Disease Atlas · 神経 · 腫瘍
脊髄腫瘍
Spinal cord tumor
- 臓器系
- 神経腫瘍
- 科目
- NeurologyPathology
- トピック
- 神経内科 G1-25:脊柱管・脊髄の占拠性病変病理学 C/111:中枢・末梢神経系腫瘍
- 上位概念
- 中枢神経系腫瘍(成人・小児)
- 治療薬
- デキサメタゾン
- 症状
- 背部痛感覚異常筋力低下側弯症
🧠 全体像:脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)は「どこに生じたか」で臨床像も代表的な腫瘍も決まる——硬膜外epidural硬膜外(epidural)epidural(硬膜外)(最多、多くは転移)・硬膜内髄外extramedullary髄外(extramedullary)extramedullary(髄外)(髄膜・神経根由来)・髄内(脊髄実質由来、最少)という3つの解剖学的区分が、この主題を読み解く唯一の軸である。全脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)は中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors)central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍)全体の約15%を占めるにすぎないが、進行すれば不可逆的な麻痺に至るため、初発症状(多くは夜間に増悪する疼痛)を見逃さず、造影MRIで早期に評価することが転帰を左右する。
分類:3つの解剖学的区分
| 区分 | 頻度 | 由来 | 代表的な腫瘍 |
|---|---|---|---|
| 硬膜外epidural硬膜外(epidural)epidural(硬膜外) | 最多 | 椎体・硬膜外腔epidural space硬膜外腔(epidural space)epidural space(硬膜外腔)の構造 | 転移性腫瘍Metastatic Tumors転移性腫瘍(Metastatic Tumors)Metastatic Tumors(転移性腫瘍)が多くを占める |
| 硬膜内髄外extramedullary髄外(extramedullary)extramedullary(髄外) | 2番目 | 髄膜・神経根 | 髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)、神経鞘腫schwannoma神経鞘腫(schwannoma)schwannoma(神経鞘腫)・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫(Neurofibroma)Neurofibroma(神経線維腫) |
| 髄内 | 最少(全硬膜内原発腫瘍primary tumor原発腫瘍(primary tumor)primary tumor(原発腫瘍)の20〜30%、全脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)の2〜5%) | 脊髄実質(主にグリア組織) | 上衣腫Ependymoma上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫)・星細胞stellate cells星細胞(stellate cells)stellate cells(星細胞)腫(最多)、血管芽腫(詳細は中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors)central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍)の項)1 |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal cord tumor'>脊髄腫瘍</span>を疑う臨床像"] --> B{"病変は硬膜のどちら側・脊髄のどこにあるか"}
B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidural'>硬膜外</span>"| C["椎体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidural space'>硬膜外腔</span>の病変<br>多くは転移性"]
B -->|"硬膜内・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extramedullary'>髄外</span>"| D["髄膜・神経根由来<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Meningioma'>髄膜腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schwannoma'>神経鞘腫</span>など"]
B -->|"硬膜内・髄内"| E["脊髄実質由来<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ependymoma'>上衣腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stellate cells'>星細胞</span>腫・血管芽腫"]
C --> F["造影MRIで評価"]
D --> F
E --> F
硬膜外腫瘍:転移が主体
硬膜外epidural硬膜外(epidural)epidural(硬膜外)腫瘍は脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)のうち最も頻度が高く、画像上出会う脊椎腫瘤の約90%を占める2。原発巣primary tumor原発巣(primary tumor)primary tumor(原発巣)は乳癌(21%)、肺癌(19%)、前立腺癌(7.5%)、腎癌renal cell carcinoma腎癌(renal cell carcinoma)renal cell carcinoma(腎癌)(5%)、消化管癌(4.5%)、甲状腺癌thyroid cancer甲状腺癌(thyroid cancer)thyroid cancer(甲状腺癌)(2.5%)の順に多い2。
⚠️ 脊柱管vertebral canal脊柱管(vertebral canal)vertebral canal(脊柱管)への進展を伴う脊椎転移は、緊急外科コンサルテーションを要する腫瘍緊急症である。 未治療のまま進行すれば数日単位で歩行不能non-ambulatory歩行不能(non-ambulatory)non-ambulatory(歩行不能)に陥りうる。急性麻痺acute palsy急性麻痺(acute palsy)acute palsy(急性麻痺)に対する外科的除圧decompression除圧(decompression)decompression(除圧)は死亡率・罹患率incidence rate罹患率(incidence rate)incidence rate(罹患率)を有意に減らすが、受診時の神経脱落症状neurological deficit神経脱落症状(neurological deficit)neurological deficit(神経脱落症状)が重いほど回復の見込みは悪くなるため、疼痛の性質から早期に疑い、治療を急ぐことが転帰を左右する2。
