筋力低下の内科的原因と鑑別診断

🧠 全体像：筋力低下は客観的 objective 客観的（objective） objective（客観的） な筋力低下であり、疲労、痛みによる動作制限、息切れshortness of breath / breathlessness 息切れ（shortness of breath / breathlessness）shortness of breath / breathlessness（息切れ） とは区別する。発症速度と分布、上位upper上位（upper）upper（上位）／下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）、筋、全身性原因のどこに局在するかを先に決めると鑑別が整理できる。

最初に確認する緊急徴候

• 呼吸困難、弱い咳、嚥下・構音障害dysarthria 構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害） ：神経筋性呼吸不全
• 数時間〜数日の上行性筋力低下・腱反射低下hyporeflexia 腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下） ：ギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） （Guillain–Barré syndrome）。発症2週間以内で歩行不能 non-ambulatory 歩行不能（non-ambulatory） non-ambulatory（歩行不能） ならIVIg 0.4 g/kg/日を5日間、または発症4週間以内なら血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） 4〜5回で治療する。両者を直列 serial (organ architecture, vs. parallel) 直列（serial (organ architecture, vs. parallel)） serial (organ architecture, vs. parallel)（直列） に重ねること、予後不良というだけで2コース目のIVIgを足すことは推奨されない¹
• 易疲労性fatigability 易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性） の急速な悪化：筋無力症クリーゼ myasthenic crisis筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis） myasthenic crisis（筋無力症クリーゼ）
• 急性片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、顔面麻痺facial palsy 顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺） ：脳卒中
• 高K／低K、低P、低Mgなど重篤な電解質異常
• 暗色尿dark urine暗色尿（dark urine）dark urine（暗色尿）、著明なCKCK（creatine kinase）上昇、AKI：横紋筋融解症 rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis） rhabdomyolysis（横紋筋融解症）。尿試験紙urine dipstick 尿試験紙（urine dipstick）urine dipstick（尿試験紙） は潜血 occult blood 潜血（occult blood） occult blood（潜血） 陽性だが沈渣に赤血球が無いのがミオグロビン尿 myoglobinuria ミオグロビン尿（myoglobinuria） myoglobinuria（ミオグロビン尿） の手掛かりで、試験紙のペルオキシダーゼ peroxidase ペルオキシダーゼ（peroxidase） peroxidase（ペルオキシダーゼ） 反応はミオグロビン myoglobin, Mb ミオグロビン（myoglobin, Mb） myoglobin, Mb（ミオグロビン） とヘモグロビンを区別できない²

呼吸筋障害respiratory muscle involvement 呼吸筋障害（respiratory muscle involvement）respiratory muscle involvement（呼吸筋障害） ではSpO2SpO2（peripheral oxygen saturation）が保たれていても換気不全が進むため、努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）、最大吸気陰圧negative inspiratory force最大吸気陰圧（negative inspiratory force）negative inspiratory force（最大吸気陰圧）、血液ガスを評価する。

⚠️ SpO2は神経筋性呼吸不全の早期指標にならない。 代償が効いている間は正常のままで、低酸素血症が出た時点では代償破綻がすでに確立している³。ベッドサイドで追う数値は次のとおり³。

局在診断

原因

筋疾患・全身性疾患

• 炎症性：皮膚筋炎 dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）、免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy）immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー）、抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群）、封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）
• 内分泌：甲状腺機能低下 hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism） hypothyroidism（甲状腺機能低下）／亢進、クッシング症候群Cushing syndromeクッシング症候群（Cushing syndrome）Cushing syndrome（クッシング症候群）、副腎不全、原発性副甲状腺機能亢進 Hyperparathyroidism副甲状腺機能亢進（Hyperparathyroidism） Hyperparathyroidism（副甲状腺機能亢進）
• 代謝・電解質：K、Ca、Mg、P異常、ビタミンD欠乏、ミトコンドリア・糖原病glycogen storage diseases糖原病（glycogen storage diseases）glycogen storage diseases（糖原病）
• 全身性：CKDCKD（chronic kidney disease）、肝疾患、悪性腫瘍、重症感染、重症疾患ミオパチーcritical illness myopathy重症疾患ミオパチー（critical illness myopathy）critical illness myopathy（重症疾患ミオパチー）
• 薬剤・毒物：グルココルチコイド、スタチン、アルコール、コルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、ヒドロキシクロロキンhydroxychloroquine, HCQヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ）hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）、抗レトロウイルス薬antiretroviral drug (ART) 抗レトロウイルス薬（antiretroviral drug (ART)）antiretroviral drug (ART)（抗レトロウイルス薬） など
• 遺伝性：筋ジストロフィー Muscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy） Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）、先天性ミオパチーcongenital myopathy先天性ミオパチー（congenital myopathy）congenital myopathy（先天性ミオパチー）

