脚気

🧠 全体像：脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） は「チアミンthiamine チアミン（thiamine）thiamine（チアミン） （ビタミンB1）が枯渇したとき、どの臓器のエネルギー代謝 Energy Metabolism エネルギー代謝（Energy Metabolism） Energy Metabolism（エネルギー代謝） が先に音を上げるか」で臨床像が二分される病気である。末梢神経が音を上げれば乾性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） （対称性の感覚運動障害）、心臓が音を上げれば湿性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） （高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全））になる——同じ欠乏症が、障害される臓器によって正反対に見える症候群を作る点が理解の軸になる。同じチアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） がWernicke脳症 Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） （中枢神経）を引き起こすこともあり、脚気beriberi 脚気（beriberi）beriberi（脚気） とWernicke脳症 Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） は「同じ欠乏の異なる表現型」として捉える。

定義・病態

脚気beriberi 脚気（beriberi）beriberi（脚気） はチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） （ビタミンB1）欠乏によって生じる疾患で、チアミンピロリン酸thiamine pyrophosphate (TPP) チアミンピロリン酸（thiamine pyrophosphate (TPP)）thiamine pyrophosphate (TPP)（チアミンピロリン酸） （TPP）を補酵素 coenzyme 補酵素（coenzyme） coenzyme（補酵素） とする糖代謝 glucose metabolism 糖代謝（glucose metabolism） glucose metabolism（糖代謝） 酵素（ピルビン酸脱水素酵素pyruvate dehydrogenase ピルビン酸脱水素酵素（pyruvate dehydrogenase）pyruvate dehydrogenase（ピルビン酸脱水素酵素） など）の機能低下により、エネルギー需要の高い組織から障害が始まる¹。障害される臓器によって、末梢神経が主体の乾性脚気 beriberi脚気（beriberi） beriberi（脚気）と、心血管系cardiovascular 心血管系（cardiovascular）cardiovascular（心血管系） が主体の湿性脚気 beriberi脚気（beriberi） beriberi（脚気）に分かれる。

⚠️ 湿性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） は「浮腫があるから見た目は重症感が少ない」わけではない。 高拍出性心不全high-output heart failure 高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全） は急速に進行しうるため、湿性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） を疑ったら緊急対応する。

危険因子

主要な危険因子は、慢性アルコール依存症 alcohol use disorder (AUD) / alcoholismアルコール依存症（alcohol use disorder (AUD) / alcoholism） alcohol use disorder (AUD) / alcoholism（アルコール依存症）、低栄養malnutrition低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養）、バリアトリック手術後、長期の利尿薬投与、腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）、経腸栄養enteral nutrition, EN 経腸栄養（enteral nutrition, EN）enteral nutrition, EN（経腸栄養） 不足である²。これらはいずれもチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 摂取不足・吸収障害malabsorption吸収障害（malabsorption）malabsorption（吸収障害）・喪失増加のいずれかを介して欠乏を来す。

Wernicke脳症との関係

⭐ 脚気beriberi 脚気（beriberi）beriberi（脚気） とWernicke脳症 Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） は、同じチアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） が異なる臓器に現れた表現型である。 Wernicke脳症Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） は中枢神経（視床内側medial thalamus視床内側（medial thalamus）medial thalamus（視床内側）・乳頭体mammillary bodies 乳頭体（mammillary bodies）mammillary bodies（乳頭体） 等）が主体となる急性〜亜急性の脳症であるのに対し、脚気beriberi 脚気（beriberi）beriberi（脚気） は末梢神経・心血管系cardiovascular 心血管系（cardiovascular）cardiovascular（心血管系） が主体となる¹。両者は併存しうるため、脚気beriberi 脚気（beriberi）beriberi（脚気） を疑った患者ではウェルニッケ・コルサコフ症候群Wernicke-Korsakoff syndromeウェルニッケ・コルサコフ症候群（Wernicke-Korsakoff syndrome）Wernicke-Korsakoff syndrome（ウェルニッケ・コルサコフ症候群）を示唆する眼球運動障害 impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)） impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）・運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調）・意識変容にも注意する。