硬膜内髄外腫瘍・髄内腫瘍
硬膜内髄外extramedullary髄外(extramedullary)extramedullary(髄外)腫瘍は2番目に多く、くも膜などの髄膜または神経根から生じる髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)・神経鞘腫schwannoma神経鞘腫(schwannoma)schwannoma(神経鞘腫)・神経線維腫Neurofibroma神経線維腫(Neurofibroma)Neurofibroma(神経線維腫)が代表的で、多くは良性である。
髄内腫瘍は最も頻度が低く、全硬膜内原発腫瘍primary tumor原発腫瘍(primary tumor)primary tumor(原発腫瘍)の20〜30%、全脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)のわずか2〜5%にとどまる1。脊髄実質(多くはグリア組織)から生じ、上衣腫Ependymoma上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫)・星細胞stellate cells星細胞(stellate cells)stellate cells(星細胞)腫が最多で、血管芽腫がこれに続く1。これらの組織学的特徴は中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors)central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍)の項に譲る。
臨床像
- 背部痛back pain背部痛(back pain)back pain(背部痛)が最も多い初発症状である。 びまん性または根性の性質を取り、夜間臥位で増悪し、患者を睡眠から覚醒させることが多い12。
- 次いで感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常(sensory disturbance (paresthesia))sensory disturbance (paresthesia)(感覚異常)、その後筋力低下の順に多い1。
- 病変の高位high高位(high)high(高位)・髄内か髄外extramedullary髄外(extramedullary)extramedullary(髄外)かで症候の分布が異なる(詳細は神経内科 G1-25の症候群整理を参照)。膀胱直腸障害を伴えば脊髄・馬尾cauda equina馬尾(cauda equina)cauda equina(馬尾)圧迫を強く疑う。
診断
造影MRIが第一選択の画像検査であり、腫瘍の大きさ・部位・長さ、周囲の浮腫、脊髄と腫瘍の境界、随伴する嚢胞や脊髄空洞症syringomyelia脊髄空洞症(syringomyelia)syringomyelia(脊髄空洞症)の評価に有用である1。
⚠️ 非典型的non-conventional非典型的(non-conventional)non-conventional(非典型的)な側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)(左凸胸椎thoracic vertebrae胸椎(thoracic vertebrae)thoracic vertebrae(胸椎)カーブ、10歳未満での発症、急速進行、神経学的neurological神経学的(neurological)neurological(神経学的)異常を伴う例)は、脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)を含む神経軸異常neuraxial abnormality神経軸異常(neuraxial abnormality)neuraxial abnormality(神経軸異常)を検索するためMRIを検討する伝統的Traditional伝統的(Traditional)Traditional(伝統的)な適応である。 851例の解析では神経軸異常neuraxial abnormality神経軸異常(neuraxial abnormality)neuraxial abnormality(神経軸異常)(Chiari奇形Chiari malformationChiari奇形(Chiari malformation)Chiari malformation(Chiari奇形)・脊髄空洞症syringomyelia脊髄空洞症(syringomyelia)syringomyelia(脊髄空洞症)を含む)の頻度が13.4%に上ったが、これらの「危険信号red flags危険信号(red flags)red flags(危険信号)」自体が神経軸異常neuraxial abnormality神経軸異常(neuraxial abnormality)neuraxial abnormality(神経軸異常)の存在を確実に予測するわけではなく、非典型的non-conventional非典型的(non-conventional)non-conventional(非典型的)な側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)を見たら年齢・進行速度・神経所見neurological findings神経所見(neurological findings)neurological findings(神経所見)にかかわらずMRIを検討する姿勢が重要である3(詳細は側弯症Scoliosis側弯症(Scoliosis)Scoliosis(側弯症)の項)。
治療
治療の骨格は外科的切除・放射線療法・(原疾患に応じた)薬物療法の3本柱である。
- 脊髄圧迫の急性期: 血管性浮腫angioedema血管性浮腫(angioedema)angioedema(血管性浮腫)を軽減する目的でデキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン(dexamethasone)dexamethasone(デキサメタゾン)をボーラスbolusボーラス(bolus)bolus(ボーラス)10mg静注後、4mgを6時間ごとに投与し2週間かけて漸減tapering漸減(tapering)tapering(漸減)する投与法が疼痛軽減・症状改善に有効である2。
- 放射線療法: 転移性腫瘍Metastatic Tumors転移性腫瘍(Metastatic Tumors)Metastatic Tumors(転移性腫瘍)などでは10回の分割照射fractionation分割照射(fractionation)fractionation(分割照射)で総線量30〜40Gyが標準的である2。
