糖尿病性筋萎縮

🧠 全体像：糖尿病性筋萎縮 diabetic amyotrophy 糖尿病性筋萎縮（diabetic amyotrophy） diabetic amyotrophy（糖尿病性筋萎縮） の正式名は糖尿病性腰仙部神経根神経叢ニューロパチーdiabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy 糖尿病性腰仙部神経根神経叢ニューロパチー（diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy）diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy（糖尿病性腰仙部神経根神経叢ニューロパチー） （DLRPN）で、糖尿病性ニューロパチーdiabetic neuropathy糖尿病性ニューロパチー（diabetic neuropathy）diabetic neuropathy（糖尿病性ニューロパチー）の中で神経根症 radiculopathy 神経根症（radiculopathy） radiculopathy（神経根症） の群に置かれる。⚠️ 「対称・遠位・感覚優位」というDSPNの型から外れるという対比は親ノートが持っているので、ここでは本症に固有の顔を見る。臨床の幹は3つ——①片側の激烈な大腿部痛 thigh pain 大腿部痛（thigh pain） thigh pain（大腿部痛） が先に来て、筋力低下と体重減少が後から続く、②機序は代謝ではなく微小血管炎microvasculitis 微小血管炎（microvasculitis）microvasculitis（微小血管炎） による虚血、③単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） で、数か月から2年をかけて多くは自然に回復する。⚠️ そして最大の落とし穴は「炎症が原因なら免疫療法が効くはず」という推論で、無作為化試験からの根拠は今のところ存在しない¹。

誰に起きるか

⚠️⚠️ 「血糖コントロールglycemic control 血糖コントロール（glycemic control）glycemic control（血糖コントロール） が悪い人の合併症」という直感が、ここでは逆に振れる。 本症は平均的な糖尿病患者集団と比べ、高血糖への曝露期間が短く、血糖コントロールglycemic control 血糖コントロール（glycemic control）glycemic control（血糖コントロール） が良好で、厳格な血糖管理 glycemic control 血糖管理（glycemic control） glycemic control（血糖管理） 下にあり、細小血管microvascular細小血管（microvascular）microvascular（細小血管）・大血管合併症macrovascular complications 大血管合併症（macrovascular complications）macrovascular complications（大血管合併症） が少なく、BMIBMI（body mass index）が低いことと関連する²。網膜症retinopathy 網膜症（retinopathy）retinopathy（網膜症） も腎症も無い患者で起こりうるということであり、「合併症が出るほどの糖尿病ではない」を除外の理由にしない。

⚠️ ただし同じ出典は、急速な血糖管理 glycemic control血糖管理（glycemic control） glycemic control（血糖管理）・厳格な血糖管理 glycemic control 血糖管理（glycemic control） glycemic control（血糖管理） を本症の危険因子としても挙げている²。「血糖コントロールglycemic control 血糖コントロール（glycemic control）glycemic control（血糖コントロール） が良好な集団に多い」ことと「血糖改善の周辺で起きる」ことは両立する。

💡 急激な血糖改善に続く医原性ニューロパチー neuropathy ニューロパチー（neuropathy） neuropathy（ニューロパチー） は、それでも本症とは別の病態である。 治療誘発性糖尿病性ニューロパチーtreatment-induced neuropathy of diabetes 治療誘発性糖尿病性ニューロパチー（treatment-induced neuropathy of diabetes）treatment-induced neuropathy of diabetes（治療誘発性糖尿病性ニューロパチー） （旧称インスリン神経炎 insulin neuritisインスリン神経炎（insulin neuritis） insulin neuritis（インスリン神経炎））は「3か月でHbA1cHbA1c（glycated haemoglobin A1c）が2%ポイント以上低下したのち8週間以内に急性発症する神経障害性疼痛 neuropathic pain神経障害性疼痛（neuropathic pain） neuropathic pain（神経障害性疼痛）・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy)自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害）」と定義される小径線維small fiber小径線維（small fiber）small fiber（小径線維）の障害であり³、近位筋の筋力低下と筋萎縮 muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)） muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） を主役とする本症とは別物である（糖尿病性ニューロパチーdiabetic neuropathy糖尿病性ニューロパチー（diabetic neuropathy）diabetic neuropathy（糖尿病性ニューロパチー）の該当節を参照）。⚠️ どちらも「良好な血糖管理 glycemic control 血糖管理（glycemic control） glycemic control（血糖管理） の周辺で起きる」ため混同されやすいが、症状も侵される線維も違う。

