慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー

🧠 全体像：慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)） chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)（慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー） は、末梢神経の髄鞘に対する免疫反応が慢性に続く病態で、⭐ 末梢神経障害の中では珍しく「治療できる」側に立つ。だから見つけることに意味がある。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）と症候はよく似ており、分かれ目は主に経過である——8週間以上かけて進行するか、再発を繰り返すならこちらを考える¹。⚠️ ただし最大13%は4週以内に急速進行する急性発症CIDPとして始まり、急性期に両者を分ける特異的な検査は無い²。⚠️ そして治療の反応も正反対で、副腎皮質ステロイドはギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） では回復を早めないのに、本症では第一選択のひとつになる²³。

何を見て疑うか

⭐ 「近位も遠位も、左右対称に弱い」が入口である。 長さ依存性の多発ニューロパチーlength-dependent polyneuropathy 長さ依存性の多発ニューロパチー（length-dependent polyneuropathy）length-dependent polyneuropathy（長さ依存性の多発ニューロパチー） （糖尿病性など）は遠位から始まり手袋靴下型 gloves and stockings pattern 手袋靴下型（gloves and stockings pattern） gloves and stockings pattern（手袋靴下型） に広がるが、本症は根に近い側も同時に侵されるため、階段stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段） を上がれない・椅子から立てないといった近位筋の訴えが遠位のしびれ numbness しびれ（numbness） numbness（しびれ） と同居する。

💡 振動覚・位置覚position sense (proprioception) 位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚） が先に落ちるのは、太い有髄線維large myelinated fiber 太い有髄線維（large myelinated fiber）large myelinated fiber（太い有髄線維） が主役だからである。 脱髄は髄鞘を持つ線維に起きるので、無髄unmyelinated無髄（unmyelinated）unmyelinated（無髄）・薄髄の小径線維 small fiber 小径線維（small fiber） small fiber（小径線維） が担う痛覚・温度覚は相対的に保たれる。末梢神経障害を見たとき、どの太さの線維が侵されているかで機序の当たりがつく。

診断基準——EAN/PNS 2021の臨床基準

EAN/PNS 2021の臨床基準 Table 1 臨床基準（Table 1） Table 1（臨床基準） は、典型的CIDPを次の3項目すべてを満たすものと定義する²。

• 進行性または再発性の、左右対称な、上下肢の近位かつ遠位の筋力低下、および2肢以上の感覚障害
• 少なくとも8週間かけて進行すること
• 全四肢で腱反射の消失または減弱

⭐ 「近位かつ遠位」「2肢以上の感覚障害」「全四肢の腱反射」という但し書きを飛ばさない。 遠位だけ・片側だけ・感覚だけなら、それは典型的CIDPではなく下のバリアントのどれかであり、必要な電気生理 electrophysiology 電気生理（electrophysiology） electrophysiology（電気生理） の本数も変わる。

💡 バリアントでは、罹患していない肢の腱反射は正常でよい²。「腱反射が残っている＝CIDPではない」と切らない。

ギラン・バレー症候群との分かれ目

flowchart TD
    A["左右対称の筋力低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss of deep tendon reflexes'>腱反射消失</span><br>髄液の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='albuminocytologic dissociation'>蛋白細胞解離</span>"] --> B{"進行の期間はどれくらいか"}
    B -->|"4週以内に極期"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Guillain-Barré syndrome'>ギラン・バレー症候群</span>"]
    B -->|"8週以上かけて進行、または再発性"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)'>慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー</span>"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-dose intravenous immunoglobulin'>免疫グロブリン大量静注</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span><br>副腎皮質ステロイド単独は無効"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-dose intravenous immunoglobulin'>免疫グロブリン大量静注</span>または副腎皮質ステロイド<br>無効なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>"]
    D --> G["再発・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>に備えて維持療法を組む"]

