神経腸管嚢胞

🧠 全体像：神経腸管嚢胞 neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst） neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） は、後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） に生じる前腸重複嚢胞 foregut duplication cyst 前腸重複嚢胞（foregut duplication cyst） foregut duplication cyst（前腸重複嚢胞） のうち、脊椎奇形vertebral anomaly 脊椎奇形（vertebral anomaly）vertebral anomaly（脊椎奇形） （椎体分節異常 segmentation anomaly分節異常（segmentation anomaly） segmentation anomaly（分節異常）・二分脊椎spina bifida 二分脊椎（spina bifida）spina bifida（二分脊椎） など）を伴い、脊柱管内と交通しうるものである。⚠️ 「後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） に嚢胞を見たら、脊椎に分節異常 segmentation anomaly 分節異常（segmentation anomaly） segmentation anomaly（分節異常） がないかを必ず探す」——この一点が、気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）など他の前腸性嚢胞 foregut cyst 前腸性嚢胞（foregut cyst） foregut cyst（前腸性嚢胞） との最大の違いであり、本ノートの主題である。脊柱管内への進展があれば脊髄圧迫・髄膜炎のリスクを伴うため、⚠️ 手術計画の前にMRIMRI（magnetic resonance imaging）で脊柱管内進展 intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension） intraspinal extension（脊柱管内進展） の有無を評価することが欠かせない。

発生：脊索と内外胚葉の分離不全（脊索分裂症候群の一型）

胎生第3週、脊索notochord 脊索（notochord）notochord（脊索） が形成される過程では、原始結節primitive node (Hensen node) 原始結節（primitive node (Hensen node)）primitive node (Hensen node)（原始結節） を通じて一時的に神経腸管neurenteric canal神経腸管（neurenteric canal）neurenteric canal（神経腸管）という交通路が外胚葉（将来の神経管）と内胚葉（将来の原始腸管 primitive gut tube原始腸管（primitive gut tube） primitive gut tube（原始腸管））の間に生じ、脊索notochord 脊索（notochord）notochord（脊索） の完成とともに閉鎖するのが正常経過である¹。神経腸管嚢胞neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst）neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） は、この閉鎖過程が不完全に終わることに由来する先天性嚢胞で、機序としては神経腸管 neurenteric canal 神経腸管（neurenteric canal） neurenteric canal（神経腸管） そのものの閉鎖不全のほか、内胚葉組織による脊索 notochord 脊索（notochord） notochord（脊索） の分裂、脊索notochord 脊索（notochord）notochord（脊索） と内胚葉の異常な癒着など複数の説が提唱されている¹。

💡 神経管と原始腸管 primitive gut tube 原始腸管（primitive gut tube） primitive gut tube（原始腸管） の分離が本来あるべき場所で起こらないという点で、神経腸管嚢胞neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst）neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） は脊索分裂症候群split notochord syndrome脊索分裂症候群（split notochord syndrome）split notochord syndrome（脊索分裂症候群）と呼ばれる先天奇形 congenital defects 先天奇形（congenital defects） congenital defects（先天奇形） 群の一型に位置づけられる。分離不全の程度が大きいほど、脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管） と後縦隔 posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum） posterior mediastinum（後縦隔） （あるいは腹腔）が椎体の欠損部を介して交通した状態が残りやすい。

部位：後縦隔、椎体欠損を介した脊柱管との交通

神経腸管嚢胞neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst）neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） は後縦隔 posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum） posterior mediastinum（後縦隔） （傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画））に生じる前腸性嚢胞 foregut cyst 前腸性嚢胞（foregut cyst） foregut cyst（前腸性嚢胞） の代表であり、後縦隔腫瘤posterior mediastinal mass後縦隔腫瘤（posterior mediastinal mass）posterior mediastinal mass（後縦隔腫瘤）の鑑別に挙がる。気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）の典型的な好発部位が中縦隔 middle mediastinum 中縦隔（middle mediastinum） middle mediastinum（中縦隔） （気管分岐部carina 気管分岐部（carina）carina（気管分岐部） 周辺）であるのに対し、神経腸管嚢胞neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst）neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） は発生の性質そのものが脊椎と結び付いている点で区別される。

