後縦隔腫瘤

🧠 全体像：後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）（傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画））に腫瘤を見つけたとき最初にすべきことは、良悪性の判定ではなく神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）を軸にした鑑別の絞り込みである。成人では神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）、小児では神経芽腫群腫瘍neuroblastic tumors神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors）neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍）が最多を占め、そこに髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）・前腸性嚢胞foregut cyst前腸性嚢胞（foregut cyst）foregut cyst（前腸性嚢胞）・食道関連病変・傍脊椎の感染が加わる。生検を急ぐ前に、脊柱管内進展intraspinal extension脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展）の有無と褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・傍神経節腫paraganglioma傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫）の可能性を必ず確認する。

所見の定義

縦隔の区画分類には版があり、どの版で区画を切っているかを明示することが読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影）の前提になる。現行のITMIG（国際胸腺悪性腫瘍研究グループ）／JART分類はCTの横断像で解剖学的境界を再定義したもので、傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画）は頭側を胸郭入口thoracic inlet胸郭入口（thoracic inlet）thoracic inlet（胸郭入口）、尾側を横隔膜、前方を臓側（中）区画の後縁、後外側を胸壁後方で椎体横突起vertebral transverse process椎体横突起（vertebral transverse process）vertebral transverse process（椎体横突起）外側を通る垂直線で囲む範囲を指す¹。この区画に生じる異常の大半は神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）が占める¹。側面胸部X線上のランドマーク（心膜後縁など）で三分割していた古典的なFraser/Felson分類Fraser-Felson classificationFraser/Felson分類（Fraser-Felson classification）Fraser-Felson classification（Fraser/Felson分類）の「後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）」とは境界が異なるため、本ノートは現行のITMIG/JART分類ITMIG/JART classificationITMIG/JART分類（ITMIG/JART classification）ITMIG/JART classification（ITMIG/JART分類）に従い後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）＝傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画）として扱う。

前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤）の鑑別は胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）ノートの「前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤）の鑑別」に委ね、本ノートは後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）・傍脊椎に限定する。区画分類全体の枠組みは縦隔腫瘍ノートを参照。

鑑別の柱

⭐ 鑑別を絞る形態所見として、椎間孔intervertebral foramen椎間孔（intervertebral foramen）intervertebral foramen（椎間孔）の拡大・肋骨の圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）性変化は神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）を、石灰化は神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）（CTで80〜90%に認める。単純X線では最大30%にとどまる²）や結核性脊椎炎tuberculous spondylitis結核性脊椎炎（tuberculous spondylitis）tuberculous spondylitis（結核性脊椎炎）の椎体病変を、脂肪含有は髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）や脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）を、多発性・両側性は髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）を示唆する。年齢も鍵で、小児で石灰化を伴う後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）腫瘤はまず神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）を第一に考える。

⚠️ 生検の前に考えること

• 脊柱管内進展intraspinal extension脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展）（ダンベル型dumbbell-shapedダンベル型（dumbbell-shaped）dumbbell-shaped（ダンベル型））の評価にはMRIが要る。 胸部原発の神経芽腫群腫瘍neuroblastic tumors神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors）neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍）では最大28%に椎間孔intervertebral foramen椎間孔（intervertebral foramen）intervertebral foramen（椎間孔）を介した脊柱管内進展intraspinal extension脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展）があり、CTだけでは過小評価しうる²。
• 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・傍神経節腫paraganglioma傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫）を疑う病変は、生検前に生化学的評価（血漿遊離メタネフリンplasma free metanephrines血漿遊離メタネフリン（plasma free metanephrines）plasma free metanephrines（血漿遊離メタネフリン）または畜尿メタネフリン分画fractionated urinary metanephrines畜尿メタネフリン分画（fractionated urinary metanephrines）fractionated urinary metanephrines（畜尿メタネフリン分画））をする。 未評価のまま経皮生検percutaneous biopsy経皮生検（percutaneous biopsy）percutaneous biopsy（経皮生検）を行った20例中14例（70%）で何らかの有害事象が生じたとする報告があり、内訳は血腫30%、重症高血圧15%のほか、根治手術curative surgery根治手術（curative surgery）curative surgery（根治手術）の難易度上昇41%、不適切な生検25%、強い疼痛25%、手術の遅延15%であった³。
• ⚠️ 髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）を腫瘍と誤って生検・切除すると、血管に富む腫瘤からの大量出血や、代償していた造血能の喪失につながる。 慢性溶血性疾患の病歴と両側性・脂肪含有という所見の組み合わせを見逃さない。

評価の進め方

flowchart TD
    A["胸部X線で傍脊椎陰影"] --> B["造影CTで評価<br>区画・石灰化・脂肪含有・血管との関係"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic tumor'>神経原性腫瘍</span>を疑うか"}
    C -->|"疑う"| D["MRIで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraspinal extension'>脊柱管内進展</span>を評価"]
    C -->|"疑わない"| E["基礎疾患を確認<br>慢性溶血の有無など"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma'>褐色細胞腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paraganglioma'>傍神経節腫</span>を疑うか"}
    F -->|"疑う"| G["生検前に生化学的評価<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma free metanephrines'>血漿遊離メタネフリン</span>など"]
    F -->|"疑わない"| H["生検の要否を判断"]
    E --> H
    G --> H

紛らわしいもの

まとめ

• 後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）はITMIG/JART分類ITMIG/JART classificationITMIG/JART分類（ITMIG/JART classification）ITMIG/JART classification（ITMIG/JART分類）の傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画）を指す。古典的なFraser/Felson分類Fraser-Felson classificationFraser/Felson分類（Fraser-Felson classification）Fraser-Felson classification（Fraser/Felson分類）とは境界が異なるため、どちらの版かを明示する。前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤）の鑑別は胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）ノートに委ねる。
• 神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）が最多で、成人は神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）、小児は神経芽腫群腫瘍neuroblastic tumors神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors）neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍）が代表。
• 石灰化・脂肪含有・多発性/両側性・年齢が鑑別を絞る手がかりになる。
• 生検前にMRIで脊柱管内進展intraspinal extension脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展）を、褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・傍神経節腫paraganglioma傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫）を疑う病変では生化学的評価を済ませる。
• 髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）を腫瘍と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）して生検・切除すると、大量出血や造血能の喪失につながる。