⭐ 8週間という数字が診断そのものを定義している。 StatPearlsは「診断の確定には症状が少なくとも8週間持続することを要し、これが急速に進行するAIDP（ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） の脱髄型 demyelinating type脱髄型（demyelinating type） demyelinating type（脱髄型））との区別になる」と明記する¹。

⚠️ ただし境目は臨床的に難しい。急性発症CIDP（A-CIDP）という入口がある。 典型的CIDPの最大13%は4週以内に急速進行する形で発症し、当初はギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）と診断されうる²。逆に、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） と初期診断された患者の5%が後にA-CIDPへ分類し直されている²。

A-CIDPを疑う手がかりは、発症8週を超えて悪化を続けるか、初期改善後に3回以上再発することである²。加えてA-CIDPの患者は、独歩independent walking 独歩（independent walking）independent walking（独歩） を保てることが多く、顔面筋力低下facial weakness顔面筋力低下（facial weakness）facial weakness（顔面筋力低下）・呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） を伴いにくく、感覚徴候を示しやすい²。

⚠️ これらは「傾向」であって決め手ではない。 ガイドラインは「急性期にギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） とA-CIDPを区別できる特異的な臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） も検査も無い」と明記している²。⭐ 急性期に無理に確定させず、8週の時点と再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） の回数で判定し直す。 治療の初手（免疫グロブリン大量静注high-dose intravenous immunoglobulin 免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin）high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注） または血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換））は両者で共通なので、急いで分けなくても初期対応は誤らない。

検査

髄液

蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）（蛋白は上がるのに細胞は増えない）が典型で、細胞増多pleocytosis 細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多） は10/mm³未満にとどまる¹。⚠️ 白血球が10/mm³を超えたら別の診断を疑う（HIVHIV（human immunodeficiency virus）・Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）・悪性リンパ腫malignant lymphoma 悪性リンパ腫（malignant lymphoma）malignant lymphoma（悪性リンパ腫） の浸潤など）¹。

⚠️ 髄液蛋白が上がる頻度は、資料によって大きく違う。 StatPearlsは85〜90%とするが¹、EAN/PNS 2021はシステマティックレビュー systematic review システマティックレビュー（systematic review） systematic review（システマティックレビュー） （42のコホート研究 cohort study コホート研究（cohort study） cohort study（コホート研究） から9件を抽出）に基づき感度42〜77%・特異度は不明とし、年齢調整カットオフage-adjusted cutoff 年齢調整カットオフ（age-adjusted cutoff）age-adjusted cutoff（年齢調整カットオフ） （50歳未満で0.5 g/L以上、60歳超で0.6 g/L超）を用いたLiberatoreらの検討では感度68%と記している²。⭐ どちらを採るにせよ、「髄液蛋白cerebrospinal fluid protein 髄液蛋白（cerebrospinal fluid protein）cerebrospinal fluid protein（髄液蛋白） が正常だからCIDPではない」とは言えない。 同ガイドラインは髄液検査 CSF analysis 髄液検査（CSF analysis） CSF analysis（髄液検査） の独立した診断的価値は未証明であり、電気診断が確証的でないのに髄液蛋白 cerebrospinal fluid protein 髄液蛋白（cerebrospinal fluid protein） cerebrospinal fluid protein（髄液蛋白） だけが高い症例では誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） の危険があると明記している²。髄液は支持所見（PICO 4）であって、診断を単独で決める検査ではない。

神経伝導検査

脱髄を示す所見を神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）で捉える。⭐ EAN/PNS 2021の運動神経伝導基準 Table 2 運動神経伝導基準（Table 2） Table 2（運動神経伝導基準） は7項目あり、いずれか1つを満たせば「脱髄を強く示唆する」。同じ所見が1神経にしか無ければ「弱く示唆する」に落ちる——2段構えである²。

⚠️ 不等号を取り違えない。 伝導ブロックconduction block 伝導ブロック（conduction block）conduction block（伝導ブロック） と遠位潜時 distal latency遠位潜時（distal latency） distal latency（遠位潜時）・伝導速度conduction velocity伝導速度（conduction velocity）conduction velocity（伝導速度）・F波潜時 latency 潜時（latency） latency（潜時） は「以上」（≥）だが、時間的分散temporal dispersion 時間的分散（temporal dispersion）temporal dispersion（時間的分散） だけは「30%を超えて」（>）である²。

