血液・腫瘍救急：発熱性好中球減少症、腫瘍崩壊症候群、上大静脈症候群

🧠 全体像：発熱性好中球減少症 febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN） febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症）、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）、上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS 上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） は、悪性腫瘍患者で「診断確定より安定化を優先する」病態である。気道・呼吸・循環を評価しながら、病態特異的治療を遅らせない。

発熱性好中球減少症

発熱は単回口腔温 oral temperature口腔温（oral temperature） oral temperature（口腔温） ≥38.3℃、または ≥38.0℃が1時間以上持続、好中球減少は絶対好中球数 absolute neutrophil count (ANC) 絶対好中球数（absolute neutrophil count (ANC)） absolute neutrophil count (ANC)（絶対好中球数） （ANCANC, absolute neutrophil count）<500/μLまたは48時間以内に <500/μLとなる見込みを目安とする。

flowchart TD
    A["化学療法中の発熱"] --> B["ABCDE・血算・臓器機能・乳酸"]
    B --> C["末梢血と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='each catheter lumen'>カテーテル各腔</span>から血液培養"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antipseudomonal agent'>抗緑膿菌薬</span>を速やかに開始"]
    D --> E{"高リスク・不安定か"}
    E -->|"はい"| F["入院し静注治療・感染源検索"]
    E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='validity'>妥当性</span>を確認して外来経口療法を検討"]

培養採取は抗菌薬を遅らせない。発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN 発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症） の原則は版を重ねても変わらず、リスク層別化risk stratification リスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化） を出発点としながら、全例でグラム陽性菌・グラム陰性菌の両方をカバーする広域経験的抗菌薬を直ちに開始することである¹。ASCO/IDSAIDSA（Infectious Diseases Society of America） 2018は初回投与をトリアージtriage トリアージ（triage）triage（トリアージ） から1時間以内に行うことを求めている²。高リスクまたは不安定例ではセフェピムcefepimeセフェピム（cefepime）cefepime（セフェピム）、ピペラシリンpiperacillinピペラシリン（piperacillin）piperacillin（ピペラシリン）/タゾバクタムtazobactamタゾバクタム（tazobactam）tazobactam（タゾバクタム）、抗緑膿菌活性を持つカルバペネム系 carbapenems カルバペネム系（carbapenems） carbapenems（カルバペネム系） 薬などの単剤静注を基本とする。バンコマイシンは血行動態不安定 hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability） hemodynamic instability（血行動態不安定）、肺炎、カテーテル感染、皮膚軟部組織感染、MRSAMRSA（methicillin-resistant Staphylococcus aureus）リスクなど特定の適応時に加え、ルーチンには使用しない。厳格に選別した低リスク例ではシプロフロキサシンciprofloxacinシプロフロキサシン（ciprofloxacin）ciprofloxacin（シプロフロキサシン）＋アモキシシリン/クラブラン酸clavulanateクラブラン酸（clavulanate）clavulanate（クラブラン酸）などの外来経口療法を検討できる。持続発熱では真菌感染リスクと臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） に基づき画像・抗真菌療法を検討する¹。

💡 低リスクと呼べるにはMASCCスコア MASCC score MASCCスコア（MASCC score） MASCC score（MASCCスコア） だけでは足りない。 MASCCリスク指数は7項目・最大26点で採点し、21点以上を重篤な合併症の低リスクとする³。ただしASCO/IDSA 2018は、外来経口療法に進むにはさらに好中球減少期間が7日未満・臓器機能が保たれているなどの臨床条件と、信頼できる介護者 caregiver介護者（caregiver） caregiver（介護者）・24時間の連絡手段・交通手段といった社会的social 社会的（social）social（社会的） 条件を満たすことを求め、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT 造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植） や急性白血病 acute leukemia 急性白血病（acute leukemia） acute leukemia（急性白血病） の寛解導入化学療法 remission induction chemotherapy 寛解導入化学療法（remission induction chemotherapy） remission induction chemotherapy（寛解導入化学療法） を受けている患者にはMASCCを使わないとしている²。

