びまん性特発性骨増殖症

🧠 全体像：びまん性特発性骨増殖症 diffuse idiopathic skeletal hyperostosis びまん性特発性骨増殖症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis） diffuse idiopathic skeletal hyperostosis（びまん性特発性骨増殖症） （DISH）は、腱や靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） が骨に付く部位＝付着部が異所性に骨化していく全身性の病態であり、炎症性の脊椎関節炎 spondyloarthritis, SpA 脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA） spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） ではない。脊椎では前縦靱帯 anterior longitudinal ligament 前縦靱帯（anterior longitudinal ligament） anterior longitudinal ligament（前縦靱帯） に沿って蝋が流れ落ちるような厚い骨化が椎体の前外側を橋渡しする。このノートが答えるべき問いは2つに絞られる——①画像で強直性脊椎炎ankylosing spondylitis強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis）ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎）と取り違えないこと、②骨性に固まった脊椎が長い梃子となって軽微な外傷で折れることを見落とさないこと。前者は診断の問題、後者は機能と生命を左右する救急の問題である。

呼び名の来歴

1950年にForestierとRotes-Querolが「老人性強直性骨増殖症senile ankylosing hyperostosis老人性強直性骨増殖症（senile ankylosing hyperostosis）senile ankylosing hyperostosis（老人性強直性骨増殖症）」として記載し、1975年にResnickらが脊椎外の付着部病変も含む包括的な呼称としてDISHを提唱した¹。翌1976年、ResnickとNiwayamaは215体の屍体 cadaver 屍体（cadaver） cadaver（屍体） 脊椎と100例の患者から脊椎病変を体系的に記載し、前縦靱帯anterior longitudinal ligament前縦靱帯（anterior longitudinal ligament）anterior longitudinal ligament（前縦靱帯）・傍脊椎結合組織paravertebral connective tissue傍脊椎結合組織（paravertebral connective tissue）paravertebral connective tissue（傍脊椎結合組織）・線維輪annulus fibrosus 線維輪（annulus fibrosus）annulus fibrosus（線維輪） の石灰化と骨化、椎体前面の骨膜性新生骨形成 periosteal new bone formation 骨膜性新生骨形成（periosteal new bone formation） periosteal new bone formation（骨膜性新生骨形成） という病理像を示した²。今日「Resnick基準」と呼ばれるものは、この一連の記載に由来する。

疫学と危険因子

50歳以下ではまれで、50歳以上では男性の約25%・女性の約15%、80歳以上では男性28%・女性26%と加齢とともに増える¹。糖尿病・高インスリン血症hyperinsulinemia高インスリン血症（hyperinsulinemia）hyperinsulinemia（高インスリン血症）・肥満・脂質異常症dyslipidemia脂質異常症（dyslipidemia）dyslipidemia（脂質異常症）・高尿酸血症hyperuricemia 高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症） といった代謝性の背景との関連が繰り返し報告されており、肥満や糖尿病を持つ高齢男性は典型的な背景である。HLAHLA（human leukocyte antigen）-B8との関連は指摘されるが、HLA-B27HLA-B27（human leukocyte antigen B27）との関連は認められない¹。

💡 代謝性の病態であって自己免疫ではないという一点が、後述する強直性脊椎炎 ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis） ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） との違いのほとんどを説明する。発症年齢が高いのも、CRP・赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈）・リウマトイド因子rheumatoid factor, RFリウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子）・抗核抗体antinuclear antibody, ANA 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体） が通常正常なのも¹、HLA-B27が関与しないのも、同じ理由に帰する。

診断基準（Resnick基準）

3項目すべてを満たすことを求める¹³。②は変形性関節症osteoarthritis, OA変形性関節症（osteoarthritis, OA）osteoarthritis, OA（変形性関節症）（変形性脊椎症spondylosis deformans変形性脊椎症（spondylosis deformans）spondylosis deformans（変形性脊椎症））を、③は強直性脊椎炎 ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis） ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） を除外するための条項であり、基準そのものが鑑別の手順になっている。

⚠️ この基準は「進行した段階」の定義である。 早期例を拾えないという批判は古くからあり、1985年にUtsingerは連続2椎体へ閾値を下げ末梢の付着部症 enthesopathy 付着部症（enthesopathy） enthesopathy（付着部症） を加える案を出した。2013年のDelphi法 Delphi method Delphi法（Delphi method） Delphi method（Delphi法） による合意形成では、「特徴的な部位における旺盛な新生骨形成 new bone formation新生骨形成（new bone formation） new bone formation（新生骨形成）」「頸椎cervical vertebra頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎）・胸椎thoracic vertebrae胸椎（thoracic vertebrae）thoracic vertebrae（胸椎）・腰椎lumbar vertebrae 腰椎（lumbar vertebrae）lumbar vertebrae（腰椎） における大きな骨性架橋 bony bridge骨性架橋（bony bridge） bony bridge（骨性架橋）」の2点にしか十分な合意と文献的裏づけが得られなかった¹。版によって拾える患者集団が変わる。 実際、集団ベースpopulation-based 集団ベース（population-based）population-based（集団ベース） の研究による有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） の報告は2.5〜28%と大きく割れている¹。

