縦隔腫瘍

🧠 全体像：縦隔腫瘍は単一の疾患ではなく、「どの区画にできたか」で鑑別診断differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断）がほぼ決まるという診断の枠組みである。現行のITMIG分類はCTの横断像に基づき縦隔を前方・中央・傍脊椎の3区画に分け、区画ごとに主座を占める疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）が大きく異なる。したがって画像を見た瞬間にまず区画を確定し、区画内の代表疾患へ絞り込むという二段階の思考が診断の骨格になる。各論（胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）・神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）など）は個別ノートに譲り、本ノートは区画横断的な枠組みと、区画を問わず起こりうる緊急病態を扱う。

区画分類

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mediastinal mass'>縦隔腫瘤</span>を画像で発見"] --> B["造影CTで区画を確定"]
    B --> C["前方区画"]
    B --> D["中央区画"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paravertebral compartment'>傍脊椎区画</span>"]
    C --> F["4つのTを鑑別：<br>胸腺・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germ cell tumour'>胚細胞腫瘍</span>・リンパ腫・甲状腺"]
    D --> G["嚢胞性病変・リンパ節腫大を鑑別"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic tumor'>神経原性腫瘍</span>を中心に鑑別"]

現行のITMIG（International Thymic Malignancy Interest Group）分類は、古典的な側面X線ベースの前・中・後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）という3分割とは境界の定義が異なり、CT横断像で解剖学的に区画を再定義したものである¹。前方区画が全年齢層を通じて最も頻度が高く、特に成人でその傾向が強い（成人70% vs 小児49%）²。

各区画の鑑別

前方区画：「4つのT」

若年〜中年成人の前方区画腫瘤は、頭文字がTで始まる4疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）で覚える。

• Thymoma（胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫））：中年成人に好発する境界明瞭な充実性solid充実性（solid）solid（充実性）腫瘤。WHO分類・Masaoka-Koga/TNM病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）、傍腫瘍性自己免疫症候群（重症筋無力症など）の詳細は同ノートに譲る。
• Teratoma／germ cell tumor（胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍（germ cell tumour）germ cell tumour（胚細胞腫瘍））：若年男性に多く、脂肪・石灰化・嚢胞成分が混在する不均一な腫瘤。AFP・hCGなどの腫瘍マーカーtumor markers腫瘍マーカー（tumor markers）tumor markers（腫瘍マーカー）が診断の補助になる。
• “Terrible” lymphoma（リンパ腫）：ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）（結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型））や縦隔原発型を含むびまん性大細胞型B細胞リンパ腫diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)）diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫）など。若年者に多く全身症状（B症状）を伴いやすい。
• Thyroid（甲状腺腫瘤）：胸骨後retrosternal胸骨後（retrosternal）retrosternal（胸骨後）へ進展した非中毒性甲状腺腫nontoxic goiter非中毒性甲状腺腫（nontoxic goiter）nontoxic goiter（非中毒性甲状腺腫）・甲状腺結節thyroid nodule甲状腺結節（thyroid nodule）thyroid nodule（甲状腺結節）。頸部との連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）が手がかりになる。

⭐ 4疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）の鑑別に共通する原則は、生検を急ぐ前に画像で切除可能性resectability切除可能性（resectability）resectability（切除可能性）と全身検索の要否を評価することである。明らかに切除可能resectable切除可能（resectable）resectable（切除可能）な胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）は生検を経ずに手術へ進むことがある一方、リンパ腫が疑われれば構築を保つ生検（切除生検excisional biopsy切除生検（excisional biopsy）excisional biopsy（切除生検））を優先し、経験的ステロイドは病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）を損なうため避ける。

中央区画

前方区画に比べ頻度は低く、良性の先天性嚢胞性病変（気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）、心膜嚢胞pericardial cyst心膜嚢胞（pericardial cyst）pericardial cyst（心膜嚢胞））とリンパ節腫大が主体になる。リンパ節腫大の原因はリンパ腫・転移性癌・肉芽腫性疾患granulomatous disease肉芽腫性疾患（granulomatous disease）granulomatous disease（肉芽腫性疾患）（サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・結核）・感染症など多岐にわたり、悪性が疑われれば生検で組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断を確定する。

