脊髄腫瘍

🧠 全体像：脊髄腫瘍 spinal cord tumor 脊髄腫瘍（spinal cord tumor） spinal cord tumor（脊髄腫瘍） は「どこに生じたか」で臨床像も代表的な腫瘍も決まる——硬膜外epidural 硬膜外（epidural）epidural（硬膜外） （最多、多くは転移）・硬膜内髄外intradural extramedullary 硬膜内髄外（intradural extramedullary）intradural extramedullary（硬膜内髄外） （髄膜・神経根由来）・髄内（脊髄実質spinal cord parenchyma 脊髄実質（spinal cord parenchyma）spinal cord parenchyma（脊髄実質） 由来、最少）という3つの解剖学的区分が、この主題を読み解く唯一の軸である。全脊髄腫瘍 spinal cord tumor 脊髄腫瘍（spinal cord tumor） spinal cord tumor（脊髄腫瘍） は中枢神経系腫瘍 central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors） central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍） 全体の約15%を占めるにすぎないが、進行すれば不可逆的な麻痺に至るため、初発症状（多くは夜間に増悪する疼痛）を見逃さず、造影MRIで早期に評価することが転帰を左右する。

分類：3つの解剖学的区分

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal cord tumor'>脊髄腫瘍</span>を疑う臨床像"] --> B{"病変は硬膜のどちら側・脊髄のどこにあるか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidural'>硬膜外</span>"| C["椎体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidural space'>硬膜外腔</span>の病変<br>多くは転移性"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intradural'>硬膜内</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extramedullary'>髄外</span>"| D["髄膜・神経根由来<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Meningioma'>髄膜腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schwannoma'>神経鞘腫</span>など"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intradural'>硬膜内</span>・髄内"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal cord parenchyma'>脊髄実質</span>由来<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ependymoma'>上衣腫</span>・星細胞腫・血管芽腫"]
    C --> F["造影MRIで評価"]
    D --> F
    E --> F

硬膜外腫瘍：転移が主体

硬膜外腫瘍extradural tumor 硬膜外腫瘍（extradural tumor）extradural tumor（硬膜外腫瘍） は脊髄腫瘍 spinal cord tumor 脊髄腫瘍（spinal cord tumor） spinal cord tumor（脊髄腫瘍） のうち最も頻度が高く、画像上出会う脊椎腫瘤の約90%を占める²。原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） は乳癌（21%）、肺癌（19%）、前立腺癌（7.5%）、腎癌renal cell carcinoma 腎癌（renal cell carcinoma）renal cell carcinoma（腎癌） （5%）、消化管癌gastrointestinal cancer 消化管癌（gastrointestinal cancer）gastrointestinal cancer（消化管癌） （4.5%）、甲状腺癌thyroid cancer 甲状腺癌（thyroid cancer）thyroid cancer（甲状腺癌） （2.5%）の順に多い²。

⚠️ 脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管） への進展を伴う脊椎転移 spinal metastasis 脊椎転移（spinal metastasis） spinal metastasis（脊椎転移） は、緊急外科コンサルテーションを要する腫瘍緊急症 oncologic emergency 腫瘍緊急症（oncologic emergency） oncologic emergency（腫瘍緊急症） である。 未治療のまま進行すれば数日単位で歩行不能 non-ambulatory 歩行不能（non-ambulatory） non-ambulatory（歩行不能） に陥りうる。急性麻痺acute palsy 急性麻痺（acute palsy）acute palsy（急性麻痺） に対する外科的除圧 surgical decompression 外科的除圧（surgical decompression） surgical decompression（外科的除圧） は死亡率・罹患率incidence rate 罹患率（incidence rate）incidence rate（罹患率） を有意に減らすが、受診時の神経脱落症状 neurological deficit 神経脱落症状（neurological deficit） neurological deficit（神経脱落症状） が重いほど回復の見込みは悪くなるため、疼痛の性質から早期に疑い、治療を急ぐことが転帰を左右する²。

