内科学 · L-64
血液・腫瘍救急：発熱性好中球減少症、腫瘍崩壊症候群、上大静脈症候群
Emergency in hematology and oncology: neutropenic fever, tumor lysis syndrome, superior vena cava syndrome
🧠 全体像：発熱性好中球減少症 febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN） febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症）、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）、上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS 上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） は、悪性腫瘍患者で「診断確定より安定化を優先する」病態である。気道・呼吸・循環を評価しながら、病態特異的治療を遅らせない。腫瘍救急oncological emergency 腫瘍救急（oncological emergency）oncological emergency（腫瘍救急） 全体の詳細は腫瘍救急oncological emergency腫瘍救急（oncological emergency）oncological emergency（腫瘍救急）に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論（common features） common features（総論） の要点を整理する。
4年次ノートとの対応と要点
| テーマ | 要点 | 参照先 |
|---|---|---|
| 発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN 発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症） の定義 | 発熱は単回口腔温 oral temperature 口腔温（oral temperature） oral temperature（口腔温） 38.3℃以上、または38.0℃以上が1時間持続し、好中球減少は絶対好中球数 absolute neutrophil count (ANC) 絶対好中球数（absolute neutrophil count (ANC)） absolute neutrophil count (ANC)（絶対好中球数） （ANC）500/μL未満、または48時間以内に500/μL未満となる見込みを目安とする | 発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症） |
| 初期対応と抗菌薬 | 化学療法中の発熱ではABCDE、血算、臓器機能、乳酸を確認し、末梢血とカテーテル各内腔から血液培養を採るが、培養で抗菌薬を遅らせない。原則はリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） を出発点としながら、全例でグラム陽性菌・陰性菌の両方をカバーする広域経験的抗菌薬 broad-spectrum empirical antibiotics 広域経験的抗菌薬（broad-spectrum empirical antibiotics） broad-spectrum empirical antibiotics（広域経験的抗菌薬） を直ちに始めることで1、ASCO/IDSA 2018は初回投与をトリアージ triage トリアージ（triage） triage（トリアージ） から1時間以内に求める2。高リスク・不安定例はセフェピム cefepimeセフェピム（cefepime） cefepime（セフェピム）、ピペラシリンpiperacillinピペラシリン（piperacillin）piperacillin（ピペラシリン）／タゾバクタムtazobactamタゾバクタム（tazobactam）tazobactam（タゾバクタム）、抗緑膿菌活性antipseudomonal activity 抗緑膿菌活性（antipseudomonal activity）antipseudomonal activity（抗緑膿菌活性） のあるカルバペネム系 carbapenems カルバペネム系（carbapenems） carbapenems（カルバペネム系） の単剤静注を基本とし、バンコマイシンは特定の適応時に限る。持続発熱では真菌感染のリスクと所見に基づき画像・抗真菌療法を検討する | 発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症） |
| 外来管理の条件 | MASCCリスク指数は7項目・最大26点で採点し、21点以上を重篤な合併症の低リスクとする3。ただし外来経口療法 outpatient oral therapy 外来経口療法（outpatient oral therapy） outpatient oral therapy（外来経口療法） に進むには、好中球減少期間が7日未満・臓器機能が保たれているなどの臨床条件と、信頼できる介護者 caregiver介護者（caregiver） caregiver（介護者）・24時間の連絡手段・交通手段といった社会的 social 社会的（social） social（社会的） 条件も満たす必要があり、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT 造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植） や急性白血病 acute leukemia 急性白血病（acute leukemia） acute leukemia（急性白血病） の寛解導入化学療法 remission induction chemotherapy 寛解導入化学療法（remission induction chemotherapy） remission induction chemotherapy（寛解導入化学療法） を受けている患者にはMASCCを使わない2。スコアが低リスクでも抗菌薬の開始を遅らせる理由にはならず、層別化は「入院して静注か、外来で経口か」を分けるものである | 発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症） |