⭐ 半椎hemivertebra半椎（hemivertebra）hemivertebra（半椎）・側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）・単発または多発の二分脊椎 spina bifida二分脊椎（spina bifida） spina bifida（二分脊椎）・Klippel-Feil症候群Klippel-Feil syndromeKlippel-Feil症候群（Klippel-Feil syndrome）Klippel-Feil syndrome（Klippel-Feil症候群）などの椎体奇形 vertebral anomaly 椎体奇形（vertebral anomaly） vertebral anomaly（椎体奇形） をしばしば伴う。ただし、特定の椎体奇形 vertebral anomaly 椎体奇形（vertebral anomaly） vertebral anomaly（椎体奇形） パターンと神経腸管嚢胞 neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst） neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） の関連は明確には確立されておらず、「必ずこの形の奇形を伴う」と決め打ちしない¹。椎体の分節異常 segmentation anomaly 分節異常（segmentation anomaly） segmentation anomaly（分節異常） 部を介して、後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） の嚢胞が脊柱管内の硬膜内髄外 intradural extramedullary 硬膜内髄外（intradural extramedullary） intradural extramedullary（硬膜内髄外） 腔まで交通・進展することがある。

臨床像

• 乳幼児では、後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） の腫瘤による気道・食道圧迫で呼吸困難、反復性の呼吸器症状を来すことがある。
• 脊柱管内に進展した成分があると、圧迫部位に応じて背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）、しびれ・感覚障害、筋力低下、深部腱反射亢進hyperreflexia深部腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（深部腱反射亢進）、膀胱直腸障害など脊髄・神経根症状radicular symptoms 神経根症状（radicular symptoms）radicular symptoms（神経根症状） を呈しうる¹。
• ⚠️ 脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管） との交通が持続していると、髄膜炎を反復することがある。 くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） と外界が交通した状態が残るためで、交通を離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） するまで感染を繰り返しうる。
• 脊髄が椎体欠損部や嚢胞に係留された状態が続くと、脊髄係留症候群tethered cord syndrome脊髄係留症候群（tethered cord syndrome）tethered cord syndrome（脊髄係留症候群）を合併することがある。

画像：MRIで脊柱管内進展を評価してから手術計画を立てる

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior mediastinum'>後縦隔</span>に境界明瞭な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unilocular cyst'>単房性嚢胞</span>"] --> B["脊椎の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmentation anomaly'>分節異常</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemivertebra'>半椎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spina bifida'>二分脊椎</span>・Klippel-Feilなど<br>の有無を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral anomaly'>脊椎奇形</span>を伴うか"}
    C -->|"伴う"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraspinal extension'>脊柱管内進展</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>との交通を評価"]
    C -->|"伴わない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchogenic cyst'>気管支原性嚢胞</span>など他の<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='foregut cyst'>前腸性嚢胞</span>を優先して検討"]
    D --> F{"脊柱管内成分があるか"}
    F -->|"あり"| G["脊椎外科と合同で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='two-stage surgery'>二段階手術</span>を計画"]
    F -->|"なし"| H["縦隔単独の摘出を計画"]

MRIはT1・T2ともに脳脊髄液に近い等〜高信号を示し、FLAIRFLAIR（fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)）で高信号となることが多い。慢性炎症を伴う場合はリング状 ring-shaped リング状（ring-shaped） ring-shaped（リング状） の造影増強を示すことがある¹。画像だけではくも膜嚢胞 arachnoid cystくも膜嚢胞（arachnoid cyst） arachnoid cyst（くも膜嚢胞）・類上皮嚢胞epidermoid cyst 類上皮嚢胞（epidermoid cyst）epidermoid cyst（類上皮嚢胞） と紛らわしいことがあり、確定には組織診断を要する²。

⚠️ 脊椎奇形vertebral anomaly 脊椎奇形（vertebral anomaly）vertebral anomaly（脊椎奇形） を伴う後縦隔 posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum） posterior mediastinum（後縦隔） 嚢胞をCTCT（computed tomography）で確認したら、脊柱管内進展intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展） の有無をMRIで評価してから手術計画を立てる。 縦隔側だけを摘出し、脊柱管内との交通を見落としたまま手術を終えると、髄液漏CSF leak髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏）・髄膜炎・不完全摘出による再発につながりうる。

