前方仙骨髄膜瘤

🧠 全体像：前方仙骨髄膜瘤 anterior sacral meningocele 前方仙骨髄膜瘤（anterior sacral meningocele） anterior sacral meningocele（前方仙骨髄膜瘤） は、仙骨sacrum 仙骨（sacrum）sacrum（仙骨） 前壁 carotid wall 前壁（carotid wall） carotid wall（前壁） の欠損部（または拡大した仙骨孔 sacral foramina仙骨孔（sacral foramina） sacral foramina（仙骨孔））から硬膜嚢 thecal sac 硬膜嚢（thecal sac） thecal sac（硬膜嚢） が骨盤内へ脱出する病変である¹。骨盤内には「便秘と骨盤痛 pelvic pain 骨盤痛（pelvic pain） pelvic pain（骨盤痛） を起こす嚢胞性腫瘤 cystic mass嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤）」がいくらでもあるので、画像上は卵巣嚢腫ovarian cyst 卵巣嚢腫（ovarian cyst）ovarian cyst（卵巣嚢腫） にも水卵管症 hydrosalpinx 水卵管症（hydrosalpinx） hydrosalpinx（水卵管症） にも仙骨 sacrum 仙骨（sacrum） sacrum（仙骨） 前腫瘍にも見える。だからこの疾患の臨床的な核はただ一つ、⚠️ 「刺してはいけない」である。中身は腫瘍でも膿でもなくくも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） と直に続く髄液なので、経腟的・経直腸的な吸引は感染と再発の危険から有害であることが示されている²。Currarino症候群Currarino syndromeCurrarino症候群（Currarino syndrome）Currarino syndrome（Currarino症候群）の仙骨前腫瘤 presacral mass 仙骨前腫瘤（presacral mass） presacral mass（仙骨前腫瘤） を「まず腫瘍と思って刺す」ことが、この疾患を学ぶ最大の理由である。

病態と成因

髄膜瘤meningocele 髄膜瘤（meningocele）meningocele（髄膜瘤） とは、硬膜とくも膜が骨欠損 bone defect 骨欠損（bone defect） bone defect（骨欠損） 部を通って髄液とともに膨隆したもので、神経組織を含む脊髄髄膜瘤 myelomeningocele 脊髄髄膜瘤（myelomeningocele） myelomeningocele（脊髄髄膜瘤） とも、髄膜を伴わない偽性髄膜瘤 pseudomeningocele 偽性髄膜瘤（pseudomeningocele） pseudomeningocele（偽性髄膜瘤） （多くは外傷後・医原性）とも別である²。成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） は2通りある。

💡 なぜ「仙骨sacrum仙骨（sacrum）sacrum（仙骨）」なのか。 起立位では脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） の尾側ほど髄液圧が高くなるため、硬膜が押し出されるのは最も低い部位、すなわち仙骨部 sacrum 仙骨部（sacrum） sacrum（仙骨部） になる²。同じ理屈で、いったんできた嚢は髄液拍動により自然に縮まない——文献に自然退縮 spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression） spontaneous regression（自然退縮） の報告はない²。

臨床像

⭐ 皮膚所見も後方の二分脊椎 spina bifida 二分脊椎（spina bifida） spina bifida（二分脊椎） も伴わないため、外からは分からない。 多くは無症候か軽微な症状にとどまり、骨盤超音波pelvic ultrasound骨盤超音波（pelvic ultrasound）pelvic ultrasound（骨盤超音波）・腰仙椎lumbosacral spine 腰仙椎（lumbosacral spine）lumbosacral spine（腰仙椎） MRIMRI（magnetic resonance imaging）・試験開腹exploratory laparotomy 試験開腹（exploratory laparotomy）exploratory laparotomy（試験開腹） の際に偶然chance 偶然（chance）chance（偶然） 見つかる¹。症候化するのは嚢が増大して周囲を圧迫したときである。

