後縦靱帯骨化症

🧠 全体像：後縦靱帯骨化症 ossification of the posterior longitudinal ligament 後縦靱帯骨化症（ossification of the posterior longitudinal ligament） ossification of the posterior longitudinal ligament（後縦靱帯骨化症） （OPLL）は、後縦靱帯posterior longitudinal ligament 後縦靱帯（posterior longitudinal ligament）posterior longitudinal ligament（後縦靱帯） が異所性に骨化して脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） を狭小化させる疾患で、東アジア人（特に日本人）に好発する。同じ「慢性の脊柱管狭窄 spinal canal stenosis 脊柱管狭窄（spinal canal stenosis） spinal canal stenosis（脊柱管狭窄） による脊髄圧迫」でも、頸髄症cervical myelopathy 頸髄症（cervical myelopathy）cervical myelopathy（頸髄症） （変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症））が椎間板変性 intervertebral disc degeneration椎間板変性（intervertebral disc degeneration） intervertebral disc degeneration（椎間板変性）・骨棘・黄色靱帯肥厚ligamentum flavum hypertrophy 黄色靱帯肥厚（ligamentum flavum hypertrophy）ligamentum flavum hypertrophy（黄色靱帯肥厚） という軟部組織優位の変化で脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） を狭めるのに対し、OPLLは靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） そのものが骨に置き換わる点が病態の核心であり、この違いが手術アプローチ surgical approach 手術アプローチ（surgical approach） surgical approach（手術アプローチ） の選択（K-lineに基づく前方 vs 後方除圧posterior decompression後方除圧（posterior decompression）posterior decompression（後方除圧））に直結する。

位置づけ

OPLLは圧迫性脊髄症compressive myelopathy圧迫性脊髄症（compressive myelopathy）compressive myelopathy（圧迫性脊髄症）のうち、週〜年単位で進行する慢性型を来す代表的な原因の一つであり、変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症）・腰部脊柱管狭窄症lumbar spinal stenosis 腰部脊柱管狭窄症（lumbar spinal stenosis）lumbar spinal stenosis（腰部脊柱管狭窄症） と並んで挙げられる。両者はいずれも慢性の脊柱管狭窄 spinal canal stenosis 脊柱管狭窄（spinal canal stenosis） spinal canal stenosis（脊柱管狭窄） から上位運動ニューロン徴候 upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign） upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） （痙性歩行spastic gait痙性歩行（spastic gait）spastic gait（痙性歩行）・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）・膀胱直腸障害）を来す点で臨床像が類似し、しばしば併存しうるが、画像上、骨化した後縦靱帯 posterior longitudinal ligament 後縦靱帯（posterior longitudinal ligament） posterior longitudinal ligament（後縦靱帯） が確認できるかどうかが両者を分ける決め手であり、この違いが治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） （特に手術アプローチ surgical approach手術アプローチ（surgical approach） surgical approach（手術アプローチ））に影響するため区別して評価する。

なお、変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy 変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症） （DCM）を椎間板変性 intervertebral disc degeneration椎間板変性（intervertebral disc degeneration） intervertebral disc degeneration（椎間板変性）・骨棘・黄色靱帯肥厚ligamentum flavum hypertrophy 黄色靱帯肥厚（ligamentum flavum hypertrophy）ligamentum flavum hypertrophy（黄色靱帯肥厚） に限った狭義で用いるか、OPLL・黄色靱帯骨化症ossification of the ligamentum flavum 黄色靱帯骨化症（ossification of the ligamentum flavum）ossification of the ligamentum flavum（黄色靱帯骨化症） を含む上位 upper 上位（upper） upper（上位） 語として用いるかは文献によって異なる。このノートは前者（このコーパスの変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症）の定義）に合わせ、両者を並ぶ原因として扱う。

疫学

OPLLは東アジア人に好発し、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は日本で1.9〜4.3%と報告される一方、北米・欧州では0.1〜1.7%にとどまる¹。症状は頸椎 cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra） cervical vertebra（頸椎） レベルで発症することが典型的である¹。

病因・病態

病因は単一ではなく、遺伝的因子・代謝因子・解剖学的因子を含む多因子性 multifactorial (polygenic) 多因子性（multifactorial (polygenic)） multifactorial (polygenic)（多因子性） の疾患と考えられている¹。

flowchart TD
    A["遺伝的因子＋代謝因子＋解剖学的因子（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multifactorial (polygenic)'>多因子性</span>）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior longitudinal ligament'>後縦靱帯</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heterotopic ossification'>異所性骨化</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral canal'>脊柱管</span>の静的狭窄（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ligament'>靱帯</span>が骨に置き換わる）"]
    C --> D["頸部運動に伴う動的圧迫が加わる"]
    D --> E["脊髄への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic'>慢性的</span>圧迫・虚血"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slowly progressive'>緩徐進行性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper motor neuron sign'>上位運動ニューロン徴候</span>"]

💡 変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症）との病態の違いはここにある。 変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy 変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症） は椎間板 intervertebral disc椎間板（intervertebral disc） intervertebral disc（椎間板）・黄色靱帯ligamentum flavum黄色靱帯（ligamentum flavum）ligamentum flavum（黄色靱帯）・椎間関節zygapophyseal (facet) joint 椎間関節（zygapophyseal (facet) joint）zygapophyseal (facet) joint（椎間関節） という複数の軟部組織の変性が積み重なって脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） を狭めるのに対し、OPLLは後縦靱帯 posterior longitudinal ligament 後縦靱帯（posterior longitudinal ligament） posterior longitudinal ligament（後縦靱帯） という単一の構造物が骨組織 osseous tissue 骨組織（osseous tissue） osseous tissue（骨組織） そのものに置き換わることで狭窄を来す。骨化した組織は軟部組織の変性より圧迫源として硬く、可逆性が乏しい。