強直性脊椎炎との鑑別

⚠️ どちらも「脊椎が骨で橋渡しされて固まる」病態だが、骨化が起きている場所が違う。

💡 一言で言えば「靱帯ligament 靱帯（ligament）ligament（靱帯） の外側に付いた厚い骨」対「椎間板intervertebral disc 椎間板（intervertebral disc）intervertebral disc（椎間板） の縁から伸びた細い骨」である。 側面像で骨化の塊が椎体前面から前方へ盛り上がっていれば DISH、椎体の角と角を細く垂直に結んでいれば強直性脊椎炎 ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis） ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） を疑う。仙腸関節sacroiliac joint 仙腸関節（sacroiliac joint）sacroiliac joint（仙腸関節） を必ず一緒に撮り、③の条項を自分の目で確認する。

好発部位

脊椎では胸椎thoracic vertebrae 胸椎（thoracic vertebrae）thoracic vertebrae（胸椎） の右側に最も多い。拍動する下行大動脈 descending aorta 下行大動脈（descending aorta） descending aorta（下行大動脈） が左側への骨化を機械的に妨げているためと考えられており、内臓逆位situs inversus 内臓逆位（situs inversus）situs inversus（内臓逆位） の患者では左側に骨化が生じることがこの仮説を支持する¹。頸椎cervical vertebra頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎）・腰椎lumbar vertebrae 腰椎（lumbar vertebrae）lumbar vertebrae（腰椎） では骨化の様式がやや異なり、頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） では椎体の前方に新生骨が沈着する。

末梢では肩・肘・膝・踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） の付着部症 enthesopathy 付着部症（enthesopathy） enthesopathy（付着部症） として現れ、踵骨棘calcaneal spur踵骨棘（calcaneal spur）calcaneal spur（踵骨棘）・アキレス腱炎Achilles tendinitisアキレス腱炎（Achilles tendinitis）Achilles tendinitis（アキレス腱炎）・足底腱膜炎plantar fasciitis 足底腱膜炎（plantar fasciitis）plantar fasciitis（足底腱膜炎） が代表である。通常の変形性関節症 osteoarthritis, OA 変形性関節症（osteoarthritis, OA） osteoarthritis, OA（変形性関節症） が侵しにくい部位に肥厚性の変化が出るのがDISHらしさである¹。

臨床像

多くは無症候で、他疾患の画像で偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 見つかる。症状があれば腰背部痛 back pain 腰背部痛（back pain） back pain（腰背部痛） と脊柱可動域 spinal range of motion 脊柱可動域（spinal range of motion） spinal range of motion（脊柱可動域） の制限が中心となる。

⚠️ 頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） の骨棘は前方の軟部組織を圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） し、嚥下障害・嗄声・睡眠時無呼吸・挿管困難difficult intubation 挿管困難（difficult intubation）difficult intubation（挿管困難） を来す¹。全身麻酔の術前評価で「頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） に大きな骨棘がある高齢男性」を見たら、気道確保が難しくなりうると先に申し送る。嚥下障害では嚥下造影 videofluoroscopic swallowing study (VFSS) 嚥下造影（videofluoroscopic swallowing study (VFSS)） videofluoroscopic swallowing study (VFSS)（嚥下造影） や耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）・消化器科への相談を検討する。

⚠️ 軽微な外傷での脊椎骨折

このノートで最も危険な項目である。 連続して骨性に癒合した脊椎は一本の長い骨として振る舞い、てこの腕が長くなるぶん、転倒程度の低エネルギー外傷 low-energy trauma 低エネルギー外傷（low-energy trauma） low-energy trauma（低エネルギー外傷） でも折れる¹。骨折線fracture line 骨折線（fracture line）fracture line（骨折線） は椎体だけでなく前方・中央・後方の全体に及びやすく、しばしば不安定型となる。