• 圧迫症状：慢性の便秘・排便困難obstructive defecation排便困難（obstructive defecation）obstructive defecation（排便困難）、下部尿路症状lower urinary tract symptoms, LUTS 下部尿路症状（lower urinary tract symptoms, LUTS）lower urinary tract symptoms, LUTS（下部尿路症状） （頻尿・尿閉・失禁）、月経困難症dysmenorrhea月経困難症（dysmenorrhea）dysmenorrhea（月経困難症）・月経不順menstrual irregularity月経不順（menstrual irregularity）menstrual irregularity（月経不順）、腰痛low back pain腰痛（low back pain）low back pain（腰痛）と骨盤痛pelvic pain骨盤痛（pelvic pain）pelvic pain（骨盤痛）、仙骨神経根sacral nerve root 仙骨神経根（sacral nerve root）sacral nerve root（仙骨神経根） の圧迫による下肢の痛み・筋力低下²。
• ⭐ 体位・怒責straining (at defecation) 怒責（straining (at defecation)）straining (at defecation)（怒責） で変わる頭痛。 頭蓋内圧が間欠的に変化するため、起立性頭痛orthostatic headache 起立性頭痛（orthostatic headache）orthostatic headache（起立性頭痛） やValsalva手技 Valsalva maneuver Valsalva手技（Valsalva maneuver） Valsalva maneuver（Valsalva手技） （排便・咳）に関連した頭痛が症例の10〜15%に報告されている（症例報告に付された文献レビューの記載である）²。「排便でひどくなる頭痛と骨盤内嚢胞性腫瘤 cystic mass嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤）」が揃えば、この疾患を思い出す。
• 症状が出るのは10歳代から20歳代（原文の “the second or third decades of life”）、すなわち妊娠可能年齢 reproductive age / childbearing age 妊娠可能年齢（reproductive age / childbearing age） reproductive age / childbearing age（妊娠可能年齢） が多く、白人女性に多いとされる¹。婦人科・産科の外来が最初の窓口になりやすい。
• 直腸への穿破 perforation (penetration)穿破（perforation (penetration)） perforation (penetration)（穿破）：まれに、嚢胞の持続的圧迫と髄液の拍動が肛門直腸部のびらんと瘻孔 rectothecal fistula 瘻孔（rectothecal fistula） rectothecal fistula（瘻孔） を作り、肛門から髄液が漏れる（rectorrhea）。この状態では腸内細菌が瘻孔を通って髄液を汚染し、細菌性髄膜炎bacterial meningitis細菌性髄膜炎（bacterial meningitis）bacterial meningitis（細菌性髄膜炎）に至りうる¹。

妊娠

増大する子宮が髄膜瘤 meningocele 髄膜瘤（meningocele） meningocele（髄膜瘤） を圧迫し、頭蓋内圧上昇raised intracranial pressure 頭蓋内圧上昇（raised intracranial pressure）raised intracranial pressure（頭蓋内圧上昇） による頭痛、嚢の破裂とそれに続く髄膜炎（最も危険な合併症）、そして分娩の閉塞を起こしうる³。分娩方法と時期は個別に決め、経過観察と患者への説明を欠かさない。

