頸椎症性筋萎縮症

🧠 全体像：頸椎症性筋萎縮症 cervical spondylotic amyotrophy 頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy） cervical spondylotic amyotrophy（頸椎症性筋萎縮症） は、頸椎症cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis）cervical spondylosis（頸椎症） による前根ventral root 前根（ventral root）ventral root（前根） または脊髄前角細胞 anterior horn cell 脊髄前角細胞（anterior horn cell） anterior horn cell（脊髄前角細胞） への選択的な障害によって、感覚障害を伴わない上肢の分節性筋力低下 segmental weakness分節性筋力低下（segmental weakness） segmental weakness（分節性筋力低下）・筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） を来す病態である。定義そのものが鑑別の軸になる——感覚障害が目立たないことと、筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）のように上位運動ニューロン徴候 upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign） upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） を伴わないことが、他の下位運動ニューロン障害 lower motor neuron lesion 下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion） lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害） 像と区別する手掛かりになる。Keegan分類が肩甲帯 shoulder girdle肩甲帯（shoulder girdle） shoulder girdle（肩甲帯）・三角筋deltoid muscle三角筋（deltoid muscle）deltoid muscle（三角筋）・上腕二頭筋biceps brachii 上腕二頭筋（biceps brachii）biceps brachii（上腕二頭筋） を侵す近位型と、上腕三頭筋triceps brachii上腕三頭筋（triceps brachii）triceps brachii（上腕三頭筋）・前腕筋・手内在筋intrinsic hand muscles 手内在筋（intrinsic hand muscles）intrinsic hand muscles（手内在筋） を侵す遠位型 distal 遠位型（distal） distal（遠位型） に分け、責任髄節 spinal segment髄節（spinal segment） spinal segment（髄節）・画像所見・手術成績のいずれもこの2型で違う。多くは発症後1か月以内に急速に進行したのち安定するという「速く進んで止まる」経過が、緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） の筋萎縮性側索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） と対をなす特徴である。

病態機序——前根か前角か、それとも両方か

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical spondylosis'>頸椎症</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intervertebral foramen'>椎間孔</span>・椎体後方の変性"] --> B{"どこが主に障害されるか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral root'>前根</span>説"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intervertebral foramen'>椎間孔</span>でのLuschka関節による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral root'>前根</span>の機械的圧迫"]
    B -->|"前角説"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior horn cell'>脊髄前角細胞</span>の<br>選択的な障害・脱落"]
    B -->|"複合説"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral root'>前根</span>・前角の両方が<br>同時に圧迫される"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lower motor neuron lesion'>下位運動ニューロン障害</span>"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["感覚神経は温存<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='main lesion'>主病変</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal root ganglion (DRG)'>後根神経節</span>より中枢）"]
    F --> H["上肢の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental weakness'>分節性筋力低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle wasting (muscle atrophy)'>筋萎縮</span>"]

病態機序には統一見解が無く、椎間孔intervertebral foramen 椎間孔（intervertebral foramen）intervertebral foramen（椎間孔） でのLuschka関節による前根ventral root 前根（ventral root）ventral root（前根） の機械的圧迫とする説と、脊髄前角細胞anterior horn cell 脊髄前角細胞（anterior horn cell）anterior horn cell（脊髄前角細胞） そのものの選択的障害とする説が並立している¹。画像研究では両者が同時に生じている例が過半数を占めるとされ、前根ventral root前根（ventral root）ventral root（前根）・前角の複合障害説を支持する¹。前脊髄動脈anterior spinal artery 前脊髄動脈（anterior spinal artery）anterior spinal artery（前脊髄動脈） からの灌流不全 hypoperfusion 灌流不全（hypoperfusion） hypoperfusion（灌流不全） を加える説も整理されている²。