⚠️ 項目を満たすだけでは足りない。 典型的CIDPの臨床診断を確認するには、少なくとも2本の運動神経 motor neuron運動神経（motor neuron） motor neuron（運動神経）がこの基準を満たす異常を示す必要がある²。多巣性CIDPでは2肢以上にまたがる計2神経、巣状focal 巣状（focal）focal（巣状） CIDPでは1肢内の2神経が要件で、1神経しか満たさなければ診断確実性の上限は「possible」にとどまる²。

💡 伝導速度conduction velocity 伝導速度（conduction velocity）conduction velocity（伝導速度） の低下と伝導ブロック conduction block 伝導ブロック（conduction block） conduction block（伝導ブロック） は、軸索障害axonal injury 軸索障害（axonal injury）axonal injury（軸索障害） では起こらない。 軸索が減るだけなら振幅（CMAP）が下がって速度は保たれる。⭐ 「遅い・ブロックする」は髄鞘の問題を、「小さい」は軸索の問題を指す。

治療——3つとも効くことに意味がある

⭐ 免疫グロブリン大量静注high-dose intravenous immunoglobulin免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin）high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注）・副腎皮質ステロイド・血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） のいずれもが有効な治療である¹。EAN/PNSガイドラインは、典型的CIDPとCIDPバリアントの初期治療として免疫グロブリン大量静注high-dose intravenous immunoglobulin免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin）high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注）または副腎皮質ステロイドを強く推奨し、この2つが無効な場合に血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を強く推奨する²。

⚠️ 運動型CIDPでは免疫グロブリン大量静注 high-dose intravenous immunoglobulin 免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin） high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注） を第一選択として考慮する（Good Practice Point）²。維持療法には免疫グロブリン大量静注 high-dose intravenous immunoglobulin免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin） high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注）・皮下免疫グロブリンsubcutaneous immunoglobulin皮下免疫グロブリン（subcutaneous immunoglobulin）subcutaneous immunoglobulin（皮下免疫グロブリン）・副腎皮質ステロイドが推奨され、維持量maintenance dose 維持量（maintenance dose）maintenance dose（維持量） が高くなる場合は併用または免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）・免疫調節薬の追加を考慮する²。経口ステロイドoral corticosteroid 経口ステロイド（oral corticosteroid）oral corticosteroid（経口ステロイド） の常用量はプレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）（またはプレドニゾン prednisoneプレドニゾン（prednisone） prednisone（プレドニゾン））60 mg相当（メチルプレドニゾロンmethylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） なら48 mg）で、6〜8か月かけて漸減 tapering漸減（tapering） tapering（漸減）する²。有効性の確立した3治療に抵抗性の場合には、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）・シクロスポリンcyclosporinシクロスポリン（cyclosporin）cyclosporin（シクロスポリン）・リツキシマブを考慮してよいとされる²。