ステロイドミオパチーsteroid myopathy ステロイドミオパチー（steroid myopathy）steroid myopathy（ステロイドミオパチー） では近位筋力低下 proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness） proximal muscle weakness（近位筋力低下） に比べCKが正常なことが多い。スタチン関連筋症は単純筋痛から横紋筋融解症 rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis） rhabdomyolysis（横紋筋融解症）、薬剤中止後も進行する抗HMGCR抗体 anti-HMGCR antibody 抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody） anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体） 陽性免疫介在性壊死性ミオパチー immune-mediated necrotizing myopathy 免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy） immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー） まで幅がある。抗HMGCR抗体anti-HMGCR antibody 抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody）anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体） 陽性例はスタチン中止だけでは軽快せず免疫抑制療法を要することが多い⁴。

💡 スタチン関連筋症状はCKの倍数で切り分ける。 欧州動脈硬化学会のコンセンサスは、CKが基準値上限の4倍未満で症状が耐容 tolerance (of a dose/treatment) 耐容（tolerance (of a dose/treatment)） tolerance (of a dose/treatment)（耐容） 範囲内なら継続、4倍を超えて筋症状があれば正常化するまで休薬 drug holiday (treatment interruption)休薬（drug holiday (treatment interruption)） drug holiday (treatment interruption)（休薬）、10倍を超える上昇はまれで横紋筋融解症 rhabdomyolysis 横紋筋融解症（rhabdomyolysis） rhabdomyolysis（横紋筋融解症） を示唆する、という3段階を示している⁵。

⚠️ CKの絶対値で腎障害リスクを決めつけない。 横紋筋融解症rhabdomyolysis 横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症） でのCKと急性腎障害 acute kidney injury, AKI 急性腎障害（acute kidney injury, AKI） acute kidney injury, AKI（急性腎障害） の関係は線形ではなく、対数変換logarithmic transformation 対数変換（logarithmic transformation）logarithmic transformation（対数変換） したCKのほうが予測能が高い。CK 40,000 IU/L超は透析導入 initiation of dialysis透析導入（initiation of dialysis） initiation of dialysis（透析導入）・院内死亡in-hospital mortality 院内死亡（in-hospital mortality）in-hospital mortality（院内死亡） のリスクが明確に高まる領域だが、CK単独の閾値で腎障害リスクを精密に予測することはできない⁶。

診断アプローチ

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='awareness (subjective)'>自覚</span>的な脱力の訴え"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='manual (by hand)'>徒手</span>筋力・起立・歩行で真の筋力低下を確認"]
    B --> C["急性／亜急性／慢性＋分布を決定"]
    C --> D["筋緊張・反射・感覚・眼球／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar symptoms'>球症状</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complete blood count'>CBC</span>、電解質、腎肝、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='creatine kinase'>CK</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroid-stimulating hormone'>TSH</span>、炎症など"]
    E --> F{"局在"}
    F --> G["中枢画像／脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>"]
    F --> H["NCS/EMG・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>検査"]
    F --> I["筋炎抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle MRI'>筋MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>／遺伝学的検査"]

病歴では新規薬剤・用量変更、感染、毒物、家族歴、痛み、感覚症状positive sensory symptom感覚症状（positive sensory symptom）positive sensory symptom（感覚症状）、日内変動diurnal variation日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動）、嚥下・呼吸を確認する。検査は局在に合わせて選び、全例にCTCT（computed tomography）/MRIMRI（magnetic resonance imaging）や筋生検 muscle biopsy 筋生検（muscle biopsy） muscle biopsy（筋生検） を行うわけではない。

まとめ

• 「疲れやすい」を筋力低下と決めつけず、客観的objective 客観的（objective）objective（客観的） 筋力と呼吸・嚥下の安全性を確認する。
• 反射、感覚、筋緊張、分布から中枢・末梢神経・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）・筋へ局在する。
• 電解質、内分泌、薬剤など可逆的原因を早期に拾い、局在に応じてEMG、画像、生検を追加する。