傍脊椎区画

神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）が最多を占める区画で、成人・小児で好発疾患が異なる（成人：神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）、小児：神経芽腫群腫瘍neuroblastic tumors神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors）neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍））。石灰化・脊柱管内進展intraspinal extension脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展）の評価、髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）・褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）との鑑別など、詳細な鑑別の進め方は後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）腫瘤の画像所見ノートに譲る。

臨床像

区画を問わず、腫瘤の圧迫・浸潤による局所症状が共通してみられる。

• 咳、呼吸困難、胸痛
• 反回神経浸潤recurrent laryngeal nerve invasion反回神経浸潤（recurrent laryngeal nerve invasion）recurrent laryngeal nerve invasion（反回神経浸潤）による嗄声
• 横隔神経phrenic nerve横隔神経（phrenic nerve）phrenic nerve（横隔神経）刺激による吃逆（難治性のことがあり、原因検索で縦隔病変mediastinal lesion縦隔病変（mediastinal lesion）mediastinal lesion（縦隔病変）を念頭に置く）
• 上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈）浸潤・圧迫による顔面・頸部の腫脹、めまい（上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群））
• 診断時に無症状で、健診画像での偶発的発見incidental finding偶発的発見（incidental finding）incidental finding（偶発的発見）も多い

緊急を要する状況

⚠️ 上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）は縦隔腫瘍による最も重要な緊急病態である。 肺癌・リンパ腫と並び縦隔腫瘍そのものが上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈）の圧迫・浸潤・血栓性閉塞thrombotic occlusion血栓性閉塞（thrombotic occlusion）thrombotic occlusion（血栓性閉塞）の原因になりうる。喉頭浮腫laryngeal edema喉頭浮腫（laryngeal edema）laryngeal edema（喉頭浮腫）・脳浮腫・血行動態不安定hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定）を伴う真の緊急例では緊急血管内ステント留置endovascular stent placement血管内ステント留置（endovascular stent placement）endovascular stent placement（血管内ステント留置）を検討し、安定例では可能な限り組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断を先行させる。詳細な評価・治療のアルゴリズムは血液・腫瘍救急oncological emergency腫瘍救急（oncological emergency）oncological emergency（腫瘍救急）ノートに譲る。

診断の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mediastinal mass'>縦隔腫瘤</span>を画像で指摘"] --> B["造影CTで区画・境界・<br>血管との関係を評価"]
    B --> C{"気道/脳浮腫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemodynamic instability'>血行動態不安定</span>を伴うか"}
    C -->|"はい"| D["緊急対応を優先<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior vena cava syndrome, SVCS'>上大静脈症候群</span>の管理）"]
    C -->|"いいえ"| E["区画別の代表疾患で鑑別を絞る"]
    E --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resectable'>切除可能</span>と判断できるか"}
    F -->|"はい"| G["生検を経ずに手術へ進むことがある"]
    F -->|"境界不明瞭・浸潤あり"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='needle biopsy'>針生検</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='trephine biopsy'>コア生検</span>、<br>またはリンパ腫疑いなら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='excisional biopsy'>切除生検</span>"]
    G --> I["組織型・病期に応じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>"]
    H --> I

まとめ

• 縦隔腫瘍は単一疾患ではなく、区画（前方・中央・傍脊椎）ごとに鑑別診断differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断）が決まる診断の枠組みである。
• 前方区画は「4つのT」（胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）・胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍（germ cell tumour）germ cell tumour（胚細胞腫瘍）・リンパ腫・甲状腺腫瘤）で鑑別し、全年齢層を通じて最も頻度が高く、特に成人でその傾向が強い。
• 中央区画は嚢胞性病変とリンパ節腫大が、傍脊椎区画paravertebral compartment傍脊椎区画（paravertebral compartment）paravertebral compartment（傍脊椎区画）は神経原性腫瘍neurogenic tumor神経原性腫瘍（neurogenic tumor）neurogenic tumor（神経原性腫瘍）が主体になる。
• 圧迫・浸潤による局所症状（咳・呼吸困難・嗄声・吃逆・上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群））は区画を問わず共通する。
• 上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）は最も重要な緊急病態であり、気道・脳浮腫・血行動態を評価して緊急ステント留置stentingステント留置（stenting）stenting（ステント留置）の要否を判断する。
• 各区画の詳細な各論は胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）・後縦隔posterior mediastinum後縦隔（posterior mediastinum）posterior mediastinum（後縦隔）腫瘤の画像所見などの個別ノートに譲る。