FcRn阻害薬——2021年ガイドライン以降に加わった選択肢

⭐ エフガルチギモドefgartigimodエフガルチギモド（efgartigimod）efgartigimod（エフガルチギモド）の皮下注製剤は、米国（VYVGART HYTRULO）⁴・EU（Vyvgart 1,000 mg 皮下注）⁵・日本（ヒフデュラ配合皮下注、2024年12月の効能変更で追加）⁶のいずれでも成人CIDPの適応をもつ。 💡 同じ「皮下注」でも製剤の建て付けが国で違う——米国のVYVGART HYTRULOと日本のヒフデュラはエフガルチギモド efgartigimodエフガルチギモド（efgartigimod） efgartigimod（エフガルチギモド） アルファalfa (alpha) アルファ（alfa (alpha)）alfa (alpha)（アルファ） とヒアルロニダーゼ hyaluronidase ヒアルロニダーゼ（hyaluronidase） hyaluronidase（ヒアルロニダーゼ） の配合剤だが、EUのVyvgart 1,000 mg 皮下注は有効成分 active ingredient 有効成分（active ingredient） active ingredient（有効成分） がエフガルチギモド efgartigimodエフガルチギモド（efgartigimod） efgartigimod（エフガルチギモド） アルファalfa (alpha) アルファ（alfa (alpha)）alfa (alpha)（アルファ） のみで、rHuPH20は添加剤として含まれる⁵。 ⚠️ 適応があるのは3極とも皮下注製剤だけで、静注製剤（VYVGART／ウィフガート点滴静注 intravenous drip infusion点滴静注（intravenous drip infusion） intravenous drip infusion（点滴静注））にCIDPの適応は無い⁵⁶。EUは適応の書き方が最も狭く、「副腎皮質ステロイドまたは免疫グロブリンによる前治療の後の、進行性または再発性の活動性CIDPに対する単剤療法monotherapy単剤療法（monotherapy）monotherapy（単剤療法）」と限定している⁵。新生児Fc受容体neonatal Fc receptor, FcRn 新生児Fc受容体（neonatal Fc receptor, FcRn）neonatal Fc receptor, FcRn（新生児Fc受容体） （FcRnFcRn, neonatal Fc receptor）を阻害してIgGの再循環 recycling 再循環（recycling） recycling（再循環） を断ち、病原性IgGを含む血中IgGを下げる薬である。用法は週1回の皮下注（プレフィルドシリンジならエフガルチギモド efgartigimodエフガルチギモド（efgartigimod） efgartigimod（エフガルチギモド） アルファalfa (alpha) アルファ（alfa (alpha)）alfa (alpha)（アルファ） 1,000 mg／ヒアルロニダーゼhyaluronidase ヒアルロニダーゼ（hyaluronidase）hyaluronidase（ヒアルロニダーゼ） 10,000単位を約20〜30秒で）で、静注してはならず、希釈してもならない⁴。

⚠️ 試験の設計を読まずに「IVIgより効く」と読まない。 根拠となったStudy 4（NCT04281472）は反応例を選んでから無作為化 randomized 無作為化（randomized） randomized（無作為化） する中止試験である⁴。

• 既存治療を中止して最大12週の run-in で活動性を確認し、非盲検期Stage A 非盲検期（Stage A）Stage A（非盲検期） で322例中69%（221例）が連続2回の来院で改善した。11%（36例）は効果不十分、6%（19例）は悪化のため次段階へ進まなかった⁴。
• その反応例だけを実薬 active drug (as opposed to placebo) 実薬（active drug (as opposed to placebo)） active drug (as opposed to placebo)（実薬） 111例・プラセボplacebo プラセボ（placebo）placebo（プラセボ） 110例に無作為化 randomized 無作為化（randomized） randomized（無作為化） した二重盲検 double-blind 二重盲検（double-blind） double-blind（二重盲検） 期（Stage B）で、臨床的悪化（aINCATスコアの1点以上の上昇）までの期間がハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.394（95%CI 0.253〜0.614、p＜0.0001）と有意に延長した⁴。

⚠️ したがってこの結果が支えるのは「反応した患者で治療を続けると悪化までの期間が延びる」ことであって、免疫グロブリン大量静注high-dose intravenous immunoglobulin 免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin）high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注） や副腎皮質ステロイドとの直接比較ではない。組入れもEAN/PNS 2021ではなくEFNS/PNS 2010基準でのdefinite／probable CIDPである⁴。⚠️ 禁忌はエフガルチギモド efgartigimodエフガルチギモド（efgartigimod） efgartigimod（エフガルチギモド） アルファalfa (alpha) アルファ（alfa (alpha)）alfa (alpha)（アルファ） またはヒアルロニダーゼ hyaluronidase ヒアルロニダーゼ（hyaluronidase） hyaluronidase（ヒアルロニダーゼ） への重篤な過敏症で、警告warnings 警告（warnings）warnings（警告） は感染症・過敏症反応・注射関連反応（注射部位反応は15%以上と高頻度）。IgGを一過性に下げるため、治療サイクル開始前に予防接種 Vaccination 予防接種（Vaccination） Vaccination（予防接種） の要否を評価し、治療中の生ワクチン接種は推奨されない⁴。

