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Disease Atlas · 運動器 · 疾患

横紋筋融解症

Rhabdomyolysis

臓器系
運動器腎・泌尿器全身
科目
PathologyTranslational Medicine and PathophysiologyInternal MedicineUrologyNeurologyPharmacologyPediatricsTraumatology and Orthopedics
トピック
病理学 C/65:急性尿細管壊死(ATN)病態生理学 2-8:急性腎不全の原因と全身的影響病態生理学 2-19:カリウム(K+)平衡の異常内科学 S-50:筋力低下の内科的原因と鑑別診断内科学 S-21:急性尿細管間質性疾患内科学 S-64:電撃傷の内科的管理泌尿器科学 N-11:血尿神経内科 G1-34:ミオパチー薬理学 B9:脂質代謝に作用する薬・体重管理薬小児科 2-10:先天代謝異常を疑う状況と初期評価外傷学 36:下肢コンパートメント症候群の診断と治療
鑑別疾患
行軍ヘモグロビン尿
合併症
急性腎障害コンパートメント症候群播種性血管内凝固
原因薬剤
アトルバスタチンコカインコルヒチンアルコールフェノフィブラートプロポフォールロスバスタチンシンバスタチンメタンフェタミン
原因微生物
Influenza A virusLegionella pneumophilaStaphylococcus aureus
症状
筋痛筋力低下
検査値
クレアチニンカリウムカルシウム尿酸ヘモグロビン尿クレアチンキナーゼAST・ALT代謝性アシドーシス
元疾患
CPT2欠損症オピオイド過量コンパートメント症候群ジストニアジストニア重積スタチン関連筋障害セロトニン症候群悪性高熱症悪性症候群交感神経刺激薬中毒抗コリン薬中毒肢帯型筋ジストロフィー髄腔内バクロフェン離脱症候群先天性脂肪酸酸化異常症糖原病妊娠性舞踏病複合アシルCoA脱水素酵素欠損症
原因となる疾患
インフルエンザレジオネラ症甲状腺機能低下症糖尿病性ケトアシドーシス・高血糖高浸透圧症候群熱中症・低体温症敗血症
禁忌薬
オピカポン

🧠 全体像:は「骨格筋が壊れる→細胞内容物(・・K⁺・リン・尿酸)が血中へ漏れ出す→が腎を傷める」という一本の流れで理解する。原因は(・圧迫)と非(過剰な筋活動・・薬物・感染・遺伝性)に二分してから並べると整理しやすい。臨床像は「筋痛・脱力・」の三徴がそろう例のほうがむしろ少数で、のと、ヘム陽性なのに尿沈渣に赤血球が乏しいという所見が診断の鍵になる。治療の中心は早期からの大量輸液であり、かつて標準とされた・は現行ガイドラインではルーチンに推奨されない。

概要

は、骨格筋線維の急速な壊死により、筋痛・筋力低下とともに・()・カリウム・リン・尿酸・などの細胞内容物が血中へ放出される病態である。上昇になはない。⚠️ 広く使われているのは「基準値上限の5倍超、または1,000 IU/L超」という書き方だが、これは1つの閾値ではなく2通りの定義が併存しているという意味である——AASTの合意文書は系統的レビューを引いて逐語で >5× the upper limit of normal or >1000 IU/L とし、**or で並立させている1。💡 **1,000 IU/Lは5倍の「目安」ではない。 基準値上限が200 IU/L程度なら5倍は1,000 IU/L前後になるが、基準値上限は施設・性別で異なるので2つの定義は一般には一致しない。⚠️ いずれも「以上」ではなく「超」である。 実際の値は非では5,000 IU/L超、では10,000 IU/L超に達することも珍しくない。最大の懸念はへの進展で、脱水・敗血症の合併やの例(目安15,000 IU/L超)でリスクが高まる。

病因

原因は筋線維が物理的に破壊されると、筋の代謝需要が供給を上回る、あるいは筋線維が直接障害される非に大別してから覚えると鑑別の抜けが減る。

分類 代表例
外傷・圧挫 (災害・長時間の圧迫)、、熱傷、、長時間の不動(意識障害・手術体位)
過剰な筋活動 激しい運動、、、
・代謝性 、、、甲状腺機能低下症、・、・
薬物・毒物 スタチン(・・など。とくに・阻害薬併用時)、、アルコール、・、の大量長期投与()、毒ヘビ咬傷
感染 インフルエンザなどのウイルス性筋炎、感染症、黄色ブドウ球菌など重症感染による敗血症
遺伝性 (など)、(CPT II欠損症)、