⚠️ 刺してはいけない

本項が臨床の核である。

• 経直腸的・経腟的な吸引は過去に用いられたが、感染と再発の危険から有害であることが示されている²。⚠️ 出典の言い方をそのまま押さえる。 原文は経直腸・経腟的吸引が “have proven detrimental”（有害と判明した）と述べるにとどまり、「禁忌contraindicated禁忌（contraindicated）contraindicated（禁忌）」という語は使っていない。また本ノートが引く4本の出典は、いずれもこの腫瘤の生検には触れていない。ただし中身がくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） と直に続く髄液である以上、経路を問わず針を入れれば同じ危険が生じるので、実務上は穿刺も生検も禁忌として扱う。
• 実例がある。Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） の42歳女性で、経腟超音波transvaginal ultrasound, TVUS 経腟超音波（transvaginal ultrasound, TVUS）transvaginal ultrasound, TVUS（経腟超音波） が骨盤内の嚢胞性管状 tubular 管状（tubular） tubular（管状） 病変を水卵管症hydrosalpinx水卵管症（hydrosalpinx）hydrosalpinx（水卵管症）と読み、超音波ガイド下ultrasound-guided 超音波ガイド下（ultrasound-guided）ultrasound-guided（超音波ガイド下） 吸引が行われた。吸引のたびに重度の前頭部 frontal scalp 前頭部（frontal scalp） frontal scalp（前頭部） 頭痛が生じたが片頭痛と解釈され、3回目の吸引の後に敗血症となった。CTCT（computed tomography）で造影される左前方仙骨髄膜瘤 anterior sacral meningocele 前方仙骨髄膜瘤（anterior sacral meningocele） anterior sacral meningocele（前方仙骨髄膜瘤） と、それに交通するガスを含む仙骨 sacrum 仙骨（sacrum） sacrum（仙骨） 嚢胞——すなわち感染した髄膜瘤 meningocele 髄膜瘤（meningocele） meningocele（髄膜瘤） と膿瘍が描出された⁴。
• ⚠️ 吸引直後の頭痛は「合併症の警告 warnings警告（warnings） warnings（警告）」である。 くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） から髄液を抜いたのだから、低髄液圧による頭痛が出るのは当然の帰結であり、片頭痛として流してはならない。
• ⚠️ 経腟的手技は半清潔にとどまるという不利がある⁴。くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） と直に続く腔へ、非滅菌 sterilization 滅菌（sterilization） sterilization（滅菌） の経路から針を入れることの意味を考える。

⭐ したがって「骨盤内の嚢胞性腫瘤 cystic mass 嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤） に手を出す前にMRI」が原則である。 非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） に後方に位置する骨盤内嚢胞性病変、あるいは本症と関連する基礎疾患（Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） など）がある場合には、経腟的ドレナージの前にMRIを検討すべきである⁴。

💡 感染してしまった場合の抜き方も、前からではなく後ろからである。 上の症例は最終的にCTガイド下 -guided (image-guided) ガイド下（-guided (image-guided)） -guided (image-guided)（ガイド下） の後方経仙骨 sacrum 仙骨（sacrum） sacrum（仙骨） 的ドレナージで治療され回復した。感染した髄膜瘤 meningocele 髄膜瘤（meningocele） meningocele（髄膜瘤） に対しては従来すべて開放手術 open surgery 開放手術（open surgery） open surgery（開放手術） によるドレナージが行われており、低侵襲の経仙骨 sacrum 仙骨（sacrum） sacrum（仙骨） ドレナージでの治療は本報告が最初とされる⁴。⚠️ 1例の報告であって確立した術式ではないが、「同じ嚢に触れるのでも、経腟という半清潔な前方の経路と、清潔野を作れる後方の経路では意味が違う」という原則を示している。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='digital rectal examination, DRE'>直腸診</span>または画像で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='presacral mass'>仙骨前腫瘤</span>を認めた"] --> B["単純X線・3D <span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sacrum'>仙骨</span>を見る"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scimitar sacrum'>三日月状仙骨</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sacrum'>仙骨</span>前縁の鎌状の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone defect'>骨欠損</span>）があるか"}
    C -->|"あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior sacral meningocele'>前方仙骨髄膜瘤</span>を強く疑う"]
    C -->|"なし"| E["否定できない（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone defect'>骨欠損</span>を伴わない型がある）"]
    D --> F["骨盤・脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>を撮る"]
    E --> F
    F --> G{"嚢胞は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thecal sac'>硬膜嚢</span>と連続し髄液と同じ信号か"}
    G -->|"連続する"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior sacral meningocele'>前方仙骨髄膜瘤</span>と診断<br>穿刺・生検を行わない"]
    G -->|"連続しない"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='teratoma'>奇形腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurenteric cyst'>神経腸管嚢胞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteric duplication cyst'>腸管重複嚢胞</span>などを考える"]
    H --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='low-lying conus medullaris'>低位円錐</span>・肥厚した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='filum terminale'>終糸</span>の有無を同じ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で評価する"]