診断

診断は臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） の統合が中心で、乾性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） の対称性感覚運動障害、湿性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） の高拍出性心不全 high-output heart failure 高拍出性心不全（high-output heart failure） high-output heart failure（高拍出性心不全） という特徴的な臨床像から疑う。確認検査confirmatory test 確認検査（confirmatory test）confirmatory test（確認検査） として赤血球トランスケトラーゼ活性erythrocyte transketolase activity赤血球トランスケトラーゼ活性（erythrocyte transketolase activity）erythrocyte transketolase activity（赤血球トランスケトラーゼ活性）の測定や高速液体クロマトグラフィー chromatography クロマトグラフィー（chromatography） chromatography（クロマトグラフィー） によるチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 定量が可能だが、いずれも結果判明までに時間を要するため、画像検査や血中濃度の結果を待たずに治療を開始する²。

鑑別診断

乾性・湿性いずれも、他疾患の除外を並行して進める必要がある。

⚠️ アルコール使用障害alcohol use disorder, AUD アルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害） の患者では、これらの鑑別疾患もチアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） も同時に起こりうるため、除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） として一つに絞り込もうとせず、疑わしければチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 補充を並行して開始する²。

治療

治療はチアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）補充である。急性期には200 mgを1日3回静注する方法や、500 mgを1日2〜3回、2日間投与した後に高用量経口チアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） へ移行する方法が用いられ、予防投与としては1日100〜200 mgが推奨される²。⚠️ ブドウ糖投与に先立つ、または同時のチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 投与が原則である点はWernicke脳症 Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy） Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） の治療と共通する——ブドウ糖を先行させるとチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 依存性の糖代謝 glucose metabolism 糖代謝（glucose metabolism） glucose metabolism（糖代謝） が乏しいチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 貯蔵をさらに消費し、症状を顕在化・増悪させうる¹。

まとめ

• 脚気beriberi 脚気（beriberi）beriberi（脚気） はチアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） により、末梢神経が主体の乾性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） （対称性の末梢神経障害・筋力低下・感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)）sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常））と、心血管系cardiovascular 心血管系（cardiovascular）cardiovascular（心血管系） が主体の湿性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） （高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全）・浮腫・労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難））に分かれる。
• 湿性脚気 beriberi 脚気（beriberi） beriberi（脚気） は迅速な治療がなければ数日以内に死亡しうる医学的緊急事態 medical emergency 医学的緊急事態（medical emergency） medical emergency（医学的緊急事態） である。
• 危険因子は慢性アルコール依存症 alcohol use disorder (AUD) / alcoholismアルコール依存症（alcohol use disorder (AUD) / alcoholism） alcohol use disorder (AUD) / alcoholism（アルコール依存症）・低栄養malnutrition低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養）・バリアトリック手術後・長期利尿薬投与・腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）・経腸栄養enteral nutrition, EN 経腸栄養（enteral nutrition, EN）enteral nutrition, EN（経腸栄養） 不足である。
• ウェルニッケ・コルサコフ症候群Wernicke-Korsakoff syndromeウェルニッケ・コルサコフ症候群（Wernicke-Korsakoff syndrome）Wernicke-Korsakoff syndrome（ウェルニッケ・コルサコフ症候群）とは「同じチアミン欠乏 thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency） thiamine deficiency（チアミン欠乏） の異なる表現型」の関係にあり、併存しうる。
• 診断は臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） の統合が中心で、赤血球トランスケトラーゼ活性erythrocyte transketolase activity 赤血球トランスケトラーゼ活性（erythrocyte transketolase activity）erythrocyte transketolase activity（赤血球トランスケトラーゼ活性） などの確認検査 confirmatory test 確認検査（confirmatory test） confirmatory test（確認検査） を待たずに治療を開始する。治療はチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 補充（急性期は高用量静注）で、ブドウ糖投与に先立つか同時に行う。