💡 感覚障害が目立たない理由は、病変の位置で説明がつく。 感覚神経の細胞体である後根神経節 dorsal root ganglion (DRG) 後根神経節（dorsal root ganglion (DRG)） dorsal root ganglion (DRG)（後根神経節） は主病変 main lesion 主病変（main lesion） main lesion（主病変） （前根ventral root前根（ventral root）ventral root（前根）・前角）より末梢にあり、その軸索を伝わる感覚神経活動電位 sensory nerve action potential 感覚神経活動電位（sensory nerve action potential） sensory nerve action potential（感覚神経活動電位） は基本的に保持される¹。⚠️ ただし「感覚障害が全く無い」ではなく「目立たない・軽微」である。 診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） はごく軽度の感覚異常 sensory disturbance (paresthesia) 感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)） sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常） や、下肢腱反射亢進 hyperreflexia 腱反射亢進（hyperreflexia） hyperreflexia（腱反射亢進） のような軽い錐体路徴候 pyramidal signs 錐体路徴候（pyramidal signs） pyramidal signs（錐体路徴候） の混在までは許容しており、これは頸椎症 cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis） cervical spondylosis（頸椎症） という同じ基盤病変が軽度の脊髄圧迫（頸髄症cervical myelopathy 頸髄症（cervical myelopathy）cervical myelopathy（頸髄症） の要素）を伴いうるためである。

Keegan分類——近位型と遠位型で応答も違う

⭐ 同じ「頸椎症性筋萎縮症cervical spondylotic amyotrophy頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy）cervical spondylotic amyotrophy（頸椎症性筋萎縮症）」でも、型によって手術成績ははっきり違う。 椎間孔狭窄foraminal stenosis 椎間孔狭窄（foraminal stenosis）foraminal stenosis（椎間孔狭窄） のレベル数・T2高信号T2 hyperintensity T2高信号（T2 hyperintensity）T2 hyperintensity（T2高信号） 域の頻度はむしろ近位型でやや高いが¹、手術をしての筋力回復・満足度は遠位型 distal 遠位型（distal） distal（遠位型） の方が近位型に劣る²。画像所見と手術成績の重症度が型によって逆に振れるこの非対称性は、手術適応を型ごとに慎重に判断すべき理由そのものである。

両者が混在する併合型もあり、責任高位responsible level 責任高位（responsible level）responsible level（責任高位） が複数にまたがる例では近位・遠位の所見が重なって出現する。

臨床像と疫学

• 好発年齢は50〜60歳代、男性に多い（症例集積では男女比4.5対1）¹。より若い年齢層を含む集積でも一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 性・男性優位の傾向が確認されている²。
• ⭐ 経過の特徴は「急速に進んで、止まる」こと。 近位型の79%・遠位型distal 遠位型（distal）distal（遠位型） の84%が発症後1か月以内に進行し、その後は比較的安定する¹。持続的に進行し続ける筋萎縮性側索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） とはこの点で対照的である。
• 上肢の分節性 segmental分節性（segmental） segmental（分節性）・非対称性の筋力低下と筋萎縮 muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)） muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） が中核で、感覚障害・下肢の明らかな痙性麻痺 spastic paralysis 痙性麻痺（spastic paralysis） spastic paralysis（痙性麻痺） を伴わない¹。

画像所見

MRIMRI（magnetic resonance imaging）のT2強調像 T2-weighted image T2強調像（T2-weighted image） T2-weighted image（T2強調像） では、脊髄前角ventral horn 脊髄前角（ventral horn）ventral horn（脊髄前角） レベルに対称性の高信号変化（snake-eye appearance）を認めることがあり、多分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） の前角障害を示唆する¹²。神経根圧迫nerve root compression神経根圧迫（nerve root compression）nerve root compression（神経根圧迫）の評価に加え、椎間孔狭窄foraminal stenosis 椎間孔狭窄（foraminal stenosis）foraminal stenosis（椎間孔狭窄） の多分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） （平均2.8レベル）を確認することが、型の判定と手術計画の両方に関わる¹。