⚠️ 経腟超音波transvaginal ultrasound, TVUS 経腟超音波（transvaginal ultrasound, TVUS）transvaginal ultrasound, TVUS（経腟超音波） だけでは決められない。 前方仙骨髄膜瘤anterior sacral meningocele 前方仙骨髄膜瘤（anterior sacral meningocele）anterior sacral meningocele（前方仙骨髄膜瘤） も水卵管症hydrosalpinx水卵管症（hydrosalpinx）hydrosalpinx（水卵管症）も、骨盤内の盲端blind end 盲端（blind end）blind end（盲端） に終わる嚢胞性構造として写るため、超音波像だけで区別することは非常に難しい⁴。

鑑別──仙骨前腫瘤の中身を決める

⭐ 「仙骨sacrum 仙骨（sacrum）sacrum（仙骨） 前に腫瘤がある」で止めない。 何であるかによって、次にすべきことが生検にも禁忌にも入れ替わる。

💡 鑑別の順番が安全の順番でもある。 「刺してはいけないもの」を先に外すために、MRIで硬膜嚢 thecal sac 硬膜嚢（thecal sac） thecal sac（硬膜嚢） との連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） を見るというただ一つの所見に判断を集約させる。

合併する病態

• ⭐ Currarino症候群Currarino syndromeCurrarino症候群（Currarino syndrome）Currarino syndrome（Currarino症候群）の三徴の第3要素は「仙骨前腫瘤presacral mass仙骨前腫瘤（presacral mass）presacral mass（仙骨前腫瘤）」であり、本症はその中身として最も代表的なものである。 三徴は①仙骨 sacrum 仙骨（sacrum） sacrum（仙骨） 前縁の骨欠損 bone defect 骨欠損（bone defect） bone defect（骨欠損） （半仙骨hemisacrum半仙骨（hemisacrum）hemisacrum（半仙骨））、②肛門直腸奇形Anorectal malformations肛門直腸奇形（Anorectal malformations）Anorectal malformations（肛門直腸奇形）、③仙骨前腫瘤 presacral mass 仙骨前腫瘤（presacral mass） presacral mass（仙骨前腫瘤） からなり、③の中身は前方髄膜瘤 anterior meningocele前方髄膜瘤（anterior meningocele） anterior meningocele（前方髄膜瘤）・奇形腫teratoma奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫）・腸管性嚢胞enteric cyst 腸管性嚢胞（enteric cyst）enteric cyst（腸管性嚢胞） またはそれらの組み合わせである。⚠️ 「前方仙骨髄膜瘤anterior sacral meningocele 前方仙骨髄膜瘤（anterior sacral meningocele）anterior sacral meningocele（前方仙骨髄膜瘤） ＝三徴の一つ」と一対一で覚えると、同じ位置の奇形腫 teratoma 奇形腫（teratoma） teratoma（奇形腫） や嚢胞を取り違える。 出典も「三徴の一部でありうる」という書き方をしている¹。子宮重複uterine duplication子宮重複（uterine duplication）uterine duplication（子宮重複）・類上皮嚢胞epidermoid cyst類上皮嚢胞（epidermoid cyst）epidermoid cyst（類上皮嚢胞）・類皮嚢胞dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞）・脂肪腫lipoma脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫）・奇形腫teratoma 奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫） の合併も報告されている¹。慢性便秘の子どもで仙骨前腫瘤 presacral mass 仙骨前腫瘤（presacral mass） presacral mass（仙骨前腫瘤） を触れたら、この症候群の可能性を先に考える。
• 結合組織疾患：Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型）・Ehlers-Danlos症候群Ehlers-Danlos syndromeEhlers-Danlos症候群（Ehlers-Danlos syndrome）Ehlers-Danlos syndrome（Ehlers-Danlos症候群）²。
• 脊髄係留tethered cord脊髄係留（tethered cord）tethered cord（脊髄係留）：低位円錐 low-lying conus medullaris低位円錐（low-lying conus medullaris） low-lying conus medullaris（低位円錐）・肥厚した脂肪性終糸 filum terminale終糸（filum terminale） filum terminale（終糸）¹。
• 仙骨sacrum 仙骨（sacrum）sacrum（仙骨） 欠損の枠組みでは、前方仙骨髄膜瘤anterior sacral meningocele 前方仙骨髄膜瘤（anterior sacral meningocele）anterior sacral meningocele（前方仙骨髄膜瘤） を伴う仙骨 sacrum 仙骨（sacrum） sacrum（仙骨） 欠損（SDAM）を尾部退行症候群caudal regression syndrome尾部退行症候群（caudal regression syndrome）caudal regression syndrome（尾部退行症候群）の一型として扱う立場もある（詳細と根拠はそちらのノートに置いた）。

