後縦隔腫瘤

🧠 全体像：後縦隔 posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum） posterior mediastinum（後縦隔） （傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画））に腫瘤を見つけたとき最初にすべきことは、良悪性の判定ではなく神経原性腫瘍neurogenic tumor 神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍） を軸にした鑑別の絞り込みである。成人では神経鞘腫 schwannoma神経鞘腫（schwannoma） schwannoma（神経鞘腫）・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）、小児では神経芽腫群腫瘍 neuroblastic tumors 神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors） neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍） が最多を占め、そこに髄外造血 extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis） extramedullary hematopoiesis（髄外造血）・前腸性嚢胞foregut cyst前腸性嚢胞（foregut cyst）foregut cyst（前腸性嚢胞）・食道関連病変・傍脊椎の感染が加わる。生検を急ぐ前に、脊柱管内進展intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展） の有無と褐色細胞腫 pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma） pheochromocytoma（褐色細胞腫）・傍神経節腫paraganglioma 傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫） の可能性を必ず確認する。

所見の定義

縦隔の区画分類には版があり、どの版で区画を切っているかを明示することが読影 image interpretation 読影（image interpretation） image interpretation（読影） の前提になる。現行のITMIG（国際胸腺悪性腫瘍研究グループ）／JART分類はCTCT（computed tomography）の横断像 axial image 横断像（axial image） axial image（横断像） で解剖学的境界を再定義したもので、傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画）は頭側を胸郭入口 thoracic inlet胸郭入口（thoracic inlet） thoracic inlet（胸郭入口）、尾側を横隔膜、前方を臓側（中）区画の後縁、後外側を胸壁後方で椎体横突起 vertebral transverse process 椎体横突起（vertebral transverse process） vertebral transverse process（椎体横突起） 外側を通る垂直線で囲む範囲を指す¹。この区画に生じる異常の大半は神経原性腫瘍 neurogenic tumor 神経原性腫瘍（neurogenic tumor） neurogenic tumor（神経原性腫瘍） が占める¹。側面胸部X線上のランドマーク（心膜後縁など）で三分割していた古典的なFraser/Felson分類 Fraser-Felson classification Fraser/Felson分類（Fraser-Felson classification） Fraser-Felson classification（Fraser/Felson分類） の「後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）」とは境界が異なるため、本ノートは現行のITMIG/JART分類 ITMIG/JART classification ITMIG/JART分類（ITMIG/JART classification） ITMIG/JART classification（ITMIG/JART分類） に従い後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） ＝傍脊椎区画 paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment） paravertebral compartment（傍脊椎区画）として扱う。

前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass 前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤） の鑑別は胸腺腫thymoma胸腺腫（thymoma）thymoma（胸腺腫）ノートの「前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass 前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤） の鑑別」に委ね、本ノートは後縦隔 posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum） posterior mediastinum（後縦隔）・傍脊椎に限定する。区画分類全体の枠組みは縦隔腫瘍mediastinal tumor縦隔腫瘍（mediastinal tumor）mediastinal tumor（縦隔腫瘍）ノートを参照。

鑑別の柱

⭐ 鑑別を絞る形態所見として、椎間孔intervertebral foramen 椎間孔（intervertebral foramen）intervertebral foramen（椎間孔） の拡大・肋骨の圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） 性変化は神経原性腫瘍 neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor） neurogenic tumor（神経原性腫瘍）を、石灰化は神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） （CTで80〜90%に認める。単純X線では最大30%にとどまる²）や結核性脊椎炎 tuberculous spondylitis 結核性脊椎炎（tuberculous spondylitis） tuberculous spondylitis（結核性脊椎炎） の椎体病変を、脂肪含有は髄外造血 extramedullary hematopoiesis 髄外造血（extramedullary hematopoiesis） extramedullary hematopoiesis（髄外造血） や脂肪腫 lipoma 脂肪腫（lipoma） lipoma（脂肪腫） を、多発性・両側性は髄外造血 extramedullary hematopoiesis 髄外造血（extramedullary hematopoiesis） extramedullary hematopoiesis（髄外造血） を示唆する。年齢も鍵で、小児で石灰化を伴う後縦隔腫瘤 posterior mediastinal mass 後縦隔腫瘤（posterior mediastinal mass） posterior mediastinal mass（後縦隔腫瘤） はまず神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） を第一に考える。