筋萎縮性側索硬化症との鑑別——最重要の鑑別診断

⚠️ 「頸椎症cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis）cervical spondylosis（頸椎症） がある」ことは診断を確定しない。 高齢者では無症候性の頸椎 cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra） cervical vertebra（頸椎） 変性が高頻度に存在するため、筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） の分布・進行のしかた・上位運動ニューロン徴候upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign）upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） の有無・電気生理electrophysiology 電気生理（electrophysiology）electrophysiology（電気生理） 所見を総合して判断する必要がある。針筋電図needle electromyography 針筋電図（needle electromyography）needle electromyography（針筋電図） で頸椎 cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra） cervical vertebra（頸椎） の責任高位 responsible level 責任高位（responsible level） responsible level（責任高位） を超えて広範な脱神経 denervation 脱神経（denervation） denervation（脱神経） 所見（とくに胸鎖乳突筋 sternocleidomastoid / SCM胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM） sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋））を認めれば、筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） を積極的に疑う²。

頸髄症（頸椎症性脊髄症）との違い

同じ頸椎症 cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis） cervical spondylosis（頸椎症） を基盤としながら、標的が異なる。頸椎症性筋萎縮症cervical spondylotic amyotrophy 頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy）cervical spondylotic amyotrophy（頸椎症性筋萎縮症） は前根ventral root前根（ventral root）ventral root（前根）・前角が標的で上肢の分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） 運動障害が主体だが、頸髄症cervical myelopathy 頸髄症（cervical myelopathy）cervical myelopathy（頸髄症） は皮質脊髄路を含む脊髄実質 spinal cord parenchyma 脊髄実質（spinal cord parenchyma） spinal cord parenchyma（脊髄実質） そのものが標的で、上位運動ニューロン徴候upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign）upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） （痙性歩行spastic gait痙性歩行（spastic gait）spastic gait（痙性歩行）・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進））や膀胱直腸障害を伴う。両者は同一患者に併存しうるため、上肢の筋萎縮 muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)） muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） を見たときは下肢の痙性・歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）・膀胱機能まで評価し、頸髄症cervical myelopathy 頸髄症（cervical myelopathy）cervical myelopathy（頸髄症） の要素が無いかを確認する。

治療——保存療法から手術へ

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical spondylotic amyotrophy'>頸椎症性筋萎縮症</span>の診断"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical traction'>頸椎牽引</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical collar'>頸椎カラー</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='physiotherapy'>理学療法</span>などの保存的治療"]
    B --> C{"1か月以上の保存的治療に反応するか"}
    C -->|"反応する・進行しない"| D["経過観察を継続"]
    C -->|"進行性または高度の脱力"| E["手術を検討"]
    E --> F{"病変が1〜2レベル・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='intervertebral foramen'>椎間孔</span>前方優位か"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior decompression and fusion'>前方除圧固定術</span>（ACDF）"]
    F -->|"いいえ（2レベル以上・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal canal stenosis'>脊柱管狭窄</span>）"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior decompression'>後方除圧</span>術（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='laminoplasty'>椎弓形成術</span>）"]

保存的治療（頸椎牽引cervical traction頸椎牽引（cervical traction）cervical traction（頸椎牽引）・頸椎カラーcervical collar 頸椎カラー（cervical collar）cervical collar（頸椎カラー） 固定・理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）、ビタミンB12・Eの投与など）で約58%が回復するとされ、多くは自然に安定化または改善する¹。進行性または高度の神経学的 neurological 神経学的（neurological） neurological（神経学的） 悪化を示す例には手術が示唆される²。手術アプローチsurgical approach 手術アプローチ（surgical approach）surgical approach（手術アプローチ） は、病変が1〜2レベルで椎間孔 intervertebral foramen 椎間孔（intervertebral foramen） intervertebral foramen（椎間孔） 前方の圧迫が優位なら前方除圧固定術 anterior decompression and fusion 前方除圧固定術（anterior decompression and fusion） anterior decompression and fusion（前方除圧固定術） （ACDF）、2レベル以上にわたり脊柱管狭窄 spinal canal stenosis 脊柱管狭窄（spinal canal stenosis） spinal canal stenosis（脊柱管狭窄） を伴うなら後方除圧 posterior decompression 後方除圧（posterior decompression） posterior decompression（後方除圧） 術（椎弓形成術laminoplasty椎弓形成術（laminoplasty）laminoplasty（椎弓形成術））が選ばれる¹。