治療

適応

目的と術式

⭐ 手術の目的は嚢を取り去ることではなく、「髄液の交通を絶つ」ことである。 硬膜嚢thecal sac 硬膜嚢（thecal sac）thecal sac（硬膜嚢） のくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） と脱出嚢の交通を閉じれば、嚢は時間とともに縮小する¹²。

• 後方（矢状）到達法が一般的。仙骨sacrum 仙骨（sacrum）sacrum（仙骨） から尾骨 coccyx 尾骨（coccyx） coccyx（尾骨） に及ぶ正中切開 midline episiotomy 正中切開（midline episiotomy） midline episiotomy（正中切開） と椎弓切除 laminectomy 椎弓切除（laminectomy） laminectomy（椎弓切除） で髄膜瘤 meningocele 髄膜瘤（meningocele） meningocele（髄膜瘤） に到達し、嚢をドレナージしたうえでくも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） との交通孔を閉鎖する（茎部＝ostium の結紮 ligation結紮（ligation） ligation（結紮）・切離）。合併症のない例では安全とされ、髄膜炎の既往がある例でも感染を制圧したうえで通常成功する¹。同じ到達法で脊髄の係留解除・肛門直腸瘻の閉鎖・類皮嚢胞dermoid cyst 類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞） の摘出といった併存病変も一度に扱える²。
• 前方（経腹）到達法は、巨大な嚢が骨盤内臓器 pelvic organ 骨盤内臓器（pelvic organ） pelvic organ（骨盤内臓器） を圧迫していて除圧 decompression 除圧（decompression） decompression（除圧） を要する場合に選ばれる²。神経外科・大腸外科・泌尿器科を含む多職種の手術になる。生命を脅かす髄膜炎や高度の汚染に対しても前方到達法が必要になりうる¹。
• 低位円錐low-lying conus medullaris 低位円錐（low-lying conus medullaris）low-lying conus medullaris（低位円錐） があれば終糸切離 sectioning of the filum terminale 終糸切離（sectioning of the filum terminale） sectioning of the filum terminale（終糸切離） による係留解除を併せて行う¹。
• ⚠️ 術後の最大の懸念は髄液漏CSF leak髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏）である²。手術の危険には、遷延する髄液漏 CSF leak 髄液漏（CSF leak） CSF leak（髄液漏） のほか腹腔内臓器損傷・感染・仙骨神経叢sacral plexus 仙骨神経叢（sacral plexus）sacral plexus（仙骨神経叢） 損傷・再発がある。

⚠️ ここまでの術式の推奨は、症例報告とそれに付された文献レビューに基づく。 まれな疾患で前向き研究も到達法どうしを比べた研究も存在せず、「後方が標準／巨大例は前方」という整理は症例の集積から読み取られた傾向である。個々の判断は嚢の大きさ・骨盤内圧迫の程度・感染の有無・併存病変（脊髄係留tethered cord脊髄係留（tethered cord）tethered cord（脊髄係留）、瘻孔）で決まり、術式を先に決めて当てはめる性質のものではない。