病態

の直接損傷、またはATP産生低下による・Ca²⁺-ATPaseの機能不全は、いずれも細胞内Ca²⁺濃度の持続的上昇というに収束する。上昇したCa²⁺はプロテアーゼ・を活性化して・細胞膜を分解し、筋細胞は壊死して・・電解質を血中へ放出する。

flowchart TD
    A["筋の直接損傷 または ATP産生低下"] --> B["Na+/K+-ATPase・Ca2+-ATPaseの機能不全"]
    B --> C["筋細胞内Ca2+濃度の持続的上昇"]
    C --> D["プロテアーゼ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phospholipase'>ホスホリパーゼ</span>の活性化"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myofibrils'>筋原線維</span>・細胞膜の分解=筋壊死"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoglobin, Mb'>ミオグロビン</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='creatine kinase'>CK</span>・K+・リン・尿酸の血中放出"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoglobin, Mb'>ミオグロビン</span>血症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoglobinuria'>ミオグロビン尿</span>"]

放出されたは腎で濾過され、次の3つの機序が重なってクレアチニン上昇を伴うを引き起こす。

  1. 血管内容量減少と:壊死筋へのに加え、を介したがを下げる。
  2. 尿細管内での形成による閉塞:低灌流・下ではが尿細管内で凝集し円柱を形成、を閉塞する。
  3. 由来のによる直接尿細管毒性:のヘム基から遊離した鉄がでを生じ、を酸化的に傷害する。で増強される。

⭐ 3つの機序は独立ではなく相互に増幅し合う。が円柱形成を助長し、がさらに灌流を落とす悪循環が早期輸液の根拠である。

臨床像

⭐ 筋痛・筋力低下・の三徴がそろうのは全体の1割に満たない少数派である。 多くは無症候性、あるいは原因となった基礎疾患(けいれん、外傷、意識障害など)の症状に隠れて見逃されやすい。はと誤認されやすいが、尿沈渣に赤血球を認めない点が手掛かりになる。

腫脹した筋区画が血流を圧迫すると、二次性のを来しうる。逆方向の因果と対をなす悪循環である。重症例では循環不全、不整脈、DICなど多臓器の病像を呈する。

診断

⭐ は最も鋭敏な指標であり、単回値ではなくを追う。 傷害後12時間以内に上昇し始め、24〜72時間でピークに達し、筋傷害の程度と治療しだいでおよそ5日で正常化する1。予想される下降が見られなければ、筋障害が続いていることを疑う。

⭐ でヘム陽性なのに尿沈渣で赤血球がほとんど見えないという所見は、を疑う診断上の鍵である。試験紙はヘムのを検出するため赤血球・・を区別できず、この解離所見があって初めてを疑う。

電解質異常は時間軸で反転する。

時期 電解質異常 機序
急性期(早期) 高カリウム血症、、低カルシウム血症 壊死筋からのK⁺・リン放出/Ca²⁺が傷害筋へ流入・沈着し、への骨反応性も低下する
() (最大で約3分の1の症例) 傷害筋に沈着していたが動員され血中へ再放出される

⚠️ 急性期の低Ca血症を安易に補正すると、の重篤な高Ca血症を悪化させる。 低Ca血症は無症候なら補正せず、症候性(、けいれん、不整脈)または重症の高K血症がある場合に限り補正する——投与したカルシウムが傷害された筋へさらに沈着するためである1。

高尿酸血症、代謝性アシドーシス、DICも合併しうる。

flowchart TD
    A["筋痛・脱力・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dark urine'>褐色尿</span>またはリスク因子への曝露"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='creatine kinase'>CK</span>を測定し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='evolution'>経時変化</span>を追う"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urine dipstick'>尿試験紙</span>ヘム陽性+尿沈渣RBC少数を確認"]
    C --> D["電解質・腎機能・尿酸・凝固を評価"]
    D --> E{"AKI・高K血症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compartment syndrome'>コンパートメント症候群</span>の合併があるか"}
    E -->|"あり"| F["緊急治療(輸液・K是正・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kidney replacement therapy, KRT'>腎代替療法</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fasciotomy'>筋膜切開</span>)"]
    E -->|"なし"| G["原因検索と輸液・モニタリングを継続"]

治療

⭐ 早期からの大量輸液が治療の中心である。 原因の除去(原因薬の中止、なら減圧)と並行して行う。

何を 一次資料が示している内容
開始時期 できるだけ早く、望ましくは筋傷害から6時間以内に開始する。輸液開始の遅れがのリスクを高めたとする研究が8件ある2
輸液の種類 でも(0.9%・0.45%)でもよい1。より晶質液を用いることが提案されている(弱い推奨、エビデンスの質は低)3
速度 400 mL/時で開始し(目安の幅は200〜1000 mL/時)、尿量を見て調整する1
目標尿量 1〜3 mL/kg/時、300 mL/時まで1。系統的レビューは成人で300 mL/時以上を少なくとも最初の24時間維持することを勧めている2