ギラン・バレー症候群でステロイドが効かないこと

⭐ この対比は「覚え方」ではなく、実測されたものである。 Cochraneレビューは無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） 6件・587例で、4週後の障害度の変化が副腎皮質ステロイド群と対照群で有意差を示さず、1年後の死亡または歩行不能 non-ambulatory 歩行不能（non-ambulatory） non-ambulatory（歩行不能） にも差が無かったと報告し、経口ステロイドoral corticosteroid 経口ステロイド（oral corticosteroid）oral corticosteroid（経口ステロイド） ではむしろ回復が遅い（非常に低い質のエビデンス）と結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している³。糖尿病の発生はステロイド群で有意に多かった³。

💡 同じ脱髄でも、一過性の免疫応答（ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群））と持続する免疫応答（本症）では、長期に免疫を抑える薬の意味が違う。 前者では極期を過ぎれば自然に修復へ向かうため、副作用だけが残る。

分類——典型とバリアント

EAN/PNS 2021は、旧来の「atypical CIDP」という呼称を「CIDPバリアント」へ置き換え、多巣性・巣状focal巣状（focal）focal（巣状）・遠位型distal遠位型（distal）distal（遠位型）・運動型・感覚型を独立した病型として位置づけた²。診断確実性の段階も、probableとdefiniteの診断精度に有意差が無かったことから、3段階からCIDPとpossible CIDPの2段階へ減らされた²。

自己免疫性ノドパチー——CIDPから切り出された別疾患

⭐ ここが2021年改訂のもうひとつの要点である。 結節・傍結節の細胞接着分子 cell adhesion molecule 細胞接着分子（cell adhesion molecule） cell adhesion molecule（細胞接着分子） に対する抗体をもつ一群を、EAN/PNS 2021は「自己免疫性ノドパチーautoimmune nodopathies自己免疫性ノドパチー（autoimmune nodopathies）autoimmune nodopathies（自己免疫性ノドパチー）」と呼び、CIDPバリアントではなく「CIDPとは別の疾患」と位置づけた²。対象となる抗原はコンタクチン1（CNTN1）・ニューロファシン155（NF155）・contactin-associated protein 1（Caspr1）・ニューロファシンの結節型 nodular type 結節型（nodular type） nodular type（結節型） アイソフォーム isoform アイソフォーム（isoform） isoform（アイソフォーム） （NF140/186）である²。

💡 切り出した理由が治療に直結している。 これらの患者は独自の臨床像をもち、顕在的な炎症もマクロファージ介在性脱髄も欠き、CIDPの治療とくに免疫グロブリン大量静注 high-dose intravenous immunoglobulin 免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin） high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注） への反応が乏しい。一方でリツキシマブが有効でありうる²。⚠️ 「CIDPなのにIVIgが効かない」を治療抵抗性の一言で片づけると、効く薬に届かない。

⚠️ ガイドラインはGood Practice Pointとして、CIDPを疑うすべての患者で結節・傍結節抗体の検査を考慮し、とくに標準治療に抵抗性であるなど特定の特徴をもつ症例では検査を勧めている²。検査は細胞ベースアッセイ cell-based assay, CBA 細胞ベースアッセイ（cell-based assay, CBA） cell-based assay, CBA（細胞ベースアッセイ） （ヒトNF155・CNTN1・NF186/NF140・Caspr1を発現させたもの）で行うよう助言されており、どこでもできる検査ではない²。