⚠️ スコアが低リスクでも、抗菌薬の開始を遅らせる理由にはならない。 リスク層別化risk stratification リスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化） は「入院して静注か、外来で経口か」を分けるためのものであって、抗菌薬を投与するかどうかを分けるものではない¹。

腫瘍崩壊症候群

腫瘍細胞の急速な崩壊により、高K血症、高P血症、低Ca血症、高尿酸血症hyperuricemia高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症）が生じ、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、不整脈、痙攣を来す。高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）、増殖の速い血液腫瘍、治療感受性、腎障害・脱水は高リスクである。

💡 Cairo–Bishop分類は「検査値Labs 検査値（Labs）Labs（検査値） だけのTLS」と「臨床事象を伴うTLS」を分ける。 尿酸・K・P・Caの異常が基準を満たすだけの段階をlaboratory TLS、そこに腎障害・不整脈・痙攣といった臨床事象が加わった段階をclinical TLSと呼び分け、重症度を段階付けする⁴⁵。採血だけで拾える段階があるからこそ、リスク例では治療開始前後に電解質・尿酸・Crを頻回に測る意味がある。

上大静脈症候群

上大静脈superior vena cava (SVC) 上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈） の圧迫・浸潤・血栓により頭頸部・上肢の静脈還流が障害される。肺癌、リンパ腫、縦隔腫瘍mediastinal tumor縦隔腫瘍（mediastinal tumor）mediastinal tumor（縦隔腫瘍）、中心静脈カテーテル関連血栓が主因である。

典型像は顔面・頸部・上肢の浮腫と紅潮 flushing紅潮（flushing） flushing（紅潮）、頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張（jugular venous distension）jugular venous distension（頸静脈怒張）、前胸部precordium 前胸部（precordium）precordium（前胸部） 静脈の怒張・側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、頭痛・めまい、咳、呼吸困難、嗄声、嚥下困難dysphagia嚥下困難（dysphagia）dysphagia（嚥下困難）、吸気性喘鳴inspiratory stridor 吸気性喘鳴（inspiratory stridor）inspiratory stridor（吸気性喘鳴） で、臥位や前屈 anteflexion 前屈（anteflexion） anteflexion（前屈） で悪化する。造影CTで閉塞部位、側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、原因、血栓を評価する。

喉頭浮腫laryngeal edema喉頭浮腫（laryngeal edema）laryngeal edema（喉頭浮腫）、重度気道障害 airway compromise気道障害（airway compromise） airway compromise（気道障害）、脳浮腫、血行動態不安定hemodynamic instability 血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定） では頭部挙上 head-of-bed elevation頭部挙上（head-of-bed elevation） head-of-bed elevation（頭部挙上）、酸素化・気道管理とともに緊急血管内ステント stentステント（stent） stent（ステント）を検討する。安定例では可能なら治療前に組織診断を得て、腫瘍型に応じ化学療法・放射線療法を行う。血栓性では抗凝固とカテーテル管理を行う。ステロイドはリンパ腫や気道浮腫 airway edema 気道浮腫（airway edema） airway edema（気道浮腫） など選択例で用い、組織診断を損なう可能性に注意する。

まとめ

• FNは培養採取と抗緑膿菌薬 antipseudomonal agent 抗緑膿菌薬（antipseudomonal agent） antipseudomonal agent（抗緑膿菌薬） 開始を遅らせない。
• TLSはリスクに応じた補液・尿酸低下療法urate-lowering therapy 尿酸低下療法（urate-lowering therapy）urate-lowering therapy（尿酸低下療法） と頻回モニタリングで予防する（尿のアルカリ化urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization）urinary alkalinization（尿のアルカリ化） は推奨されない）⁵。
• SVCSでは気道・脳症状の重症度が緊急ステント stent ステント（stent） stent（ステント） の判断を左右する。