椎体骨折vertebral fracture 椎体骨折（vertebral fracture）vertebral fracture（椎体骨折） で入院した252例（平均81.0歳）の後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） では、41.3%にDISHが併存しており、男性では70.0%と女性の30.2%を大きく上回っていた。DISH群は下位腰椎 lower lumbar spine 下位腰椎（lower lumbar spine） lower lumbar spine（下位腰椎） の骨折・椎間板損傷intervertebral disc injury椎間板損傷（intervertebral disc injury）intervertebral disc injury（椎間板損傷）・立位と臥位の間の局所角度の動き・T1強調像T1-weighted image T1強調像（T1-weighted image）T1-weighted image（T1強調像） のびまん性低信号を特徴とし、低エネルギー外傷low-energy trauma 低エネルギー外傷（low-energy trauma）low-energy trauma（低エネルギー外傷） では診断の遅れと遅発性麻痺 palsy 遅発性麻痺（palsy） palsy（遅発性麻痺） が起きやすい³。

flowchart TD
    A["高齢者が転倒後に<br>新たな<span class='jp-term jp-term-diagram' title='back pain'>背部痛</span>を訴える"] --> B["単純X線を撮影"]
    B --> C{"椎体前外側に流れる<br>骨化があるか"}
    C -->|"ある"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ankylosis'>強直</span>脊椎として扱う"]
    C -->|"はっきりしない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic vertebrae'>胸椎</span>・胸部X線も追加し<br>DISHの有無を確認"]
    E --> D
    D --> F["単純X線が陰性でも<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='whole-spine CT'>全脊椎CT</span>を撮る"]
    F --> G{"骨折があるか"}
    G -->|"ある"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unstable fracture'>不安定骨折</span>として扱い<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurovascular findings'>神経血管所見</span>を評価"]
    G -->|"ない"| I["神経症状や痛みが続けば<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で再評価"]
    H --> J["長い梃子に耐える<br>長範囲固定を検討"]

⚠️ 単純X線で骨折線 fracture line 骨折線（fracture line） fracture line（骨折線） が見えないことは骨折の否定にならない。 疑ったらCTCT（computed tomography）へ進み、神経症状があればMRIMRI（magnetic resonance imaging）やCT脊髄造影 myelography 脊髄造影（myelography） myelography（脊髄造影） を追加する¹。⚠️ 骨折した椎体だけを撮らない。 強直ankylosis 強直（ankylosis）ankylosis（強直） した脊椎では離れた高位 high 高位（high） high（高位） に第2の骨折が隠れうるため、全脊椎の画像評価と神経血管所見 neurovascular findings 神経血管所見（neurovascular findings） neurovascular findings（神経血管所見） の確認を全例に行う¹。CT・MRIでも判定が難しい場合は、骨シンチグラフィbone scintigraphy骨シンチグラフィ（bone scintigraphy）bone scintigraphy（骨シンチグラフィ）で骨代謝 Renal Osteodystrophy 骨代謝（Renal Osteodystrophy） Renal Osteodystrophy（骨代謝） 亢進の有無を確認する方法もある⁴。

併存する骨化性疾患

DISHは後縦靱帯骨化症ossification of the posterior longitudinal ligament後縦靱帯骨化症（ossification of the posterior longitudinal ligament）ossification of the posterior longitudinal ligament（後縦靱帯骨化症）（OPLL）としばしば併存する。前縦靱帯anterior longitudinal ligament 前縦靱帯（anterior longitudinal ligament）anterior longitudinal ligament（前縦靱帯） 側の骨化は脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） を狭めないが、後縦靱帯posterior longitudinal ligament 後縦靱帯（posterior longitudinal ligament）posterior longitudinal ligament（後縦靱帯） 側の骨化は脊髄を直接圧迫する。DISHを見つけた時点で、痙性歩行spastic gait痙性歩行（spastic gait）spastic gait（痙性歩行）・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）・巧緻運動障害impaired fine motor function / loss of manual dexterity 巧緻運動障害（impaired fine motor function / loss of manual dexterity）impaired fine motor function / loss of manual dexterity（巧緻運動障害） といった脊髄症 myelopathy 脊髄症（myelopathy） myelopathy（脊髄症） の所見が無いかを合わせて確認し、あればOPLLや頸髄症cervical myelopathy頸髄症（cervical myelopathy）cervical myelopathy（頸髄症）としての評価に切り替える。