⚠️ 生検の前に考えること

• 脊柱管内進展intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展） （ダンベル型dumbbell-shapedダンベル型（dumbbell-shaped）dumbbell-shaped（ダンベル型））の評価にはMRIMRI（magnetic resonance imaging）が要る。 胸部原発の神経芽腫群腫瘍 neuroblastic tumors 神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors） neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍） では最大28%に椎間孔 intervertebral foramen 椎間孔（intervertebral foramen） intervertebral foramen（椎間孔） を介した脊柱管内進展 intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension） intraspinal extension（脊柱管内進展） があり、CTだけでは過小評価しうる²。
• 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・傍神経節腫paraganglioma傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫）を疑う病変は、生検前に生化学的評価（血漿遊離メタネフリンplasma free metanephrines 血漿遊離メタネフリン（plasma free metanephrines）plasma free metanephrines（血漿遊離メタネフリン） または畜尿メタネフリン分画 fractionated urinary metanephrines畜尿メタネフリン分画（fractionated urinary metanephrines） fractionated urinary metanephrines（畜尿メタネフリン分画））をする。 未評価のまま経皮生検 percutaneous biopsy 経皮生検（percutaneous biopsy） percutaneous biopsy（経皮生検） を行った20例中14例（70%）で何らかの有害事象が生じたとする報告があり、内訳は血腫30%、重症高血圧15%のほか、根治手術curative surgery 根治手術（curative surgery）curative surgery（根治手術） の難易度上昇41%、不適切な生検25%、強い疼痛25%、手術の遅延15%であった³。
• ⚠️ 髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）を腫瘍と誤って生検・切除すると、血管に富む腫瘤からの大量出血や、代償していた造血能の喪失につながる。 慢性溶血chronic hemolysis 慢性溶血（chronic hemolysis）chronic hemolysis（慢性溶血） 性疾患の病歴と両側性・脂肪含有という所見の組み合わせを見逃さない。

評価の進め方

flowchart TD
    A["胸部X線で傍脊椎陰影"] --> B["造影CTで評価<br>区画・石灰化・脂肪含有・血管との関係"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic tumor'>神経原性腫瘍</span>を疑うか"}
    C -->|"疑う"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraspinal extension'>脊柱管内進展</span>を評価"]
    C -->|"疑わない"| E["基礎疾患を確認<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic hemolysis'>慢性溶血</span>の有無など"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma'>褐色細胞腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paraganglioma'>傍神経節腫</span>を疑うか"}
    F -->|"疑う"| G["生検前に生化学的評価<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma free metanephrines'>血漿遊離メタネフリン</span>など"]
    F -->|"疑わない"| H["生検の要否を判断"]
    E --> H
    G --> H

紛らわしいもの

まとめ

• 後縦隔posterior mediastinum 後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔） はITMIG/JART分類 ITMIG/JART classification ITMIG/JART分類（ITMIG/JART classification） ITMIG/JART classification（ITMIG/JART分類） の傍脊椎区画 paravertebral compartment 傍脊椎区画（paravertebral compartment） paravertebral compartment（傍脊椎区画） を指す。古典的なFraser/Felson分類 Fraser-Felson classification Fraser/Felson分類（Fraser-Felson classification） Fraser-Felson classification（Fraser/Felson分類） とは境界が異なるため、どちらの版かを明示する。前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass 前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤） の鑑別は胸腺腫thymoma胸腺腫（thymoma）thymoma（胸腺腫）ノートに委ねる。
• 神経原性腫瘍neurogenic tumor 神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍） が最多で、成人は神経鞘腫 schwannoma神経鞘腫（schwannoma） schwannoma（神経鞘腫）・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）、小児は神経芽腫群腫瘍 neuroblastic tumors 神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors） neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍） が代表。
• 石灰化・脂肪含有・多発性/両側性・年齢が鑑別を絞る手がかりになる。
• 生検前にMRIで脊柱管内進展 intraspinal extension 脊柱管内進展（intraspinal extension） intraspinal extension（脊柱管内進展） を、褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・傍神経節腫paraganglioma 傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫） を疑う病変では生化学的評価を済ませる。
• 髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）を腫瘍と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） して生検・切除すると、大量出血や造血能の喪失につながる。