経過——痛みが先、筋力低下が後

flowchart TD
    A["片側の大腿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gluteal region'>殿部</span>・股関節に<br>高度の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuropathic pain'>神経障害性疼痛</span>が急性〜亜急性に出現"] --> B["数日〜数週で同側の近位筋に<br>筋力低下と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle wasting (muscle atrophy)'>筋萎縮</span>"]
    B --> C["体重減少をしばしば伴う"]
    C --> D["進行すると多巣性・両側性に拡大"]
    D --> E["進行が止まり<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stable phase (of a chronic disease)'>安定期</span>へ"]
    E --> F["数か月〜2年かけて回復<br>多くは完全回復、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor paralysis'>運動麻痺</span>が残る例もある"]

⭐ 順番が診断の手掛かりになる。 最も苦痛の強い初発症状は高度の神経障害性疼痛 neuropathic pain 神経障害性疼痛（neuropathic pain） neuropathic pain（神経障害性疼痛） で、そこに運動優位の筋力低下・近位筋の筋萎縮 muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)） muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）・しばしば体重減少が続く²。発症は急性〜亜急性で、非対称・限局性・片側性に下肢近位（大腿・殿部gluteal region殿部（gluteal region）gluteal region（殿部）・股関節）から始まる²。

⚠️ 「両側だから本症ではない」とは言えない。 進行すると多巣性・両側性に広がる²。初発の非対称性が手掛かりであって、経過中の分布ではない。

⭐ 単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） である。 臨床的に活動性なのは比較的短い期間（数か月〜2年）で、進行のあと安定し、最終的には完全回復に至ることが多い。ただし何らかの運動麻痺 motor paralysis 運動麻痺（motor paralysis） motor paralysis（運動麻痺） が残る例もある²。まれながら四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） への進行も報告されている²。

機序：代謝ではなく虚血

⭐ 本症は免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） の炎症状態による血管炎と、それによる虚血性の神経障害と考えられている。 神経生検nerve biopsy 神経生検（nerve biopsy）nerve biopsy（神経生検） では、微小血管炎microvasculitis 微小血管炎（microvasculitis）microvasculitis（微小血管炎） に伴う虚血と炎症を背景とした変性像がみられる²。

💡 これが「血糖コントロールglycemic control 血糖コントロール（glycemic control）glycemic control（血糖コントロール） が良好でも起こる」ことの説明になる。 長年の高血糖が神経を代謝的に痛めつけるDSPNとは発生機序そのものが違うため、罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） や合併症の有無から発症を予測できない。

診断と鑑別

⭐ 確定できる検査は存在せず、臨床診断である²。検査は他疾患の除外と病変分布の確認のために行う。

鑑別には、糖尿病性ニューロパチーdiabetic neuropathy 糖尿病性ニューロパチー（diabetic neuropathy）diabetic neuropathy（糖尿病性ニューロパチー） の他の病型、神経根圧迫nerve root compression神経根圧迫（nerve root compression）nerve root compression（神経根圧迫）、糖尿病性筋梗塞diabetic muscle infarction糖尿病性筋梗塞（diabetic muscle infarction）diabetic muscle infarction（糖尿病性筋梗塞）、骨盤内に浸潤する悪性腫瘍、慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーchronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)）chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)（慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー）、血管炎、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、感染症（HIVHIV（human immunodeficiency virus）・EBVEBV（Epstein-Barr virus）・CMVCMV（cytomegalovirus）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス）・梅毒）、放射線照射後や術後の合併症が挙がる²。

⚠️ 「糖尿病があるから糖尿病性筋萎縮 diabetic amyotrophy糖尿病性筋萎縮（diabetic amyotrophy） diabetic amyotrophy（糖尿病性筋萎縮）」で止めない。 片側の近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） という所見は骨盤内悪性腫瘍の浸潤でも同じように出る。画像で腫瘍と圧迫病変を除外してから本症とする。

治療——ここが最も誤解されやすい

⚠️⚠️ 免疫療法（ステロイド・IVIg）を支持する根拠は乏しい。 Cochrane レビューは2016年9月までの検索で、完了した無作為化プラセボ対照試験 randomized placebo-controlled trial 無作為化プラセボ対照試験（randomized placebo-controlled trial） randomized placebo-controlled trial（無作為化プラセボ対照試験） がメチルプレドニゾロン methylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone） methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 静注を用いた1件（75例）のみで、その結果が完全には公表されておらず解析に使えなかったことを報告し、「いかなる免疫療法についても、有効・無効いずれの方向にも無作為化試験からの根拠は現時点で存在しない」と結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している¹。

