ヘモグロビン尿

🧠 全体像：ヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）は、血管内で赤血球が壊れて遊離ヘモグロビンfree hemoglobin遊離ヘモグロビン（free hemoglobin）free hemoglobin（遊離ヘモグロビン）が尿へ濾過された状態である。赤〜褐色尿dark urine褐色尿（dark urine）dark urine（褐色尿）と尿試験紙urine dipstick尿試験紙（urine dipstick）urine dipstick（尿試験紙）のヘム陽性を示すが、尿沈渣の赤血球が少ない点が血尿との分岐になる。ただしミオグロビン尿myoglobinuriaミオグロビン尿（myoglobinuria）myoglobinuria（ミオグロビン尿）も同じ試験紙パターンを示すため、溶血所見と筋障害所見を組み合わせて原因を決める。

何を検出しているか

血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）で放出されたヘモグロビンは、まず血中ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）へ結合する。結合能を超えると遊離ヘモグロビンfree hemoglobin遊離ヘモグロビン（free hemoglobin）free hemoglobin（遊離ヘモグロビン）が糸球体で濾過され、尿細管で再吸収しきれない分が尿中へ出る。

flowchart TD
    A["血管内で赤血球が破壊"] --> B["血漿<span class='jp-term jp-term-diagram' title='free hemoglobin'>遊離ヘモグロビン</span>増加"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='haptoglobin'>ハプトグロビン</span>を消費"]
    C --> D["糸球体でヘモグロビンを濾過"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urine dipstick'>尿試験紙</span>ヘム陽性・赤血球少数"]
    D --> F["尿細管毒性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pigment cast'>色素円柱</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute kidney injury, AKI'>急性腎障害</span>"]

尿試験紙urine dipstick尿試験紙（urine dipstick）urine dipstick（尿試験紙）はヘムの偽ペルオキシダーゼ活性pseudoperoxidase activity偽ペルオキシダーゼ活性（pseudoperoxidase activity）pseudoperoxidase activity（偽ペルオキシダーゼ活性）を検出し、赤血球、遊離ヘモグロビンfree hemoglobin遊離ヘモグロビン（free hemoglobin）free hemoglobin（遊離ヘモグロビン）、ミオグロビンmyoglobin, Mbミオグロビン（myoglobin, Mb）myoglobin, Mb（ミオグロビン）を区別しない。ヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）は尿色だけでなく、試験紙と尿沈渣の組み合わせで捉える。

血尿・ミオグロビン尿との鑑別

⚠️ 希釈尿dilute urine希釈尿（dilute urine）dilute urine（希釈尿）では赤血球が溶血して沈渣RBCが少なく見えることがある。試験紙陽性・RBC少数だけで色素尿pigmenturia色素尿（pigmenturia）pigmenturia（色素尿）と断定せず、尿比重urine specific gravity尿比重（urine specific gravity）urine specific gravity（尿比重）、採取条件、再検を確認する。

結果の表し方

多くは尿試験紙urine dipstick尿試験紙（urine dipstick）urine dipstick（尿試験紙）のtrace〜3+と尿沈渣から定性的に疑う。必要に応じ尿中ヘモグロビンを免疫学的・分光学的に測定するが、一般診療では血中の溶血パネルと原因検索のほうが重要である。

「低値」や陰性には通常、独立した病的意義はない。陽性強度は尿濃縮、採尿時刻、溶血の波、腎機能に左右され、血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）の重症度と直線的には一致しない。

陽性の意味

発作性夜間ヘモグロビン尿症paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）は疾患名であり、すべてのヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）を意味しない。血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）と血栓・血球減少がそろうとき、フローサイトメトリーflow cytometryフローサイトメトリー（flow cytometry）flow cytometry（フローサイトメトリー）でGPIアンカー蛋白GPI-anchored proteinGPIアンカー蛋白（GPI-anchored protein）GPI-anchored protein（GPIアンカー蛋白）欠損クローンを調べる。