| 腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS 腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） の病態 | 腫瘍細胞の急速な崩壊で高K血症、高P血症、低Ca血症、高尿酸血症hyperuricemia 高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症） が生じ、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、不整脈、痙攣を来す。高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）、増殖の速い血液腫瘍、治療感受性、腎障害・脱水は高リスクである | 腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） |
| Cairo–Bishop分類 | 検査値Labs 検査値（Labs）Labs（検査値） だけが基準を満たす段階（検査上のTLSTLS（translesion synthesis））と、腎障害・不整脈・痙攣などの臨床事象が加わった段階（臨床的TLSclinical tumor lysis syndrome, clinical TLS臨床的TLS（clinical tumor lysis syndrome, clinical TLS）clinical tumor lysis syndrome, clinical TLS（臨床的TLS））を分けて重症度を段階付けする。採血だけで拾える段階があるので、リスク例では治療開始前後に電解質・尿酸・Crを頻回に測る45 | 腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） |
| 腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS 腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） の予防と治療 | 予防が最善の管理で、十分な補液を土台に、中間リスクintermediate risk (PE) 中間リスク（intermediate risk (PE)）intermediate risk (PE)（中間リスク） ではアロプリノール allopurinolアロプリノール（allopurinol） allopurinol（アロプリノール）、高リスクまたは既存の高尿酸血症 hyperuricemia 高尿酸血症（hyperuricemia） hyperuricemia（高尿酸血症） ではラスブリカーゼ rasburicase ラスブリカーゼ（rasburicase） rasburicase（ラスブリカーゼ） を用いる。ラスブリカーゼrasburicase ラスブリカーゼ（rasburicase）rasburicase（ラスブリカーゼ） はG6PD欠損で禁忌、尿のアルカリ化urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization）urinary alkalinization（尿のアルカリ化） はCa–P沈着を増やすため原則ルーチンに行わない。緊急処置では高K血症を直ちに治療し、症候性の低Ca血症のみを慎重に補正し、難治性の電解質異常・容量過剰・尿毒症uremia 尿毒症（uremia）uremia（尿毒症） では透析を行う5 | 腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） |
| 上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS 上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） の原因と症候 | 上大静脈superior vena cava (SVC) 上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈） の圧迫・浸潤・血栓による静脈還流障害 impaired venous return 静脈還流障害（impaired venous return） impaired venous return（静脈還流障害） で、肺癌、リンパ腫、縦隔腫瘍mediastinal tumor縦隔腫瘍（mediastinal tumor）mediastinal tumor（縦隔腫瘍）、中心静脈カテーテル関連血栓が主因である。顔面・頸部・上肢の浮腫と紅潮 flushing紅潮（flushing） flushing（紅潮）、頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張（jugular venous distension）jugular venous distension（頸静脈怒張）、前胸部静脈anterior chest wall veins 前胸部静脈（anterior chest wall veins）anterior chest wall veins（前胸部静脈） の怒張・側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、頭痛・めまい、咳、呼吸困難、嗄声、嚥下困難dysphagia嚥下困難（dysphagia）dysphagia（嚥下困難）、吸気性喘鳴inspiratory stridor 吸気性喘鳴（inspiratory stridor）inspiratory stridor（吸気性喘鳴） を呈し、臥位や前屈 anteflexion 前屈（anteflexion） anteflexion（前屈） で悪化する。造影CTで閉塞部位、側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、原因、血栓を評価する | 上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）・肺癌における上大静脈症候群 superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS） superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） |