その唯一の試験（75例、メチルプレドニゾロンmethylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 1 gを週1回12週投与 対 プラセボplaceboプラセボ（placebo）placebo（プラセボ））では、副次評価項目secondary endpoint 副次評価項目（secondary endpoint）secondary endpoint（副次評価項目） である疼痛と筋力低下の症状改善には統計学的有意差 statistical significance 統計学的有意差（statistical significance） statistical significance（統計学的有意差） が出たが、主要評価項目primary endpoint 主要評価項目（primary endpoint）primary endpoint（主要評価項目） である「改善までの時間」は達成されなかった——両群とも経過とともに改善したためである²。

💡 主要評価項目primary endpoint 主要評価項目（primary endpoint）primary endpoint（主要評価項目） が達成されなかった理由そのものが、本症の性質を語っている。 自然経過natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過） で回復する単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） の病態では、プラセボ群も改善する。「投与したら良くなった」は、この疾患では効果の証拠にならない。

治療の中心は、疼痛の対症療法・血糖管理glycemic control血糖管理（glycemic control）glycemic control（血糖管理）・移動能力mobility 移動能力（mobility）mobility（移動能力） の改善である²。疼痛には解熱鎮痛薬 antipyretic analgesic 解熱鎮痛薬（antipyretic analgesic） antipyretic analgesic（解熱鎮痛薬） やNSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）、夜間のアミトリプチリンamitriptylineアミトリプチリン（amitriptyline）amitriptyline（アミトリプチリン）（不眠を伴う場合）、抗けいれん薬anticonvulsant 抗けいれん薬（anticonvulsant）anticonvulsant（抗けいれん薬） などが選択肢になる²。神経障害性疼痛neuropathic pain 神経障害性疼痛（neuropathic pain）neuropathic pain（神経障害性疼痛） に対する薬物療法の全体像は糖尿病性ニューロパチーdiabetic neuropathy糖尿病性ニューロパチー（diabetic neuropathy）diabetic neuropathy（糖尿病性ニューロパチー）に譲る。

⭐ 予後は概して良好で、自然に軽快する経過をたどる²。この見通しを本人に伝えること自体が、痛みと筋力低下の期間を支える治療になる。リハビリテーションで拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） と廃用 disuse (deconditioning) 廃用（disuse (deconditioning)） disuse (deconditioning)（廃用） を防ぐ。

まとめ

• 糖尿病性筋萎縮diabetic amyotrophy 糖尿病性筋萎縮（diabetic amyotrophy）diabetic amyotrophy（糖尿病性筋萎縮） （糖尿病性腰仙部神経根神経叢ニューロパチーdiabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy糖尿病性腰仙部神経根神経叢ニューロパチー（diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy）diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy（糖尿病性腰仙部神経根神経叢ニューロパチー）、Bruns-Garland症候群Bruns-Garland syndromeBruns-Garland症候群（Bruns-Garland syndrome）Bruns-Garland syndrome（Bruns-Garland症候群））は糖尿病患者のおよそ1%に生じ、2型・男性・50歳超（発症年齢の中央値は65歳超）に多い。
• ⭐ 片側の大腿・殿部gluteal region 殿部（gluteal region）gluteal region（殿部） の激烈な神経障害性疼痛 neuropathic pain 神経障害性疼痛（neuropathic pain） neuropathic pain（神経障害性疼痛） が先行し、近位筋の筋力低下・筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） と体重減少が続く。進行すると両側性に広がる。
• ⚠️ 血糖コントロールglycemic control 血糖コントロール（glycemic control）glycemic control（血糖コントロール） が良好でBMIが低く、他の細小血管 microvascular細小血管（microvascular） microvascular（細小血管）・大血管合併症macrovascular complications 大血管合併症（macrovascular complications）macrovascular complications（大血管合併症） が少ない患者と関連する。急激な血糖改善に続く治療誘発性ニューロパチー neuropathy ニューロパチー（neuropathy） neuropathy（ニューロパチー） （小径線維small fiber 小径線維（small fiber）small fiber（小径線維） の障害）とは別の病態である。
• 機序は代謝性ではなく、免疫介在性immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性） の微小血管炎 microvasculitis 微小血管炎（microvasculitis） microvasculitis（微小血管炎） による虚血性神経障害 ischemic neuropathy 虚血性神経障害（ischemic neuropathy） ischemic neuropathy（虚血性神経障害） と考えられている。
• 確定検査はなく臨床診断で、骨盤内悪性腫瘍・神経根圧迫nerve root compression神経根圧迫（nerve root compression）nerve root compression（神経根圧迫）・CIDP・血管炎などの除外が要る。
• ⚠️ 免疫療法を支持する無作為化試験の根拠は存在しない。単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） で数か月〜2年かけて多くが回復するため、プラセボ群も改善する。治療は疼痛の対症療法・血糖管理glycemic control血糖管理（glycemic control）glycemic control（血糖管理）・リハビリテーションが中心になる。