。

全身性の可逆的原因を先に外す

⭐ 局在診断へ深入りする前に、採血と薬歴 medication history 薬歴（medication history） medication history（薬歴） だけで分かる可逆的原因を落とす。ここを飛ばすと筋生検 muscle biopsy 筋生検（muscle biopsy） muscle biopsy（筋生検） まで進んでから診断がつく。

⚠️ ステロイドミオパチーsteroid myopathy ステロイドミオパチー（steroid myopathy）steroid myopathy（ステロイドミオパチー） はCKが正常のまま近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） だけが進む。 「CKが正常だから筋疾患ではない」と読むと見落とす。

⚠️ スタチン関連筋症は中止すれば治るとは限らない。 中止後も進行する場合は抗HMGCR抗体 anti-HMGCR antibody 抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody） anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体） 陽性の免疫介在性壊死性ミオパチー immune-mediated necrotizing myopathy 免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy） immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー） を考え、CKが著明高値 markedly elevated 著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値） のまま下がらないかを追う。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["「力が入らない」という訴え"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='manual muscle test (MMT)'>徒手筋力テスト</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='objective'>他覚的</span>な筋力低下があるか"}
    B -->|"なし"| C["倦怠感・失調・疼痛回避として評価"]
    B -->|"あり"| D{"呼吸・嚥下は安全か"}
    D -->|"危険"| E["換気の確保を最優先<br>四肢の詳細評価より先"]
    D -->|"安全"| F["発症速度と分布を決める"]
    F --> G["電解質・甲状腺・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medication history'>薬歴</span>・CKで<br>可逆的原因を先に外す"]
    G --> H{"感覚障害があるか"}
    H -->|"あり"| I["末梢神経・神経根・脊髄<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>・脊髄MRI"]
    H -->|"なし"| J{"腱反射・分布・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diurnal variation'>日内変動</span>"}
    J -->|"対称・近位・CK上昇"| K["筋：筋炎抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle MRI'>筋MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>"]
    J -->|"易疲労・眼瞼・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar symptoms'>球症状</span>"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>：抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='repetitive nerve stimulation test'>反復刺激試験</span>"]
    J -->|"非対称・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fasciculations'>線維束攣縮</span>・萎縮"| M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior horn cell'>前角細胞</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='needle electromyography'>針筋電図</span>"]

まとめ

• 「力が入らない」は真の筋力低下・倦怠感・失調・疼痛回避に分かれる。徒手筋力テストmanual muscle test (MMT) 徒手筋力テスト（manual muscle test (MMT)）manual muscle test (MMT)（徒手筋力テスト） で他覚的 objective 他覚的（objective） objective（他覚的） 低下を確認してから先へ進む。
• 確認できたら、四肢の筋力より先に呼吸筋と嚥下を評価する。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、筋無力症クリーゼmyasthenic crisis筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis）myasthenic crisis（筋無力症クリーゼ）、ボツリヌス症botulism ボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症） が対象になる。
• 神経筋性換気不全 ventilatory failure 換気不全（ventilatory failure） ventilatory failure（換気不全） ではSpO₂が遅れて悪くなる。肺活量vital capacity 肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量） と最大吸気圧 maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧（maximal inspiratory pressure (MIP)） maximal inspiratory pressure (MIP)（最大吸気圧）・最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP) 最大呼気圧（maximal expiratory pressure (MEP)）maximal expiratory pressure (MEP)（最大呼気圧） の推移で判断する（ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） の研究から得られた目安は、肺活量vital capacity 肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量） 20 mL/kg未満、最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP) 最大吸気圧（maximal inspiratory pressure (MIP)）maximal inspiratory pressure (MIP)（最大吸気圧） 30 cmH₂O未満、最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP) 最大呼気圧（maximal expiratory pressure (MEP)）maximal expiratory pressure (MEP)（最大呼気圧） 40 cmH₂O未満、30%超の低下）。
• 局在は分布・腱反射・感覚障害・日内変動diurnal variation日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動）・CKの組み合わせで決める。感覚障害の有無が最初の分岐になり、局在を決めてから検査を選ぶ。ただし純粋運動 pure motor 純粋運動（pure motor） pure motor（純粋運動） 型のギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） は感覚障害を欠く。
• 近位優位proximal-predominant 近位優位（proximal-predominant）proximal-predominant（近位優位） は筋と神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）、遠位優位は末梢神経。封入体筋炎inclusion body myositis, IBM 封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎） と筋強直性ジストロフィー myotonic dystrophy 筋強直性ジストロフィー（myotonic dystrophy） myotonic dystrophy（筋強直性ジストロフィー） はこの原則の例外。
• 局在診断へ進む前に、電解質・甲状腺・副腎・薬剤という可逆的原因を採血と薬歴 medication history 薬歴（medication history） medication history（薬歴） で外す。
• ステロイドミオパチーsteroid myopathy ステロイドミオパチー（steroid myopathy）steroid myopathy（ステロイドミオパチー） ではCKが正常。CK正常を根拠に筋疾患を否定しない。
• 随意運動voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） の消失そのものと上位 upper上位（upper） upper（上位）／下位運動ニューロンlower motor neurons 下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン） の対比は麻痺が扱う。