| 上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS 上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） の治療 | 喉頭浮腫laryngeal edema喉頭浮腫（laryngeal edema）laryngeal edema（喉頭浮腫）、重度の気道障害 airway compromise気道障害（airway compromise） airway compromise（気道障害）、脳浮腫、血行動態不安定hemodynamic instability 血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定） では頭部挙上 head-of-bed elevation頭部挙上（head-of-bed elevation） head-of-bed elevation（頭部挙上）、酸素化・気道管理とともに緊急の血管内ステント endovascular stent 血管内ステント（endovascular stent） endovascular stent（血管内ステント） を検討する。安定例では可能なら治療前に組織診断を得て、腫瘍型に応じて化学療法・放射線療法を行い、血栓性なら抗凝固とカテーテル管理を行う。ステロイドはリンパ腫や気道浮腫 airway edema 気道浮腫（airway edema） airway edema（気道浮腫） などの選択例に用い、組織診断を損なう可能性に注意する | 上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） |
flowchart TD
A["化学療法中の発熱"] --> B["ABCDE・血算・臓器機能・乳酸"]
B --> C["末梢血と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='each catheter lumen'>カテーテル各腔</span>から血液培養"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antipseudomonal agent'>抗緑膿菌薬</span>を速やかに開始"]
D --> E{"高リスク・不安定か"}
E -->|"はい"| F["入院し静注治療・感染源検索"]
E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='validity'>妥当性</span>を確認して<span class='jp-term jp-term-diagram' title='outpatient oral therapy'>外来経口療法</span>を検討"]まとめ
- FNは培養採取と抗緑膿菌薬 antipseudomonal agent 抗緑膿菌薬（antipseudomonal agent） antipseudomonal agent（抗緑膿菌薬） 開始を遅らせない。
- TLSはリスクに応じた補液・尿酸低下療法urate-lowering therapy 尿酸低下療法（urate-lowering therapy）urate-lowering therapy（尿酸低下療法） と頻回モニタリングで予防する（尿のアルカリ化urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization）urinary alkalinization（尿のアルカリ化） は推奨されない）5。
- SVCSでは気道・脳症状の重症度が緊急ステント stent ステント（stent） stent（ステント） の判断を左右する。
- 詳細は腫瘍救急oncological emergency腫瘍救急（oncological emergency）oncological emergency（腫瘍救急）を参照する。
出典
- 1.Clinical Practice Guideline for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer: 2010 Update by the Infectious Diseases Society of America（Infectious Diseases Society of America (IDSA)・2011）発熱性好中球減少症ではリスク層別化を出発点としつつ、全例でグラム陽性菌・グラム陰性菌の両方をカバーする広域経験的抗菌薬を直ちに開始することが、版を重ねても変わらない原則であるとしたことを確認した。閲覧 2026-08-25
- 2.ASCO/IDSA Clinical Practice Guideline Update for Outpatient Management of Fever and Neutropenia in Adults Treated for Malignancy（American Society of Clinical Oncology (ASCO) / Infectious Diseases Society of America (IDSA)・2018）外来管理はMASCC 21点以上に加えて臨床基準（好中球減少期間が7日未満、臓器機能が保たれているなど）と社会的条件を満たした場合に限られること、造血幹細胞移植や急性白血病の寛解導入化学療法を受けている患者にはMASCCを用いないこと、初回経験的抗菌薬をトリアージから1時間以内に投与することを確認した。閲覧 2026-08-25
- 3.The Multinational Association for Supportive Care in Cancer risk index: A multinational scoring system for identifying low-risk febrile neutropenic cancer patients（Multinational Association for Supportive Care in Cancer (MASCC) / Journal of Clinical Oncology・2000）発熱性好中球減少症の重篤な合併症のリスクを7項目・最大26点で採点し、21点以上を低リスクとするカットオフを導出コホート756例で作成し検証コホートで確認したことを確認した。閲覧 2026-08-25
- 4.Tumour lysis syndrome: new therapeutic strategies and classification（British Journal of Haematology・2004）腫瘍崩壊症候群を高尿酸血症・高K血症・高P血症・低Ca血症と尿毒症という代謝異常の集合として定義し、急性腎不全を来して致死的になりうること、増殖の速い腫瘍で発症率が高いことを示すとともに、新たな治療戦略と分類（Cairo–Bishop分類）を提案した。閲覧 2026-08-25
- 5.Guidelines for the management of pediatric and adult tumor lysis syndrome: an evidence-based review（Journal of Clinical Oncology・2008）腫瘍崩壊症候群は予防が最善の管理であり、高リスク例には補液と予防的ラスブリカーゼ、中間リスク例には補液にアロプリノールまたはラスブリカーゼを併用し、低リスク例は厳重なモニタリングにとどめること、および尿のアルカリ化は推奨しないことを確認した。閲覧 2026-08-25