- 手術: 摘出しきれない浸潤性腫瘍では、術後の残存腫瘍に対して放射線療法を追加することがある。急性麻痺acute palsy急性麻痺(acute palsy)acute palsy(急性麻痺)を来した例では、外科的除圧decompression除圧(decompression)decompression(除圧)が死亡率・罹患率incidence rate罹患率(incidence rate)incidence rate(罹患率)を有意に減らす2。
⭐ 神経脱落症状neurological deficit神経脱落症状(neurological deficit)neurological deficit(神経脱落症状)は「重症化してから見つける」のではなく、疼痛の性質(夜間増悪・臥位で悪化)の段階で疑うことが治療成績を左右する。 受診時の障害が軽いほど、治療後の機能回復も良好である2。
まとめ
- 脊髄腫瘍spinal cord tumor脊髄腫瘍(spinal cord tumor)spinal cord tumor(脊髄腫瘍)は硬膜外epidural硬膜外(epidural)epidural(硬膜外)(最多、多くは転移)・硬膜内髄外extramedullary髄外(extramedullary)extramedullary(髄外)(髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)・神経鞘腫schwannoma神経鞘腫(schwannoma)schwannoma(神経鞘腫)など)・髄内(上衣腫Ependymoma上衣腫(Ependymoma)Ependymoma(上衣腫)・星細胞stellate cells星細胞(stellate cells)stellate cells(星細胞)腫が最多、最少)の3区分で理解する。
- 脊椎転移は脊椎腫瘤の約90%を占め、乳癌・肺癌・前立腺癌が主な原発巣primary tumor原発巣(primary tumor)primary tumor(原発巣)である。
- 最も多い初発症状は夜間臥位で増悪する疼痛で、感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常(sensory disturbance (paresthesia))sensory disturbance (paresthesia)(感覚異常)・筋力低下がこれに続く。
- 造影MRIが第一選択の画像検査で、非典型的non-conventional非典型的(non-conventional)non-conventional(非典型的)な側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯(scoliosis (lateral spinal curvature))scoliosis (lateral spinal curvature)(側弯)(左凸胸椎thoracic vertebrae胸椎(thoracic vertebrae)thoracic vertebrae(胸椎)カーブ・早期発症・急速進行・神経学的neurological神経学的(neurological)neurological(神経学的)異常)も検索の契機になる。
- 脊柱管vertebral canal脊柱管(vertebral canal)vertebral canal(脊柱管)への進展を伴う脊椎転移は腫瘍緊急症で、受診時の神経脱落症状neurological deficit神経脱落症状(neurological deficit)neurological deficit(神経脱落症状)が軽いほど治療後の回復が良い。デキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン(dexamethasone)dexamethasone(デキサメタゾン)、放射線療法、外科的除圧decompression除圧(decompression)decompression(除圧)を組み合わせて治療する。
出典
- 1.Intramedullary Spinal Cord Tumors(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2024)脊髄腫瘍全体が中枢神経系腫瘍全体の約15%を占めること、脊柱部の腫瘍が硬膜外・硬膜内髄外・髄内の3群に解剖学的分類されること、硬膜外腫瘍が最多で転移性が多いこと、硬膜内髄外腫瘍が2番目に多く髄膜・神経根由来(髄膜腫・神経鞘腫など)であること、髄内腫瘍が最も少なく全硬膜内原発腫瘍の20〜30%・全脊髄腫瘍の2〜5%にとどまり上衣腫・星細胞腫が最多で血管芽腫が続くこと(Introduction節)、造影MRIが髄内腫瘍の評価に最適な画像検査で腫瘍の大きさ・部位・長さ・周囲浮腫・脊髄腫瘍界面・随伴嚢胞や脊髄空洞症の評価に有用であること(Evaluation節)、最も多い初発症状が疼痛でしばしば夜間臥位で増悪すること、次いで異常感覚、その後運動障害の順に多いこと(History and Physical節)を確認した閲覧 2026-08-11
- 2.Spinal Metastasis(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2024)脊椎転移が脊椎腫瘍の中で最も多く画像上出会う脊椎腫瘤の約90%を占めること(Introduction節)、原発巣の頻度が乳癌21%・肺癌19%・前立腺癌7.5%・腎癌5%・消化管癌4.5%・甲状腺癌2.5%の順であること(Etiology節)、疼痛が最も多い初発症状で夜間就寝中に増悪し患者を覚醒させる性質を持つこと(History and Physical節)、脊柱管への進展を伴う例では数日で歩行不能に陥りうるため外科的コンサルテーションを急ぐべきであり、急性麻痺に対する外科的除圧が死亡率・罹患率を有意に減らすこと、受診時の神経脱落症状が重いほど回復の見込みが悪いこと(Treatment/Management節)、脊髄圧迫にはデキサメタゾンをボーラス10mg静注後4mgを6時間ごと投与し2週間かけて漸減する投与例が疼痛軽減・症状改善に有効であること、放射線療法は10回の分割照射で総線量30〜40Gyが標準的であること(Treatment/Management節)を確認した閲覧 2026-08-11
- 3.Is the routine use of magnetic resonance imaging indicated in patients with scoliosis?(Journal of Spine Surgery・2018)特発性側弯症のうち左凸胸椎カーブ・早期発症(10歳未満)・急速進行・両胸弯・神経学的異常のいずれかを伴う非典型例では、伝統的にMRIによる神経軸異常の検索が行われてきたこと、851例の解析で神経軸異常(Arnold-Chiari奇形10.3%、脊髄空洞症5.5%を含む)の頻度が13.4%であった一方、これらの「危険信号」自体は神経軸異常の存在を確実に予測するものではなかったことを確認した閲覧 2026-08-11