⚠️ 目標尿量は資料によって置き方が違う。 AASTは体重あたり(1〜3 mL/kg/時)で書き上限を300 mL/時とするのに対し1、系統的レビューは成人で300 mL/時「以上」を求めており2、体重70 kgで換算すると後者のほうが高い目標になる(300 mL/時=約4.3 mL/kg/時)。💡 差が残るのは、輸液量や目標尿量を直接比較したが存在しないためである2。目標を定めずに大量投与するとの危険があるので、速度は尿量を見て調整する1。⚠️ 輸液を増やしてもが続く場合は、漫然と増量せずの必要性を検討する1。

⚠️ を目的としたの投与との使用は、現行のガイドラインではルーチンに推奨されない。 いずれもアシドーシス改善やによる尿細管洗浄を狙ってに使われてきたが、腎不全・の頻度を改善する明確なエビデンスに乏しい。2022年の外傷外科学会(EAST)診療ガイドラインは、積極的な輸液を条件付きで推奨する一方、・の使用には条件付きで反対している(12研究に基づき、エビデンスの質は「very low」)4。デンマークののガイドラインも、・・によるのルーチン使用に反対する弱い推奨を出している(強い推奨は1件も無い)3。

⭐ 「ルーチンに使わない」は「使ってはならない」ではない。 系統的レビューのは、は全身性アシドーシスの補正に必要な場合に限り、は十分な輸液をしても尿量300 mL/時以上を保てない場合に限り投与する、という条件付きの位置づけである2。

高K血症は心電図変化があればカルシウム製剤で膜を安定化し、インスリン・グルコースやで細胞内へ移動させ、難治性ならを行う。低Ca血症は前述のとおり無症候なら補正しない。区画腫脹でを合併すればを行う。

腎代替療法の適応は「横紋筋融解症だから」では決まらない

⚠️ を除去する目的でを先回りして始めることは推奨されない。 米国外傷外科学会(AAST)の合意文書は、持続的(CRRT)・間欠的のいずれについてもの予防としての役割は無いとし、適応は通常のの適応との程度——内科的治療に抵抗する重度の異常・電解質異常・——で決めるべきだと述べている。実際に導入する際の様式(CRRTか間欠か)も腎障害の程度と全身状態で選ぶ1。デンマークのガイドラインも、予防目的ののルーチン使用に反対する弱い推奨を出している3。

💡 (分子量17 kDa)は拡散(透析)では除去されにくいと考えられており、膜や透析での除去が研究されてきた。⚠️ ただしAASTの合意文書は、これらの研究は数が少なく、様式・膜・流量について推奨を出すに足りないとしており、「を抜くために特定の様式を選ぶ」根拠は現時点で示されていない1。

予後

腎機能は多くの場合、原因除去と早期輸液により回復する。高齢、脱水・敗血症の合併、著明な高値、診断・治療の遅れは導入のリスクを高める。の高Ca血症は見逃されやすい遅発性合併症であり、の電解質モニタリングを怠らない。

まとめ

  • は骨格筋の急速な壊死により・・電解質が血中へ放出される病態で、診断の閾値は⚠️ 「基準値上限の5倍超」または「1,000 IU/L超」で、これは1つの値ではなくorで並立する2通りの定義が併存している(1,000 IU/Lは5倍の目安ではなく、どちらも「以上」ではなく「超」である)。
  • 原因は(・・熱傷・・長時間不動)と非(過剰な筋活動、・代謝性、薬物・毒物、感染、遺伝性)に二分して整理する。
  • は血管内容量減少・、尿細管内閉塞、由来の直接尿細管毒性という3機序が重なって生じる。
  • 三徴がそろうのは少数で、ヘム陽性・尿沈渣RBC少数という解離所見が診断の鍵になる。
  • 電解質は急性期の高K血症・・低Ca血症から、の高Ca血症へ反転するため、低Ca血症は症候性でない限り補正しない。
  • 治療の中心は早期の大量輸液で、できれば筋傷害から6時間以内に開始し、尿量1〜3 mL/kg/時(300 mL/時まで)を目標に調整する。早期治療により腎機能は回復しうる。
  • ()とはルーチンには推奨されない——EAST 2022は両者の使用に条件付きで反対し、DASAIM/DSIT 2019も反対する弱い推奨を出している。ただし禁止ではなく、は全身性アシドーシスの補正に必要な場合、は十分な輸液でも尿量300 mL/時以上を保てない場合という条件付きの位置づけである。
  • はの予防として先回りで始めるものではなく(DASAIM/DSIT 2019は反対する弱い推奨)、適応は通常のの適応——内科的治療に抵抗する異常・電解質異常・——で決める。