血管内溶血を確認する

直接抗グロブリン試験direct antiglobulin test, DAT直接抗グロブリン試験（direct antiglobulin test, DAT）direct antiglobulin test, DAT（直接抗グロブリン試験）は免疫性か非免疫性かの分岐に使う。ヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）だけで溶血機序を決めず、薬剤、輸血、人工弁prosthetic valve人工弁（prosthetic valve）prosthetic valve（人工弁）、感染、血栓、家族歴を確認する。

急性腎障害との関係

濾過されたヘム蛋白heme proteinヘム蛋白（heme protein）heme protein（ヘム蛋白）は、腎血管収縮renal vasoconstriction腎血管収縮（renal vasoconstriction）renal vasoconstriction（腎血管収縮）、酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）、尿細管への直接毒性direct toxicity直接毒性（direct toxicity）direct toxicity（直接毒性）、色素円柱pigment cast色素円柱（pigment cast）pigment cast（色素円柱）形成を介して急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）を起こし得る。脱水、低血圧、酸性尿、既存腎障害は危険を高める。

乏尿、クレアチニン上昇、高K血症、代謝性アシドーシス、循環不全を伴えば緊急評価する。治療は原因除去、循環と尿量の監視、電解質管理が中心で、尿アルカリ化urine alkalinization尿アルカリ化（urine alkalinization）urine alkalinization（尿アルカリ化）や利尿薬をすべての例へ一律に行わない。

緊急時の進め方

• 輸血中なら直ちに輸血を停止し、静脈路IV access静脈路（IV access）IV access（静脈路）を保って輸血部門へ連絡する。
• 血算、塗抹、LDH、ビリルビン、ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）、直接抗グロブリン試験direct antiglobulin test, DAT直接抗グロブリン試験（direct antiglobulin test, DAT）direct antiglobulin test, DAT（直接抗グロブリン試験）を採取する。
• クレアチニン、K、酸塩基、尿量を反復し、AKIと不整脈リスクを監視する。
• 筋痛・圧挫・けいれんがあればCKを測り、ミオグロビン尿myoglobinuriaミオグロビン尿（myoglobinuria）myoglobinuria（ミオグロビン尿）を評価する。
• TMAを疑う破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）＋血小板減少では、原因別の緊急治療を遅らせない。

測定上の注意

• ポビドンヨードpovidone iodineポビドンヨード（povidone iodine）povidone iodine（ポビドンヨード）などの酸化剤oxidising agents酸化剤（oxidising agents）oxidising agents（酸化剤）混入は試験紙偽陽性を起こし得る。
• 高濃度ビタミンCは試験紙反応を弱め、偽陰性の原因になり得る。
• 強く着色した薬剤・食品は尿色を変えるが、ヘム陰性なら別機序を考える。
• 採血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）は血清検査を乱すが、それだけで患者のヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）を証明しない。
• 色素尿pigmenturia色素尿（pigmenturia）pigmenturia（色素尿）は間欠的になり得るため、陰性の単回尿でも直前の溶血を完全には除外しない。

まとめ

• ヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）は血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）で生じる遊離ヘモグロビンfree hemoglobin遊離ヘモグロビン（free hemoglobin）free hemoglobin（遊離ヘモグロビン）の尿中排泄urinary excretion尿中排泄（urinary excretion）urinary excretion（尿中排泄）である。
• ヘム陽性・沈渣RBC少数なら、ヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿（hemoglobinuria）hemoglobinuria（ヘモグロビン尿）とミオグロビン尿myoglobinuriaミオグロビン尿（myoglobinuria）myoglobinuria（ミオグロビン尿）を分ける。
• 溶血パネル、塗抹、直接抗グロブリン試験direct antiglobulin test, DAT直接抗グロブリン試験（direct antiglobulin test, DAT）direct antiglobulin test, DAT（直接抗グロブリン試験）で原因を絞る。
• 色素による尿細管傷害からAKI・高K血症を来し得る。
• 輸血反応transfusion reaction輸血反応（transfusion reaction）transfusion reaction（輸血反応）、TMA、ショック、乏尿を伴う場合は緊急対応する。