硬膜内髄外腫瘍・髄内腫瘍

硬膜内髄外腫瘍intradural extramedullary tumor 硬膜内髄外腫瘍（intradural extramedullary tumor）intradural extramedullary tumor（硬膜内髄外腫瘍） は2番目に多く、くも膜などの髄膜または神経根から生じる髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）・神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）・神経線維腫Neurofibroma 神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫） が代表的で、多くは良性である。

髄内腫瘍intramedullary tumor 髄内腫瘍（intramedullary tumor）intramedullary tumor（髄内腫瘍） は最も頻度が低く、全硬膜内 intradural 硬膜内（intradural） intradural（硬膜内） 原発腫瘍 primary tumor 原発腫瘍（primary tumor） primary tumor（原発腫瘍） の20〜30%、全脊髄腫瘍 spinal cord tumor 脊髄腫瘍（spinal cord tumor） spinal cord tumor（脊髄腫瘍） のわずか2〜5%にとどまる¹。脊髄実質spinal cord parenchyma 脊髄実質（spinal cord parenchyma）spinal cord parenchyma（脊髄実質） （多くはグリア組織 glial tissueグリア組織（glial tissue） glial tissue（グリア組織））から生じ、上衣腫Ependymoma上衣腫（Ependymoma）Ependymoma（上衣腫）・星細胞腫が最多で、血管芽腫がこれに続く¹。これらの組織学的特徴は中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍）の項に譲る。

臨床像

• 背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）が最も多い初発症状である。 びまん性または根性の性質を取り、夜間臥位で増悪し、患者を睡眠から覚醒させることが多い¹²。
• 次いで感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)）sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常）、その後筋力低下の順に多い¹。
• 病変の高位 high高位（high） high（高位）・髄内か髄外 extramedullary 髄外（extramedullary） extramedullary（髄外） かで症候の分布が異なる（詳細は神経内科 G1-25の症候群整理を参照）。膀胱直腸障害を伴えば脊髄・馬尾cauda equina 馬尾（cauda equina）cauda equina（馬尾） 圧迫を強く疑う。

診断

造影MRIが第一選択の画像検査であり、腫瘍の大きさ・部位・長さ、周囲の浮腫、脊髄と腫瘍の境界、随伴する嚢胞や脊髄空洞症 syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia） syringomyelia（脊髄空洞症） の評価に有用である¹。

⚠️ 非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)） scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） （左凸胸椎カーブleft thoracic curve左凸胸椎カーブ（left thoracic curve）left thoracic curve（左凸胸椎カーブ）、10歳未満での発症、急速進行、神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的） 異常を伴う例）は、脊髄腫瘍spinal cord tumor 脊髄腫瘍（spinal cord tumor）spinal cord tumor（脊髄腫瘍） を含む神経軸異常 neuraxial abnormality 神経軸異常（neuraxial abnormality） neuraxial abnormality（神経軸異常） を検索するためMRIMRI（magnetic resonance imaging）を検討する伝統的 Traditional 伝統的（Traditional） Traditional（伝統的） な適応である。 851例の解析では神経軸異常 neuraxial abnormality 神経軸異常（neuraxial abnormality） neuraxial abnormality（神経軸異常） （Chiari奇形Chiari malformationChiari奇形（Chiari malformation）Chiari malformation（Chiari奇形）・脊髄空洞症syringomyelia 脊髄空洞症（syringomyelia）syringomyelia（脊髄空洞症） を含む）の頻度が13.4%に上ったが、これらの「危険信号red flags危険信号（red flags）red flags（危険信号）」自体が神経軸異常 neuraxial abnormality 神経軸異常（neuraxial abnormality） neuraxial abnormality（神経軸異常） の存在を確実に予測するわけではなく、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)） scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） を見たら年齢・進行速度・神経所見neurological findings 神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見） にかかわらずMRIを検討する姿勢が重要である³（詳細は側弯症Scoliosis側弯症（Scoliosis）Scoliosis（側弯症）の項）。