臨床像

慢性の歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）、手指の巧緻運動障害 impaired fine motor function / loss of manual dexterity巧緻運動障害（impaired fine motor function / loss of manual dexterity） impaired fine motor function / loss of manual dexterity（巧緻運動障害）、しびれ、筋力低下など、変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症）と共通する上位運動ニューロン徴候 upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign） upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） を呈する。頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）を伴うこともあるが必発ではない。

⚠️ 骨化した脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） は代償の余地に乏しい。 靱帯ligament 靱帯（ligament）ligament（靱帯） が完全に骨に置き換わった脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） では、変性のみの狭窄に比べて脊髄が圧迫に対して代償する予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） が乏しいと考えられており、軽微な外傷を契機に症状が急速に増悪する例が臨床上しばしば問題になる。慢性疾患だからといって症状の急な変化を軽視しない。

診断

CTCT（computed tomography）は骨化病変 ossified lesion 骨化病変（ossified lesion） ossified lesion（骨化病変） の形態・範囲の評価に優れ、MRIMRI（magnetic resonance imaging）は脊髄実質 spinal cord parenchyma 脊髄実質（spinal cord parenchyma） spinal cord parenchyma（脊髄実質） の圧迫・信号変化signal change 信号変化（signal change）signal change（信号変化） の評価に用いる。

⭐ K-lineは手術アプローチ surgical approach 手術アプローチ（surgical approach） surgical approach（手術アプローチ） （前方 vs 後方除圧posterior decompression後方除圧（posterior decompression）posterior decompression（後方除圧））を選ぶ実務的な指標である。 K-lineは頸椎 cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra） cervical vertebra（頸椎） の側面画像でC2とC7の脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） 正中点を結んだ線として定義される。頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） OPLL患者を対象に後方除圧 posterior decompression 後方除圧（posterior decompression） posterior decompression（後方除圧） 術後の転帰を検討した研究では、OPLL病変がK-lineを越えないK-line(+)群（19例）の日本整形外科学会スコア Japanese Orthopaedic Association (JOA) score 日本整形外科学会スコア（Japanese Orthopaedic Association (JOA) score） Japanese Orthopaedic Association (JOA) score（日本整形外科学会スコア） 回復率が平均66.0%であったのに対し、病変がK-lineを越えるK-line(−)群（8例）では平均13.9%にとどまり（P<0.01）、術中超音波intraoperative ultrasonography 術中超音波（intraoperative ultrasonography）intraoperative ultrasonography（術中超音波） でもK-line(−)群では後方除圧 posterior decompression 後方除圧（posterior decompression） posterior decompression（後方除圧） 後の脊髄の後方シフトが不十分であった²。K-line(−)、すなわち骨化病変 ossified lesion 骨化病変（ossified lesion） ossified lesion（骨化病変） が大きく脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） 前方へ大きく突出する例では、後方除圧posterior decompression 後方除圧（posterior decompression）posterior decompression（後方除圧） （椎弓形成術laminoplasty 椎弓形成術（laminoplasty）laminoplasty（椎弓形成術） など）だけでは脊髄が十分に後方へ逃げられず、前方除圧anterior decompression 前方除圧（anterior decompression）anterior decompression（前方除圧） または前後合併アプローチを要する。

治療

無症候例、あるいは症候があっても軽度で進行が緩徐な例は非手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） に経過観察できる。神経症状を有する例には外科的除圧 surgical decompression 外科的除圧（surgical decompression） surgical decompression（外科的除圧） が選択され、K-lineの判定や骨化病変 ossified lesion 骨化病変（ossified lesion） ossified lesion（骨化病変） による脊柱管占拠率 spinal canal occupying ratio脊柱管占拠率（spinal canal occupying ratio） spinal canal occupying ratio（脊柱管占拠率）、頸椎アライメントcervical alignment 頸椎アライメント（cervical alignment）cervical alignment（頸椎アライメント） を踏まえて前方・後方・前後合併アプローチを選ぶ。適切に選択された手術により神経機能の顕著な改善が得られうる¹。重症度の評価・術後の経過観察には変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症）と同様にmJOAスコアを用いる。

まとめ

• OPLLは後縦靱帯 posterior longitudinal ligament 後縦靱帯（posterior longitudinal ligament） posterior longitudinal ligament（後縦靱帯） が異所性に骨化して脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） を狭小化させる疾患で、東アジア人（日本で有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） 1.9〜4.3%）に好発し、頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） に多い。
• 変性性頸髄症degenerative cervical myelopathy変性性頸髄症（degenerative cervical myelopathy）degenerative cervical myelopathy（変性性頸髄症）と臨床像は共通するが、「靱帯ligament 靱帯（ligament）ligament（靱帯） そのものが骨に置き換わる」病態である点が異なり、画像上の骨化病変 ossified lesion 骨化病変（ossified lesion） ossified lesion（骨化病変） の有無で区別する。
• 病因は遺伝的・代謝的・解剖学的因子による多因子性 multifactorial (polygenic) 多因子性（multifactorial (polygenic)） multifactorial (polygenic)（多因子性） である。
• K-line（C2〜C7の脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） 正中点を結ぶ線）を病変が越えるK-line(−)例では後方除圧 posterior decompression 後方除圧（posterior decompression） posterior decompression（後方除圧） 単独の成績が不良（回復率13.9% vs K-line(+)の66.0%）であり、前方または前後合併アプローチを検討する。
• 骨化した脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） は圧迫に対する代償の余地が乏しく、軽微な外傷でも急速な増悪をきたしうるため、慢性疾患であっても症状変化の急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） を軽視しない。