出典

  1. 1.Rhabdomyolysis: an American Association for the Surgery of Trauma Critical Care Committee Clinical Consensus Document(American Association for the Surgery of Trauma Critical Care Committee(Trauma Surgery & Acute Care Open誌 7巻 e000836)・2022)Europe PMC の PMC8804685 で全文を取得して確認した。診断の定義が逐語で「an elevated CK level >5× the upper limit of normal or >1000 IU/L」であること、CKの経時変化を「CK values may become elevated within 12 hours of injury, peak at 24 to 72 hours, and return to normal in roughly 5 days」と述べていること、輸液について「Either lactated Ringer's solution or saline (0.9% or 0.45%) is an acceptable fluid for resuscitation」「A starting rate of 400 mL/hour can be initiated, with goal-directed therapy of urine output of 1 mL/kg/hour to 3 mL/kg/hour, and up to 300 cc/hour」(本文では開始速度の幅を200〜1000 mL/時としている)と推奨していること、電解質について「Early hypocalcemia treatment in rhabdomyolysis should be avoided unless patients are symptomatic or severe hyperkalemia is present」「Correction of hypocalcemia with calcium chloride or gluconate should be avoided since calcium deposition may occur in injured muscle」とし、回復期には傷害筋からのカルシウム放出とAKIに伴う軽度の二次性副甲状腺機能亢進で高カルシウム血症が生じうるとしていること、腎代替療法について「There is no role for RRT (either continuous (CRRT) or intermittent) in rhabdomyolysis to prevent AKI. The utilization of RRT in patients with rhabdomyolysis should be based on traditional indications for AKI and the degree of renal impairment.」と述べ、その「traditional indications」の中身を「such as severe acid/base disturbances, electrolyte abnormalities, and hypervolemia, all of which are refractory to medical management」と例示していること、ミオグロビンの分子量を17 kDaとし拡散では除去されにくいため様式・膜・流量を比較した研究があるが「The overall studies are small in number and seem to lack sufficient evidence to make any recommendations.」としていることを確認した閲覧 2026-09-16
  2. 2.Prevention of Kidney Injury Following Rhabdomyolysis: A Systematic Review(Annals of Pharmacotherapy 47巻90-105頁(Scharman EJ, Troutman WG)・2013)Europe PMC で抄録を取得して確認した(全文は取得できていない)。27研究を対象とした系統的レビューで、結論が逐語で「Intravenous fluids should be initiated as soon as possible, preferably within the first 6 hours after muscle injury, at a rate that maintains a urine output in adults of 300 mL/h or more for at least the first 24 hours. Sodium bicarbonate should be administered only if necessary to correct systemic acidosis and mannitol only to maintain urine output of 300 mL/h or more despite adequate fluid administration.」であること、8件の研究が輸液開始の遅れが急性腎不全のリスクを高めると結論していたこと、輸液量や目標尿量を比較した対照研究は無いことを確認した。Crossrefで著者がScharman・Troutmanであることを照合した閲覧 2026-09-16
  3. 3.Prevention of rhabdomyolysis-induced acute kidney injury - A DASAIM/DSIT clinical practice guideline(デンマーク麻酔・集中治療医学会/デンマーク集中治療医学会(Acta Anaesthesiologica Scandinavica 63巻576-586頁)・2019)Europe PMC で抄録を取得して確認した(全文は取得できていない)。GRADEで出した8件がいずれも弱い推奨で、逐語では「We suggest using early rather than late fluid resuscitation (weak recommendation, very low quality of evidence)」「We suggest using crystalloids rather than colloids (weak recommendation, low quality of evidence)」「We suggest against routine use of loop diuretics」「We suggest against use of mannitol」「We suggest against routine use of alkalinisation with sodium bicarbonate (weak recommendation, low quality of evidence)」「We suggest against routine use of renal replacement therapy」であり、強い推奨は1件も出していないことを確認した閲覧 2026-09-16
  4. 4.Management of rhabdomyolysis: A practice management guideline from the Eastern Association for the Surgery of Trauma(Eastern Association for the Surgery of Trauma(The American Journal of Surgery 224巻1号196-204頁)・2022)Europe PMC で抄録を取得して確認した(全文は取得できていない)。12研究を対象にGRADEで評価し、結論が逐語で「In patients with rhabdomyolysis, we conditionally recommend for aggressive IVFR to improve outcomes of ARF and lessen the need for dialysis. We conditionally recommend against treatment with bicarbonate or mannitol in patients with rhabdomyolysis.」であること、エビデンスの質を「very low」とし大半が後ろ向き研究であると述べていることを確認した。誌上発行は2022年7月号である閲覧 2026-09-16