鑑別

⚠️ Charcot-Marie-Tooth病Charcot-Marie-Tooth diseaseCharcot-Marie-Tooth病（Charcot-Marie-Tooth disease）Charcot-Marie-Tooth disease（Charcot-Marie-Tooth病）（とくにCMT1）は伝導速度 conduction velocity 伝導速度（conduction velocity） conduction velocity（伝導速度） が一様に遅いだけで、伝導ブロックconduction block 伝導ブロック（conduction block）conduction block（伝導ブロック） や時間的分散 temporal dispersion 時間的分散（temporal dispersion） temporal dispersion（時間的分散） を伴わない。 遺伝性を免疫性と取り違えると、効かない免疫療法を長く続けることになる。

疫学と予後

粗発生率crude incidence 粗発生率（crude incidence）crude incidence（粗発生率） は10万人あたり0.3、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は10万人あたり0.8〜8.9で、男女比は2対1、平均発症年齢は60歳だが小児にも生じる¹。

⭐ 標準治療のいずれか単剤に初期反応する患者は約3分の2で、約40%が治癒または寛解に至る¹。⚠️ 一方で54%は経過中のいずれかの時点で高度の障害を経験する¹。「治療できる」ことと「軽い」ことは違う。

まとめ

• 末梢神経の髄鞘に対する慢性の免疫反応。⭐ 治療できる脱髄性ニューロパチー demyelinating neuropathy脱髄性ニューロパチー（demyelinating neuropathy） demyelinating neuropathy（脱髄性ニューロパチー）であり、見つけることに意味がある。
• ⭐ ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） との分かれ目は経過の一点——8週間以上かけて進行するか再発性なら本症を考える。⚠️ ただし典型的CIDPの最大13%は4週以内に急速進行するA-CIDPとして発症し、急性期に両者を分ける検査は無い。
• EAN/PNS 2021の臨床基準は3項目——左右対称で近位かつ遠位の筋力低下＋2肢以上の感覚障害、8週以上の進行、全四肢の腱反射消失 loss of deep tendon reflexes腱反射消失（loss of deep tendon reflexes） loss of deep tendon reflexes（腱反射消失）／減弱。1つでも外れればバリアント（遠位型distal遠位型（distal）distal（遠位型）・多巣性・巣状focal巣状（focal）focal（巣状）・運動型・感覚型）を考える。
• 髄液は蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）（細胞は10/mm³未満）。10/mm³を超えたら別の診断を疑う。 ⚠️ 蛋白上昇の頻度は資料で割れる（StatPearls 85〜90%、EAN/PNS 2021は感度42〜77%）——正常でも否定できない支持所見である。
• 神経伝導検査nerve conduction study (NCS) 神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査） は7項目のうち1つで「脱髄を強く示唆」、1神経だけなら「弱く示唆」。加えて2本以上の運動神経 motor neuron運動神経（motor neuron） motor neuron（運動神経）が基準を満たす必要がある。「遅い・ブロックする」が脱髄、「小さい」が軸索。
• 治療は免疫グロブリン大量静注high-dose intravenous immunoglobulin 免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin）high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注） または副腎皮質ステロイドが初期治療、無効なら血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）。⚠️ ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） でステロイドが回復を早めないのと対照的である。 抵抗例にはシクロホスファミド cyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド）・シクロスポリンcyclosporinシクロスポリン（cyclosporin）cyclosporin（シクロスポリン）・リツキシマブ、FcRn阻害薬エフガルチギモド efgartigimod エフガルチギモド（efgartigimod） efgartigimod（エフガルチギモド） の皮下注（米国・EU・日本のいずれでも成人CIDPに承認）が挙がる。
• ⭐ 抗NF155・抗CNTN1・抗Caspr1などをもつ一群は「自己免疫性ノドパチー nodopathyノドパチー（nodopathy） nodopathy（ノドパチー）」としてCIDPから切り出された。 IVIgが効きにくくリツキシマブが効きうるので、治療抵抗例では抗体を測る。
• 単剤への初期反応は約3分の2、寛解は約40%。一方で54%は経過中に高度の障害を経験する。