組織像

Wilkins-Odum分類Wilkins-Odum classification Wilkins-Odum分類（Wilkins-Odum classification）Wilkins-Odum classification（Wilkins-Odum分類） では、単純な立方〜円柱上皮からなるType Aを基本形とし、腺・軟骨・リンパ管様成分を伴うType B、神経膠nerve glue神経膠（nerve glue）nerve glue（神経膠）・上衣細胞ependymal cell 上衣細胞（ependymal cell）ependymal cell（上衣細胞） を伴うType Cに分けられる¹。免疫染色ではPAS・ムチカルミンmucicarmineムチカルミン（mucicarmine）mucicarmine（ムチカルミン）・CEACEA（carcinoembryonic antigen）・EMA・CK7・CK20が陽性となり内胚葉由来であることを支持し、GFAP陰性であることが上衣嚢胞 ependymal cyst 上衣嚢胞（ependymal cyst） ependymal cyst（上衣嚢胞） との鑑別点になる¹。

治療

⭐ 完全摘出complete excision 完全摘出（complete excision）complete excision（完全摘出） が再発率を最も低く抑える治療である¹²。脊柱管内進展intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展） がある例では、胸腔鏡下thoracoscopic 胸腔鏡下（thoracoscopic）thoracoscopic（胸腔鏡下） の縦隔成分摘出と、椎弓切除laminectomy 椎弓切除（laminectomy）laminectomy（椎弓切除） による脊柱管内成分摘出を組み合わせた二段階手術 two-stage surgery 二段階手術（two-stage surgery） two-stage surgery（二段階手術） が行われることがある。腹側に位置し脊髄と癒着して全摘が困難な場合は、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） と交通させる開窓を伴う亜全摘 subtotal resection 亜全摘（subtotal resection） subtotal resection（亜全摘） が代替となる¹。吸引単独では長期的な効果が乏しく推奨されない¹。文献上の再発率は0〜50%と幅があり、頭蓋内病変intracranial lesion 頭蓋内病変（intracranial lesion）intracranial lesion（頭蓋内病変） は脊椎病変より再発しやすいとされる²。不完全摘出の場合は長期にわたる経過観察を要する。

まとめ

• 神経腸管嚢胞neurenteric cyst 神経腸管嚢胞（neurenteric cyst）neurenteric cyst（神経腸管嚢胞） は、後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） の前腸重複嚢胞 foregut duplication cyst 前腸重複嚢胞（foregut duplication cyst） foregut duplication cyst（前腸重複嚢胞） のうち脊椎奇形 vertebral anomaly 脊椎奇形（vertebral anomaly） vertebral anomaly（脊椎奇形） を伴い脊柱管内と交通しうるもので、脊索分裂症候群split notochord syndrome 脊索分裂症候群（split notochord syndrome）split notochord syndrome（脊索分裂症候群） の一型に位置づけられる。
• 半椎hemivertebra半椎（hemivertebra）hemivertebra（半椎）・二分脊椎spina bifida二分脊椎（spina bifida）spina bifida（二分脊椎）・Klippel-Feil症候群Klippel-Feil syndrome Klippel-Feil症候群（Klippel-Feil syndrome）Klippel-Feil syndrome（Klippel-Feil症候群） などの椎体奇形 vertebral anomaly 椎体奇形（vertebral anomaly） vertebral anomaly（椎体奇形） をしばしば伴うが、決まったパターンは確立されていない。
• 脊柱管内に成分が及ぶと脊髄圧迫症状や、交通が残れば反復性髄膜炎 recurrent meningitis 反復性髄膜炎（recurrent meningitis） recurrent meningitis（反復性髄膜炎） のリスクがある。
• 後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） の嚢胞に脊椎奇形 vertebral anomaly 脊椎奇形（vertebral anomaly） vertebral anomaly（脊椎奇形） を認めたら、手術計画の前にMRIで脊柱管内進展 intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension） intraspinal extension（脊柱管内進展） の有無を必ず評価する。
• 治療は完全摘出 complete excision 完全摘出（complete excision） complete excision（完全摘出） が基本で、脊柱管内進展intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展） 例では胸腔鏡 thoracoscopy 胸腔鏡（thoracoscopy） thoracoscopy（胸腔鏡） と椎弓切除 laminectomy 椎弓切除（laminectomy） laminectomy（椎弓切除） を組み合わせた二段階手術 two-stage surgery 二段階手術（two-stage surgery） two-stage surgery（二段階手術） を検討する。