治療

• 症状が腰背部の痛みとこわばりにとどまる大多数では、活動調整activity modification活動調整（activity modification）activity modification（活動調整）・理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）・NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）による対症療法が中心になる¹。骨化そのものを退縮させる治療は確立していない。
• 骨折、脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）、脊柱管狭窄spinal canal stenosis脊柱管狭窄（spinal canal stenosis）spinal canal stenosis（脊柱管狭窄）、神経脱落症状neurological deficit神経脱落症状（neurological deficit）neurological deficit（神経脱落症状）、痛みを伴う変形には、除圧decompression 除圧（decompression）decompression（除圧） と固定を目的とした手術が検討される¹。強直ankylosis 強直（ankylosis）ankylosis（強直） した脊椎では骨折部に働く梃子が大きいため、通常より長い範囲の固定が必要になる。
• 代謝性の背景（糖尿病・肥満・脂質異常症dyslipidemia脂質異常症（dyslipidemia）dyslipidemia（脂質異常症））の管理は、DISHの進行を止める根拠があるわけではないが、併存する心血管リスクの観点から独立して行う。

まとめ

• DISHは付着部の異所性骨化 heterotopic ossification 異所性骨化（heterotopic ossification） heterotopic ossification（異所性骨化） による非炎症性・代謝関連の病態で、脊椎では前縦靱帯 anterior longitudinal ligament 前縦靱帯（anterior longitudinal ligament） anterior longitudinal ligament（前縦靱帯） に沿う流れるような骨化が椎体前外側を橋渡しする。
• Resnick基準は「連続4椎体以上の流れる骨化」「椎間板腔intervertebral disc space 椎間板腔（intervertebral disc space）intervertebral disc space（椎間板腔） の相対的な保持」「仙腸関節sacroiliac joint仙腸関節（sacroiliac joint）sacroiliac joint（仙腸関節）・椎間関節zygapophyseal (facet) joint 椎間関節（zygapophyseal (facet) joint）zygapophyseal (facet) joint（椎間関節） の強直 ankylosis 強直（ankylosis） ankylosis（強直） の欠如」の3項目からなり、②が変形性脊椎症 spondylosis deformans 変形性脊椎症（spondylosis deformans） spondylosis deformans（変形性脊椎症） を、③が強直性脊椎炎 ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis） ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） を除外する。進行期progressive stage 進行期（progressive stage）progressive stage（進行期） の定義であり、早期例を拾えないという批判がある。
• 強直性脊椎炎ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis）ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） との違いは骨化の場所にある。DISHは前縦靱帯 anterior longitudinal ligament 前縦靱帯（anterior longitudinal ligament） anterior longitudinal ligament（前縦靱帯） 側に厚く流れ、強直性脊椎炎ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis）ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） は椎間板 intervertebral disc 椎間板（intervertebral disc） intervertebral disc（椎間板） 辺縁から垂直に伸びる辺縁性靱帯骨棘 marginal syndesmophyte 辺縁性靱帯骨棘（marginal syndesmophyte） marginal syndesmophyte（辺縁性靱帯骨棘） が連続癒合して竹様脊椎 bamboo spine 竹様脊椎（bamboo spine） bamboo spine（竹様脊椎） になる。年齢・HLA-B27・炎症マーカーinflammatory marker炎症マーカー（inflammatory marker）inflammatory marker（炎症マーカー）・仙腸関節sacroiliac joint 仙腸関節（sacroiliac joint）sacroiliac joint（仙腸関節） でも分かれる。
• 胸椎thoracic vertebrae 胸椎（thoracic vertebrae）thoracic vertebrae（胸椎） 右側に好発する。多くは無症候だが、頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） の骨棘は嚥下障害・嗄声・睡眠時無呼吸・挿管困難difficult intubation 挿管困難（difficult intubation）difficult intubation（挿管困難） を来す。
• 最大の危険は軽微な外傷での脊椎骨折 vertebral fracture 脊椎骨折（vertebral fracture） vertebral fracture（脊椎骨折） で、癒合した脊椎が長い梃子となり不安定骨折 unstable fracture 不安定骨折（unstable fracture） unstable fracture（不安定骨折） になる。椎体骨折vertebral fracture 椎体骨折（vertebral fracture）vertebral fracture（椎体骨折） 入院例の41.3%にDISHが併存し、低エネルギー外傷low-energy trauma 低エネルギー外傷（low-energy trauma）low-energy trauma（低エネルギー外傷） では診断の遅れと遅発性麻痺 palsy 遅発性麻痺（palsy） palsy（遅発性麻痺） が起きやすい。X線陰性でも全脊椎CT whole-spine CT 全脊椎CT（whole-spine CT） whole-spine CT（全脊椎CT） へ進む。
• 後縦靱帯骨化症ossification of the posterior longitudinal ligament 後縦靱帯骨化症（ossification of the posterior longitudinal ligament）ossification of the posterior longitudinal ligament（後縦靱帯骨化症） との併存があり、脊髄症myelopathy 脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症） の所見があれば評価の軸を切り替える。治療は保存的対症療法が中心で、骨折・神経症状・変形には手術を検討する。