⚠️ 手術しても全例が改善するわけではない。 良好〜優秀な転帰は文献全体で70〜96%と報告に幅があり¹、遠位型distal 遠位型（distal）distal（遠位型） は近位型より術後の筋力回復が有意に劣る（p=0.041、満足率50.0% 対 83.3%）²。高齢であることも独立した予後不良因子で、良好転帰群の平均年齢56.5歳に対し不良転帰群は69.5歳であった（p=0.013）¹。症状発現から手術までの期間の長さ・術前の高度な筋力低下・術前CMAP振幅低値（患側が健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） の10%未満）も、先行研究で予後不良因子として報告されている¹。

💡 遠位型distal 遠位型（distal）distal（遠位型） は、画像所見こそ近位型より軽い傾向がありながら、手術成績では明確に不利という食い違いを見せる。 椎間孔狭窄foraminal stenosis 椎間孔狭窄（foraminal stenosis）foraminal stenosis（椎間孔狭窄） のレベル数・T2高信号T2 hyperintensity T2高信号（T2 hyperintensity）T2 hyperintensity（T2高信号） 域の頻度はむしろ近位型でやや高い¹にもかかわらず、遠位型distal 遠位型（distal）distal（遠位型） は手術をしても筋力回復・満足度ともに近位型に及ばない²。遠位型distal 遠位型（distal）distal（遠位型） では手術適応をより慎重に検討する。

まとめ

• 頸椎症性筋萎縮症cervical spondylotic amyotrophy 頸椎症性筋萎縮症（cervical spondylotic amyotrophy）cervical spondylotic amyotrophy（頸椎症性筋萎縮症） は、頸椎症cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis）cervical spondylosis（頸椎症） による前根 ventral root前根（ventral root） ventral root（前根）・前角への選択的障害で、感覚障害を伴わない上肢の分節性筋力低下 segmental weakness分節性筋力低下（segmental weakness） segmental weakness（分節性筋力低下）・筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） を来す病態である。
• Keegan分類は近位型（肩甲帯shoulder girdle肩甲帯（shoulder girdle）shoulder girdle（肩甲帯）・三角筋deltoid muscle三角筋（deltoid muscle）deltoid muscle（三角筋）・上腕二頭筋biceps brachii上腕二頭筋（biceps brachii）biceps brachii（上腕二頭筋）、C5-C6）と遠位型 distal 遠位型（distal） distal（遠位型） （上腕三頭筋triceps brachii上腕三頭筋（triceps brachii）triceps brachii（上腕三頭筋）・前腕・手内在筋intrinsic hand muscles手内在筋（intrinsic hand muscles）intrinsic hand muscles（手内在筋）、C7-Th1、finger drop signが目印）に分け、遠位型distal 遠位型（distal）distal（遠位型） は画像所見も手術成績も近位型より不利である。
• 経過は発症後1か月以内の急速進行と、その後の安定化が典型で、持続的に進行する筋萎縮性側索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） と対照的である。
• 最重要の鑑別は筋萎縮性側索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） で、上位運動ニューロン徴候upper motor neuron sign 上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign）upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候） の有無・進行のしかた・分布・胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋） を含む針筋電図 needle electromyography 針筋電図（needle electromyography） needle electromyography（針筋電図） 所見で見分ける。
• 同じ頸椎症 cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis） cervical spondylosis（頸椎症） を基盤とする頸髄症 cervical myelopathy 頸髄症（cervical myelopathy） cervical myelopathy（頸髄症） とは標的（前根ventral root前根（ventral root）ventral root（前根）・前角 vs 脊髄実質spinal cord parenchyma脊髄実質（spinal cord parenchyma）spinal cord parenchyma（脊髄実質））が異なり、上位運動ニューロン徴候upper motor neuron sign上位運動ニューロン徴候（upper motor neuron sign）upper motor neuron sign（上位運動ニューロン徴候）・膀胱直腸障害の有無で区別する。
• 治療は1か月以上の保存的治療を基本とし、進行性・高度の脱力には手術（ACDF または椎弓形成術 laminoplasty椎弓形成術（laminoplasty） laminoplasty（椎弓形成術））を検討する。高齢・遠位型distal遠位型（distal）distal（遠位型）・術前の高度な脱力・術前CMAP振幅低値が予後不良因子である。