まとめ

• 前方仙骨髄膜瘤anterior sacral meningocele 前方仙骨髄膜瘤（anterior sacral meningocele）anterior sacral meningocele（前方仙骨髄膜瘤） は、仙骨sacrum 仙骨（sacrum）sacrum（仙骨） 前壁 carotid wall 前壁（carotid wall） carotid wall（前壁） の欠損部または拡大した仙骨孔 sacral foramina 仙骨孔（sacral foramina） sacral foramina（仙骨孔） から硬膜嚢 thecal sac 硬膜嚢（thecal sac） thecal sac（硬膜嚢） が骨盤内へ脱出する病変で、中身はくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） と直に続く髄液である。
• ⚠️ 経腟的・経直腸的な吸引は感染と再発の危険から有害と示されており、実務上は穿刺も生検も禁忌として扱う。経腟超音波transvaginal ultrasound, TVUS 経腟超音波（transvaginal ultrasound, TVUS）transvaginal ultrasound, TVUS（経腟超音波） だけでは水卵管症 hydrosalpinx 水卵管症（hydrosalpinx） hydrosalpinx（水卵管症） と区別できないため、骨盤内嚢胞性腫瘤 cystic mass 嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤） に手を出す前にMRIを撮る。
• 皮膚所見も後方の二分脊椎 spina bifida 二分脊椎（spina bifida） spina bifida（二分脊椎） も伴わず、多くは無症候か軽微な圧迫症状にとどまる。怒責straining (at defecation)怒責（straining (at defecation)）straining (at defecation)（怒責）・体位で変わる頭痛が10〜15%に報告される。症候化するのは10歳代から20歳代（妊娠可能年齢reproductive age / childbearing age妊娠可能年齢（reproductive age / childbearing age）reproductive age / childbearing age（妊娠可能年齢））が多い。
• 単純X線の三日月状仙骨 scimitar sacrum 三日月状仙骨（scimitar sacrum） scimitar sacrum（三日月状仙骨） は50%に見られる特徴的所見 Characteristic findings 特徴的所見（Characteristic findings） Characteristic findings（特徴的所見） とされるが、骨欠損bone defect 骨欠損（bone defect）bone defect（骨欠損） を伴わない型があるので無いことは否定の根拠にならない。診断はMRIで硬膜嚢 thecal sac 硬膜嚢（thecal sac） thecal sac（硬膜嚢） との連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） を見て決める。
• ⚠️ 本項の数値（50%・10〜15%）は、いずれも症例報告に付された文献レビューが先行文献をまとめて引いた記載で、何例中の割合かは出典に書かれていない。まれな疾患であり前向きコホートは無いので、この精度で読む。術式の推奨も同じ根拠水準にある。
• Currarino症候群Currarino syndrome Currarino症候群（Currarino syndrome）Currarino syndrome（Currarino症候群） の三徴の第3要素「仙骨前腫瘤presacral mass仙骨前腫瘤（presacral mass）presacral mass（仙骨前腫瘤）」の中身として最も代表的なもので（他に奇形腫 teratoma奇形腫（teratoma） teratoma（奇形腫）・腸管性嚢胞enteric cyst 腸管性嚢胞（enteric cyst）enteric cyst（腸管性嚢胞） がある）、Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型）・Ehlers-Danlos症候群Ehlers-Danlos syndrome Ehlers-Danlos症候群（Ehlers-Danlos syndrome）Ehlers-Danlos syndrome（Ehlers-Danlos症候群） にも伴う。脊髄係留tethered cord 脊髄係留（tethered cord）tethered cord（脊髄係留） の合併を同じMRIで評価する。
• 自然退縮spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression）spontaneous regression（自然退縮） はしない。症候化・増大例は手術適応で、目的は嚢の摘出ではなく髄液の交通を絶つことにある。一般的なのは後方到達法で、巨大例や骨盤内除圧 decompression 除圧（decompression） decompression（除圧） を要する例では前方経腹到達法を選ぶ。