治療

治療の骨格は外科的切除・放射線療法・（原疾患に応じた）薬物療法の3本柱である。

• 脊髄圧迫の急性期： 血管性浮腫angioedema 血管性浮腫（angioedema）angioedema（血管性浮腫） を軽減する目的でデキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン）をボーラス bolus ボーラス（bolus） bolus（ボーラス） 10mg静注後、4mgを6時間ごとに投与し2週間かけて漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） する投与法が疼痛軽減・症状改善に有効である²。
• 放射線療法： 転移性腫瘍Metastatic Tumors 転移性腫瘍（Metastatic Tumors）Metastatic Tumors（転移性腫瘍） などでは10回の分割照射 fractionation 分割照射（fractionation） fractionation（分割照射） で総線量 total dose 総線量（total dose） total dose（総線量） 30〜40Gyが標準的である²。
• 手術： 摘出しきれない浸潤性腫瘍 infiltrative tumor 浸潤性腫瘍（infiltrative tumor） infiltrative tumor（浸潤性腫瘍） では、術後の残存腫瘍 residual tumor 残存腫瘍（residual tumor） residual tumor（残存腫瘍） に対して放射線療法を追加することがある。急性麻痺acute palsy 急性麻痺（acute palsy）acute palsy（急性麻痺） を来した例では、外科的除圧surgical decompression 外科的除圧（surgical decompression）surgical decompression（外科的除圧） が死亡率・罹患率incidence rate 罹患率（incidence rate）incidence rate（罹患率） を有意に減らす²。

⭐ 神経脱落症状neurological deficit 神経脱落症状（neurological deficit）neurological deficit（神経脱落症状） は「重症化してから見つける」のではなく、疼痛の性質（夜間増悪・臥位で悪化）の段階で疑うことが治療成績を左右する。 受診時の障害が軽いほど、治療後の機能回復も良好である²。

まとめ

• 脊髄腫瘍spinal cord tumor 脊髄腫瘍（spinal cord tumor）spinal cord tumor（脊髄腫瘍） は硬膜外 epidural 硬膜外（epidural） epidural（硬膜外） （最多、多くは転移）・硬膜内髄外intradural extramedullary 硬膜内髄外（intradural extramedullary）intradural extramedullary（硬膜内髄外） （髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）・神経鞘腫schwannoma 神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫） など）・髄内（上衣腫Ependymoma上衣腫（Ependymoma）Ependymoma（上衣腫）・星細胞腫が最多、最少）の3区分で理解する。
• 脊椎転移spinal metastasis 脊椎転移（spinal metastasis）spinal metastasis（脊椎転移） は脊椎腫瘤の約90%を占め、乳癌・肺癌・前立腺癌が主な原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） である。
• 最も多い初発症状は夜間臥位で増悪する疼痛で、感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)）sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常）・筋力低下がこれに続く。
• 造影MRIが第一選択の画像検査で、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な側弯 scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)） scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） （左凸胸椎カーブleft thoracic curve左凸胸椎カーブ（left thoracic curve）left thoracic curve（左凸胸椎カーブ）・早期発症・急速進行・神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的） 異常）も検索の契機になる。
• 脊柱管vertebral canal 脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管） への進展を伴う脊椎転移 spinal metastasis 脊椎転移（spinal metastasis） spinal metastasis（脊椎転移） は腫瘍緊急症 oncologic emergency 腫瘍緊急症（oncologic emergency） oncologic emergency（腫瘍緊急症） で、受診時の神経脱落症状 neurological deficit 神経脱落症状（neurological deficit） neurological deficit（神経脱落症状） が軽いほど治療後の回復が良い。デキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン）、放射線療法、外科的除圧surgical decompression 外科的除圧（surgical decompression）surgical decompression（外科的除圧） を組み合わせて治療する。